Sclerom

Scleromul (rinoscleroma, scleroma tractului respirator, boala scleromatică) este o boală infecțioasă cronică cauzată de bacilul Frisch-Wolkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), caracterizată prin formarea de granuloame în pereții tractului respirator superior (în principal nas), care ulterior suferă fibroză și riduri cicatriciale, ducând la stenoza anumitor secțiuni ale tractului respirator.

Codul ICD-10

J31.0. Rinită granulomatoasă cronică.

Epidemiologia scleromului

Boala este răspândită în întreaga lume sub formă de focare mari, medii și mici. Endemice pentru sclerom sunt considerate Europa Centrală și de Est, inclusiv Ucraina de Vest și Belarus, Italia, America Centrală și de Sud, Africa, Asia de Sud-Est, Egipt, India, Orientul Îndepărtat. Zona endemică pentru sclerom are anumite caracteristici. În primul rând, acestea sunt zone joase ale pământului, cu păduri și mlaștini rare, unde populația trăiește în principal cu agricultură. Scleromul este mai frecvent la femei. Cazuri de sclerom au fost observate în unele sate izolate. Adesea, membrii aceleiași familii sunt afectați, unde 2-3 persoane sunt bolnave. Boala este asociată cu un statut socio-economic scăzut, iar în țările dezvoltate, de exemplu, SUA, este foarte rară. Situația se poate schimba din cauza migrației populației.

Până în prezent, mecanismele și condițiile exacte ale infecției umane nu au fost stabilite. Majoritatea cercetătorilor consideră că infecția se transmite de la un pacient prin contact și prin obiecte comune. S-a observat că în timpul examinării bacteriologice a materialului din organele afectate ale membrilor familiei cu sclerom, se izolează Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis cu aceleași caracteristici.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauzele scleromului

În prezent, natura infecțioasă a bolii este incontestabilă. Acest lucru este confirmat de răspândirea focală naturală a bolii și de calea de contact a transmiterii infecției. Agentul cauzal al scleromului este papila gram-negativă Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromis), descrisă pentru prima dată în 1882 de Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis este detectată la toți pacienții, în special în perioada activă de infiltrare și formare a granuloamelor, distrofie a membranei mucoase.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza scleromului

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis este clasificată ca microorganism încapsulat. Prezența unei capsule protejează bacilii și inhibă procesul de fagocitoză de către macrofage, ceea ce duce la formarea unor celule Mikulicz specifice, mari, care se disting printr-o structură spumoasă particulară a protoplasmei. La debutul bolii, nu se observă tulburări locale ale tractului respirator. În a doua perioadă, activă, se dezvoltă modificări în diferite părți ale tractului respirator, care pot apărea sub formă de fenomene distrofice sau productive cu formarea unui infiltrat, granulom în diferite părți ale tractului respirator. Epiteliul care acoperă infiltratul sclerotic nu este de obicei deteriorat. Infiltratele pot avea o creștere endofitică, răspândindu-se la nivelul pielii nasului extern, provocând deformarea acestuia, sau exofitică, ducând la disfuncții respiratorii (în cavitatea nazală, nazofaringe, laringe și trahee).

Etapa finală a transformării infiltratului sclerom este formarea unei cicatrici, care îngustează brusc lumenul cavităților căilor respiratorii în zone limitate sau pe o distanță considerabilă, ducând la stenoză și afectare bruscă a stării funcționale. În etapa cicatricială, predomină elementele de țesut conjunctiv, nu se detectează bastonașele scleromului și celulele Mikulich.

Scleromul se caracterizează prin trecerea granulomului imediat la stadiul cicatricial, absența distrugerii și dezintegrării infiltratului. Țesutul osos nu este niciodată afectat de sclerom.

Simptomele scleromului

La debutul bolii, pacienții se plâng de slăbiciune, oboseală, dureri de cap, pierderea poftei de mâncare, uneori sete și hipotensiune arterială și musculară. Nu se observă modificări locale la nivelul tractului respirator.

