Diagnosticul bolii lui Itenko-Cushing

Diagnosticul bolii Itenko-Cushing se bazează pe date clinice, radiologice și de laborator.

Metodele de investigare cu raze X au o importanță deosebită în diagnosticare. Cu ajutorul lor, osteoporoza scheletului cu severitate variabilă este descoperită (la 95% dintre pacienți). Mărimea șei turcești poate caracteriza indirect starea morfologică a glandei pituitare, amploarea acesteia. La microadenomul pituitar (aproximativ 10% din toate cazurile) șaua crește în dimensiune. Microadenomul poate fi detectat cu ajutorul imaginii de rezonanță magnetică și pe calculator (60% din cazuri) și cu adenomectomie chirurgicală (90% din cazuri).

Examinările cu raze X ale glandelor suprarenale se efectuează prin diverse metode: oxigen-suprasarentografia, angiografie, imagistică prin rezonanță magnetică și pe calculator. Suprarentgenografiya a avut loc în condiții pneumoperitoneum, acesta este modul cel mai accesibil de a vizualiza glandele suprarenale, dar este adesea dificil de a judeca adevărul creșterii lor, deoarece acestea sunt înconjurate de un strat gros de tesut adipos. Un studiu angiografic al glandelor suprarenale cu determinarea simultana a continutului de hormoni din sangele extras din venele suprarenale ofera informatii fiabile despre starea functionala a acestor glande. Dar această metodă invazivă nu este întotdeauna sigură pentru pacienții cu boală Isenko-Cushing.

Vizualizarea glandelor suprarenale cu ajutorul tomografiei computerizate ne permite să determinăm forma, dimensiunea și structura lor. Această metodă are mare potențial și poate fi aplicată fără risc la pacienții cu severitate și în acele cazuri în care alte metode sunt contraindicate. In boala Cushing hiperplazie suprarenala este detectat în mai mult de jumătate din cazuri. Tomografia computerizată permite identificarea în grosime sau pe periferia unei unice sau multiple adenoame suprarenale (makroadenomatoz secundar) Dimensiunea 0,3-1 cm. In cazurile in care glandele suprarenale nu sunt crescute, se constată o creștere a densității unuia sau a ambelor glande suprarenale.

Tomografia cu ultrasunete este un studiu simplu, neinvaziv al glandelor suprarenale, dar nu este întotdeauna posibilă detectarea fiabilă a măririi glandelor cu hiperfuncția lor prin această metodă.

Când imagistica radioizotop pentru a produce imagini de radioizotop aplicate metoda adrenal folosind administrarea intravenoasă a 19-iod-colesterol marcat cu ¹³¹ I. Radioizotopi permite hiperplazie vizualizarea suprarenala le specifica in cazul bolii bidirecțională Cushing prin acumulare crescută a izotopului .. In cazuri tumori ( glyukosterom), o imagine doar a prostatei, în care o tumoare, opus atrofie adrenal.

Pentru a studia funcția sistemului hipotalamo-pituitar-suprarenale, se utilizează metode radioimune pentru determinarea conținutului de hormoni din sânge și urină. Cu boala lui Itenko-Cushing, conținutul de cortizol și ACTH în sânge este crescut și există o încălcare a ritmului secreției lor (nu există nivele de reducere a hormonului de noapte). Viteza de producție a cortizolului de către glandele suprarenale la pacienți este crescută de 4-5 ori comparativ cu persoanele sănătoase.

Cele mai utilizate în clinică au primit definiția zilnică excreția urinară a 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - cortizol, cortizon și metaboliții lor și neutri 17-cetosteroizi (17-KS) - dehidroepiandrosteron, androsteron și etioholanolona. Excreția de 17-OCS în urină cu boala Cushing este întotdeauna crescut. Determinarea fracțiunilor 17-ACS pacientii cu hipofizară lui Cushing au aratat ca continutul de cortizol liber în urină este semnificativ mai mare decât la martori sănătoși. Conținutul hiperplaziei adrenale 17-KS la exaltată, sau este în limite normale, nivelurile crescute de testosteron la femei.

Conținutul de 17-ACS în urină este determinat înainte și după administrarea de ACTH, metopirron, dexametazonă și CRH. Pacientii cu administrarea Cushing ACTH hipofizar boala si ori metopirona AWG 17 crește excreția de ACS 2-3 comparativ cu valoarea inițială, în contrast cu pacienții cu tumori ale cortexului adrenal. Testul cu dexametazonă se bazează pe inhibarea secreției de ACTH prin concentrații mari de corticosteroizi din sânge, în conformitate cu principiul mecanismului de feedback. Dexametazona este prescris la 2 mg la fiecare 6 ore timp de 2 zile. În cazul bolii Itenko-Cushing, se observă o scădere a excreției de 17-ACS cu mai mult de 50% și nu se modifică în cazul tumorilor.

Diagnosticul diferențial al bolii Cushing. Diagnosticul diferential trebuie făcută cu sindromul Cushing cauzat de o tumoare a cortexului suprarenal (corticosteroma) sau tumori care produc substanțe CRF-like sau adrenocortical displazie observate în adolescență și vârstă tânără; cu dispituitarism hipercorticismului functionala la pubertate, obezitate adolescenta si care curge cu hipertensiune arterială, vergeturi, tulburări ale metabolismului glucidic și femei - cu încălcarea ciclului menstrual. Hipercorticismului funcțională poate avea loc cu alcoolismul si sarcina.

