Tratamentul bolii lui Itenko-Cushing

Tratamentul bolii lui Isenko-Cushing. Pentru a trata boala, se folosesc metode patogenetice și simptomatice. Metodele patogenetice vizează normalizarea relațiilor hipofizo-suprarenale, simptomatice - pentru a compensa tulburările metabolice.

Normalizarea producției de ACTH și cortizol se realizează prin iradierea glandei pituitare, a adenomectomiei chirurgicale sau a blocantelor sistemului hipotalamo-pituitar. Unii pacienți sunt eliminați din una sau ambele glande suprarenale, prescriu inhibitori ai biosintezei hormonilor din cortexul glandelor suprarenale. Alegerea metodei depinde de gravitatea și severitatea manifestărilor clinice ale bolii.

În prezent, la nivel mondial, în tratamentul bolii lui Itenko-Cushing, este preferată adenomectomia transspenoidală cu utilizarea tehnicilor microchirurgicale. Această metodă este considerată una dintre principalele metode de terapie patogenetică a acestei boli grave, dă un rezultat clinic pozitiv rapid, conduce la remisia completă a bolii la 90% dintre pacienți cu restabilirea funcțiilor hipotalamo-pituitar-suprarenale.

Când boala ușoară la moderată iradiere regiunii hipofizo mezhutochno- - teleterapie: gamma-terapie (la o doză de 40-50 Gy) și fascicul de protoni (80-100 rată de dozare Gy).

Utilizarea particulelor protonice grele pentru iradierea glandei pituitare face posibilă creșterea dozei, reducerea semnificativă a încărcăturii radiațiilor pe țesuturile din jur și efectuarea unei singure ședințe în loc de 20-30 cu terapia gamma. Avantajul terapiei cu protoni este un debut mai rapid al remisiunii bolii și un procent ridicat de recuperare (90%). Iradierea regiunii interstițiale-pituitare duce fie la dispariția majorității manifestărilor clinice ale bolii, fie la o parte a simptomelor. Aceste modificări apar la 6 până la 12 luni după terminarea cursului tratamentului.

Îndepărtarea operativă a ambelor glande suprarenale în formă severă a bolii se desfășoară în două etape. După îndepărtarea glandei suprarenale și vindecarea plăgilor trece la faza a doua - eliminarea celei de a doua porțiuni ale glandei suprarenale cu autotransplantaiiey corticosuprarenală în țesutul subcutanat. Se efectuează autotransplantul cortexului pentru a reduce doza de terapie de substituție hormonală, care este de-a lungul vieții la pacienți după adrenalectomia totală bilaterală. Aproximativ o treime din pacienți la momente diferite după îndepărtarea glandelor suprarenale dezvolta sindromul Nelson, care se caracterizează prin creșterea tumorilor pituitare, pronunțat hiperpigmentarea pielii și a formei labil de insuficiență suprarenală. În ultimii ani, în legătură cu dezvoltarea de noi metode de tratament, numărul pacienților care au suferit o eliminare suprarenale a fost redus dramatic.

În majoritatea cazurilor, cu severitate moderată a bolii, tratamentul combinat este utilizat: îndepărtarea operativă a unei glande suprarenale și radioterapia regiunii interstițiale-pituitare.

Tratamentul medical include terapie care vizează reducerea funcției hipofizei și glandele suprarenale, sub influența drogurilor care suprimă secreția de ACTH și substanțe care blochează biosinteza corticosteroizilor în cortexul adrenal. Primul grup include reserpina, fenitoina, ciproheptadină, bromocriptina (Parlodelum), al doilea - elipten, hloditan.

Reserpina la o doză de 1 mg pe zi este prescrisă în perioada ulterioară timp de 3-6 luni pentru a normaliza tensiunea arterială, pentru a reduce activitatea glandei hipofizare. Remisia bolii cu o astfel de terapie combinată are loc într-o perioadă anterioară. În plus față de radioterapie, se utilizează, de asemenea, cyproheptadine 80-100 mg sau parlodel 5 mg / zi timp de 6-12 luni. Blocanții sistemului hipotalamo-hipofizo nu este recomandat ca monoterapie și înainte de iradiere a glandei pituitare, deoarece aceste medicamente nu sunt întotdeauna provoacă o îmbunătățire clinică persistentă a bolii și pentru a reduce radiosensibilitatea adenoame pituitare.

Medicamentele care inhibă biosinteza hormonilor în glandele suprarenale și hloditan elipten, sunt utilizate în plus față de alte forme de tratament. Cand remisie partiala dupa radioterapie sau in asociere cu hloditan sale adrenalectomia unilateral administrat într-o doză de 3-5 grame / zi, înainte de funcția corticosuprarenală normalizare și doza de întreținere apoi permis (1-2 g) pentru o perioadă lungă de timp (6-12 luni). Elipten hloditan și se aplică pentru o normalizare temporară a funcției glandei corticosuprarenale în pregătirea pacienților în stare critică îndepărtarea uneia sau a ambelor glande suprarenale. Elipten administrată la o doză de 1-1,5 g / zi.

