Tratamentul lipodistrofiei generalizate

Tratamentul pacienților cu sindrom de lipodistrofie generalizată va avea succes numai atunci când vom putea stabili cauza principală a bolii în fiecare caz specific. În prezent, tratamentul este în principal simptomatic. O direcție promițătoare este lupta împotriva hiperinsulinemiei. Aceasta permite reducerea rezistenței la insulină și a hiperglicemiei, îmbunătățirea semnificativă a indicilor metabolismului lipidic, reducerea oarecum a hipertrofiei musculare scheletice, încetinirea dezvoltării hipertensiunii arteriale și a hipertrofiei miocardice. Într-o serie de cazuri, tratamentul cu parodel a fost utilizat cu succes, care în sindromul de lipodistrofie generalizată nu numai că a normalizat conținutul de prolactină din sânge, a contribuit la dispariția lactozei la paciente și la restabilirea unui ciclu menstrual normal, dar a provocat și modificările pozitive menționate mai sus în tabloul clinic și metabolic al bolii pe fondul unei scăderi a concentrației de insulină în plasma sanguină. Secretia de insulină este modulată de hipotalamusul ventromedial, efectul hipotalamusului asupra secreției de insulină fiind în principal inhibitor și mediat de mecanisme dopaminergice.

Afecțiunile clinice însoțite de hiperinsulinemie endogenă sunt de obicei asociate cu insuficiența hipotalamică a acestor mecanisme, în special în hipotalamusul ventromedial. În acest sens, devin clare efectele anterior necunoscute ale sinergului dopaminic parlodel asupra secreției de insulină la pacienții cu sindrom de lipodistrofie generalizată.

O altă modalitate de corectare a tulburărilor metabolice în lipodistrofia generalizată este utilizarea cornitinei, a cărei sinteză în ficat este blocată de excesul de insulină. Cornitina este necesară pentru oxidarea acizilor grași cu un schelet de carbon mai lung, ceea ce este dificil în hiperinsulinism. Utilizarea pe termen lung a cornitinei normalizează starea metabolismului carbohidraților și lipidelor. Dieta pacienților cu lipodistrofie generalizată trebuie să fie hipocalorică, de preferință cu aditivi alimentari care conțin reziduuri de acizi grași cu lanț scurt. Printre acești aditivi se numără uleiul de cocos, precum și uleiul de șofrănaș. Uleiul acestor plante conține o cantitate mare de trigliceride cu reziduuri de acizi grași cu lanț scurt, a căror oxidare are loc fără participarea insulinei.

Toate cele de mai sus sugerează că dezvoltarea ulterioară a abordărilor pentru tratamentul sindromului de lipodistrofie generalizată necesită eforturi comune ale biochimiștilor, endocrinologilor, geneticienilor și pediatrilor pentru a clarifica în cele din urmă patogeneza acestei boli.

Prognostic și capacitate de muncă

Prognosticul pe viață este favorabil. Conform puținelor date literare, durata naturală a sindromului de lipodistrofie generalizată este de 35-50 de ani. În cazurile severe ale bolii, decesul poate surveni din cauza complicațiilor (comă hepatică, sângerări din varicele esofagiene, accident vascular cerebral, infarct miocardic).

Capacitatea de muncă a pacienților depinde de severitatea bolii, de prezența complicațiilor cardiovasculare și neuroendocrine și de tipul cursului clinic al sindromului de lipodistrofie generalizată. Astfel, în cazul manifestării precoce a sindromului de lipodistrofie generalizată, capacitatea de muncă nu este practic afectată; în același timp, în cazul manifestării sindromului din cauza sarcinii și nașterii, dizabilitatea ajunge la 40%. În grupul general de pacienți cu sindrom de lipodistrofie generalizată, numărul celor cu grupe de dizabilitate I și II este în medie de 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]