Tetrada Fallot: simptome, diagnostic, tratament

Tetralogie Fallot este format din următoarele 4 malformații congenitale: un mare defect septal ventricular, obstrucția fluxului sanguin la ieșirea ventriculului drept (stenoza arterei pulmonare), hipertrofie ventriculară dreaptă și „sta calare pe aorta.“ Simptomele includ cianoză, hrănire dispnee, tulburări fizice și atacurile hipoxici (brusca, episoade potential letale exprimate cianoza). De multe ori a ascultat suflu sistolic dur de-a lungul marginii din stânga a sternului în spațiul intercostal II-III, cu un singur ton al II-lea. Diagnosticul se bazează pe ecocardiografie sau cateterizare cardiacă. Tratamentul radical este corecția chirurgicală. Se recomandă prevenirea endocarditei.

Tetralogia lui Fallot este de 7-10% din defectele cardiace congenitale. Deseori există alte defecte, cu excepția celor patru de mai sus; acestea includ arc pravoraspolozhennuyu aortic (25%), anatomie anormală a arterelor coronare (5%), ramuri ale stenoza arterei pulmonare, prezenta vaselor colaterale aortolegochnyh, persistența canalului arterial, comunicare atrioventricular complet si regurgitare valva aortica

Care este tetralogia lui Fallot?

Tetralogul lui Fallot include patru componente:

• un defect suportortal (de mare membrană) al septului interventricular, care creează condiții pentru egalizarea presiunii în ambele ventricule;
• obstrucția ieșirii din ventriculul drept (stenoza arterei pulmonare);
• hipertrofia miocardului ventriculului drept datorită obstrucției ieșirii sale;
• dextraza aortei (aorta este localizată direct deasupra defectului septului interventricular).

Poziția aortei poate varia în mare măsură. Ultimele două componente practic nu afectează hemodinamica hemoragică. Stenoza arterei pulmonare cu tetralogie Fallot infuvdibulyarny (scăzut, ridicat și ca hipoplazie difuză), adesea combinate cu valva din cauza structurii valvei fluture. Copiii din primele luni de viață de multe ori, iar când atrezia valvei arterei pulmonare (așa-numita formă extremă de tetralogie Fallot) - aproape întotdeauna funcționează colateralelor aorto-pulmonare (inclusiv brevet canalului arterial) ..

Defectul septului interventricular (VSD) are de obicei dimensiuni mari; astfel încât presiunea sistolică din ventriculii din dreapta și din stânga (și din aorta) este aceeași. Fiziopatologia depinde de gradul de obstrucție al arterei pulmonare. Cu o mică obstrucție a fluxului sanguin, se poate produce descărcarea de sânge stânga-dreapta prin VSW; cu obstrucție severă, apare o deversare de sânge de la dreapta la stânga, ceea ce duce la o scădere a saturației sistemice în sângele arterial (cianoza) care nu răspunde la terapia cu oxigen.

Pacienții care au tetralogie Fallot pot suferi de atacuri bruște ale unui cianoză generalizată (atacuri hipoxici), care pot fi fatale. Atacul poate fi provocat de orice condiție în care reduce oarecum saturația de oxigen (de exemplu, un strigăt, defecare) sau brusc scade rezistența vasculară sistemică (de exemplu, un joc de lovituri la trezire), sau o furtună și tahicardie bruscă hipovolemie. Poate forma un cerc vicios, prima scadere a PO2 arteriale stimularea centrului respirator și provoacă giperpnoe.Giperpnoe crește întoarcerea venoasă sistemică a ventriculului drept, ceea ce face mai mult efect pronunțat de aspirație a presiunii negative în cavitatea toracică. În prezența unor tulburări persistente ale fluxului sanguin din ventriculul drept sau scăderea rezistenței vasculare sistemice, crescută a întoarcerii venoase a ventriculului drept este îndreptat spre aorta, reducând astfel saturația de oxigen și închiderea cercului vicios atac hipoxemici.

Simptomele tetralogiei lui Fallot

La nou-născuții cu obstrucție semnificativă, fluxul de sânge din ventriculul drept (sau atrezia pulmonară) prezintă cianoză marcată și dificultăți de respirație atunci când este alimentat cu un câștig scăzut în greutate corporală. Cu toate acestea, cu o stenoză minimă a arterei pulmonare, odihna neonatală nu poate avea cianoză.

Episoade hipoxemici poate fi declanșată de activitatea fizică și sunt caracterizate prin paroxismul hiperpnee (și frecvente respirații adânci), anxietate și plânge prelungită, creșterea cianoză și reduce intensitatea zgomotului în inimă. Convulsiile se dezvoltă cel mai adesea la sugari; apariția de vârf se observă la vârsta de 2-4 luni. Convulsiile severe pot duce la letargie, convulsii și, uneori, la moarte. În timpul jocului, unii copii se pot alătura, această poziție reduce revenirea sistemică venoasă, probabil crește rezistența vasculară sistemică și astfel crește saturația oxigenului în sângele arterial.

