Epilepsia temporală la adulți și copii

Printre multe soiuri de epilepsie - CNS tulburare paroxistică cronică cu debutul simptomelor - standuri epilepsie de lob temporal, în care zona epileptogenici sau zona locală ancora de activitate epileptică sunt în lobii temporali ai creierului.

Epilepsia temporală și geniu: realitate sau ficțiune?

Faptul că epilepsia temporală și mintea ingenioasă au o legătură între ele nu au justificări strict științifice. Sunt cunoscute doar anumite fapte și coincidența lor ...

Unii cercetători explică viziunile și vocile care sunt văzute și auzite Ioana d'Arc a avut epilepsie ei, deși contemporanii nu au observat ciudățenii în comportamentul ei, cu excepția faptului că ea a fost în măsură să schimbe cursul istoriei Franței timp de 20 de ani, a trăit prin ea.

Dar, pe baza diagnosticului analog al lui Frederic Chopin, care, după cum știm, avea probleme grave de sănătate, el este împins de halucinațiile sale vizuale. Compozitorul său de geniu și-a amintit perfect și și-a descris corespondența cu prietenii săi.

El a suferit de epilepsie, iar pictorul olandez Vincent van Gogh, iar la sfârșitul anului 1888 - la vârsta de 35 de ani și deja cu urechea tăiat - el a fost într-un spital de boli mentale unde a fost diagnosticat cu epilepsie de lob temporal. După aceea, a trăit doar doi ani, după ce a decis să se sinucidă.

Convulsiile de epilepsie a lobilor temporali din copilărie au fost în Alfred Nobel, Gustav Flaubert și, bineînțeles, în F.M. Dostoievski, în ale cărui lucrări eroi erau epileptici, începând cu prințul Myshkin.

Epidemiologie

Informațiile privind prevalența epilepsiei lobului temporal, din păcate, lipsesc, pentru că pentru a confirma diagnosticul, trebuie să vă vedeți un medic și să vă pre-vizualizați creierul cu o examinare adecvată.

Deși, potrivit statisticilor clinicilor specializate, printre epilepsiile focale (parțiale sau focale), temporal este diagnosticat mai des decât alte tipuri de această boală.

Aproximativ jumătate din toți pacienții sunt copii, deoarece acest tip de tulburare psihoneurologică cronică este, de obicei, diagnosticată în copilărie sau adolescentă.

[1], [2], [3], [4]

Cauze epilepsie temporară

Cercetările dovedite clinic și probele științifice ale epilepsiei temporale se corelează cu leziunile structurale din  lobii temporali ai creierului  (Lobus temporalis).

În primul rând, acest lucru se aplică pagubelor neuropatologice cel mai frecvent tip - scleroza hippocampal sau mesial scleroza temporală, în care există o pierdere de neuroni în structurile specifice hipocampus, procesarea informațiilor și controlul modelarea și pe termen lung memoriei episodice.

Cele mai noi studii care utilizează imagistica RMN au arătat că epilepsia temporală la copii în 37-40 de cazuri este asociată cu scleroza temporală mediană. Având aceeași etiologie a epilepsiei temporale la adulți, se observă la aproximativ 65% dintre pacienți.

Mai mult, acest tip de epilepsie poate provoca dispersia stratului celular granular al girusului dentat din hipocampus (gyrus dentatus), care este asociată cu o scădere a producției de reelin - o proteină care asigură compactitatea celulelor prin ajustarea migrarea neuronilor în dezvoltarea embrionară a creierului si neurogeneza ulterioare.

Adesea cauza activității epileptice lobii temporali sunt malformații cavernoase cerebrale, în special, angiom cavernos sau  creier angiom  - tumori benigne congenitale formate vaselor sanguine anormal dilatate. Din cauza aceasta, ea este rupt , nu numai circulația sanguină a celulelor creierului, dar , de asemenea , trecerea impulsurilor nervoase. Conform unor rapoarte, prevalența acestei patologii este de 0,5% din populație, la copii este de 0,2-0,6%. În 17% din cazuri, tumorile sunt multiple; în 10-12% din cazuri se află în genul, care, probabil, este responsabil pentru epilepsia temporală familială.

