Tumorile inimii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Tumorile inimii pot fi primare (benigne sau maligne) sau metastatice (maligne). Mixoma, o tumoare primară benignă, este cel mai frecvent neoplasm al inimii. Tumorile se pot dezvolta din orice țesut al inimii. Ele sunt capabile să provoace obstrucția supapei sau a tractului de vestiare, să conducă la tromboembolism, aritmie sau patologie pericardică. Diagnosticul este stabilit prin ecocardiografie și biopsie. Tratamentul tumorilor benigne implică de obicei rezecție chirurgicală, adesea recăderi. Tratamentul pentru leziunile metastatice depinde de tipul tumorii și originea sa, prognosticul fiind în general slab.

Incidenta tumorilor inimii primare detectate la autopsie este mai mica de 1 la 2000 de persoane. Tumorile metastatice se găsesc de 30-40 de ori mai des. De obicei, tumorile inimii primare se dezvoltă în miocard sau endocard și pot proveni de asemenea din țesuturi valvulare, țesut conjunctiv sau pericard.

[1]

Tumorile cardiace primare benigne

Tumorile primare benign includ mixom, fibroelastomy papilar, rhabdomyomas, fibromul, hemangiomul, teratom, lipoame, paragangliomas și chisturi pericardică.

Mixoma este cea mai frecventă tumoare, reprezentând 50% din toate tumorile inimii primare. Prevalența la femei este de 2-4 ori mai mare decât la bărbați, deși în forme familiale rare (complexul Karnei) bărbații suferă mai des. Aproximativ 75% din amestec este localizat în atriul stâng, restul - în alte camere ale inimii ca o singură tumoră sau (mai rar) mai multe formațiuni. Aproximativ 75% sunt mixomul pe picior, sunt capabili să se prolapseze prin supapa mitrală și să împiedice umplerea ventriculară în timpul diastolului. Celelalte mixomuri sunt simple sau răspândite pe o bază largă. Mixomurile pot fi sub formă de șuvoi, netede, tari și lobate sau libere și fără structură. Mișcările feminine neformulate cresc riscul de embolie sistemică.

Complex Carne - moștenit, sindrom autozomal dominant caracterizat prin prezența inimii mix recurente, uneori in combinatie cu mixom piele fibroadenoma mixomatos mamare leziunile pigmentare ale pielii (lentiginosis, pistrui, nevi albastru), multiple neoplaziei endocrine (pigmentat boala corticosuprarenala nodular primar cauzând sindromul Cushing, adenom pituitar cu sinteza excesivă a hormonului de creștere și prolactina, tumoare testiculară, adenom sau carcinom tiroidian, chisturi ovar) psammomatoznoy neurinom melanic, osteohondromiksomoy adenom și conducte mamare. Vârsta de diagnostic sunt adesea tineri (varsta medie 20), pacienții au mixom multiple (in special ventriculele) și un risc ridicat de reapariție a mixom.

Fibroelastomia papilară este a doua cea mai frecventă tumoare primară benignă. Acestea sunt papilomul avascular care predomină pe valvele aortice și mitrale. Barbatii si femeile sufera la fel de des. Fibroelastomia are ramificații papilare care se extind din nucleul central, care amintește de anemie. Aproximativ 45% - pe picior. Nu provoacă disfuncție valvulară, ci crește riscul de embolie.

Rabdomiomiile cuprind 20% din toate tumorile cardiace primare și 90% din toate tumorile cardiace la copii. Rabdomiomii afectează în principal sugari și copii, dintre care 50% au și scleroză tuberculoasă. Rabdomiomia este, de obicei, multiplă și este localizată intramuralno în septul sau peretele liber al ventriculului stâng, unde ele distrug sistemul de conducere al inimii. Tumoarea este un lobul tare alb, care de obicei regresează odată cu vârsta. O minoritate de pacienți dezvoltă tahiaritmiile și insuficiența cardiacă datorită obstrucției tractului de scurgere al ventriculului stâng.

Fibrele se găsesc, de asemenea, în principal la copii. Acestea sunt asociate cu adenoame ale glandelor sebacee ale tumorilor renale și ale pielii. Fibroamele sunt mai des prezente pe țesutul valvei și se pot dezvolta ca răspuns la inflamație. Ei pot stoarce sau implanta în sistemul de conducere al inimii, provocând aritmii și moarte subită. Unele fibroame fac parte dintr-un sindrom cu o creștere generalizată dimensiunea corpului, anomalii ale maxilarului keratotsitozom ale scheletului, și diverse tumori benigne și maligne (sindromul Gorlin sau nevus celule bazale).

Hemangioamele reprezintă 5-10% din tumorile benigne. Ele cauzează simptome la un număr mic de pacienți. Cel mai adesea, acestea sunt descoperite accidental în timpul unor studii efectuate pe o altă ocazie.

Teratomele pericardului se găsesc în principal la sugari și copii. Ele sunt adesea atașate la baza vaselor mari. Aproximativ 90% sunt localizate în mediastinul anterior, restul în principal în mediastinul posterior.