Cu boala lui Isenko-Cushing, terapia simptomatică este de asemenea necesară pentru compensarea și corectarea metabolismului proteinelor, electroliților și carbohidraților, a tensiunii arteriale și a insuficienței cardiovasculare. Este necesar să se efectueze tratamentul osteoporozei, complicațiilor purulente, pielonefritei și tulburărilor mintale. Utilizate pe scară largă steroizi anabolizanți, utilizate frecvent retabolil 0,5 g / m ori în 10-15 zile, în funcție de severitatea afecțiunilor degenerative. Pentru tratamentul alcalozei hipocalemice, se recomandă combinarea preparatelor de potasiu și verospiron. Când se administrează diabet steroid, se utilizează biguanide, uneori în combinație cu sulfonamide. Insulina este prescrisă înainte de operație. Eșecul cardiovascular necesită terapie parenterală cu preparate glicozidice sau preparate digitale. Utilizarea diureticelor trebuie să fie limitată. În cazul manifestărilor septice, antibioticele cu un spectru larg de acțiune sunt prescrise ținând seama de sensibilitate.

Tratamentul simptomatic al osteoporozei este o problemă foarte importantă, deoarece schimbările în oase pot fi inversate lent și nu la toți pacienții, în special la adolescență și după 50 de ani. Tratamentul osteoporozei steroidice trebuie abordat din trei poziții; pentru a accelera absorbția sărurilor de calciu din intestin, pentru a promova fixarea matricei lor osoase, precum și pentru a restabili componenta proteică a țesutului osos. Creșterea aportului de calciu se realizează derivați de numire a vitaminei D ₃, în special oksidevita, sau un amestec de alfa-D ₃ -Teva.

Pentru tratamentul osteoporozei steroidice, se utilizează medicamente care reduc resorbția osoasă și stimulează formarea osoasă.

Primul grup include preparatele de calcitonină și bifosfonații.

Calcitoninele, împreună cu inhibarea resorbției osoase, au de asemenea un efect analgezic pronunțat. In prezent, cel mai utilizat drog Miakaltsik care se aplică în două forme de dozare în fiole / m și s / c injecție de 100 de unități și flacoane sub forma unui spray nazal pentru 200 de unități. Ratele de tratament cu calcitonine se efectuează timp de 2-3 luni cu aceleași intervale de tratament, apoi se prescrie din nou medicamentul. În întreruperile tratamentului cu calcitonină se utilizează bifosfonați, cel mai adesea rhiofonul intern sau alendronatul (fosamax). În mod necesar, în această și în altă formă de tratament, se adaugă preparate de calciu (500-1000 mg pe zi).

Medicamentele care stimulează formarea osoasă includ compușii care conțin săruri de fluor (osin, tridin), steroizi anabolizanți.

Unul dintre mecanismele dăunătoare ale efectului excesului de glucocorticoizi asupra țesutului osos este suprimarea funcției osteoblaste și scăderea formării osoase. Utilizarea fluorurilor, precum și a steroizilor anabolizanți în cazul osteoporozei steroidice se bazează pe capacitatea lor de a îmbunătăți formarea osoasă.

Atunci când statele imunodeficitari care sa dezvoltat pe fondul bolii Cushing, este recomandat pentru a trata timalina sau T-activin, care acționează asupra sistemului imunitar, accelerarea diferențierea și maturarea limfocitelor T. Ca timalin biostimulant îmbunătățește procesele reparative activează sânge, îmbunătățește producerea de alfa-interferon și leucocite segmentate y-interferon de limfocite T. Tratamentul se efectuează timp de 20 de zile de 2 ori pe an.

Prognoza depinde de durata, severitatea bolii și vârsta pacientului. Cu o durată scurtă a bolii, formă ușoară și vârsta sub 30 de ani, prognosticul este favorabil. După succesul tratamentului, se observă recuperarea.

În cazurile moderate, cu o perioadă lungă de timp după normalizarea funcției glandei corticosuprarenale sunt frecvent leziuni ireversibile ale sistemului cardiovascular, hipertensiune arterială, insuficiență renală, diabet, osteoporoza.

Ca rezultat al adrenalectomiei bilaterale, insuficiența cronică adrenală se dezvoltă, prin urmare, terapie de substituție constantă și observație dinamică, prevenirea dezvoltării sindromului Nelson este necesară.

Odată cu regresia completă a simptomelor bolii, capacitatea de lucru este păstrată. Pacienții sunt sfătuiți să evite schimburile de noapte și munca fizică grea. După adrenalectomie, invaliditatea este deseori pierdută.

Profilaxia bolii lui Itenko-Cushing

Prevenirea formei hipofizare a bolii Itenko-Cushing este problematică, deoarece cauza ei nu a fost complet studiată. Prevenirea hipercorticozei funcționale la obezitate și alcoolism este prevenirea bolii subiacente.