Tratamentul bolii Icenko-Cushing

Tratamentul bolii Itsenko-Cushing. Pentru tratarea bolii se utilizează metode patogenetice și simptomatice. Metodele patogenetice vizează normalizarea relației hipofizo-adrenale, metodele simptomatice vizează compensarea tulburărilor metabolice.

Normalizarea producției de ACTH și cortizol se realizează prin utilizarea iradierii hipofizare, a adenomectomiei chirurgicale sau a blocantelor sistemului hipotalamo-hipofizar. Unor pacienți li se extirpă una sau ambele glande suprarenale și li se prescriu inhibitori ai biosintezei hormonale în cortexul suprarenal. Alegerea metodei depinde de gradul de expresie și de severitatea manifestărilor clinice ale bolii.

În prezent, la nivel mondial, în tratamentul bolii Itsenko-Cushing se preferă adenomectomia transfenoidală folosind tehnici microchirurgicale. Această metodă este considerată una dintre principalele metode de terapie patogenetică a acestei boli severe, dă un rezultat clinic rapid pozitiv, duce la remisia completă a bolii la 90% dintre pacienți cu restabilirea funcțiilor hipotalamo-hipofizo-adrenale.

În cazurile de severitate ușoară până la moderată a bolii, se utilizează iradierea regiunii interhipofizare - radioterapie cu fascicul extern: gamma terapie (doză 40-50 Gy) și fascicul de protoni (doză 80-100 Gy per cură).

Utilizarea particulelor de protoni grei pentru iradierea glandei pituitare face posibilă creșterea dozei, reducerea semnificativă a încărcăturii de radiații asupra țesuturilor înconjurătoare și efectuarea unei singure sesiuni în loc de 20-30 în timpul terapiei gamma. Avantajul terapiei cu protoni este un debut mai rapid al remisiunii bolii și un procent ridicat de recuperare (90%). Iradierea regiunii interstițial-hipofizare duce fie la dispariția majorității manifestărilor clinice ale bolii, fie la unele dintre simptome. Aceste modificări apar la 6-12 luni de la terminarea tratamentului.

Îndepărtarea chirurgicală a ambelor glande suprarenale în cazurile severe ale bolii se efectuează în două etape. După îndepărtarea uneia dintre glande suprarenale și vindecarea plăgii chirurgicale, se efectuează a doua etapă - îndepărtarea celei de-a doua glande suprarenale cu autotransplantare de secțiuni din cortexul suprarenal în țesutul subcutanat. Autotransplantarea cortexului se efectuează pentru a reduce doza de terapie de substituție hormonală, care este pe tot parcursul vieții la pacienții după adrenalectomie totală bilaterală. Aproximativ o treime dintre pacienți dezvoltă sindromul Nelson în momente diferite după îndepărtarea glandelor suprarenale, care se caracterizează prin creșterea unei tumori pituitare, hiperpigmentare severă a pielii și o formă labilă de insuficiență suprarenală. În ultimii ani, datorită dezvoltării de noi metode de tratament, numărul de pacienți care au suferit îndepărtarea glandei suprarenale a scăzut brusc.

În majoritatea cazurilor de severitate moderată a bolii, se utilizează tratamentul combinat: îndepărtarea chirurgicală a unei glande suprarenale și radioterapia regiunii intervertebrale-hipofizare.

Metoda de tratament medicamentos include terapia care vizează reducerea funcției glandei pituitare și a glandelor suprarenale sub influența medicamentelor care suprimă secreția de ACTH și a substanțelor care blochează biosinteza corticosteroizilor în cortexul suprarenal. Primul grup include rezerpina, difenina, ciproheptadina, bromocriptina (parlodel), al doilea - elipten, chloditan.

Rezerpina în doză de 1 mg/zi este prescrisă în perioada ulterioară, timp de 3-6 luni, pentru a normaliza tensiunea arterială și a reduce activitatea glandei pituitare. Remisiunea bolii cu o astfel de terapie combinată are loc mai devreme. Pe lângă radioterapie, se utilizează și ciproheptadina în doze de 80-100 mg sau parlodel - 5 mg/zi, timp de 6-12 luni. Blocantele sistemului hipotalamo-hipofizar nu sunt recomandate pentru utilizare în monoterapie sau înainte de iradierea glandei pituitare, deoarece aceste medicamente nu determină întotdeauna o ameliorare clinică persistentă a bolii și reduc radiosensibilitatea adenoamelor pituitare.

Medicamentele care inhibă biosinteza hormonilor din glandele suprarenale, elipten și chloditan, sunt utilizate pe lângă alte tipuri de tratament. În caz de remisie incompletă după radioterapie sau în combinație cu adrenalectomie unilaterală, chloditan se prescrie în doză de 3-5 g/zi până când funcția cortexului suprarenal este normalizată, apoi se lasă o doză de întreținere (1-2 g) pentru o perioadă lungă de timp (6-12 luni). Elipten și chloditan sunt, de asemenea, utilizate pentru normalizarea temporară a funcției cortexului suprarenal, în pregătirea pacienților grav bolnavi pentru îndepărtarea uneia sau a ambelor glande suprarenale. Elipten se prescrie în doză de 1-1,5 g/zi.