Lipomii pot apărea la orice vârstă. Ele sunt localizate în endocard sau epicard și au o bază largă. Multe lipomi sunt asimptomatice, dar unele complică fluxul sanguin sau provoacă aritmii.

Paragangliomii, inclusiv feocromocitomomii, apar rareori în inimă; acestea sunt de obicei situate la baza inimii, în apropierea capetelor nervului vag. Aceste tumori se pot manifesta ca simptome ale secreției de catecolamină.

Chisturile pericardice se aseamănă cu o tumoare de inimă sau cu efuzie în cavitatea pericardică a radiografiei toracice. De obicei, acestea sunt asimptomatice, deși unele chisturi pot cauza simptome de compresie (de exemplu, dureri în piept, dispnee, tuse).

[2], [3], [4], [5],

Tumori cardiace primare maligne

Tumorile primare maligne includ sarcoame, mezoteliom pericardic și limfoame primare.

Sarcomul este cea mai frecventă malignă și cea de-a doua tumoare primară de frecvență cardiacă (după mixom). Sarcoamele se dezvoltă în special la adulții de vârstă medie (vârsta medie de 41 de ani). Aproape 40% dintre ei - angiosarcom, dintre care cele mai multe sunt în curs de dezvoltare în atriul drept și implică pericard, provocând obstrucția de a aduce tractului ventricular de scurgere, tamponada, precum si metastaze la plamani. Alte tipuri includ sarcomul nediferențiate (25%), histiocitom fibros malign (11-24%), leiomiosarcom (8-9%), fibrosarcom, rabdomiosarcom, liposarcom și osteosarcomul. Aceste tumori apar adesea în atriumul stâng, provocând obstrucția valvei mitrale și insuficiența cardiacă.

Mezoteliomul pericardic este rar, poate apărea la orice vârstă, bărbații sunt mai predispuși decât femeile. Ea provoacă o tamponadă și poate metastaziza în coloanei vertebrale, țesuturile moi adiacente și creierul.

Limfomul primar este extrem de rar. De obicei se dezvoltă la pacienții cu SIDA sau la alte persoane cu imunodeficiență. Aceste tumori cresc rapid și provoacă insuficiență cardiacă, aritmii, tamponadă și sindromul venei cava superioare (SVPV).

Tumorile metastatice ale inimii

Carcinomul plămânilor și al cancerului de sân, sarcomul țesuturilor moi și cancerul de rinichi sunt cele mai frecvente surse de metastaze din inimă. Malignantul melanom, leucemia și limfomul sunt adesea metastaze în inimă, dar metastazele nu pot fi semnificative din punct de vedere clinic. Când sarcomul Kaposi se răspândește sistemic la pacienții imunodeficienți (de obicei cu SIDA), se poate răspândi în inimă, dar complicațiile clinice semnificative ale inimii sunt rare.

Simptome ale tumorilor cardiace

Tumorile cardiace cauzează simptome tipice unor boli mult mai frecvente (de exemplu, insuficiență cardiacă, accident vascular cerebral, IHD). Manifestările tumorilor benigne de inimă primară depind de tipul tumorii, localizarea, dimensiunea și capacitatea de a se deteriora. Acestea sunt clasificate ca non-cardiace, intramyocardiale și intra-cavități.

Simptomele tumorilor non-cardiace pot fi subiective sau pot provoca modificări organice / funcționale. Primul apar ca febră, frisoane, letargie, artralgii si pierderea in greutate sunt cauzate exclusiv mixom, posibil ca rezultat al sintezei de citokine (de exemplu, interleukina-6); pecete este posibilă. Aceste și alte manifestări pot fi confundate cu simptomele endocarditei infecțioase, a bolilor de țesut conjunctiv și a creșterii maligne "mut". Un alt grup de simptome (de exemplu dispnee, disconfort toracic) apare datorită comprimării camerelor inimii sau arterelor coronare sau stimularea pericard tamponadei cardiace, creșterea tumorală sau sângerare indusă în pericard. Tumorile tumorale pericardice pot provoca zgomote de fricțiune pericardică.

Simptome tumori intramyocardial includ aritmii, de obicei atrioventricular sau blocarea intraventriculara sau supraventriculare sau ventriculare tahicardie paroxistica. Motivul este tumorile care sunt stoarse sau implantate în sistemul conductiv (în special rabdomiomii și fibromii).

Manifestările tumorilor intracavitare ca urmare a încălcării funcției de supapă și / sau o barieră în calea fluxului sanguin (stenoza de dezvoltare valvulară, insuficiență valvulară sau insuficiență cardiacă), iar în unele cazuri (în special atunci când mixom mixomatos) - embolii, tromboze sau fragmente ale unei tumori în circulația sistemică (creier, coronal artere, rinichi, splina, membre) sau plamani. Simptomele de tumori intracavitare poate fi variat prin schimbarea poziției corpului care modifică forțele fizice și hemodinamice care acționează asupra tumorii.

