Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, boala scleroma cailor respiratorii skleromnaya) - cronică boli infecțioase cauzate de un băț Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), caracterizată prin formarea în pereții tractului respirator superior (în principal nasului) granuloamelor supusi fibroza in continuare si ridurilor cicatrice, rezultând la stenoza părților individuale ale tractului respirator.

Codul ICD-10

J31.0. Rinită cronică granulomatoasă.

Epidemiologia scleromului

Boala este răspândită în întreaga lume sub formă de focare mari, medii și mici. Endemic la sclera este considerat Europa Centrală și de Est, inclusiv Ucraina de Vest și Belarus, Italia, America Centrală și de Sud. Africa, Asia de Sud-Est, Egipt, India, Orientul Îndepărtat. Zona, endemică pentru sclera, are anumite caracteristici. Mai întâi), acestea sunt zone de pădure cu păduri și mlaștini rare, unde majoritatea populației se ocupă de agricultură. Scleromul este mai frecvent la femei. Au fost cazuri de sclerom în unele sate izolate. Membrii unei familii sunt adesea afectați, în cazul în care 2-3 persoane sunt bolnavi. Boala este asociată cu un statut socio-economic scăzut, iar în țările dezvoltate, de exemplu, în SUA, este foarte rară. Situația se poate modifica din cauza migrației populației.

Până în prezent nu au fost stabilite mecanisme și condiții precise pentru infecția umană. Majoritatea cercetătorilor consideră că transmiterea infecției de la pacient are loc prin contact și prin obiecte publice. Sa observat că în studiul bacteriologic al materialului din organele afectate, membrii aceleiași familii cu sclerom suferă de rhinoideromatis Klebsiella pneumoniae cu aceleași caracteristici.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauze ale scleromului

În prezent, natura infecțioasă a bolii este fără îndoială. Acest lucru este confirmat de răspândirea focală naturală a bolii și de calea de contact a transmiterii infecției. Agentul cauzal al scleromului este tatăl gram-negativ al lui Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), descris pentru prima dată în 1882 de Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis este detectată la toți pacienții, în special în perioada activă de formare a infiltratului și granulom, distrofie mucoasă.

[6], [7]

Patogeneza scleromului

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis este clasificată drept microorganisme încapsulate. Capsula Disponibilitate protejează bacili și încetinește procesul de fagocitoză a macrofagelor, rezultând în formarea de celule mari specifice Mikulicz diferite structuri de tip spumă originală protoplasmă. La începutul bolii, tulburările locale din tractul respirator nu sunt observate. În al doilea, o perioadă activă, să dezvolte schimbări în diferite regiuni ale tractului respirator, care poate lua forma de distrofici sau productive pentru a forma fenomene de infiltrare, granuloame în diferite părți ale căilor respiratorii. Epileficul care acoperă infiltrarea scleralului, de regulă, nu este deteriorat. Infiltratelor poate avea o creștere endophytic, răspândirea pe pielea exterioara a nasului, cauzând deformarea sau exophytic acesteia, ceea ce duce la o perturbare a funcției respiratorii (în cavitatea nazală, nazofaringelui, laringe și trahee).

Etapa finală a transformării skleromnogo infiltratului - formarea de cicatrice, care se îngustează lumenul cailor respiratorii a cavităților de pe zone limitate sau într-o măsură considerabilă, având ca rezultat stenoza nprusheniyu drastică și starea funcțională. În stadiul cicatrizării, prevalează elementele țesutului conjunctiv, nu sunt detectate tijele de scleromă și celulele Mikulich.

Scleromul se distinge prin trecerea granulomului imediat în stadiul cicatric, absența distrugerii și degradării infiltratului. Când sclera nu este niciodată afectată de țesutul osos.

Simptomele scleromului

La începutul bolii, pacienții se plâng de slăbiciune, oboseală, cefalee, pierderea apetitului, uneori sete, fenomenul hipotensiunii arteriale și musculare. Nu se observă modificări locale în organele respiratorii.

Se atrage atenția asupra scăderii sensibilității tactile și durerii a membranei mucoase a tractului respirator. Aceste simptome pot fi observate pentru o lungă perioadă de timp și nu au un caracter specific. Cu toate acestea, având în vedere permanența, stabilitatea acestor manifestări, se poate suspecta scleroza și se poate face pacientul la un examen bacteriologic specific. În această perioadă, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis poate fi găsită în material din orice parte a tractului respirator, mai des de pe membrana mucoasă a cavității nazale.

Diagnosticul bolii în etapa inițială poate avea o importanță decisivă în ceea ce privește eficacitatea tratamentului, observarea clinică și un prognostic pozitiv.

