Sindromul Brugada la copii: simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Brugada este clasificat ca o boală cardiacă electrică primară cu risc ridicat de moarte subită aritmică.

Acest sindrom este caracterizat prin întârziere a conducerii ventriculare drepte (bloc de ramură dreaptă), supradenivelare de segment ST în derivațiile precordiale drepte (V1-V3) pe ECG-ul de repaus și o incidență crescută a fibrilației ventriculare și a morții subite, predominant noaptea.

Epidemiologie

În general, se acceptă faptul că sindromul este diagnosticat cu o frecvență de 4 până la 12% din toate cazurile de moarte cardiacă subită. Sindromul Brugada este de 8-10 ori mai frecvent la bărbați.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cauzele sindromului Brugada

La 15-20% dintre pacienții cu sindrom Brugada a fost detectată o mutație a genei canalului de sodiu SCN5A. La majoritatea pacienților, natura genetică a fenotipului sindromului Brugada rămâne neclară.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomele sindromului Brugada

Criteriile de diagnostic pentru sindromul Brugada sunt considerate a fi o combinație între detectarea obligatorie a supradenivelării segmentului STconvex (sindromul de tip 1) în cel puțin una dintre derivațiile precordiale drepte (V1-V3) pe un ECG de repaus sau în timpul unui test cu un blocant al canalelor de sodiu, cu unul dintre următoarele semne clinice:

• episoade documentate de fibrilație ventriculară;
• tahicardie ventriculară polimorfă;
• cazuri de moarte subită în familie la vârsta de până la 45 de ani;
• prezența fenotipului sindromului Brugada (tipul I) la membrii familiei;
• inducerea fibrilației ventriculare cu un protocol standard de stimulare ventriculară programată;
• stări sincopale sau atacuri nocturne de detresă respiratorie severă.

Persoanele cu fenomen ECG de tip 1 ar trebui monitorizate ca pacienți cu model ECG idiopatic și nu ca pacienți cu sindrom Brugada. Prin urmare, termenul „sindrom Brugada” se referă în prezent doar la combinarea tipului 1 cu unul dintre factorii clinici și anamnestici menționați mai sus.

Primele simptome ale sindromului Brugada apar de obicei în a 4-a decadă de viață. Moartea subită și activarea defibrilatorului la pacienți se înregistrează în principal noaptea, ceea ce indică importanța creșterii influențelor parasimpatice. Cu toate acestea, sindromul se poate manifesta și în copilărie. Simptomele pot apărea în timpul creșterii temperaturii corporale. Dacă în copilărie se detectează o combinație a fenomenului Brugada spontan de tip 1 pe ECG cu atacuri de pierdere a conștienței, se diagnostichează sindromul Brugada și se recomandă implantarea unui defibrilator cardioverter cu administrarea ulterioară de chinidină.

Tratamentul sindromului Brugada

Recomandările actuale de tratament includ chinidină în doză de 300-600 mg/zi sau mai mare. De asemenea, s-a demonstrat că izoproterenolul este eficient în suprimarea „furtunii electrice” la pacienții cu sindrom Brugada. Implantarea unui defibrilator cardioverter este singura metodă eficientă pentru prevenirea morții subite. Pacienții simptomatici ar trebui neapărat considerați candidați pentru implantare. La pacienții asimptomatici, următoarele sunt considerate indicații pentru implantare:

• inducerea fibrilației ventriculare în timpul unui studiu electrofiziologic în combinație cu fenomenul Brugada spontan sau înregistrat în timpul unui test cu un blocant al canalelor de sodiu de tip 1 pe ECG;
• Fenomenul Brugada tip 1 indus de test în combinație cu prezența cazurilor de moarte subită la tinerii din familie.

Persoanele cu fenomen Brugada (tipul 1) indus prin teste electrocardiografice în absența simptomelor și cazurile de moarte subită aritmică în familie necesită observație. Studiul electrofiziologic și implantarea unui defibrilator cardioverter nu sunt indicate în aceste cazuri.

Strategia optimă pentru prevenirea morții subite aritmice la pacienții cu cardiopatie electrică primară este determinarea riscului inițial (factori și markeri de risc modificabili și nemodificabili) și monitorizarea ulterioară a pacienților în conformitate cu profilul lor individual de risc.