Mixurile determină, de obicei, o anumită combinație de simptome subiective și intracavitare. Ele pot crea un zgomot diastolic similar cu cel al stenozei mitrale, dar intensitatea și localizarea acestuia se schimbă cu fiecare bătăi inimii și cu o schimbare a poziției corpului. Aproximativ 15% din amestecul de picioare localizat în atriul stâng produce un sunet specific de aplauze pe măsură ce intră în orificiul mitral în timpul diastolului. Microsomii pot provoca, de asemenea, aritmii. Fenomenul Raynaud și îngroșarea falangelor terminale ale degetelor sunt mai puțin caracteristice, dar posibile.

Fibroelastoamele, adesea detectate accidental în timpul autopsiei, sunt de obicei asimptomatice, dar pot fi o sursă de embolie sistemică. Rhabdomyomul nu este adesea însoțit de simptome clinice. Fibromii duc la aritmii și moarte subită. Hemangioamele sunt de obicei asimptomatice, dar pot provoca simptomele non-cardiace, intramusocardice sau intracavitare. În teratom, există un sindrom de detresă respiratorie și cianoză datorită comprimării aortei și a arterelor pulmonare sau sindromului WPW.

Manifestările tumorilor cardiace maligne se produc mai rapid și mai rapid. Sarcoamele cardiace produc, de obicei, simptome de obstrucție a tractului vestibular și a tamponadei cardiace. Mezoteliomul conduce la apariția semnelor de pericardită sau de tamponadă cardiacă. Limfom primar este insuficienta cardiaca refractar progresiva, tamponada, aritmii și sindromul WPW. Tumori metastatice pot manifesta expansiunea subită cardiacă a inimii, aceasta tamponada (datorită acumulării rapide a hemoragica pericardic), bloc cardiac, aritmie, insuficiență cardiacă sau altă subită. De asemenea, posibile febră, stare generală de rău, scădere în greutate, transpirații nocturne și pierderea apetitului.

Diagnosticul tumorilor inimii

Diagnosticul, adesea întârziat, deoarece manifestările clinice sunt similare cu simptomele unor boli mult mai frecvente, sunt confirmate prin ecocardiografie și tipărirea țesutului în biopsie. Transmiterea ecografică transesofagiană prezintă mai bine tumorile atriale și ventriculul transtoracic. Dacă rezultatele sunt îndoielnice, se utilizează scanarea cu radioizotopi, CT sau RMN. Uneori, ventriculografia de contrast este necesară în timpul cateterizării cardiace. O biopsie este efectuată în timpul cateterizării sau toracotomiei deschise.

Cu mixomi, examinările extinse preced adesea ecocardiografia, deoarece simptomele bolii sunt nespecifice. Există frecvent anemie, trombocitopenie, leucocitoză, ESR crescută, conținutul de proteină C-reactivă și y-globulină. Datele ECG pot indica o creștere a atriumului stâng. Ratografia toracică de rutină, în unele cazuri, demonstrează depozitele de calciu în mixomii atriului drept sau al teratomului, prezentat sub formă de formațiuni în mediastinul anterior. Uneori mișcările sunt diagnosticate când celulele tumorale sunt detectate în embolii îndepărtate chirurgical.

Aritmii și insuficiența cardiacă cu trăsături de scleroză tuberică atestă rabdomiom sau fibrom. Noile simptome cardiace la un pacient cu malignitate diagnosticată, non-cardiacă sugerează metastaze în inimă; Radiografia toracică poate prezenta modificări bizare în contururile inimii.

[6], [7], [8], [9], [10]

Tratamentul tumorilor inimii

Tratamentul tumorilor benigne primare - excizie chirurgicală cu ecocardiografie periodică ulterioară cu cel puțin 5-6 ani pentru diagnosticarea în timp util a recăderii. Tumorile sunt excluse dacă o altă boală (de exemplu, demența) nu devine o contraindicație pentru intervenția chirurgicală. Operația dă rezultate bune (95% supraviețuire timp de 3 ani). Excepțiile sunt rhabdomioamele, cele mai multe dintre acestea regresează spontan și nu necesită tratament și teratome pericardice care pot duce la necesitatea unei pericardiocenteze urgente. Pacienții cu fibroelastom pot avea nevoie de o supapă sau o reparație protetică. Când rabdomoamele sau fibroamele sunt multiple, tratamentul chirurgical este, de obicei, ineficient, iar prognosticul este slab în termen de 1 an de la diagnostic; Supraviețuirea pe o perioadă de 5 ani poate fi sub 15%.

Tratamentul tumorilor primare maligne este, de obicei, paliativ (de exemplu, radioterapia, chimioterapia, tratamentul complicațiilor), deoarece prognosticul este slab.

Terapia pentru tumorile cardiace metastatice depinde de originea tumorii. Poate include chimioterapie sistemică sau proceduri paliative.