Defectele septului atrial: simptome, diagnostic, tratament

Defecțiunea septală atrială este una sau mai multe deschideri în septul interatrial, prin care se eliberează sânge de la stânga la dreapta, se dezvoltă hipertensiunea pulmonară și insuficiența cardiacă. Simptomele și semnele includ intoleranță la efort fizic, dispnee, slăbiciune și tulburări ale ritmului atrial. Adesea, se vor auzi murmuri moi sistolice în spațiul intercostal II-III din stânga sternului. Diagnosticul se bazează pe ecocardiografie. Tratamentul defectului septului interatrial este chirurgical sau prin închiderea cateterului defectului. Nu este necesară, de regulă, profilaxia endocarditei.

Defecțiunea septală atrială (ASD) este de aproximativ 6-10% în structura defectelor cardiace congenitale. Cele mai multe cazuri sunt izolate și sporadice, dar unele fac parte din sindromul genetic (de exemplu, mutații ale cromozomului 5, sindromul Holt-Oram).

Defect septal atrial poate fi localizare clasificată: defect septal secundar [defect în fereastra ovală - în centrul (sau mijloc), o parte din septul interatrial] defect sinus venos (defect în porțiunea posterioară a peretelui despărțitor în jurul gurii venei cave superioare sau inferioare) sau defect primar [defect în regiunile anterioare inferioare ale peretelui despărțitor, o formă de pernă endocardial defect (atrioventricular comunicare)].

[1], [2], [3]

Ce se întâmplă dacă există un defect septal atrial?

Atrial septal defect - defect caracterizat prin prezența comunicării între atrii, prin care există o descărcare de sânge de la stânga la dreapta și în contrast cu defectul interventricular sub gradient de presiune considerabil mai mică. Presiune atriul stâng depășește pe cea din dreapta 8-10 mmHg defect septal atrial este de 2-3 ori mai frecvent la femei decât la bărbați. În funcție de localizarea anatomică a defectelor septale atriale sunt împărțite în primar (în partea de jos a septal atrial găuri AB) și secundare (, așa-numitele defecte fossa ovale, de obicei, centrale). Până la 66%. Ca rezultat, șunt de suprasarcină crește treptat, inima dreapta (mai lent decât defect septal ventricular) insuficienta cardiaca progreseaza. Absență îndelungată a hipertensiunii pulmonare în defect septal atrial Mai mulți factori contribuie: nici un efect direct asupra vaselor sanguine pulmonare de înaltă presiune ventriculul stâng (în timpul defecte septale ventriculare, și persistența canalului arterial din urmă transferate direct vasele circulației pulmonare), substanțial inima dreapta extensibilitate, manifestă rezerva de capacitate vasele din cercul mic de circulație a sângelui și rezistența lor scăzută.

Pentru a înțelege modificările hemodinamice ale defecțiunii septului interatrial (și a altor vicii), trebuie să înțelegeți hemodinamica intracardială din normă. La defectul septului interatrial apare prima deversare de sânge stânga. Majoritatea defectelor mici ale septului interatrial sunt închise spontan în primii ani de viață. Cu toate acestea, cu defecte mari, atriul drept și volumul ventricular sunt supraîncărcate, presiunea în artera pulmonară, rezistența vasculară pulmonară crește, iar hipertrofia ventriculară dreaptă se dezvoltă. Mai târziu, se poate dezvolta fibrilația atrială. În cele din urmă, presiunea crescută în inima dreaptă poate duce la o evacuare bidirecțională a sângelui și la apariția cianozelor (vezi "Sindromul Eisenmenger").

Simptomele defectului septal atrial

În cele mai multe cazuri, un defect mic al septului interatrial este asimptomatic. Majoritatea copiilor cu deficiențe ale septului interatrial conduc o viață normală, unii merg chiar și pentru sport. Treptat, odată cu vârsta, există o oboseală mai mare, dispneea cu efort fizic. Cianoza nu se întâmplă. Dacă mărimea defectului este mare, intoleranța efortului fizic, dispneea cu tensiune, slăbiciune și tulburări ale ritmului atrial și, uneori, o palpitație poate fi observată. Microembolilor Trecerea de venele circulația sistemică prin defectul atrial septal (embolizarea paradoxal), deseori asociată cu aritmii poate duce la embolie vaselor cerebrale sau a altor organe. Rar, dacă defectul septului interatrial nu este diagnosticat la timp, se dezvoltă sindromul Eisenmenger.

