Expert medical al articolului
Noile publicații
Sindromul Neterton: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 18.10.2021
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Pentru prima dată, o combinație de ihtioza - ihtiozformnoy eritroderma congenital (lamelar ihtioza) leziuni par de trihoreksisa tip nodular combinat cu atopia descris EV Netherton (1958).
Ce cauzează sindromul Netherton?
Anterior credea că boala este contagioasă. În prezent, se presupune un tip de moștenire autosomal recesiv. Majoritatea femeilor sunt bolnavi.
Gistopatologiya
Caracterizat prin Hipercheratoza proliferative (uneori parakeratoză), acantoză cu spongiosis, normal sau strat granular îngroșată, papile dermice hipertrofie, a crescut și sebacee glande sudoripare, edeme și infiltrate inflamatorii cronice moderate perivaskulyarpye în dermul superior, format din limfocite și celule plasmatice.
Simptomele sindromului Netherton
La nașterea copilului, pielea fătului este complet acoperită cu un film uscat de culoare maronie uscată, asemănător cu un collod. În literatura de specialitate, descrierea fătului "coloidal" ("copil lucioasă") aparține uneia dintre manifestările severe ale bolii. În unele cazuri, filmul de collodiu, care a existat pentru o vreme, se transformă în fulgi mari (descuamarea lamelară a nou-născuților) și chiar dispare complet în copilăria timpurie, pielea rămâne normală pe tot parcursul vieții. În majoritatea cazurilor, cântarele formate din peliculă rămân pe piele pentru viață (ihtioza lamelară).
Odată cu vârsta, regresele eritrodermei și hiperkeratoza se intensifică. Leziunea se confruntă cu toate pliurile pielii, iar modificările pielii în ele sunt adesea mai pronunțate. Pielea feței este, de obicei, roșie, întinsă, lăturat.
Partea păroasă a capului este acoperită cu scări abundente, urechile sunt răsucite, cu straturi abundente de excitat, inclusiv în canalele auditive. Există o transpirație crescută a pielii palmelor, a tălpilor, a fețelor, o creștere rapidă a părului și a unghiilor (hiperdermologie).
Plăcile de unghii sunt deformate, îngroșate; hiperkeratoză subunguală marcată, keratoză difuză a palmelor și tălpilor. Un simptom caracteristic al ihtiozelor lamelare este și ectropiunea, care este adesea însoțită de lagophthalmus, keratitis, fotofobie. Uneori, cu ihtioză lamelară, se observă retard mintal.
Anomalii structurale în sindromul Netherton părului poate fi de diferite tipuri: păr răsucite; invaginating trihoreksis - pauze de cruce cu Sudarea segmentului proximal la distal; trihoreksis nodos - deformarea structurală a părului, pentru a forma un nod de tip îngroșări pe tije de bambus. Modificări ale grosimii, sindromul Netherton părului observate în combinație cu ihtioza lamelară păr trunchi de clivaj prin perturbarea cuticulă 3-10 ramuri (trihoptilez), parul nu ajunge la o lungime mai mare de 5 cm. Cele mai frecvente tulburari ale parului la sindromul Netherton este trihoreksis (nodos sau invaginat). Ca urmare a unor modificări degenerative ale părului pot dezvolta alopecia areata sau subtotală.
Ce te deranjează?
Cum să recunoaștem sindromul Netherton?
Sindromul Netherton se diferențiază cu eritrodermie desquamative Leiner-Moussa, psoriazisul eritrodermic, dermatita ekfoliativnym Ritter, epidermoliza buloasă.
Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?
Tratamentul sindromului Netherton
Măsurile terapeutice se efectuează atât cu ihtioză.