În boala Itsenko-Cushing, este necesară și terapia simptomatică, care vizează compensarea și corectarea metabolismului proteinelor, electroliților și carbohidraților, a tensiunii arteriale și a insuficienței cardiovasculare. Este necesară tratarea osteoporozei, a complicațiilor purulente, a pielonefritei și a tulburărilor mintale. Steroizii anabolizanți sunt utilizați pe scară largă, cel mai adesea retabolilul fiind utilizat la 0,5 g intramuscular o dată la 10-15 zile, în funcție de severitatea tulburărilor distrofice. Pentru tratamentul alcalozei hipokaliemice, este recomandabil să se combine preparatele de potasiu și veroshpiron. În diabetul zaharat steroidian se utilizează biguanide, uneori în combinație cu sulfonamide. Insulina este prescrisă înainte de intervenția chirurgicală. Insuficiența cardiovasculară necesită terapie parenterală cu glicozide cardiace sau preparate digitalice. Utilizarea diureticelor trebuie limitată. În cazul manifestărilor septice, se prescriu antibiotice cu spectru larg, ținând cont de sensibilitate.

Tratamentul simptomatic al osteoporozei este o problemă foarte importantă, deoarece modificările oaselor sunt supuse unei dezvoltări inverse lente și nu la toți pacienții, în special în adolescență și după 50 de ani. Tratamentul osteoporozei steroidiene trebuie abordat din trei direcții: pentru a obține accelerarea proceselor de absorbție a sărurilor de calciu din intestin, pentru a promova fixarea acestora de către matricea osoasă și, de asemenea, pentru a restabili componenta proteică a țesutului osos. Creșterea absorbției de calciu se realizează prin prescrierea derivaților de vitamina D3 _, în special oxydevita, sau a medicamentului alfa-D3 Teva.

Pentru tratarea osteoporozei steroidiene, se utilizează medicamente care reduc resorbția osoasă și stimulează formarea osoasă.

Primul grup include preparate de calcitonină și bifosfonați.

Calcitoninele, împreună cu inhibarea resorbției osoase, au și un efect analgezic pronunțat. În prezent, cel mai utilizat medicament este Miacalcic, care se administrează în două forme farmaceutice: în fiole pentru injecții intramusculare și subcutanate de 100 de unități și în flacoane sub formă de spray nazal de 200 de unități. Curele de tratament cu calcitonine se efectuează timp de 2-3 luni, cu aceleași intervale de tratament, apoi medicamentul este prescris din nou. În timpul pauzelor de tratament cu calcitonină, se utilizează bifosfonați, cel mai adesea Kydofon de uz casnic sau alendronat (Fosamax). Ambelor tipuri de tratament li se adaugă în mod obligatoriu preparate de calciu (500-1000 mg pe zi).

Medicamentele care stimulează formarea osoasă includ compuși care conțin săruri de fluorură (ossină, tridină), steroizi anabolizanți.

Unul dintre mecanismele de acțiune dăunătoare ale excesului de glucocorticoizi asupra țesutului osos este suprimarea funcției osteoblastelor și reducerea formării osoase. Utilizarea fluorurilor, precum și a steroizilor anabolizanți în osteoporoza steroizică, se bazează pe capacitatea lor de a spori formarea osoasă.

În cazul imunodeficienței dezvoltate pe fondul bolii Itsenko-Cushing, se recomandă efectuarea tratamentului cu timalină sau T-activină, care acționează asupra sistemului imunitar, accelerând diferențierea și maturarea limfocitelor T. Ca biostimulant, timilina îmbunătățește procesele reparative, activează hematopoieza, crește producția de alfa-interferon de către leucocitele segmentate și de y-interferon de către limfocitele T. Tratamentul se efectuează în cure de 20 de zile, de 2 ori pe an.

Prognosticul depinde de durata, severitatea bolii și vârsta pacientului. Cu o durată scurtă a bolii, o formă ușoară și o vârstă de până la 30 de ani, prognosticul este favorabil. După un tratament cu succes, se observă recuperarea.

În cazuri moderate, cu o evoluție lungă după normalizarea funcției cortexului suprarenal, persistă adesea tulburări ireversibile ale sistemului cardiovascular, hipertensiune arterială, disfuncție renală, diabet zaharat și osteoporoză.

Ca urmare a adrenalectomiei bilaterale, se dezvoltă insuficiență suprarenală cronică, prin urmare, sunt necesare terapia de substituție constantă și monitorizarea dinamică, prevenirea dezvoltării sindromului Nelson.

Odată cu regresia completă a simptomelor bolii, capacitatea de muncă este păstrată. Pacienților li se recomandă să evite turele de noapte și munca fizică grea. După adrenalectomie, capacitatea de muncă este adesea pierdută.

Prevenirea bolii Itsenko-Cushing

Prevenirea formei hipofizare a bolii Itsenko-Cushing este problematică, deoarece cauza acesteia nu a fost pe deplin studiată. Prevenirea hipercorticismului funcțional în obezitate și alcoolism constă în prevenirea bolii subiacente.