Uneori Lobus daune structurii temporalis cauzate heterotopie materia cenușie - tip displazie corticală (violare neuronale localizare), care este inerentă și poate fi fie anomalie cromozomiala, sau rezultatul expunerii la toxine embrion.

[5], [6]

Factori de risc

Neurologii percep principalii factori de risc pentru apariția tulburărilor funcționale ale lobului temporal al creierului, în prezența influențarea funcției de neuroni anomalii congenitale și de leziuni cerebrale infantile în timpul nașterii (inclusiv din cauza asfixiei și hipoxie).

Și la adulți și la copii riscul de epilepsie de lob temporal secundar ridica leziuni la nivelul capului, infecții ale structurilor creierului in meningita sau encefalita și infestări parazitare (Toxoplasma gondii, Taenia solium), și tumorile cerebrale de diferite origini.

Printre toxinele care afecteaza in mod negativ creierul fetal emergente, necondiționat „lider“ păstrează alcoolul: copilul nenăscut, al cărui tată abuzează de alcool, există un deficit de acid gamma-aminobutiric (GABA) - neurotransmițătorul endogen al CNS, care inhibă excitație excesivă a creierului și asigură echilibrul adrenalină și neurotransmițători monoaminici.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Patogeneza

Milioane de neuroni care controlează toate funcțiile corpului schimbă în mod continuu sarcina electrică pe membranele lor și trimit receptorilor impulsuri nervoase - potențiale de acțiune. Transmiterea sincronizată a acestor semnale bioelectrice prin fibrele nervoase și este o activitate electrică a creierului.

În încălcarea sincronizării sale și a apariției zonelor locale cu activitate anormală a paroxistică a neuronilor, patogeneza epilepsiei temporale se află. Având în vedere această boală, trebuie avut în vedere că atacurile de hiperactivitate electrică sunt inițiate de mai multe zone în lobii temporali, și anume:

• hipocampul și amigdala (amigdala), localizate în lobul temporal medial și care intră în sistemul limbic al creierului;
• centrele analizorului vestibular (situat mai aproape de lobul parietal);
• centrul analizorului auditiv (convoluția lui Hirschl), cu activarea anormală a căruia apar halucinații auditive;
• zona Wernicke (lângă gyrus temporal superior), responsabilă de înțelegerea discursului;
• poli de lobi temporali, atunci când overexcited, modificări de conștiință de sine și percepția mediului este distorsionat.

Astfel, prezența mezial sclerozei hipocampale temporal sau a pierdut o parte a neuronilor piramidali în domenii CA (sornu ammonis) și regiunea Subicle (subiculum), care primesc potențialul de acțiune pentru transmiterea impulsurilor nervoase de pe. Violarea organizarea structurală a celulelor din această porțiune a lobului temporal duce la extinderea spațiului extracelular, proliferarea anormală a difuziei lichid și celule neurogliale (astrocite), schimbând astfel dinamica impulsurilor de transmisie sinaptice.

Mai mult, sa constatat că dizabilitante de control al potențialelor de acțiune ratei de transmisie la celulele țintă poate depinde de lipsa hipocampic și structurilor neocorticale interneuronii în creștere - neuronii GABAergic multipolare necesare pentru a crea sinapse inhibitoare. De asemenea, studia mecanismele biochimice de epilepsie au dus la concluzia implicării în patogeneza epilepsiei lobului temporal are doua tipuri de neuroni prezente în hipocampus și neocortex Subicle: striatale (zvezchatyh) nepiramidnyh interneuronilor și piramidală și nepiramidnyh buna. Interneuronii striatale sunt excitator - colinergici și netede - GABAergic, adică de inhibare. Se crede că dezechilibrul lor, determinate genetic pot fi legate de modul în care ea idiopatică epilepsie de lob temporal la copii și predispoziție la dezvoltarea sa.

O dispersie sau o deteriorare a celulelor granulare în gyrusul dentar al hipocampusului implică o schimbare patologică a densității stratului dendritic. Din cauza pierderii proceselor de neuroni incepe reorganizarea sinaptică: axonilor fibre și să crească mușchi conecta la alte dendrite care sporește potențialul postsinaptic excitator și cauza hiperexcitabilitate neuronală.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Simptome epilepsie temporară

Medicii epileptolog numit primele semne ale declanșat brusc convulsii aură care, de fapt, este vestitorul ulterioare paroxism focale scurte (din limba greacă -. Agitație, iritație). Cu toate acestea, nu toți pacienții au auri, mulți pur și simplu nu le mai aduc aminte, iar în unele cazuri totul este limitat de primele semne (care sunt considerate un atac parțial mic).

