Sclerom nazal

Scleromul este o boală infecțioasă cronică a tractului respirator, caracterizată prin apariția unor infiltrate dense în membrana mucoasă a acestora, o evoluție lent progresivă, apariția în stadiul final a unor cicatrici deformante care deformează și stenozează formațiunile anatomice afectate. Agentul cauzal al bolii este considerat a fi bacilul Volkovich-Frisch. Boala este ușor contagioasă, caracterizată prin răspândirea sa în focare epidemice din Belarus, Ucraina, țări din Europa de Est și Centrală. Perioada de incubație a rinocleromei este necunoscută. Boala se dezvoltă de obicei treptat, durează ani, uneori decenii. Exacerbarea procesului se observă în timpul sarcinii. Femeile se îmbolnăvesc ceva mai des decât bărbații și copiii. Boala începe adesea la vârsta de 11-30 de ani. Majoritatea persoanelor cu rinoclerom locuiesc în zone rurale.

Scleromul este cunoscut încă din Evul Mediu. Era considerat o formă specială de sifilis, tuberculoză, avea asemănări cu sarcomul sau cancerul și abia în a doua jumătate a secolului al XIX-lea a început să fie studiat ca o formă nozologică separată. Unul dintre primii care au descris tabloul clinic al scleromei a fost V. A. Karavaev (1911-1892) în 1858 - un remarcabil chirurg, oftalmolog și rinologos rus și ucrainean, unul dintre fondatorii oftalmologiei și rinoplastiei. În 1870, F. Hebra - un remarcabil dermatolog austriac, șeful școlii dermatologice austriece din secolul al XIX-lea - a propus ca această boală să fie numită rinosclerom, deoarece cele 10 cazuri ale acestei boli descrise de el se refereau la leziuni ale nasului extern. În 1888, N. M. Volkovich a dat acestei boli un nou nume - sclerom al tractului respirator, deoarece afectează nu numai nasul, ci întregul tract respirator, până la bronhiile individuale. În 1876, J. Mikulicz a descoperit în sclerom infiltrate și a descris celule spumoase (luminoase) specifice, numite celule Mikulicz. În 1876, bacteriologul austriac A. Frish a descoperit agentul cauzal al scleromului - un bastonaș gram-negativ încapsulat, a cărui cultură pură a fost izolată câțiva ani mai târziu, iar caracteristicile sale morfologice au fost descrise de N. M. Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Anatomie patologică

Există 4 etape în dezvoltarea infiltratului scleromatos.

• Stadiul I se caracterizează prin îngroșarea mucoasei nazale (sau alte localizări în tractul respirator superior) și formarea de infiltrate brun-roșii sau roșu-închis, care inițial au o consistență moale-elastică, apoi o consistență cartilaginoasă densă și nu sunt predispuse la degradare. În acest stadiu, infiltratul conține celule inflamatorii (limfocite, plasmocite, histiocite și neutrofile). Printre aceste elemente formate, încep să iasă în evidență celule mai mari (20-50 μm), vacuolizate, cu un nucleu situat excentric și protoplasmă bogată în cromatină (celule Mikulicz).
• În stadiul II, începe să predomine infiltrarea histiocitară și se dezvoltă procesul de transformare a histiocitelor în celule Mikulicz. În și în jurul acestor celule se găsesc un număr imens de bastonașe Volkovich-Frisch și corpi Russell particulari, constând din hialin, cu dimensiunea de 30-40 µm.
• În stadiul III, se observă o scădere a numărului de histiocite, o creștere a numărului de celule Mikulicz, a elementelor țesutului conjunctiv și formarea de fibre de colagen.
• În această etapă, începe procesul de cicatrizare a infiltratelor scleromatoase, care atinge apogeul în etapa a IV-a, timp în care celulele Mikulicz și histiocitele dispar și sunt înlocuite cu fibre de colagen, al căror număr crește odată cu formarea țesutului cicatricial dens. Acest proces duce la îngustarea persistentă a lumenului tractului respirator (obstrucție parțială sau completă a pasajelor nazale, cu alte localizări în tractul respirator - până la stenoza laringelui, traheei și bronhiilor.

