Sindromul intervalului QT prelungit la adulți și copii

Majoritatea dintre noi au avut o electrocardiogramă cel puțin o dată în viața noastră. Pentru o persoană ignorantă, rezultatul ei este o bandă de hârtie de milimetru cu mai multe linii drepte care sari periodic. Simplificată, distanța dintre dinții adiacenți în secunde este lungimea intervalului qt. Durata acestuia este afectată de ritmul cardiac, sexul, vârsta, consumul anumitor medicamente, chiar și în timpul zilei. Valorile normale ale qt se situează în intervalul 320-430 ms pentru bărbați și 320-450 ms pentru femei. Se consideră că un interval este mai lung, când aceste cifre sunt depășite cu 50 ms. Sindromul cu interval lung qt (yQT) se referă la aritmii ventriculare.

Epidemiologie

Potrivit statisticilor, sindromul genetic al intervalului prelungit qt suferă de la o persoană la 3-5 mii. Din populație. Aceasta este de aproximativ 85% din toți pacienții, iar mai mult de jumătate din cazuri (60-70%) cade pe sexul feminin. Oamenii de știință nu exclud că cazurile de boală dobândită sunt, de asemenea, asociate cu purtătorii de genotipuri care au sub influența anumitor circumstanțe dezvoltarea sindromului.

[1], [2], [3], [4], [5],

Cauze sindromul de interval QT prelungit

Cauzele sindromului intervalului prelungit pot consta în următoarele:

• otrăvire cu medicamente, o listă de medicamente care prelungesc intervalul qt:
  • antiaritmice (amialină, disopiramidă, sotalol, chinidină);
  • psihotrop (aminazină, amitriptilină);
  • beta-adrenomimetice (fenoterol, salbutamol);
  • vasodilatatoare arteriale (fentolamina, dihidropiridina);
  • antihistaminic (terfenadină, astemizol);
  • antibiotice (biseptol, eritromicină);
  • diuretice (furosemid);
  • prokinetice (cisapridă, metoclopramidă)
• încălcarea echilibrului electrolitic (lipsa de potasiu, calciu, magneziu în organism);
• patologia și trauma din sistemul nervos central (umflare, hemoragie, embolie);
• infarct miocardic, boală alergică sau infecțioasă;
• boli ale sistemului cardiovascular (hipertensiune arterială, boală cardiacă congenitală, IHD);
• otrăvire cu fosfor, mercur, arsen;
• ereditate.

[6], [7], [8], [9]

Factori de risc

Factorii de risc pentru apariția alungit sindrom qt interval include astfel de stări patologice precum diabetul zaharat, anorexia nervoasă, boli pulmonare obstructive, distonie, hipotiroidism. La rândul lor, bolile pulmonare se întâmplă adesea pe fondul fumatului pe termen lung, găsindu-se în zone poluate cu gaze și vapori nocive. Promovează sindromul intervalului prelungit hipotermie, alcool, dietă cu conținut scăzut de calorii, deficit de proteine.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Patogeneza

Factorul principal în patogeneza sindromului de interval prelungit este qt, oamenii de știință numesc dezechilibrul efectelor simpatice asupra inimii, când predomină departamentul parasimpatic al ANS față de simpatic. Mai detaliat, patogeneza sindromului este asociată cu afectarea activității electrice a ventriculilor - timpul de excitație electrică (depolarizarea) până la restabilirea încărcăturii electrice a miocardului (repolarizare). În primul caz, activarea inimii apare datorită deschiderii canalelor de sodiu și pătrunderii ionilor de sodiu în celulele care poartă o sarcină pozitivă. Astfel, așa-numitul potențial de membrană atinge vârful său. În timpul repolarizării, se întoarce la nivelul original. În acest moment, calea spre celulă pentru sodiu este închisă, dar ionii de potasiu pot ieși liber prin membrana celulară spre exterior, aducând încărcătura mai aproape de cea originală. O creștere a duratei acestei faze duce la apariția sindromului.

[16], [17], [18], [19]

Simptome sindromul de interval QT prelungit

Simptomele sindromului intervalului prelungit qt sunt următoarele:

• sincopă de la termen scurt (1-2 minute) până la adâncime (până la 20 de minute);
• convulsii similare convulsiilor epileptice;
• întuneric în ochi, slăbiciune;
• durere în piept;
• tahicardie.

Primele semne

Canalele prin care curenții curg, datorită mișcării de sodiu, potasiu, magneziu, se află în cardiomiocite - celula mușchiului cardiac. Studiile arată că funcțiile acestor canale sunt programate la nivel genetic. Până în prezent, există 12 variante ale variantelor genetice ale sindromului cu interval lung qt. Ei au simptome diferite, cursul bolii, tratamentul și prognosticul. Cel mai adesea sunt trei. Primele semne ale uneia dintre opțiuni sunt leșin în situații stresante, activitate fizică, intrarea în apă. În al doilea caz, un sunet puternic poate duce la pierderea conștiinței. O altă dovadă a bolii este leșin în stare calmă, în timpul somnului, insuficiență cardiacă.