Printre primele semne ale atacului se apropie - apariția fricii nejustificate și anxietate din cauza o creștere bruscă a activității electrice a hipocampului și amigdalei (emoțiile în afara controlului sistemului limbic al creierului).

Atacurile epilepsiei temporale se referă deseori la categoria parțială simplă, adică nu este însoțită de pierderea conștiinței și, de obicei, nu se manifestă mai mult de două sau trei minute numai senzații anormale:

• mnesticheskimi (de exemplu, un sentiment al ceea ce se întâmplă, așa cum sa întâmplat înainte, precum și un "eșec" de memorie pe termen scurt);
• halucinații senzoriale - auditive, vizuale, olfactive și gust;
• distorsiuni vizuale în dimensiunile obiectelor, distanțele, părțile corpului lor (macro și microposii);
• paresthesias unilaterală (furnicături și amorțeală);
• o reacție slăbită la ceilalți - o stare absentă stagnantă, o pierdere de simț al realității și o scurtă dezordine disociativă.

Paroxismele sau automatismele motorii (motorii) pot include: contracția ritmică unilaterală a mușchilor feței sau corpului; repetarea mișcărilor de înghițire sau de mestecat, buzunarele, buzele lingate; imperativul mișcării capului sau ochilor; mici mișcări stereotipice de mână.

Viscerale pe cale vegetativa temporala lob simptomele epilepsiei includ greață, transpirație excesivă, respirație rapidă și bătăile inimii, și disconfort în stomac și abdomen.

Pacienții cu acest tip de boală pot prezenta convulsii parțiale complexe - dacă activitatea electrică a neuronilor din alte regiuni cerebrale crește dramatic. Apoi, pe fondul unei dezorientări complete, toate simptomele de mai sus sunt însoțite de o tulburare de coordonare a mișcărilor și de afazie tranzitorie (pierderea abilității de a vorbi sau de a înțelege vorbirea altora). În cazuri extreme, ceea ce începe ca un atac al epilepsiei temporale conduce la apariția unei crize tonico-clonice generalizate - cu convulsii și pierderea conștiinței.

Dupa incetarea atacului, in timpul perioadei postictale, pacientii sunt inhibati, se simt confuzii scurte, nu-si dau seama si cel mai adesea nu-si pot aminti ce sa intamplat cu ei.

Citiți de asemenea -  Simptomele afectării lobilor temporali

Formulare

Printre problemele epileptologiei moderne, care numără mai mult de patru duzini de boală, desemnarea lor terminologică rămâne relevantă.

Definiția epilepsiei temporale a fost inclusă în Clasificarea Internațională a Epilepsiei ILAE (Liga Internațională Antiepileptică) în 1989 - în grupul de epilepsie simptomatică.

În unele surse, epilepsia temporală este împărțită în posterior temporal și hipocampal-amygdal (sau neocortic). În altele, astfel de specii (tipuri) sunt clasificate ca amigdale, operatorii, hipocampi și laterali posteriori-temporali.

Potrivit specialiștilor ruși, epilepsia lobului temporal secundar sau simptomatic poate fi diagnosticată atunci când cauza sa este clar stabilită. În scopul de a unifica terminologia de experți ILAE (clasificare, revizuit în 2010) a propus pentru a elimina termenul „simptomatic“ și se lasă definiția - focal lobului temporal epilepsie, adică alopecie - în sensul că este cunoscut, înfrângerea site-ului cauzate de tulburări ale creierului.

Ultima variantă a clasificării internaționale (2017) recunoaște două tipuri principale de epilepsie temporală:

• mesial epilepsiei lobului temporal cu activitate epileptică focarele locale legat la hipocampus, girusul dentat și amygdala acestuia (adică la zonele dispuse în porțiunea mijlocie a lobului temporal); anterior sa numit epilepsie focală simptomatică.
• lateral epilepsie temporală (un tip mai rar care apare în neocortex pe suprafața laterală a lobului temporal). Atacurile epilepsiei temporale laterale sunt însoțite de halucinații auditive sau vizuale.

