Glucagonoame

Glucagonul - o tumoare pancreatică de celule A care produce glucagon, se manifestă clinic printr-o combinație de modificări caracteristice ale pielii și tulburări metabolice. Sindromul glucagonomului a fost descifrat în 1974. S. N. Mallinson și colab. În 95% din cazuri, tumora este intraparetică, în 5% - extrapancreatică. Au fost doar cazuri de tumori solitare.

Mai mult de 60% dintre pacienți sunt maligne. Uneori, glucagonomul produce alte peptide - insulina, PP. Diagnosticul este stabilit cu o creștere a nivelurilor de glucagon și a studiilor instrumentale. Tumoarea este identificată cu CT și ecografia endoscopică. Tratamentul glucagonomului este o rezecție chirurgicală.

[1], [2], [3], [4]

Simptomele de glucagon

Deoarece glucagonii secretă glucagon, simptomele de glucagon sunt similare cu diabetul zaharat. Deseori există pierdere în greutate, anemie normocromă și hypolipidemia gipoaminoatsidemiya, dar principala caracteristică clinică distinctivă este o erupție cronica care afecteaza membrele, adesea asociate cu o,, limba netedă lucios roșu strălucitor și cheilită. Descuamarea pielii, hiperpigmentare, leziuni eritematoase cu necroliză superficiale numite eritem migrator necrolitic.

În cele mai multe cazuri, pacienții prezintă un eritem necrolitic migrator caracteristic. Începe ca eritem maculopapular, apoi merge în dermatoza bulbară. Mai mult, straturile în sus ale epidermei sunt distruse. În vecinătatea vechilor elemente noi apar. Vindecarea survine prin hiperpigmentare. Erupțiile cutanate apar mai des în abdomen, coapse, picioare inferioare. Patogeneza modificărilor cutanate este neclară. Relația lor cu hiperglicemia și hipoacidemia, observată la pacienții cu glucagonom, nu este exclusă. Atât hiperglicemia cât și hipoacidemia sunt o consecință a creșterii gluconeogenezei în ficat cauzată de un nivel ridicat de glucagon, iar aminoacizii din plasmă se transformă și în glucoză.

Toleranța tolerabilă la glucoză se datorează efectului hiperglicemic al glucagonului atât datorită neoformării glucozei, cât și datorită glicogenolizei sporite.

Adesea, pacienții dezvoltă glossită și stomatită foarte dureroasă. Patogenia lor este incomprehensibilă. Există, de asemenea, o stază pronunțată în intestinul mic și gros, asociată cu inhibarea motilității intestinale de către peptidă.

Diagnosticul glucagonului

Dovezile decisive ale glucagonomului (în prezența manifestărilor clinice adecvate) sunt detectarea în plasmă a concentrațiilor mari de glucagon (valoare normală sub 30 pmol / l). Cu toate acestea, creșteri moderate ale hormonului pot fi observate în cazul insuficienței renale, pancreatitei acute, stresului sever și postului. Este necesară corelarea cu simptomele. Pacienții trebuie să efectueze CT a cavității abdominale și a ultrasunetelor endoscopice ; dacă CT este neinformativ, poate fi folosit RMN.

[5], [6], [7]

Tratamentul cu glucagon

Îndepărtarea radicală a glucanomului poate fi făcută numai la unul din 3 pacienți cu glucagonom. Refacerea tumorii duce la regresia simptomelor. Tratamentul cu glucagonom cu streptozotocină și / sau 5-fluorouracil fără intervenție chirurgicală anterioară duce la rezultate mai puțin reconfortante.

Tumori inoperabile, metastaze sau tumori recurente sunt supuse unui tratament combinat cu doxorubicină și streptozocină care reduc nivelurile circulante de glucagon imunoreactiv, conduce la regresia simptomelor și îmbunătățirea stării (50%), dar este puțin probabil să afecteze timpul de supraviețuire. Injectarea de octreotid suprimă parțial secreția de glucagon și de a reduce eritem, dar poate, de asemenea, să scadă datorită toleranței la glucoză redusă a secreției de insulină. Octreotidul duce destul de repede la dispariția anorexiei și la scăderea în greutate cauzată de efectul catabolic al excesului de glucagon. Cu eficacitatea medicamentului, pacienții pot fi transferați intramuscular o octreotidă prelungită 20-30 mg o dată pe lună. Pacienții care iau octreotidă ar trebui să ia în plus enzime pancreatice datorită efectului copleșitor al octreotidei asupra secreției de enzime pancreatice.

Au fost raportate o reducere de succes a metastazelor hepatice prin embolizarea arterelor hepatice cu spumă de gelatină, administrată direct prin cateterizare.

Pentru tratarea modificărilor cutanate se recomandă prepararea zincului. Aplicarea locală, administrarea orală sau parenterală a zincului rezultat într-o regresie de eritem, eritem, dar poate rezolva simpla hidratare sau administrare intravenoasă, amino sau acid gras, sugerând astfel că eritemul cauzată de deficiența nu univoc zinc.

Care este prognoza pentru glucagon?

Glucagonul este rar, dar, ca și alte tumori din celulele insulelor, leziunile primare și leziunile metastatice au o creștere lentă: de obicei timpul de supraviețuire este de aproximativ 15 ani. Optzeci la sută din glucagon este canceros. Vârsta medie a pacienților cu simptome este de 50 de ani; 80% sunt femei. La unii pacienți există un tip I de neoplazie multiplă endocrină.