Simptomele principale de tetralogie a lui Fallot sunt atacuri dispnee-cianotice până la pierderea conștienței, care se dezvoltă ca urmare a unui spasm al arterei pulmonare deja stenosate. Modificări hemodinamice: în timpul sistolului, sângele din ambele ventricule intră în aorta, într-o cantitate mai mică (în funcție de gradul de stenoză) - în artera pulmonară. Poziționarea aortei "pe călare" asupra defectului septului interventricular duce la evacuarea nestingherită a sângelui din ventriculul drept în el, astfel încât să nu apară defecțiunea ventriculului drept. Gradul de hipoxie și severitatea stării pacienților se corelează cu severitatea stenozei arterei pulmonare.

În examinarea fizică, regiunea inimii nu este modificată vizual, jitterul sistolic este dezvăluit parastern, limitele relative ale greutății cardiace nu sunt extinse. Tonuri de luminozitate satisfăcătoare, ascultați un zgomot sistolic brut de-a lungul marginii stângi a sternului datorată stenozării arterei pulmonare și descărcării sângelui prin defect. Al doilea ton asupra arterei pulmonare este slăbit. Ficatul și splina nu sunt extinse, nu există umflături.

Tabloul clinic cu tetralogie Fallot distinge mai multe etape de relativă bunăstare: de la naștere până la 6 luni, atunci când activitatea motorie a copilului este scăzut, cianoza este slabă sau moderată; stadiul atacurilor albastre (6-24 luni) este din punct de vedere clinic etapa cea mai dificilă, așa că se desfășoară pe fundalul unei anemii relative fără un nivel ridicat de hematocrit. Dintr-o dată atacul a citit, copilul devine agitat, dispnee și cianoză sunt amplificate, de intensitate a zgomotului redus poate apnee, pierderea conștienței (comă hipoxic), convulsii, urmată de apariția hemipareze. Apariția convulsiilor asociate cu spasmul drepte tracturilor scurgere ventriculare, prin sângele venos întreg este deversat in aorta, sporind hipoxia a sistemului nervos central. Atacul provoacă stres fizic sau emoțional. Cu o deteriorare a bunăstării și o creștere a hipoxiei, copiii își iau o poziție forțată pe urmele lor. În ulterior, se dezvoltă o etapă de tranziție a viciului, când imaginea clinică dobândește caracteristici caracteristice copiilor mai în vârstă. În acest moment, în ciuda creșterii cianoză, convulsii dispar (sau copiii le împiedică să ia o poziție pe călcâie), a scăzut tahicardie și dispnee, dezvoltarea policitemie și poliglobuliya, circulația colaterale se formează în plămâni.

Diagnosticul tetralogiei lui Fallot

Diagnosticul de „tetralogie Fallot“, a sugerat, pe baza istoriei și clinice de date, bazate pe raze X ale pieptului și o electrocardiogramă, un diagnostic precis este stabilită pe baza Ecocardiografia bidimensionala cu dopplerkardiografiey culoare.

ECG ajută la identificarea deviației axei electrice a inimii la dreapta de la +100 la + 180 °, semne de hipertrofie miocardică a ventriculului drept. Se dezvăluie frecvent blocarea completă sau incompletă a piciorului drept al mănunchiului.

Din punct de vedere radiografic, se constată o epuizare a modelului pulmonar. Forma inimii este de obicei tipică - sub forma unui "pantof din lemn", datorită rotunjirii și ridicată deasupra diafragmei apexului și a apusului arterei pulmonare. Umbra inimii este mică, creșterea poate fi cu atrezia arterelor pulmonare.

Echocardiografia permite majoritatea pacienților să diagnosticheze cu o completitudine suficientă pentru a determina tactica tratamentului. Identificați toate semnele caracteristice ale unui defect: stenoza arterelor pulmonare, un defect mare al septului interventricular, hipertrofia ventriculară dreaptă și dextraza aortică. Cu ajutorul dopplerografiei de culoare, se poate înregistra o direcție tipică a fluxului de sânge din ventriculul drept în aorta. În plus, este evidențiată hipoplazia tractului ventral al ventriculului drept, trunchiul și ramurile arterei pulmonare.

Cateterismul cardiac angiocardiografie si ecocardiografie efectuate la o vizualizare satisfăcătoare a structurilor inimii și a vaselor, sau, în cazul detectării unor anomalii suplimentare (atrezia arterei pulmonare stenozelor periferice suspectate et al.).

Diagnosticul diferențial al tetralogiei Fallot se realizează, în primul rând, cu transpunerea completă a vaselor principale.

