Expert medical al articolului
Noile publicații
Boala Itsenko-Cushing: o prezentare generală a informațiilor
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Boala lui Itenko-Cushing este una dintre cele mai grave boli neuroendocrine, patogeneza căreia este cauzată de încălcarea mecanismelor de reglementare care controlează sistemul hipotalamo-pituitar-suprarenale. Boala se dezvoltă adesea cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, dar are loc și la copii și la persoane de peste 50 de ani. Femeile sunt de 5 ori mai multe sanse decât bărbații.
Boala a fost numită după oamenii de știință. În 1924, neurologul sovietic NM Itenko din Voronej a raportat doi pacienți cu o leziune a regiunii interstițiale-pituitare. Chirurgul american Garvey Cushing în 1932 a descris un sindrom clinic numit "bazofilismul hipofizar".
Din boala lui Itenko-Cushing este necesar să se facă distincția între sindromul Itenko-Cushing. Ultimul termen este folosit în cazul unei tumori suprarenale (benigne sau maligne) sau a unei tumori ectopice a diferitelor organe (bronhii, timus, pancreas, ficat).
[Cauze și patogeneză
Cauza bolii nu este stabilită. La femei, boala lui Itenko-Cushing apare adesea după naștere. În istoria pacienților de ambele sexe există vânătăi ale capului, contuzii ale creierului, traume ale craniului, encefalită, arahnoidită și alte leziuni ale sistemului nervos central.
Baza de patogenica a bolii Cushing este o modificare a mecanismului de control al secreției de ACTH. Datorită reducerii activității dopaminei, responsabil pentru efectul inhibitor asupra secreției de CRH și tonicitatii ACTH și creșterea sistemului serotonergic mecanism perturbat de reglementare a sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian și ritmul circadian al secreției de cortizol CRH-ACTH; încetează să acționeze în principiu „feedback-ul“, în timp ce creșterea nivelului de ACTH și cortizol; a pierdut raspuns la stres - cortizol sub influența hipoglicemie indusă de insulină.
Simptomele bolii lui Itenko-Cushing
La pacienți, pielea este subțire, uscată, pe față, în piept și pe spatele culorii purpurio-cyanotice. Modelul venoas al pieptului și picioarelor este clar vizibil. Există acrocianoză. Pe pielea abdomenului, suprafețele interioare ale umerilor, coapsele, în regiunea glandelor mamare apar striuri largi de roșu-violet. Deseori există hiperpigmentare a pielii, adesea în locuri de frecare. Pe spate, piept și față sunt erupții pustulare, hipertricoză. Părul de pe cap cade deseori, iar chelie la femei este notată la tipul de bărbat. Există o tendință crescută de furunculoză și de dezvoltare a erizipetelor.
Există o depunere excesivă de grăsime în gât, trunchi, abdomen și față, care devine o "lună plină". În zona vertebrelor toracice superioare, există depuneri de grăsime sub formă de cocoș. Membrele sunt subțiri, își pierd forma normală.
Diagnosticul bolii lui Itenko-Cushing
Diagnosticul bolii Itenko-Cushing se bazează pe date clinice, radiologice și de laborator.
Metodele de investigare cu raze X au o importanță deosebită în diagnosticare. Cu ajutorul lor, osteoporoza scheletului cu severitate variabilă este descoperită (la 95% dintre pacienți). Mărimea șei turcești poate caracteriza indirect starea morfologică a glandei pituitare, amploarea acesteia. La microadenomul pituitar (aproximativ 10% din toate cazurile) șaua crește în dimensiune. Microadenomul poate fi detectat cu ajutorul imaginii de rezonanță magnetică și pe calculator (60% din cazuri) și cu adenomectomie chirurgicală (90% din cazuri).
Examinările cu raze X ale glandelor suprarenale se efectuează prin diverse metode: oxigen-suprasarentografia, angiografie, imagistică prin rezonanță magnetică și pe calculator. Suprarentgenografia efectuată în condiții de pneumoperitoneu este modalitatea cea mai accesibilă de vizualizare a glandelor suprarenale, dar este adesea dificil de a judeca creșterea reală a acestora, deoarece acestea sunt înconjurate de un strat dens de țesut adipos. Un studiu angiografic al glandelor suprarenale cu determinarea simultana a continutului de hormoni din sangele extras din venele suprarenale ofera informatii fiabile despre starea functionala a acestor glande. Dar această metodă invazivă nu este întotdeauna sigură pentru pacienții cu boală Isenko-Cushing.
Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?
Ce teste sunt necesare?
Cine să contactați?
Tratamentul bolii lui Itenko-Cushing
Pentru a trata boala, se folosesc metode patogenetice și simptomatice. Metodele patogenetice vizează normalizarea relațiilor hipofizo-suprarenale, simptomatice - pentru a compensa tulburările metabolice.
Normalizarea producției de ACTH și cortizol se realizează prin iradierea glandei pituitare, a adenomectomiei chirurgicale sau a blocantelor sistemului hipotalamo-pituitar. Unii pacienți sunt eliminați din una sau ambele glande suprarenale, prescriu inhibitori ai biosintezei hormonilor din cortexul glandelor suprarenale. Alegerea metodei depinde de gravitatea și severitatea manifestărilor clinice ale bolii.