Sindromul QT prelungit la adulți și copii

Cei mai mulți dintre noi am fost nevoiți să facem o electrocardiogramă cel puțin o dată în viață. Pentru cei neinițiați, rezultatul este o fâșie de hârtie milimetrică cu mai multe linii drepte care sar periodic. Simplu spus, distanța dintre dinții adiacenți în secunde este lungimea intervalului qt. Durata acestuia este influențată de ritmul cardiac, sex, vârstă, administrarea anumitor medicamente, chiar și de momentul zilei. Valorile normale ale intervalului qt sunt cuprinse între 320-430 ms pentru bărbați și 320-450 ms pentru femei. Un interval este considerat prelungit atunci când aceste cifre sunt depășite cu 50 ms. Sindromul qt lung (yQT) se referă la tulburări de ritm cardiac ventricular.

Epidemiologie

Conform statisticilor, o persoană la 3-5 mii de locuitori suferă de sindromul genetic al intervalului QT lung. Aceasta reprezintă aproximativ 85% din totalul pacienților, iar mai mult de jumătate din cazuri (60-70%) sunt femei. Oamenii de știință nu exclud faptul că cazurile de boală dobândită sunt asociate și cu purtători de genotipuri care sunt predispuși la dezvoltarea sindromului sub influența anumitor circumstanțe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauze sindromul QT prelungit

Cauzele sindromului de interval lung pot include următoarele:

• intoxicații medicamentoase, listă de medicamente care prelungesc intervalul QT:
  • antiaritmice (ajmalină, disopiramidă, sotalol, chinidină);
  • psihotrope (clorpromazină, amitriptilină);
  • agoniști β-adrenergici (fenoterol, salbutamol);
  • vasodilatatoare arteriale (fentolamină, dihidropiridină);
  • antihistaminice (terfenadină, astemizol);
  • antibiotice (biseptol, eritromicină);
  • diuretice (furosemid);
  • prokinetice (cisapridă, metoclopramidă)
• dezechilibru electrolitic (lipsa de potasiu, calciu, magneziu în organism);
• patologii și leziuni ale sistemului nervos central (tumori, hemoragii, embolii);
• infarct miocardic, leziuni alergice sau infecțioase;
• boli cardiovasculare (hipertensiune arterială, malformații cardiace congenitale, boli coronariene);
• otrăvire cu fosfor, mercur, arsenic;
• ereditate.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Factori de risc

Factorii de risc pentru dezvoltarea sindromului QT lung includ afecțiuni patologice precum diabetul zaharat, anorexia nervoasă, bolile pulmonare obstructive, distonia vegetativ-vasculară și hipotiroidismul. La rândul lor, bolile pulmonare apar adesea din cauza fumatului prelungit, a șederii în încăperi poluate cu gaze și vapori nocivi. Sindromul QT lung este favorizat de hipotermie, alcool, dietă hipocalorică și deficit de proteine.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogeneza

Oamenii de știință consideră că principalul factor în patogeneza sindromului QT lung este un dezechilibru al influențelor simpatice asupra inimii, atunci când diviziunea parasimpatică a ANS prevalează asupra celei simpatice. Mai detaliat, patogeneza sindromului este asociată cu tulburări ale activității electrice a ventriculelor - timpul de la excitația electrică (depolarizare) până la restabilirea sarcinii electrice a miocardului (repolarizare). În primul caz, inima este activată prin deschiderea canalelor de sodiu și pătrunderea ionilor de sodiu în celulă, care poartă o sarcină pozitivă. În acest caz, așa-numitul potențial de membrană atinge vârful. În timpul repolarizării, acesta revine la nivelul său inițial. În acest moment, calea de pătrundere a sodiului în celulă este închisă, dar ionii de potasiu pot ieși liber prin membrana celulară, aducând sarcina acestuia mai aproape de cea inițială. O creștere a duratei acestei faze duce la dezvoltarea sindromului.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptome sindromul QT prelungit

Simptomele sindromului QT lung includ:

• leșin de scurtă durată (1-2 min.) până la profund (până la 20 min.);
• convulsii similare crizelor epileptice;
• întunecarea vederii, slăbiciune;
• durere în piept;
• tahicardie.

Primele semne

Canalele prin care trec curenții cauzați de mișcarea sodiului, potasiului și magneziului sunt situate în cardiomiocit, o celulă a mușchiului cardiac. Cercetările arată că funcțiile acestor canale sunt programate la nivel genetic. Până în prezent, sunt cunoscute 12 variante de gene ale sindromului QT lung. Acestea au simptome, evoluție a bolii, tratament și prognostic diferite. Trei dintre ele sunt cele mai frecvente. Primele semne ale uneia dintre variante sunt leșinul în situații stresante, efort fizic sau intrarea în apă. În al doilea caz, un sunet puternic poate provoca pierderea conștienței. Un alt semn al bolii este leșinul într-o stare calmă, în timpul somnului și stopul cardiac.