Sindromul Cushing în manifestările clinice ale bolii nu diferă, deci diagnosticul acestor boli sunt de mare importanță și scanare studii radiografice suprarenala, precum și testele funcționale cu CRF, CRH, metopironom și dexametazonă. Metode cu raze X și radioizotopi permit determinarea localizarea tumorii, ceea ce este important pentru tratamentul chirurgical. Probele cu metopironom ACTH, dexametazona și CRH nu modifică conținutul de 17-ACS in urina, ca hormoni produse de tumora nu depinde de relația hipotalamo-hipofizar.

Cea mai dificilă este diagnosticarea sindromului cauzat de tumori în localizarea suprarenalelor și a extrapianelor. Uneori, metoda cu raze X permite identificarea unei tumori a uneia sau a altei localizări, de exemplu, mediastinul și plămânii.

De la boala Cushing a fi distins hipercorticismului, care se observă la o vârstă fragedă. Descrisă așa numitele forme familiale, caracterizate prin suprarenală displazia nodular și scăderea secreției de ACTH. Cele mai importante manifestări ale bolii ar trebui să includă o osteoporoză pronunțată, statura scurt, dezvoltarea sexuală lentă, vârsta osoasă decalaj de real. În investigarea sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian a aratat niveluri ridicate de cortizol în plasmă în timpul zilei și un conținut redus de ACTH, nici o reacție la introducerea de ACTH adrenocortical, dexametazona și metopirona indică secreție autonomă de hormoni de cortexul suprarenal. Se crede că această formă a sindromului este asociat cu un defect de nastere.

De la boala si sindromul lui Cushing, de asemenea, este necesar să se diferențieze hipercorticismului funcționale, care apare la pacienții cu obezitate, dispituitarism juvenilă, femeile însărcinate și persoanele care suferă de alcoolism cronic.

De la boala Cushing este diferit si adolescenta si de tineret dispituitarism manifestat disfuncții ale sistemului hipotalamo-hipofizar. Se caracterizează prin obezitate uniformă, striate roz, subțiri, hipertensiune arterială, cel mai adesea tranzitorie. Strizele și hipertensiunea arterială pot dispărea spontan sau cu pierdere în greutate. Spre deosebire de boala Itenko-Cushing, pacienții sunt întotdeauna normali sau cu o creștere ridicată. În cazul în care boala este nici o schimbare în structura osoasă și diferențierea creșterii accelerate scheletic. Toate acestea indică prevalența proceselor anabolice în dispituitarism, în timp ce în boala si sindromul Cushing, care a dezvoltat in adolescenta, dominat de procese catabolice: întârzierea creșterii și dezvoltării scheletului, osificare întârziere „zone de creștere“ atrofie a sistemului muscular. Când au fost observate dispituitarism rată normală sau ușor crescută a secreției de cortizol, nici o creștere a conținutului de urină cortizol nemodificat și a scăzut ACS-17 după administrarea de doze mici de dexametazona (8mg medicamentului timp de 2 zile).

La adulți, este necesar să se diferențieze complexul de simptome, caracterizat prin obezitate și striae, din boala Itenko-Cushing. Ca urmare a unei creșteri semnificative a greutății corporale, metabolizarea carbohidraților este perturbată la pacienți, iar sindromul de hipertensiune arterială se dezvoltă. Trebuie subliniat faptul că în această boală, spre deosebire de boala Itenko-Cushing, osteoporoza nu se găsește niciodată. În formularea diagnosticului, se acordă o importanță decisivă definirii funcției cortexului suprarenale. Cu obezitatea la pacienți, rata zilnică de secreție a cortizolului de către cortexul suprarenalian este crescută cu un factor de 1,5-2 în comparație cu persoanele sănătoase cu greutate corporală normală. Dar există o reacție normală la un mic studiu cu dexametazonă, care, împreună cu alte simptome, exclude boala Itenko-Cushing. Hypercortisismul în obezitate este, de asemenea, numit reactiv, ca și adipozitatea, funcția glandelor suprarenale este normalizată.

Atunci când sarcina este, de obicei, funcția crescută a sistemului pituitar-suprarenale. Se demonstrează că proporția medie a glandei pituitare, care nu este suficient de funcțională la adulți, crește în volum în timpul sarcinii, iar secreția de ACTH crește. Nu apar simptomele hipercortizei la femeile gravide, deoarece excesul de cortizol este depus ca urmare a secreției crescute de glucocorticoizi legați de proteina transcortină. Foarte rar după naștere se observă manifestări incomplete ale hipercorticismului, care, de regulă, se pot regresa independent.

Cu alcoolismul cronic, așa-numitul hipercorticism fals se dezvoltă cu manifestări clinice ale bolii lui Itenko-Cushing. Apariția hipercorticismului în aceste cazuri este asociată cu afectarea funcției hepatice și cu un metabolism pervers al hormonilor. În plus, este posibil ca metaboliții alcoolici să poată stimula funcția cortexului suprarenale și să modifice concentrațiile de amine creierului biogen implicate în reglarea secreției de ACTH de către glanda pituitară. Alăptarea de alcool este uneori însoțită de o reducere a simptomelor de hipercortiză.

[1], [2], [3], [4]