Epilepsia temporală criptogenă (din greacă - "cache") implică atacuri de origine necunoscută sau necunoscută în timpul anchetei. Deși medicii folosesc în astfel de cazuri termenul "idiopatic" și, cel mai adesea, aceste boli au o etiologie determinată genetic, a cărei detectare provoacă dificultăți.

Clasificarea nu include epilepsia temporală parțială, adică limita (parțială) sau focală, și se utilizează un termen cum ar fi epilepsia temporală focală. Și convulsii focale parțiale sau atacuri de epilepsie temporală sunt numite aberații parțiale, care reflectă activitatea electrică a creierului.

Atunci când încălcările simultane în alte structuri ale creierului adiacente lobilor temporali, poate fi definit ca epilepsie temporo-parietală sau frontal temporal epilepsia de lob (frontal-temporal), în timp ce în practica clinică internă adesea această combinație se numește epilepsie multifocale.

[21], [22], [23]

Complicații și consecințe

Periodic manifestările repetate ale tulburărilor funcționale ale lobului temporal al creierului au anumite consecințe și complicații.

La persoanele cu acest tip de epilepsie, există o stare emoțională instabilă și o predispoziție la dezvoltarea depresiei este crescută. În timp, convulsiile repetate pot duce la deteriorarea mai profundă a neuronilor piramidali ai hipocampului și gyrusului dentar, ceea ce implică probleme de învățare și de memorie. Dacă aceste leziuni sunt localizate în lobul stâng, memoria comună suferă (uitarea și încetinirea gândirii apar), în cea dreaptă - doar memoria vizuală.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostice epilepsie temporară

Pacienții care efectuează anchetarea nu ajută prea mult la diagnosticarea acestei boli, medicul este lăsat să asculte plângerile și descrierea senzațiilor și apoi să fie sigur că este trimis la un studiu în care diagnosticarea instrumentală este efectuată utilizând:

• Electroencefalografia (EEG), care determină activitatea electrică a creierului;
• IRM a creierului;
• PET al creierului (tomografie cu emisie de pozitroni);
• polisomnografie.

[29], [30], [31], [32],

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferential presupune delimitarea stărilor cu simptome similare, inclusiv atacuri de panică, tulburări psihotice, manifestări krizovoe de distonie vegetativă vasculară, un atac ischemic tranzitor (mini accident vascular cerebral), scleroza multiplă, diskinezie tardivă, epilepsie occipitală.

Mai multe informații în material -  Epilepsie - Diagnostic

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Tratament epilepsie temporară

Se obișnuiește tratarea epilepsiei temporale cu anticonvulsivante, cu toate că multe dintre ele sunt numite acum antiepileptice, deoarece nu toate convulsiile sunt însoțite de convulsii.

Practic , toate  medicamentele antiepileptice  acționează prin reducerea excitabilitatea neuronilor prin afectarea canalelor de sodiu și calciu, sau creșterea presinaptici efecte inhibitoare neurotransmițători în principal GABA.

Cele mai frecvente medicamente din generația mai veche sunt: fenitoină, carbamazepină, preparate de acid valproic (Apelexin, Convoolex, Valprokom), fenobarbital. Mai multe informații -  Tabletele din epilepsie

Acum se vorbește mai des despre mai multe noi medicamente antiepileptice, care includ:

• Lamotrigina (alte denumiri comerciale -  Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) este un derivat diclorfenil, poate fi utilizat la copiii cu vârsta peste doi ani; contraindicat în caz de insuficiență hepatică și de sarcină. Reacții adverse posibile includ reacții cutanate (până la necroza pielii), dureri de cap severe, diplopia, greață, tulburări ale funcției intestinului, scăderea numărului de plachete sanguine, tulburări ale somnului și iritabilitate crescută.
• Gabapentin  (sinonime - Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - un analog al acidului gama-aminobutiric.
• Lacosamida (Wimpat) se utilizează după 16 ani în doze determinate de un medic. Lista efectelor secundare ale acestui medicament indică: amețeli și cefalee; greață și vărsături; tremurături și spasme musculare; somnul, memoria și coordonarea mișcărilor; starea depresivă și tulburările psihice.