[ 20 ]

Interval QT prelungit la copil

Un interval QT extins la un copil este tipic pentru sindromul Timothy. Dovezile acestei patologii sunt autismul, degetele de la mâini și de la picioare fuzionate, nasul larg. Dacă un astfel de copil leșină, acesta este un semnal pentru a contacta un cardiolog. Un alt tip de sindrom de interval extins este sindromul Anderson. Semnul său clinic este bărbia înclinată, urechile joase, hiperkinezia musculară, urmată de leșin. Intervalul la copiii mai mici nu trebuie să depășească 400 ms, la vârsta mijlocie - 460 ms, la cei mai mari - 480 ms. Depășirea acestor indicatori indică o boală.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Formulare

Sindromul QT lung este împărțit în două tipuri:

• congenital;
• dobândit.

Sindromul congenital, prin etiologie, este împărțit în ereditar și rezultat din mutații genetice spontane. Intervalul Qt prelungit dobândit poate avea un stadiu acut, provocat de factori precum intoxicația cu medicamentele menționate mai sus, bolile cardiovasculare, leziunile și tumorile cerebrale, tromboza etc. Stadiul cronic apare din cauza patologiilor cronice nu numai ale sistemului cardiac, ci și ale altor organe. De asemenea, sindromul intervalului Qt prelungit se distinge prin gradul de risc de aritmie fatală: scăzut, mediu și ridicat.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Complicații și consecințe

Consecințele și complicațiile sindromului QT lung includ dezvoltarea tahicardiei, a diferitelor aritmii cardiace, în care mușchii individuali ai organului se contractă haotic și necoordonat. Acest lucru duce la incapacitatea inimii de a-și îndeplini funcțiile și este adesea plin de deces.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnostice sindromul QT prelungit

Primii pași în diagnosticarea sindromului QT lung sunt obținerea istoricului medical al pacientului, efectuarea studiilor instrumentale și calcularea valorii corectate a intervalului QT folosind formula specială Bazett.

Diagnosticul sindromului congenital se efectuează conform următoarelor criterii principale de diagnostic: durata intervalului mai mare de 0,44 secunde, leșin, prezența sindromului la rude. Criterii suplimentare pot ajuta, de asemenea: puls lent (la copii), surditate congenitală, alte afecțiuni fizice.

Analizele de laborator ale sângelui relevă deficit de magneziu și potasiu. Recoltarea de sânge se face dimineața, pe stomacul gol. În cazul sindromului QT lung congenital, se efectuează teste genetice pentru a determina genotipul acestuia, ceea ce este foarte important pentru stabilirea tratamentului și formarea unui stil de viață sigur.

Principala metodă de diagnostic instrumental al patologiei este electrocardiografia. Pe lângă procedura obișnuită, în absența simptomelor elocvente ale sindromului QT, se recurge la teste ECG de stres pentru a provoca apariția acestora. Se utilizează și monitorizare ECG zilnică sau Holter. Dispozitivul este fixat pe corp și înregistrează indicatorii de performanță cardiacă timp de 24 de ore.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al sindromului QT lung se efectuează cu sindromul QT tranzitoriu pe fondul tratamentului medicamentos, cu stări de leșin de natură neurogenă, epilepsie, sindrom Brugada, aritmii ventriculare și forme idiopatice de tulburări de ritm.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Tratament sindromul QT prelungit

Tratamentul sindromului QT lung nu are o singură tactică sau protocol și se bazează pe terapia medicamentoasă cu medicamente antiaritmice, intervenții chirurgicale și introducerea de implanturi - stimulatoare cardiace.

Pentru mai multe informații despre tratament, citiți acest articol.

Profilaxie

Când se detectează sindromul QT lung congenital, măsurile preventive includ evitarea expunerii la factorii care pot declanșa un atac (stres emoțional, efort fizic, sunete puternice, în funcție de tipul sindromului). În cazurile cu risc moderat până la ridicat de aritmie fatală, se administrează terapie preventivă - administrare constantă de beta-blocante. Pacienții cu risc scăzut sunt monitorizați constant. Cea mai fiabilă măsură preventivă este instalarea unui defibrilator cardioverter în combinație cu beta-blocante.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognoză

Sindromul QT lung dobândit este reversibil după eliminarea factorilor care au cauzat tulburările. Prognosticul pentru copiii cu sindrom Timothy, nedepistat într-un stadiu incipient al vieții, este nefavorabil - acești copii nu trăiesc până la 30 de ani. Un rezultat fatal destul de frecvent - moartea subită apare la persoanele cu patologie la nivel genetic. Din păcate, această problemă rămâne nerezolvată în acest stadiu.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]