[20]

Interval prelungit qt la un copil

Intervalul extins qt la un copil este caracteristic sindromului Timothy. Dovezi ale acestei patologii sunt autismul, degetele și degetele picioarelor, un nas lat. În cazul în care un astfel de copil se întâmplă în continuare și leșin, atunci acesta este semnalul de a se întoarce la cardiolog. Un alt tip de sindrom al intervalului prelungit este sindromul Anderson. Semnul clinic al acesteia este o barbă zimțată, urechi mici, hiperkinesia musculară, după care urmează o sincopă. Dimensiunea intervalului pentru copii mici nu trebuie să depășească 400 ms, intervalul mediu - 460 ms, cel mai vechi - 480 ms. Depășirea acestor indicatori indică o boală.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Formulare

Sindromul intervalului alungit qt este împărțit în două tipuri:

• congenitală;
• dobândite.

Sindromul congenital de etiologie este împărțit în ereditar și a apărut ca urmare a mutațiilor genetice spontane. Dobândite interval qt alungit poate avea un curs acut pas, provocat de factori cum ar fi otrăvirea medicamentele de mai sus, boli ale sistemului cardiovascular, tumorile traume si cerebrale, tromboza, si altele. Pas cronic apare din cauza patologiile cronice, nu numai inima sistemului, dar altele autorități. De asemenea, distingeți sindromul intervalului extins Qt în ceea ce privește riscul de aritmii fatale: scăzut, mediu și ridicat.

[27], [28], [29], [30]

Complicații și consecințe

Consecințele și complicațiile sindromului intervalului alungit qt constau în dezvoltarea tahicardiilor, diferitelor aritmii ale inimii, în care mușchii individuali ai contractului de organe sunt haotic și necoordonați. Aceasta duce la incapacitatea inimii de a-și îndeplini funcțiile și este adesea plină de apariția morții.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostice sindromul de interval QT prelungit

Primul sindrom etape diagnostic alungit fantă Q, este elucidarea istoricul pacientului, examinarea instrumentală și calcularea valorilor corectate interval QT conform unei formule Bazetta.

Diagnosticul sindromului congenital se efectuează în funcție de următoarele criterii principale de diagnosticare: durata intervalului care depășește 0,44 s, sincopă, prezența unui sindrom la rude. Poate, de asemenea, să ajute suplimentar: puls lent (la copii), surditate congenitală, alte tulburări fizice.

Testul de sânge la laborator arată o deficiență de magneziu și potasiu. Sângele este luat din venă dimineața pe un stomac gol. În cazul sindromului congenital al intervalului qt alungit, se efectuează cercetări genetice pentru determinarea genotipului său, care este foarte important pentru determinarea tratamentului și formarea unui stil de viață sigur.

Principala metodă de diagnosticare a patologiei instrumentale este electrocardiografia. Pe lângă procedura obișnuită, în absența simptomelor elocvente ale sindromului, QQT recurge la testele ECG pentru a provoca apariția acestora. Aplicați și monitorizați zilnic sau Holter ECG. Dispozitivul este fixat pe corp și în 24 de ore înregistrează performanța inimii.

[36], [37], [38], [39]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferential sindromul qt interval alungit efectuat cu tranzitorii uQT în timpul tratamentului cu medicamente, cu leșin natura neurogena, epilepsie, sindromul Brugada, aritmii ventriculare, forme idiopatice de aritmii.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Tratament sindromul de interval QT prelungit

Tratamentul sindromului intervalului alungit qt nu are o singură tactică sau protocol și se bazează pe terapia medicamentoasă cu medicamente antiaritmice, intervenții chirurgicale, implanturi implantate - stimulatoare cardiace. 

Mai multe detalii despre tratamentul citit în acest articol.

Profilaxie

În identificarea sindromului congenital alungit măsurii preventive qt interval este de a evita impactul factorilor care pot declanșa un atac (stres emoțional, stres fizic, zgomote puternice, în funcție de tipul de sindrom). La un risc mediu și ridicat de aritmii fatale, se efectuează o terapie preventivă - un aport constant de beta-blocante. Pacienții cu risc scăzut sunt monitorizați continuu. Măsura cea mai fiabilă de prevenire este instalarea unui defibrilator cardioverter în combinație cu beta-blocante.

[46], [47], [48], [49],

Prognoză

Sindromul dobândit al intervalului extins qt este reversibil după eliminarea factorilor care au provocat tulburările. Prognosticul pentru copiii care suferă de sindromul Timothy, care nu este detectat într-un stadiu incipient al vieții, este nefavorabil - acești copii nu trăiesc până la 30 de ani. De multe ori rezultatul letal - se produce o moarte subită cu oameni care au o patologie la nivelul genelor. Din păcate, această problemă rămâne nesoluționată în această etapă.

[50], [51], [52], [53], [54]