În crizele parțiale, convulsiile la adulți și copiii cu vârsta mai mare de șase ani sunt prescrise Zonisamidă (Zonegran), printre care se remarcă frecvente efecte secundare: amețeli și erupții pe piele; scăderea apetitului și a memoriei; afectarea vederii, vorbirea, coordonarea mișcărilor și a somnului; depresie și formarea de pietre la rinichi.

Levetiracetam medicament antiepileptic și Levetinol sale generice, Komviron, Zenitsetam Keppra și în epilepsie de lob temporal numiți pacienți cu vârsta peste 16 de ani, cu convulsii tonico-clonice. Acestea conțin pirolidina-acetamida (acid lactam gamma-aminobutiric), receptorii GABA activi. Deoarece Keppra este disponibil ca soluție, se administrează prin perfuzie într-o doză individual determinată. Sinonimul său pentru levetiracetam este o tabletă pentru administrare orală (250-500 mg de două ori pe zi). Utilizarea acestui medicament, ca multe dintre cele de mai sus, poate fi însoțită de slăbiciune generală, amețeli, somnolență crescută.

În plus, este necesar să se ia medicamente de magneziu si vitamine precum B-6 (piridoxina), vitamina E (tocoferol), vitamina H (biotina) și vitamina D (calciferol).

Aplicați și tratamentul fizioterapeutic (stimularea profundă a creierului și a nervului vag) - citiți articolul  Epilepsia - Tratamentul

Dacă epilepsia temporală la copii provoacă convulsii, se recomandă o dietă cetogenică cu conținut scăzut de carbohidrați, cu conținut ridicat de grăsimi. Atunci când se alocă această dietă, un copil sau un adolescent trebuie să asigure alimentația adecvată și să controleze înălțimea și greutatea.

Tratamentul chirurgical

Potrivit statisticilor, până la 30% dintre pacienții cu epilepsie lobulară temporală mezaliană nu pot controla convulsiile în timp ce iau medicamente.

Pentru unii pacienți pot fi considerate o interventie chirurgicala - selectiv amigdala-gippokampentomiya, adică îndepărtarea amigdalelor, partea din față a hipocampului și gyrus zimtat.

O astfel de măsură radicală este justificată doar în prezența sclerozei hipocampului, dar nu există nicio garanție a eficacității acestei operații. Intervenția chirurgicală prin lobectomie, radiochirurgia stereotactică sau ablația laser poate duce la o reducere semnificativă a funcției cognitive a creierului.

Tratament alternativ

Dovezile științifice că tratamentul pe bază de plante ajuta cu orice tip de epilepsie nu există. Cu toate acestea, fitoterapeuti sfătuiți să bea ceaiuri și infuzii ragwort (Senecio vulgaris), comuna buricul-apei (Hydrocotyle vulgaris) familie Araliaceae, sedative tincturi Scutellaria baicalensis rădăcini (Scutellaria baicalensis) sau bujorul de droguri (Paeonia officinalis). Dar planta cea mai valoroasă pentru tratamentul epilepsiei lobului temporal - reducerea incidenței paroxysms focale - considerat cuprinzând alb de acid (Viscum album) vâsc gamma-aminobutiric.

Mai mult, tratamentul național al acestei boli este utilizarea uleiului de pește, care conține grași omega-3 (acid docosahexaenoic), contribuie la îmbunătățirea circulației cerebrale, și, prin urmare, celulele creierului alimentar.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45],

Profilaxie

Până în prezent, nu există modalități care să împiedice dezvoltarea epilepsiei, astfel încât prevenirea acestei boli să nu fie efectuată.

[46], [47], [48], [49], [50], [51]

Prognoză

Astfel de patologii ca scleroza temporală mezială, displazie corticala sau tumori, determina  prognosticul  insolubilitate relativ al crizelor epileptice asociate cu lobi temporali, și chiar posibil dementa.

Datele clinice arată că tratamentul pe termen lung după remisie completă în epilepsie de lob temporal apare la puțin peste 10% din cazuri, și aproape 30% din îmbunătățirea observată simptomelor instabile cu apariția convulsiilor care apar situații de stres. Cu toate acestea, epilepsia temporală la copii - cu manifestarea ei la vârsta de 9-10 ani - la aproximativ 20 de ani dă o remisiune pe termen lung în trei cazuri din zece.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]