Defectul septului interventricular: simptome, diagnostic, tratament

Defectul septului interventricular apare în 15-20% din cazuri din toate defectele cardiace congenitale. În funcție de localizarea defectelor, se disting membranele peremembranoase (în partea membranară a septului) și defectele musculare, în dimensiuni - mari și mici.

Defectele mari sunt întotdeauna localizate în partea membranară a septului, dimensiunile lor depășind 1 cm (adică mai mult de jumătate din diametrul orificiului aortic). Modificările hemodinamice determină în acest caz gradul de descărcare a sângelui de la stânga la dreapta. Severitatea afecțiunii, ca și în cazul altor vicii cu descărcare de sânge de la stânga la dreapta, depinde direct de severitatea hipertensiunii pulmonare. Severitatea hipertensiunii pulmonare, la rândul ei, este determinată de doi factori: Hipervolemia, circulația pulmonară și transferă presiunea (adică presiunea transmisă de la aorta la artera pulmonara conform legii vaselor comunicante), defecte ca mari situate adesea podaortalno. Podaortalnoe defect locație asigură jet de resetare are impact hemodinamic asupra broșurii aortic, deteriorarea endocardului, creând condițiile de aderare a procesului infecțios. Descărcarea sângelui în ventriculul drept și apoi în sistemul arterei pulmonare are loc sub presiune ridicată (până la 100 mm Hg). Dezvoltarea rapidă a hipertensiunii pulmonare poate duce ulterior la o cruce și apoi la o descărcare inversă prin defect.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomele unui defect septal interventricular

Viciul se manifestă în primele săptămâni și luni de viață. În o treime din cazuri, aceasta determină dezvoltarea insuficienței cardiace severe la nou-născuți.

Copiii cu defecte ale septului interventricular se nasc mai des cu greutatea corporală normală și apoi cresc greșit. Cauza hipotrofiei de grad I-II este o malnutriție constantă (factor alimentar) și o tulburare hemodinamică (evacuarea sângelui de la stânga la dreapta duce la hipovolemia cercului mic al circulației sanguine). Caracterizată prin transpirație datorită alocării pieii întârziate și a hipersimpicicotoniei ca răspuns la insuficiența cardiacă. Pielea este palidă, cu puțină cianoză periferică. Cel mai vechi simptom al insuficienței cardiace este dispneea prin tipul de tahipnee cu participarea unei musculaturi auxiliare. Deseori, există o tuse obsesivă, care crește atunci când se schimbă poziția corpului. Defectul septului interventricular, cu o descărcare arterio-venoasă mare, este însoțit de respirație șuierătoare și de multe ori pneumonia repetată.

Examenul fizic al sistemului cardiovascular pentru a detecta vizual chila bisternalny inima „cocoașă“, format ca urmare a creșterii a ventriculului drept ( „san Davis“). Aplicarea axială difuză, întărită; se detectează o bătăi cardiace patologice. Este posibil să se detecteze tremor sistolic în spațiul intercostal de la al treilea la al patrulea la stânga, indicând evacuarea sângelui în ventriculul drept. Absența jitterului este un semn de descărcare inițială mică sau scăderea acesteia din cauza hipertensiunii pulmonare ridicate. Limitele relative ale greutății cardiace sunt lărgite în ambele direcții, mai ales spre stânga. Granița dreaptă a creșterii relative cardiace percuție monotonie cu nu mai mult de 1-1,5 cm, ca structuri „dure“ ale mediastinului nu creează obstacole. Auscultated frecat grosier zgomot ton sistolic asociat cu tonul I punctul maxim de ascultare, în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal (mai puțin a doua treime) din stânga a sternului, ton II peste artera pulmonara accentuata, este adesea umbrită.

În majoritatea cazurilor, din primele zile sau luni de viață din imaginea clinică, se exprimă semne de insuficiență cardiacă totală: o creștere a ficatului și a splinei (la copiii din primii ani de viață, splina crește cu ficatul).

În ceea ce privește evoluția naturală a bolii, starea și bunăstarea copiilor se îmbunătățește odată cu vârsta, datorită diminuării dimensiunii defectului în raport cu volumul total crescut al inimii și acoperirea defecțiunii cu supapa aortică.

Cu un defect al septului interventricular din partea musculară (boala lui Tolochinov-Roger), nu există plângeri. Manifestările clinice ale defecțiunii sunt absente, cu excepția ștergerii murmurului sistolic de intensitate medie, care se aude în spațiul intercostal de la al patrulea la al cincilea. Din acest punct de zgomot nu se efectuează, intensitatea acestuia poate scădea într-o poziție în picioare. Hipertensiunea pulmonară nu se dezvoltă, poate exista o închidere spontană a defectului.