În cea de-a doua perioadă activă, se observă modificări în diferite părți ale tractului respirator, sub forma unei forme distrofice sau productive. Este posibil să se identifice atrofia diferitelor părți ale mucoasei nazale, faringelui, laringelui, formarea mucusului vâscos și a crustelor uscate. Cu forma productivă, se observă formarea de infiltrați, granulom în diferite părți ale tractului respirator. Dimensiuni domenii variind de la mici leziuni limitate la formațiuni tumorale solide fără distrugere a mucoasei afectate, fără formarea de aderențe atrezie și la porțiunile de contact ale opuse infiltrate mucoasei. Infiltratelor poate avea o creștere zndofitny și răspândit pe pielea exterioară a nasului, cauzând deformarea sau exophytic acesteia, ceea ce duce la o perturbare a funcției respiratorii (în cavitatea nazală, nazofaringelui, laringe și trahee).

În plus față de încălcarea respirației, reflexelor, defensivelor, disfuncțiilor rezonatoare, simțul mirosului este foarte redus. Dificultate în respirație (stenoza laringelui), răgușeală, scăderea funcției de protecție.

Infiltratele cavității nazale sunt adesea observate în partea anterioară a capătului anterior al cavității nazale inferioare și în secțiunile opuse ale septului nazal. În secțiunea mijlocie a cavității nazale acestea sunt rare. Cel mai adesea, infiltratele sunt localizate în zona khuanilor cu trecerea la palatul moale și o limbă mică, secțiunile superioare ale brațelor amigdalelor palatine, ducând la deformarea lor. Când infiltrații de cicatrizare formează atrezie incompletă a nazofaringei.

Este caracteristic faptul că la un pacient infiltrați și modificările cicatricilor pot fi simultan în diferite părți ale tractului respirator. Uneori, după cicatrizarea granulomului, este posibil să se observe formarea unui infiltrat la un sit învecinat al mucoasei. În laringe, infiltratele sunt mai des localizate în departamentul de căptușeală, provocând o încălcare a funcțiilor respiratorii, de protecție și de formare a vocii.

Trebuie remarcat faptul că la un număr de pacienți cu prezența infiltrațiilor sclerale sunt detectate situsuri cu semne de distrofie mucoasă (formă mixtă).

Imaginea clinică a scleromului în stadiul activ (semne evidente ale bolii) depinde de forma procesului. La fenomenele de atrofie, pacienții se plâng de uscăciune în nas, vâscozitate, descărcare groasă, formarea crustei, scăderea sau pierderea mirosului. Uneori, un număr mare de cruste în cavitatea nazală este însoțită de apariția unui miros dulce-dulce, care este simțit de alții, dar diferă de cel din lac. Cu o examinare obiectivă a pacientului, sunt vizibile părți ale mucoasei atrofice, cortexul.

În cazul formării unui granulom scleral, mucoasa are infiltrate dense, de dimensiuni diferite de culoare gălbuie sau gri-roz, acoperite cu epiteliu intact. Odată cu formarea modificărilor cicatriciale, pacienții se plâng de o încălcare a funcțiilor nasului și a laringelui. Procesul sclerotic din laringe poate duce, de asemenea, la stenoză și necesită traheotomie urgentă.

Clasificare

Procesul sclerotic decurge încet, de ani și zeci de ani, și trece mai multe perioade de dezvoltare: inițială (ascunsă), activă, regresivă. Etapa inițială este caracterizată prin simptome nespecifice ale rinitei. Trăsături distinctive ale perioadei active de infiltrare sau atrofie. Formarea cicatricilor indică o etapă regresivă.

Greve Scleroma și în principal la nivelul tractului respirator, dar procesul poate avea loc în mod izolat și orice organ sau total, lovind nas, faringe, laringe, trahee și bronhii în toate formele de exprimare, care este de asemenea utilizat în clasificarea.

Principalele forme ale procesului sunt: distrofice, productive și mixte.

[8], [9], [10], [11]

Screening-

În cazul rinitei cronice, în special în zone endemice pentru sclera, este necesar să se țină cont de posibilele leziuni ale mucoasei nazale a Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis și să se utilizeze metode specifice de investigare specifice.

Diagnosticul scleromului

Diagnosticul bolii se bazează pe o analiză a istoricului pacientului și a plângerilor. Este necesar să se acorde atenție: la locul de reședință, evaluând natura natural-focală a dezvoltării sclerozei: pentru prezența pacienților în rândul membrilor familiei. Este important să se estimeze vârsta pacientului, deoarece boala este adesea detectată în 15-20 de ani. La copii, procesul sclerotic este mai frecvent localizat în laringe și poate duce la stenoza sa.

