Transpunerea completă a principalelor artere: simptome, diagnostic, tratament

Transpunerea arterelor principale este cel mai frecvent tip de boală cardiacă congenitală de tip albastru la copiii din primele luni de viață. Acesta reprezintă 12-20% din toate anomaliile inimii congenitale. La copiii mai mari, datorită mortalității ridicate, frecvența acestui defect este mult mai mică. Transpunerea arterelor principale este de 2-3 ori mai frecventa la baieti.

Transpunerea vaselor mari se produce atunci când aorta iese din ventriculul drept si artera pulmonara iese din ventriculul stâng, ceea ce duce la formarea a două circulație independente, paralele - pulmonare si sistemice. Simptomele includ în principal cianoza, precum și manifestări ale insuficienței cardiace. Cu auscultarea inimii, schimbările depind de prezența malformațiilor congenitale combinate. Diagnosticul se bazează pe ecocardiografie sau cateterizare cardiacă. Tratamentul radical este corecția chirurgicală. Se recomandă prevenirea endocarditei.

Odată cu transpunerea arterelor principale, aorta se îndepărtează de ventriculul drept. și artera pulmonară - din stânga. Ca rezultat, sângele venos este răspândit de aorta de-a lungul unui cerc mare de circulație a sângelui, iar sângele oxigenat este transportat de unul mic. Se formează două cercuri divizate de circulație a sângelui. Dacă există un mesaj între ele (un defect al septului interventricular sau interatrial, o conductă aortică deschisă, o fereastră ovală deschisă), copilul este viabil. Gradul de hipoxemie și cantitatea de descărcare încrucișată depind de dimensiunea comunicării. Poate că o combinație a defectului cu stenoza arterei pulmonare, în timp ce nu Hipervolemia, circulația pulmonară, există plângeri cu privire la atacuri odyshechnye, similare celor cu tetralogie Fallot. Pentru hipervolemia pe un mic ciclu de circulație a sângelui, sunt tipice plângerile de pneumonie repetată de caracter stagnat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomele transpunerii arterelor principale

Cianoza expusă se dezvoltă în câteva ore după naștere, progresând rapid odată cu dezvoltarea acidozei metabolice datorită scăderii oxigenării țesuturilor. Cianoza la pacienții cu o mare VSD, persistența canalului arterial sau o combinație a acestora este mai puțin pronunțată, dar simptomele și manifestările insuficienței cardiace pot să apară în timpul primelor 3-6 săptămâni de viață (de exemplu, tahipnee, dispnee, tahicardie, transpirații, incapacitatea de a câștiga în greutate). Cu excepția cianozelor generalizate, rezultatele examinării fizice nu sunt vizibile. Zgomotele din inimă pot fi absente, dacă nu există defecte asociate. Cel de-al doilea ton este singur și puternic.

Diagnosticul transpunerii arterelor principale

În cele mai multe cazuri, defectul este diagnosticat la naștere prin cianoză difuză ("fontă") și prezența dispneei pronunțate. Zgomotul nu se manifestă întotdeauna în primele zile. Aceasta corespunde localizării comunicării concomitente. Palpatoric, se detectează bruiajul sistolic. Cardiomegalia practic din primele zile ale vieții se manifestă prin formarea unei "inimă".

Cu ECG, se detectează abaterea axei electrice a inimii spre dreapta, semnele de suprasarcină ventriculară dreaptă și hipertrofia miocardului (pozitiv T în conductele drepte toracice). Cu defecte mari ale septului interventricular, se dezvăluie semne de suprasolicitare a ventriculului stâng.

Pe raze X, modelul pulmonar poate fi normal (cu comunicații mici), amplificat (în mare) sau epuizat (când este combinat cu stenoza arterelor pulmonare). Umbra inimii are o formă ovoidă ("un ou culcat pe o parte").

Ecocardiografia se bazează pe identificarea morfologiei ventricolelor și a vaselor principale care le lasă. Cursul paralel al ventriculului și ambelor vase în proiecția axei lungi a ventriculului stâng este caracteristic.

Cateterizarea cardiacă și angiocardiografia și-au pierdut recent importanța, sunt folosite pentru a conduce procedura lui Rashkind și pentru a diagnostica defecte cardiace complexe însoțitoare.

[8], [9], [10]

Tratamentul transpunerii complete a arterelor principale

În perioada preoperatorie se efectuează terapia conservatoare a insuficienței cardiace. Utilizați infuzie din grupul prostaglandinelor E pentru îmbunătățirea permeabilității cervixului, în același scop se realizează atrioseptotomiyu balon închis (procedura Rashkinda) pentru a crește comunicarea interatrial. Procedura se efectuează sub controlul radiologic sau în condiții moderne în unitatea de terapie intensivă sub control ultrasonic. Efectuarea unei proceduri fără intubare face posibilă acționarea rapidă a pacienților.

La transpunerea arterelor principale, însoțite de hipoxemie severă, este prezentată o corecție operativă. Tratamentul operativ se desfășoară, de regulă, devreme, în prima lună de viață. Există două opțiuni principale pentru tratamentul chirurgical: comutarea fluxului sanguin la nivelul atriilor și comutarea fluxului sanguin la nivelul arterelor principale. Trecerea de debit la nivel de atriale cheltuielilor prin reducerea timpilor de patch-uri în formă de Y ksenoperikarda, dintre care un capăt este suturate, astfel încât sângele venos din vena cavă direcționat prin mesajul atrioventricular în ventriculul stâng. Prin restul atriului, sângele arterial provine de la venele pulmonare prin vena tricuspidă până la ventriculul drept și în aorta. La comutarea atrială de către ventriculul sistemic, ventriculul drept rămâne. Pentru că este filogenetic nu proiectat să funcționeze sub presiune înaltă, funcția sa de pompare și funcția valvei tricuspide se înrăutățește treptat, ceea ce nu permite speranță pentru rezultatele pe termen lung bune.

Schimbarea fluxului sanguin la nivelul arterelor principale este o intervenție chirurgicală complet radicală, deoarece aorta și artera pulmonară sunt suturate la ventriculele corespunzătoare (respectiv, la stânga și la dreapta). Complexitatea operației constă în necesitatea coronaroplastiei. Operația se efectuează în condiții de circulație artificială și hipotermie profundă (temperatura rectală este redusă la 18 ° C).