Simptomele bolii lui Itenko-Cushing

La pacienți, pielea este subțire, uscată, pe față, în piept și pe spatele culorii purpurio-cyanotice. Modelul venoas al pieptului și al picioarelor este clar vizibil. Există acrocianoză. Pe pielea abdomenului, suprafețele interioare ale umerilor, coapsele, în regiunea glandelor mamare apar striuri largi de roșu-violet. Deseori există hiperpigmentare a pielii, adesea în locuri de frecare. Pe spate, piept și față sunt erupții pustulare, hipertricoză. Părul de pe cap cade deseori, iar chelie la femei este notată la tipul de bărbat. Există o tendință crescută de furunculoză și de dezvoltare a erizipetelor.

Există o depunere excesivă de grăsime în gât, trunchi, abdomen și față, care devine o "lună plină". În zona vertebrelor toracice superioare, există depuneri de grăsime sub formă de cocoș. Membrele sunt subțiri, își pierd forma normală.

Obezitatea de diferite grade în boala Itenko-Cushing se observă în mai mult de 92% din cazuri. La pacienții cu o lipsă de obezitate, este exprimată o redistribuire a grăsimilor subcutanate cu locația predominantă în piept și abdomen.

Hipertensiunea arterială este unul dintre cele mai timpurii și permanente simptome în boala Itenko-Cushing. Atât presiunea sistolică cât și cea diastolică cresc. Adesea creșterea tensiunii arteriale pentru o lungă perioadă de timp este singurul simptom al bolii. Modificările în sistemul cardiovascular conduc adesea în clinica bolii subiacente și cauzează dizabilitatea și majoritatea deceselor.

Adesea, sindromul hipertensiunii arteriale este complicat de deteriorarea vaselor retinei ochilor, inimii, rinichilor, ca și în cazul hipertensiunii. Pacienții cu boală Isenko-Cushing, de regulă, suferă de insuficiență cardiovasculară cu tahicardie, aritmie, dispnee, tumefiere și mărirea ficatului. Schimbările metabolice și electrolitice, predominanța în mușchiul cardiac a proceselor de defalcare a proteinelor și a hipokalemiei, contribuie la creșterea rapidă a insuficienței circulatorii la pacienții cu hipertensiune arterială.

La majoritatea pacienților, sunt detectate diverse semne ECG ale tulburărilor metabolice din mușchiul cardiac, se observă cardiopatia steroidului electrolitic.

Osteoporotic leziunea scheletică apare la mai mult de 80% dintre pacienții cu boală Iscenko-Cushing și este una dintre manifestările mai recente și mai severe ale bolii. Dacă boala începe în copilărie, există o întârziere în creșterea, deoarece cortizolul inhibă dezvoltarea cartilajului epifiza. Gradul de dezvoltare a osteoporozei determină, în unele cazuri, severitatea stării pacienților, iar fracturile osoase și sindromul de durere severă sunt adesea cauza tulburărilor dureroase. Modificări similare ale sistemului osos apar într-o serie de cazuri ca o complicație a terapiei cu glucocorticoizi ai bolilor non-endocrine. Coloanele toracice și lombare, coastele, sternul, oasele craniului sunt cele mai des afectate. În cazuri mai severe, osteoporoza se dezvoltă în oase plate și tubulare. Modificări Distinct în vertebre a coloanei vertebrale osteoporotice sunt însoțite de o scădere în înălțime și de compresie fracturi care pot apărea chiar și cu puțin efort fizic sau de rănire și este de multe ori fără nici un motiv aparent.

Formarea ulcerului trofic, leziunile pustuloase ale pielii, dezvoltarea pielonefritei cronice, sepsisul apare deoarece corticosteroizii suprimă imunitatea specifică. Aceasta duce la dezvoltarea imunodeficienței secundare. Cu această boală, numărul total de limfocite scade, activitatea lor de interferon scade, numărul de celule T și B din sânge și splină scade și se observă involuția țesutului limfoid.