În anamneza la pacienții cu defecte ale septului interatrial, bronșită repetată și, ocazional, pneumonie. Adesea, copiii din primele luni și ani de viață sunt marcați de un curs sever de viciune cu dificultăți de respirație, tahicardie, întârziere în dezvoltarea fizică, hepatomegalie. După 2-3 ani, bunăstarea se poate îmbunătăți, semnele insuficienței cardiace dispar.

Auscultație, copii II-III lăsat spațiu de sunet intercostal obicei auscultated sistolice (sau ejecție zgomot), care gradație intensitate este 2-3 / 6 clivaj tonusului II al arterei pulmonare (marginea din stânga sus a sternului). Cu o descărcare semnificativă de sânge de la stânga la dreapta poate fi auscultated diastolic zgomot ascuțit scăzută (datorită creșterii fluxului sanguin la valva tricuspidă) la marginea din stânga jos a sternului. Aceste date auscultatorii pot să nu fie prezente la sugari, chiar dacă există un defect mare. Poate exista o pulsatie epigastrica distincta (ventriculul drept).

Diagnosticul defectului septal atrial

Diagnosticul se bazează pe rezultatele unei examinări fizice a inimii, radiografia pieptului și a ECG, confirmată prin ecocardiografie utilizând Dopplercardiografia colorată.

Cateterizarea cardiacă nu este de obicei necesară decât dacă există suspiciuni că există defecte cardiace congenitale.

La examenul clinic, cocoasa inima gasit in varsta mai inaintata la copii cu cardiomegalie, a tensiunii arteriale sistolice tremor detectat rar, prezența sa indică posibilitatea însoțirii defectului (stenoza arterei pulmonare, defect septal ventricular). Impulsul apical este slăbit, neinstruit. Limitele dullness cardiace relativă poate fi extinsă pe ambele părți, dar în detrimentul inimii dreapta: limita din stânga - ca urmare a trecerii la stânga un ventriculul drept extins de stânga, marginea dreaptă - în detrimentul atriul drept.

Principalul simptom auscultatorie sugestiv de defect septal atrial, zgomot -sistolichesky de intensitate medie, structural instabil, fără o conductivitate pronunțată, cu localizare în al doilea și al treilea spațiu intercostal în partea stângă a sternului, este mai bine pentru a asculta în orthostasis. Aviz cu privire la originea murmur sistolic este unul: acesta este asociat cu o stenoza functionala a arterei pulmonare apare din creșterea fluxului sanguin în inelul fibros nemodificat al valvei pulmonare. Deoarece creșterea presiunii în artera pulmonară apare și crește un ton accent II al arterei pulmonare.

Odată cu dezvoltarea unei deficiențe relative a supapei tricuspidice, crește suprasarcina atrială și pot să apară tulburări de ritm cardiac. ECG se caracterizează printr-o deviere a axei electrice a inimii la dreapta până la +90 ... + 120. Semnele congestiei ventriculare drepte au un caracter nespecific: blocarea incompletă a piciorului drept al lui Guus începe sub formă de rSR în plumbul V1. Pe măsură ce presiunea din artera pulmonară crește și supraîncărcarea ventriculului drept crește amplitudinea undei R. Există, de asemenea, semne de supraîncărcare a atriumului drept.

Acest defect nu are semne radiografice specifice. Există o creștere a modelului pulmonar. Modificarea dimensiunii inimii pe roentgenograma este determinată de mărimea descărcării. În proiecțiile oblice este clar că inima este mărită datorită camerelor drepte. Când se detectează radiografii toracice, cardiomegalia cu dilatarea atriului drept și a ventriculului drept, expansiunea umbrei arterei pulmonare și intensificarea modelului pulmonar.

Ecocardiografia bidimensională transtoracică permite detectarea directă a unei rupturi de ecou în zona septului interatrial. Diametrul defectului septal atrial, o anumită ecocardiografie, este aproape întotdeauna diferit de măsurat în timpul funcționării, datorită întinderii inimii se mută de sânge (în timpul operației de inima este relaxat și golit). Acesta este motivul pentru care este posibilă măsurarea structurilor țesutului fix cu destulă precizie, iar parametrii în schimbare (diametrul gaurii sau cavității) sunt întotdeauna cu o anumită eroare.