Diagnosticul diferențial al tetralogiei Fallot și transpunerea vaselor principale

Caracteristici clinice	Boala cardiacă congenitală
	Tetrad de Fallot	Transpunerea arterelor principale
Date ale cianozelor difuze	De la sfârșitul primului la începutul celei de-a doua jumătăți a vieții, maxim doi ani	De la naștere
Pneumonia congestivă din istorie	Nu	Frecvent
Prezența unei ciocniri inimii	Nu	Există
Extinderea marginilor inimii	Nu tipic	Există
Sunetul celui de-al doilea sunet din cel de-al doilea spațiu intercostal din stânga	Slăbit	întărit
Prezența zgomotului	Scrimă sistolică de-a lungul marginii stângi a sternului	Corespunde localizării comunicării însoțitoare
Semne de insuficiență ventriculară dreaptă	Nu există sunt	Există

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Tratamentul tetralogiei lui Fallot

Cianoza neonatale exprimat în prezența perfuziei de prostaglandine E1 realizată datorită închiderii cervixului [0.05-0.10 g / (min x kg) intravenos] pentru a deschide din nou ductus arteriosus.

Într-un atac hipoxemic, copilul trebuie să aibă o poză cu genunchii presați la piept (copiii mai închiși și nu dezvoltă un atac) și să prescrie morfină 0,1-0,2 mg / kg intramuscular. Fluidele intravenoase sunt utilizate pentru a crește volumul de sânge circulant. Dacă aceste măsuri nu opresc atacul, tensiunea arterială sistemică poate fi crescută prin administrarea de fenilefrină la 0,02 mg / kg intravenos sau ketamină la 0,5-3 mg / kg intravenos sau 2-3 mg / kg intramuscular; Ketamina are, de asemenea, un efect sedativ. Propranololul 0,25-1,0 mg / kg oral la fiecare 6 ore poate preveni recidivele. Efectul terapiei cu oxigen este limitat.

Tetrada Fallo este tratată în două cazuri:

• tratamentul atacului dispnee-cianotic (terapie urgentă);
• tratamentul chirurgical.

Tratamentul operativ, în funcție de structura anatomică a defectului, poate fi paliativ (anastomoză aorto-pulmonară) sau radical (eliminarea stenozei și a plasticului septului interventricular).

Atacul dispnee-cianotic este oprit cu ajutorul terapiei cu oxigen. Trimeperidine intramusculară (promedol) și nikethamide (kordiamin), corectarea acidozei și îmbunătățirea microcirculației perfuzie intravenoasă a soluțiilor respective (inclusiv amestec polarizator). Este posibil să se utilizeze sedative și vasodilatatoare. Pentru terapia specifică, administrați beta-adrenoblocanții, care au fost injectați inițial lent intravenos (0,1 mg / kg) și apoi utilizați în interiorul unei doze zilnice de 1 mg / kg. Pacientii cu tetralogie Fallot nu trebuie administrat digoxină, deoarece creșterea funcției inotrop a miocardului, crește probabilitatea de spasm al departamentului infundibulyarnogo ventriculul drept.

Chirurgie paliativă - aplicarea mezharterialnyh anastomozează tip diferit (-subclavicular pulmonar modificat în mod tipic anastomoză) - atunci când este nevoie de episoade odyshechno-cianotice nu trunchiate terapia conservatoare, precum și în exemplele de realizare sărace defecte anatomice (ramuri hipoplazie pulmonare exprimate). Optiuni de chirurgie paliativă includ, de asemenea, dilatarea balon a valvei stenozată arterei pulmonare, reconstrucția dreptului tractului de ejecție a ventriculului fără a închide defectul septal ventricular. Scopul acestor măsuri - reducerea hipoxemie arteriale, și stimularea creșterii arborelui-arteriale pulmonare. În procedura cea mai frecvent utilizată pentru aplicarea anastomoza podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, artera subclavie a fost conectat la o artera pulmonară unilaterală cu un implant sintetic. De preferat, la o dată pentru a efectua o intervenție chirurgicală radicală.

Chirurgia radicală se efectuează de obicei la vârsta de 6 luni până la 3 ani. Rezultatul pe termen lung al intervenției este mai grav atunci când este efectuat la o vârstă mai înaintată (mai ales după 20 de ani).

Corecția completă constă în închiderea defectului septului interventricular cu un plasture și lărgirea ieșirii din ventriculul drept (zona stenotică a arterei pulmonare). Operația se efectuează de obicei electric în primul an de viață, dar în prezența simptomelor poate fi efectuată în orice moment după 3-4 luni de viață.

Toți pacienții, indiferent dacă sa efectuat sau nu o corecție a defectelor, trebuie să primească profilaxia endocarditei înainte de procedurile dentare sau chirurgicale, în care se poate dezvolta bacteremia.

Lethalitatea perioperatorie este mai mică de 3% cu Fallot tetrad necomplicat. Dacă tetralogia lui Fallot nu este operată, până la 5 ani, 55% supraviețui și până la 10 ani - 30%.