Miopatii inflamatorii

Miopatiile inflamatorii reprezintă un grup eterogen de boli musculare dobândite, caracterizate prin degenerarea și infiltrarea inflamatorie a acestora. Cele mai frecvente variante de miopatie inflamatorie sunt dermatomiozita (DM), polimiozita (PM) și miozita cu corpi de incluziune (MB).

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Deoarece dermatomiozita, polimiozita și miozita cu corpi de incluziune sunt caracterizate prin leziuni musculare inflamatorii, iar etiologia lor este necunoscută, acestea au fost adesea grupate împreună în studiile clinice din trecut, ceea ce a dus la pierderea unor informații semnificative clinic. Cu toate acestea, aceste afecțiuni ar trebui considerate boli separate, deoarece nu există dovezi că reprezintă manifestări diferite ale aceleiași boli. Cele trei boli diferă în ceea ce privește vârsta de debut, dermatomiozita afectând atât copiii, cât și adulții, polimiozita fiind rară la copii și dezvoltându-se de obicei începând cu a treia decadă de viață, iar miozita cu corpi de incluziune apărând cel mai adesea după vârsta de 40 de ani. Conform unor date, miozita cu corpi de incluziune este cea mai frecventă miopatie la vârstnici. Cele trei boli diferă, de asemenea, în relațiile lor cu neoplasmele maligne. Dermatomiozita este cel mai strâns asociată cu cancerul, în special la bărbații peste 40 de ani. În plus, aceste boli pot diferi în ceea ce privește manifestările clinice, natura și localizarea infiltratelor inflamatorii și răspunsul la agenții imunosupresori (inclusiv corticosteroizii).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cauze miopatie inflamatorie

Este important de menționat că miopatiile inflamatorii pot fi asociate și cu infestări parazitare sau infecții virale, precum și cu boli sistemice precum vasculita, sarcoidoza, polimialgia reumatică, „sindroamele de suprapunere” ale artritei reumatoide, boala mixtă a țesutului conjunctiv, lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjögren sau sclerodermia.

[ 9 ], [ 10 ]

Patogeneza

Prezența infiltratelor inflamatorii în dermatomiozită, polimiozită și miozită cu corpi de incluziune indică în primul rând importanța mecanismelor autoimune în patogeneza acestor boli. Studiile antigenelor HLA au arătat că pacienții cu dermatomiozită și polimiozită prezintă mai des antigenul HLA-DR3 în dezechilibru de linkage cu HLA-B8. Cu toate acestea, în niciuna dintre aceste boli nu a fost posibilă identificarea unui antigen care să fie suficient de specific pentru a îndeplini criteriile unei boli autoimune.

În dermatomiozită se detectează angiopatie severă a vaselor intramusculare cu infiltrare pronunțată de limfocite B, iar în peretele vaselor perimisiale se găsesc depozite de imunoglobuline și componenta C3 a complementului. Componentele complexului de atac membranar (MAC) al complementului C5b-9 pot fi detectate imunohistochimic folosind microscopia optică și electronică. Macrofagele și limfocitele T citotoxice sunt, de asemenea, prezente, dar într-o măsură mai mică.

Miopatii inflamatorii - Ce se întâmplă?

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptome miopatie inflamatorie

În dermatomiozită, în special la copii, boala debutează cu manifestări sistemice precum febră și stare generală de rău. Apare apoi o erupție cutanată caracteristică, care însoțește sau, mai frecvent, precede dezvoltarea slăbiciunii musculare proximale. Obrajii devin roșii; pe pleoape, în special pe cele superioare, apare o erupție cutanată violacee, adesea însoțită de edeme și telangiectazii. Pe zonele expuse ale pieptului și gâtului apare o erupție eritematoasă. Pe suprafețele extensoare ale genunchilor și coatelor se observă decolorarea și îngroșarea pielii. O erupție eritematoasă se găsește și în zona articulațiilor interfalangiene ale mâinilor. Se observă și decolorarea paturilor unghiale, urmată de telangiectazii și edeme. În timp, slăbiciunea musculară progresează, însoțită de durere și rigiditate. Mușchii proximali ai extremităților superioare și inferioare sunt implicați într-o măsură mai mare decât cei distali. Copiii cu dermatomiozită pot dezvolta contractură în flexie la nivelul articulațiilor gleznei.

Miopatii inflamatorii - Simptome

[ 16 ]

Diagnostice miopatie inflamatorie

VSH-ul poate fi crescut în dermatomiozită și polimiozită (dar nu și în miozita cu corpi incluzivi). Cu toate acestea, VSH-ul rămâne normal la aproape 50% dintre pacienții cu dermatomiozită și polimiozită. În general, VSH-ul nu se corelează cu severitatea slăbiciunii musculare și nu poate fi utilizat ca indicator al eficacității tratamentului. Nivelurile creatin fosfokinazei (CPK) sunt un indicator sensibil al afectării musculare în dermatomiozită și polimiozită. CPK specifică mușchiului scheletic (MS) este de obicei crescută. Cu toate acestea, nivelurile izoenzimelor specifice SNC (CB) pot fi, de asemenea, crescute, ceea ce este asociat cu procesul de regenerare musculară în curs. Alte enzime, cum ar fi aldolaza și lactat dehidrogenaza, sunt, de asemenea, crescute în dermatomiozită și polimiozită, dar CPK este un indicator mai sensibil al degenerării musculare și al afectării membranei musculare și, prin urmare, este un indicator mai fiabil al progresiei bolii și al eficacității terapiei. Mioglobina serică este, de asemenea, crescută în dermatomiozită și polimiozită și poate servi ca indicator al progresiei bolii și poate ghida tratamentul.

Miopatii inflamatorii - Diagnostic

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Tratament miopatie inflamatorie

Utilizarea medicamentelor în miopatiile inflamatorii este empirică. Eficacitatea lor nu a fost confirmată în studii clinice controlate cu placebo, dublu-orb, la scară largă. Mai mult, multe studii clinice nu au identificat subgrupuri de pacienți cu dermatomiozită și polimiozită. Prin urmare, evoluția și eficacitatea reală a anumitor tratamente pentru fiecare dintre aceste boli diferite rămân neclare. Astfel, schemele de tratament actuale se bazează adesea pe rapoarte de caz izolate. În ciuda lipsei de informații complete, majoritatea experților sunt de acord că terapia imunosupresoare este eficientă la mulți pacienți cu miopatii inflamatorii. Acest lucru va crea dificultăți etice în efectuarea de studii controlate la scară largă pentru aceste medicamente în viitor. Cu toate acestea, astfel de studii sunt de mare importanță pentru a evalua eficacitatea unor noi abordări mai specifice pentru tratamentul miopatiilor inflamatorii, care sunt îndreptate împotriva „țintelor” imunologice care nu sunt abordate în prezent (de exemplu, „atacul” umoral mediat de complement asupra vaselor perimisiale în dermatomiozită sau atacul oligoclonal citotoxic al limfocitelor T asupra fibrelor musculare în polimiozită).

Miopatii inflamatorii - Tratament