La pacienți, metabolismul carbohidraților este perturbat, adesea manifestat printr-o scădere a toleranței la glucoză; Sunt observate glucozuria, hiperglicemia și diabetul zaharat. Tipul diabetic al curbei din eșantion pentru toleranța la glucoză este revelat la jumătate dintre pacienți și diabetul zaharat aparent - la 10-20% din numărul total de pacienți. Hiperglicemia cu boala lui Isenko-Cushing se dezvoltă pe fundalul unor niveluri ridicate de cortizol, glucagon, somatostatină și deficiență relativă a insulinei. Glicozilată hemoglobinei A ca un indicator al metabolismului glucozei este crescut la majoritatea pacienților cu boala lui Cushing si este una dintre primele teste în diagnosticul diabetului zaharat. Diabet steroidic indus de excesul de glucocorticoizi este diferit de diabet la rezistenta la insulina, o manifestare foarte rare cetoacidozei și dieta relativ ușor ajustat și numirea biguanida.

Tulburările sexuale sunt unul dintre simptomele precoce și permanente ale bolii lui Itenko-Cushing. Acestea sunt asociate cu o scădere a funcției gonadotropice a glandei pituitare și o creștere a secreției de testosteron de către glandele suprarenale. La femei, există încălcări ale ciclului menstrual sub formă de opsoniforme și amenoree. Dacă debutul bolii se referă la perioada de pubertate, atunci menstruația nu apare sau vine ulterior. Deseori există o infertilitate secundară. În același timp, unii pacienți au un ciclu menstrual ovulatoriu, poate să apară sarcină. Pentru disfuncția sexuală a intrat de multe ori acnee, hirsutism, manifestată în creșterea părului de pe buza superioară, bărbie, piept, spate, picioare, linia alba a abdomenului, uneori se dezvolta tipul de corp virilnoe. Combinația dintre sarcină și boala lui Itenko-Cushing este nedorită atât pentru sănătatea mamei, cât și pentru făt. Adesea există avorturi spontane la începutul sarcinii și la nașterea prematură.

După dispariția semnelor de hipercorticism, sarcina și nașterea se desfășoară mai în siguranță. La pacienții cu boală Isenko-Cushing, care au înlăturat glandele suprarenale, cu o terapie de substituție adecvată, sarcina și nașterea nu cauzează complicații majore. Copiii, observați timp de două decenii, nu au nicio abatere. Sarcina la pacienții care au suferit o iradiere a glandei pituitare nu este recomandată mai devreme de 2 ani. Destul de des după sarcină, avorturi și naștere, apare recidiva bolii. Bărbații suferă adesea de impotență și de scăderea dorinței sexuale. Hiperpigmentarea pielii pe gât, coate, abdomen apare în cazul bolii lui Itenko-Cushing în 10% din cazuri. Depunerea excesivă de melanină în piele este un indicator clinic al secreției crescute de hormon adrenocorticotropic și melanotropic.

Această boală este adesea însoțită de schimbări emoționale și tulburări mintale. Ele sunt foarte diverse - de la tulburări de dispoziție până la psihoză severă. Uneori psihoza acută necesită un tratament special în condițiile spitalelor psihosomatice. Tratamentul bolii de bază conduce de obicei la normalizarea activității mentale.

Creșterea secreției de ACTH și a fragmentelor sale, nivelurile de serotonină afectează procesul de memorare, participă la patogeneza anumitor tulburări comportamentale, reduc funcția cognitivă. S-au găsit corelații între gradul de severitate a tulburărilor psihice și nivelurile sanguine ale ACTH și cortizolului.

Boala Cushing poate fi ușoară, moderată și severă. Ușoare simptome moderate caracterizate de boală. Unele dintre simptomele (osteoporoza, disfunctii menstruale) poate să lipsească. Pentru boala de severitate medie este caracterizată de severitatea simptomelor, dar absenta complicatiilor. În formă severă, împreună cu dezvoltarea simptomelor bolii sunt observate diverse complicații, insuficiență cardiopulmonară, rinichi hipertensivi, fracturi patologice, tranziție diabet steroid în slăbiciune musculară adevărată, progresivă asociată cu atrofie musculară și hipopotasemie, tulburări psihice severe.

Cursul bolii lui Itenko-Cushing poate fi progresiv și torpid. Cursul progresiv se caracterizează printr-o dezvoltare rapidă (în câteva luni) și o creștere suplimentară a tuturor simptomelor și a complicațiilor acestora. Pacienții își pierd rapid capacitatea de a lucra. Cu un curent torpid există o evoluție treptată a bolii.

[1], [2], [3], [4]