De regulă, leziunile scleromatoase încep să se dezvolte în membrana mucoasă a nasului. Răspândirea lor ulterioară poate avea loc atât în direcție ascendentă, cât și descendentă, afectând nasul, buzele, uneori colțurile gurii, uvula, nazofaringele, palatul moale și dur, tractul respirator superior, rareori - canalele lacrimale, tuburile auditive, urechea medie și conjunctiva ochiului.

Simptomele scleromului nazal

În stadiul inițial, nu există plângeri semnificative. Modificările patologice ale mucoasei nazale nu provoacă durere și se desfășoară fără reacții generale. Mucoasa nazală prezintă un tablou de inflamație catarală cronică banală. Dezvoltarea procesului inflamator provoacă mâncărime nazală, strănut frecvent, secreții mucoase sau mucopurulente. Mucoasa nazală are o culoare roz pal. În acest stadiu, boala este adesea mascată de manifestări alergice, dar medicamentele antialergice utilizate nu opresc dezvoltarea bolii și, după câțiva ani, se dezvoltă atrofia mucoasei nazale și a cornetelor nazale, în urma căreia pasajele nazale se extind. Apoi, în cavitatea nazală apar cruste cu un miros neplăcut, specific, „dulceț”, diferite de cele ozenoase și sifilitice. Sângerările nazale devin mai frecvente, se dezvoltă hiposmia. În acest stadiu, rinoscleromul este adesea confundat cu ozena, dar la o examinare mai atentă la microscop, se pot observa mici îngroșări papilare ale membranei mucoase pe mucoasa nazală fie în părțile anterioare ale nasului, fie în coane. Cel mai adesea, aceste modificări apar în locurile de îngustare fiziologică a tractului respirator superior. Perioada de vârf a bolii se caracterizează prin apariția și creșterea rapidă a infiltratelor scleromate, care duc la dificultăți și apoi la oprirea completă a respirației nazale, la scăderea acuității olfactive până la anosmie completă.

În funcție de localizarea procesului, rinocleromul poate căpăta diverse aspecte vizuale. Formele galopante de sclerom sunt rare, uneori cu răspândire la oasele nazale, palatul dur, procesul alveolar. Dezvoltarea infiltratelor de sclerom la nivelul valvei nazale duce la obstrucție nazală, iar afectarea nasului extern apare uneori sub forma unui sclerom asemănător rinofimei. Alte formațiuni anatomice sunt rareori afectate. Formarea de filamente asemănătoare culișelor în nazofaringe duce uneori la separarea aproape completă a acestuia de faringe. Răspândindu-se la palatul moale, procesul duce la încrețirea și deformarea acestuia, ceea ce provoacă dificultăți la înghițire, în special a alimentelor lichide, și tulburări de fonație.

Starea generală a pacientului cu sclerom rămâne satisfăcătoare și este perturbată doar de dificultăți de respirație din cauza dezvoltării hipoxiei generale cronice. În acest caz, pacienții prezintă adesea metabolism bazal și azotat vizibil perturbat, se dezvoltă anemie hipocromă, limfocitoză, eozinofilie și, în unele cazuri, se observă monocitopenie. VSH-ul este constant crescut.

Evoluție și complicații

Boala se dezvoltă foarte lent, pe parcursul mai multor ani și chiar decenii. Cazurile de vindecare spontană sunt necunoscute, iar utilizarea chiar și a celui mai activ și modern tratament nu garantează o vindecare completă; putem vorbi doar despre o remisie temporară sau o suspendare a bolii. Procesul sclerotic se poate răspândi fie pe lungime, fie prin „sărituri” prin zone sănătoase ale membranei mucoase, afectând segmente individuale, începând de la nas și ajungând la coane, nazofaringe, tuburile auditive, faringe, laringe, trahee și bronhii. Sinusurile paranazale sunt rareori afectate.