Complicațiile unui defect septal interventricular

Complicații defect septal ventricular - sindromul Eisenmenger caracterizat printr-o creștere semnificativă a presiunii în artera pulmonară când devine egală sau mai mare decât presiunea din aorta. În această situație, zgomotul stigmatul hemodinamic de bază (reset zgomot) pot dispărea sau dispar complet, crește accentul pas al II-lea în artera pulmonară, achiziționarea de multe ori „metalic“ ton de sondare. Navele cu un mic cerc de circulație a sângelui pot suferi modificări morfologice, pentru a fi sclerizate - apare stadiul sclerotic al hipertensiunii pulmonare. Direcția de descărcare a sângelui se poate schimba: sângele începe să fie descărcat de la dreapta la stânga, iar viciul de tip palid este transformat într-un defect de tip albastru. Cel mai adesea, o situație similară apare atunci când detectarea târzie a unui defect, cu fluxul său natural, adică în absența asistenței cardiace în timp util. Odata cu dezvoltarea sindromului Aizenmenger, pacientii cu boala cardiaca congenitala devin inoperabili.

[8], [9], [10], [11], [12],

Cum se recunoaște defectul septului interventricular?

La ECG, abaterea axei electrice a inimii spre dreapta, semne de supraîncărcare combinată a ventriculelor. Apariția semnelor de hipertrofie a ventriculului drept în conductele toracice stângi este adesea corelată cu hipertensiune arterială pulmonară mare (mai mult de 50 mm Hg).

Examenul radiografic ne permite să identificăm hipervolemia micului cerc al circulației sângelui, creșterea mărimii inimii datorată ventriculilor și atriilor. Detectați umflarea arterei pulmonare de-a lungul conturului stâng al inimii.

Caracteristica principală de diagnosticare este vizualizarea directă a defectului cu ajutorul ecocardiografiei. Scanarea inimii în mai multe secțiuni vă permite să determinați dimensiunea, locația și numărul de defecte. Folosind maparea Doppler, valoarea resetată este setată.

Cateterizarea cardiacă și angiocardiografia cu defecte simple ale septului interventricular și-au pierdut semnificația. Sunt prezentate cercetări, dacă este necesar să se precizeze o condiție a unui cerc mic de circulație la o hipertensiune pulmonară ridicată.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu toate defectele care pot fi complicate de hipertensiunea pulmonară ridicată.

Tratamentul unui defect septal interventricular

Tactica tratamentului determină semnificația hemodinamică a defectului și a prognozei cunoscute. La pacienții cu insuficiență cardiacă, se recomandă începerea tratamentului conservator cu diuretice și glicozide cardiace. Copiii din a doua jumătate a vieții, cu defecte mici ale septului interventricular, fără semne de insuficiență cardiacă, fără hipertensiune pulmonară sau dezvoltare întârziată, de regulă, nu funcționează. Intervenția chirurgicală este indicată pentru hipertensiunea pulmonară și dezvoltarea fizică întârziată. În aceste cazuri, operația se desfășoară din prima jumătate a vieții. Copiii cu vârsta peste un an de intervenție chirurgicală sunt indicați la un raport al fluxului sanguin pulmonar și sistemic mai mare de 2: 1. La vârstnici, se efectuează de obicei cateterizarea cardiacă pentru a clarifica indicațiile pentru corectarea defecțiunii.

Pentru defectele mari, este necesară efectuarea unei operații pe inima deschisă în condiții de circulație artificială cât mai curând posibil (în timpul copilariei sau în copilărie). Realizați plasturile cu un plasture de xenopericard, utilizând accesul trans-atrial (fără ventriculotomie, adică cu traume minime de miocard).

Intervenția paliativă (îngustarea arterei pulmonare pentru a limita fluxul sanguin pulmonar) se efectuează numai în prezența defectelor și anomaliilor concomitente care fac dificilă corectarea defectului. Operația de alegere este închiderea defectului în condițiile circulației artificiale. Riscul de intervenție chirurgicală crește la copii cu vârsta de până la 3 luni în prezența defectelor multiple ale septului interventricular sau a anomaliilor grave asociate în dezvoltarea altor organe și sisteme. În ultimii ani, popularitatea tehnicii de închidere transcatheter a defectului septal interventricular cu ajutorul occluderului Amplatzer a crescut. Principala indicație pentru această procedură este defectele multiple ale mușchilor.