O atenție deosebită trebuie acordată plângerilor generale ale pacientului (slăbiciune, oboseală, cefalee), în circumstanțele indicate mai sus (concentrare endemică, vârstă tânără, prezența scleromului într-o comunitate sau familie.

Cu o manifestare evidentă a scleromului în tractul respirator, plângerile sunt determinate de forma bolii (uscăciune, cortex, dificultăți de respirație, răgușeală etc.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Examenul fizic

La suspiciune privind sclera ar trebui să efectueze o inspecție amănunțită a tuturor părților metodele publice ale tractului respirator utilizate în ORL, precum și posibil cu metodele endoscopice moderne (endoscopie FIBEROPTIC a cavității nazale și nazofaringe, faringelui, laringelui, traheea și bronhiile). Determinarea obligatorie a stării funcționale a tractului respirator.

Cercetare de laborator

Este necesară investigarea microflorei din diferite părți ale tractului respirator.

În cazurile îndoielnice, în absența creșterii rinocerului Klebsiella pneumoniae, se pot folosi reacții serologice specifice. De asemenea, efectuează o examinare histologică a materialului biopsic.

Cercetare instrumentală

Diagnosticul poate fi facilitat prin utilizarea de metode de examinare endoscopică și de raze X, în special CT.

Diagnosticul diferențial al sclerozei

Diagnosticul diferențial al scleromului se realizează prin procese granulomatoase în tuberculoză, sifilis, granulomatoza lui Wegener. Din aceste boli scleroma distinge între absența infiltrării și distrugerea dezintegrării și transformarea granuloame rubtsonuyu direct în țesătură. Când sclera nu este niciodată afectată de țesutul osos. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis găsit pe suprafețele mucoase și pentru stratul epitelial și granulomul mai gros, împreună cu celule specifice Mikulicz mari și corpusculii hialine situată liber Roussel. Epileficul care acoperă infiltrarea scleralului, de regulă, nu este deteriorat.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Indicații pentru consultarea altor specialiști

În cazul formării de deformare a nasului exterior datorită skleromnyh propagării infiltrează pe pielea nasului este un dermatolog de consultare, cu implicarea căilor slozootvodyaschih necesare pentru a consulta un oftalmolog, în faza inițială a bolii la manifestări comune (slăbiciune, oboseală, dureri de cap, etc.). Consultările necesare terapeut.

Obiectivele tratamentului sclerozei

Scopurile tratamentului sunt eliminarea patogenului, reducerea inflamației, prevenirea tulburărilor respiratorii, îndepărtarea infiltrațiilor și cicatrizarea. În prezent, aceste activități pot duce la recuperare în orice stadiu al bolii.

Indicatii pentru spitalizare

Indicații pentru spitalizare ia în considerare necesitatea scleroma de tratament complet, inclusiv chirurgicale, precum și funcția respiratorie severă, necesită o bougienage, iar în unele cazuri, o traheotomie sau impunerea unor laringofissury.

Tratament non-drog

Vouching (strivire) de infiltrate, anti-inflamator R terapie cu doze de la 800 la 1500.

Tratamentul medicamentos al scleromului

Streptomicina este prescrisă într-o doză de 0,5 g de 2 ori pe zi pentru o durată de tratament de 20 de zile (doza totală maximă este de 40 g).

Tratamentul chirurgical al sclerozei

Excizia chirurgicală a infiltrațiilor și a cicatricilor.

Managementul ulterior

Pacienții cu scleroză au nevoie de monitorizare regulată și, dacă este necesar, de repetarea cursurilor de terapie cu medicamente. Poate fi necesar să se înlocuiască medicamentele și să se elimine noi leziuni infiltrative prin intermediul bougie, strivire, terapie R, etc.

Termenii incapacității de muncă depind de gradul de afectare a funcției de respirație și de metodele de eliminare, de aproximativ 15-40 de zile.

Este necesar să se acorde atenție angajării și examinării incapacității de muncă.

Pacientului i se recomandă să respecte regulile de igienă personală.

Profilaxia sclerozei

Măsurile preventive ar trebui să vizeze prevenirea posibilității transmiterii infecției de la o persoană bolnavă. Aceasta implică îmbunătățirea condițiilor de viață, îmbunătățirea stării de bine, respectarea regulilor de igienă generală și individuală, schimbarea condițiilor naturale în focalizarea leziunilor. Despre vizibil în această direcție, activitățile din unele zone din ultimii ani au redus în mod semnificativ incidența scleromului.

Perspectivă

Odată cu începerea tratamentului, prognosticul este favorabil. În literatura de specialitate, în cele mai multe cazuri, este descrisă restaurarea funcțiilor organo-radicale, eliminarea completă a tijei de scleromă conform studiilor bacteriologice, reducerea sau absența reacțiilor serologice specifice.

[24], [25]