Cele mai frecvente complicații sunt obstrucția căilor respiratorii, hipoxia cronică, pneumonia și tuberculoza pulmonară. În aceste cazuri, pacienții ating niveluri extreme de epuizare și mor fie din cauza modificărilor metabolice ireversibile, fie din cauza asfixiei (chiar și cu traheotomie efectuată la timp), dacă procesul a cauzat obstrucția traheei și a bronhiilor.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnosticul scleromului nazal

În stadiul inițial al bolii, diagnosticul este dificil, deoarece fenomenele inflamatorii nazale sunt foarte similare cu cele din rinita catarală banală. Cu toate acestea, în toate cazurile de „nas curgător” prelungit, însoțit chiar de procese productive abia sesizabile în mucoasa nazală, un miros specific din nas, ținând cont de istoricul epidemiologic, trebuie suspectată prezența rinoscleromei. Examinarea ulterioară a pacientului ar trebui să urmărească identificarea acestei boli. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că testele de laborator nu dau întotdeauna un rezultat pozitiv, dar chiar și în absența acestuia din urmă, scleromul nu poate fi exclus. Diagnosticul este facilitat în stadiul manifestărilor clinice și morfologice pronunțate. Endoscopia tractului respirator superior, biopsia, radiografia, reacția de aglutinare a tulpinilor necapsulate ale bacilului Frisch-Volkovich, reacțiile alergice cutanate și, eventual, chiar reacția de fixare a complementului a serului pacientului și a serului iepurilor imunizați cu bacilul Frisch-Volkovich sunt importante pentru stabilirea diagnosticului. Conform mai multor autori, o reacție Bordet-Zhangu pozitivă este cea mai constantă în sclerom, dar nu poate fi considerată specifică pentru această boală. Semănarea materialului sclerom (secreții nazale, probe bioptice zdrobite) pe agar-agar permite izolarea culturii bacilului Frisch-Volkovich în 80-90% din cazuri. Deși rară, examinarea microscopică a țesuturilor scleromului poate dezvălui celule Mikulicz gigante vacuolate, corpi Russell fuchsinofili și numeroase plasmocite.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostic diferențial

Rinoscleromul, la fel ca scleromul oricărei alte localizări, în diferite stadii de dezvoltare poate avea o anumită asemănare cu diverse boli. În stadiul de debut, se diferențiază de rinita atrofică catarală sau simplă, ozenă, leziuni sifilitice. Au fost descrise cazuri de boli combinate de ozenă și sclerom. În stadiul matur, infiltratele scleromatoase pot fi considerate manifestări ale oricărei boli caracterizate prin apariția de infiltrate și tumori, inclusiv tuberculoză, sifilis, lepră, tumori benigne și maligne etc.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Tratamentul scleromului nazal

Numeroase metode de tratament propuse în secolele al XIX-lea și al XX-lea nu au dat practic niciun rezultat pozitiv. Printre aceste metode, trebuie menționate următoarele: biologice (terapia vaccinală, autoimplantarea țesutului scleromatos, transfuzii de sânge iradiat), chimice (preparate de iod, acid carbolic și cromic, clorură de zinc, neosalvarsan, preparate de chinină și bismut etc.), fizice (diatermocoagulare, radioterapie), mecanice (bougienaj), chirurgicale (îndepărtarea stenozei cicatriciale, chirurgie plastică, traheotomie). În prezent, rezultate relativ favorabile se obțin prin tratamentul cu streptomicină (local sub formă de unguente și aerosoli, parenteral în cure lungi de 2-3 luni și radioterapie. În plus, auromicina, terramicina și perfuzii intravenoase cu o soluție de PAS 5% sunt utilizate cu rezultate încurajatoare. Efectul antisclerotic al cortizonului în sclerom nu se manifestă.

Tratamentul general este prescris în legătură cu tulburările metabolice: preparate cu calciu, terapie cu vitamine, preparate care normalizează echilibrul acido-bazic, nutriție completă cu carbohidrați și proteine.

Prognosticul pentru recuperarea completă în cazurile avansate este nefavorabil.