Cateterizarea cardiacă și angiocardiografia și-au pierdut acum importanța în diagnosticul unui defect septal atrial. Aplicarea acestor tehnici numai recomandabil, dacă este necesar cantități precise de măsurare prin descărcare defectului sau gradul de hipertensiune pulmonară (la pacienți grupe de vârstă mai înaintată) și lungimea comorbiditate de diagnostic (de exemplu, aberant drenaj venos pulmonar).

[4], [5], [6], [7], [8]

Diagnosticul diferențial al defectului septal atrial

Diagnosticul diferențial al defectului septal atrial secundar efectuat in primul rand cu suflu sistolic funcțional, ascultă la baza inimii. Ultimul slabeste in picioare, inima dreapta nu este mărită, blocada incompletă bloc de ramură dreaptă pachet nu este tipic. Destul de des, defect septal atrial trebuie diferențiată de boli , cum ar fi stenoza izolată a arterei pulmonare, triada Fallot, drenaj venos pulmonar aberant, defect septal ventricular, malformație valvei tricuspide (anomalie Ebstein).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Tratamentul defectului septal atrial

Majoritatea defectelor mici (mai mici de 3 mm) sunt închise spontan; aproximativ 80% din defectele cu un diametru de 3-8 mm se închid spontan la 18 luni. În același timp, nu există nici o închidere spontană a defectelor atriale primare septale și a defectelor sinusului venos.

Dacă există un mic defect fără manifestări clinice, copilul este observat cu o ecocardiografie anuală. Deoarece acesti copii sunt expusi riscului de embolism paradoxal, unele centre recomandă utilizarea de închidere a defectului prin cateterism (de exemplu, AMPLATZER septal Ocluzatorul, dispozitiv Cardioseal), chiar și pe un mic defect. Cu toate acestea, aceste dispozitive nu se aplică dacă defectele septului atrial sunt defecte de sinus primar sau venos, deoarece aceste defecte sunt localizate lângă structuri importante.

În prezența tratamentului insuficienței cardiace are ca scop reducerea retentia de lichide, circulația pulmonară, și o creștere a debitului antegrad prin partea stanga a inimii. Alocați diuretice și glicozide cardiace. Operația este indicată prin creșterea insuficienței cardiace, întârzieri în dezvoltarea fizică, pneumonie repetată. Indicație hemodinamice funcționării - raportul dintre fluxul pulmonare și sistemice de sânge de 2: 1, care este posibil chiar și cu simptome clinice minore. Pe această bază, defectul septului interatrial poate fi numit un defect "insidios". Corecția chirurgicală tradițională constă în suturarea defectului sau a plasticului acestuia prin accesul toracotomiei în condiții de circulație artificială. În ultimul deceniu, metodele endovasculare ale defectelor de închidere se dezvoltă intens, cu ajutorul dispozitivelor speciale - ocluzoare. Procedura se face prin punctie vaselor periferice, cu livrare ulterioară a unei „umbrele“ speciale sau „buton de dispozitiv“ defectului. Pentru a efectua această procedură, există o serie de constrângeri anatomice: intervenția endovasculară este posibilă numai în cazul secundar septal atrial mărimea defectului 25-40 mm, situat destul de departe de sinusului coronarian, valvele AV, orificiile și venele pulmonare goale.

Pacienții cu defecte medii și mari (raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și fluxul sanguin sistemic mai mare de 1,5: 1) indică închiderea defectului, de obicei între vârsta de 2 și 6 ani. Este preferabil să se utilizeze închiderea defectului în timpul cateterizării dacă există caracteristici anatomice adecvate și un diametru defect mai mic de 13 mm. În alte cazuri, este indicată închiderea chirurgicală a defectului. Când defectul este închis în copilărie, letalitatea perioperatorie ajunge la zero, iar durata de viață este valoarea medie a populației. Înainte de închiderea defectului, pacienții cu defecte mari și insuficiență cardiacă sunt prescrise diuretice, digoxină și inhibitori ECA. 

Dacă pacientul are un defect septal atrial primar, trebuie făcută profilaxia endocarditei; prevenirea endocarditei nu este indicată în defectele secundare și în defectele sinusului venos.