De remarcat este scăderea sensibilității tactile și dureroase a mucoasei tractului respirator. Astfel de simptome pot fi observate pentru o lungă perioadă de timp și nu au un caracter specific. Cu toate acestea, având în vedere constanța și stabilitatea acestor manifestări, se poate suspecta un sclerom și se poate trimite pacientul pentru un examen bacteriologic specific. În această perioadă, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis poate fi detectată în materialul din orice parte a tractului respirator, cel mai adesea din mucoasa cavității nazale.

Diagnosticarea bolii într-un stadiu incipient poate avea o importanță decisivă în ceea ce privește eficacitatea tratamentului, observația dispensară și un prognostic pozitiv.

În a doua perioadă, cea activă, se observă modificări în diferite părți ale tractului respirator, sub formă de forme distrofice sau productive. Se poate detecta atrofia diferitelor părți ale membranei mucoase a nasului, faringelui, laringelui, formarea de mucus vâscos și cruste uscate. În forma productivă, se observă formarea unui infiltrat, granulom în diferite părți ale tractului respirator. Dimensiunile zonelor afectate variază de la erupții cutanate mici limitate până la formațiuni continue asemănătoare tumorii fără distrugerea membranei mucoase, fără formarea de atrezie și sinechii în punctele de contact ale infiltratelor părților opuse ale membranei mucoase. Infiltratele pot avea o creștere endofitică și se pot răspândi la nivelul pielii nasului extern, provocând deformarea acesteia, sau exofitice, ducând la o încălcare a funcției respiratorii (în cavitatea nazală, nazofaringe, laringe și trahee).

Pe lângă insuficiența respiratorie, se dezvoltă disfuncții reflexe, protectoare, rezonante, iar simțul mirosului este redus semnificativ. Se observă dificultăți de respirație (stenoză laringiană), răgușeală și o scădere a funcției protectoare.

Infiltratele cavității nazale se observă cel mai adesea în secțiunile anterioare, la nivelul capătului anterior al cornetelor inferioare și pe secțiunile opuse ale septului nazal. Sunt rare în secțiunea medie a cavității nazale. Infiltratele sunt cel mai adesea localizate în zona coanei, cu o tranziție către palatul moale și uvula, secțiunile superioare ale arcurilor amigdale, ducând la deformarea acestora. Când infiltratele se cicatrizează, se formează atrezie nazofaringiană incompletă.

Este tipic ca la un pacient infiltratele și modificările cicatriciale să poată fi localizate simultan în diferite părți ale tractului respirator. Uneori, după cicatrizarea granulomului, se poate observa formarea unui infiltrat în zona adiacentă a membranei mucoase. În laringe, infiltratele sunt mai des localizate în secțiunea subglotică, provocând o încălcare a funcțiilor respiratorii, de protecție și de formare a vocii.

Trebuie menționat că la un număr de pacienți cu infiltrate scleromatoase se găsesc zone cu semne de distrofie a membranei mucoase (formă mixtă).

Tabloul clinic al scleromului în stadiul activ (semne evidente ale bolii) depinde de forma procesului. În cazul atrofiei, pacienții se plâng de uscăciune nazală, secreții vâscoase și groase, formarea de cruste, scăderea sau pierderea simțului mirosului. Uneori, un număr mare de cruste în cavitatea nazală este însoțit de apariția unui miros dulceag-grețos, care este resimțit de alții, dar diferă de cel din ozenă. În timpul unei examinări obiective a pacientului, sunt vizibile zone de mucoasă atrofică și cruste.

În cazul formării unui granulom sclerom, membrana mucoasă prezintă infiltrate dense, de diferite dimensiuni, de culoare gălbuie sau roz-cenușie, acoperite cu epiteliu intact. Când apar modificări cicatriciale, pacienții se plâng de disfuncții ale nasului și laringelui. Procesul sclerom din laringe poate duce, de asemenea, la stenoză și poate necesita traheotomie urgentă.

Clasificare

Procesul scleromatic se desfășoară lent, de-a lungul anilor și deceniilor, și trece prin mai multe perioade de dezvoltare: inițială (latentă), activă, regresivă. Stadiul inițial este caracterizat de simptome nespecifice ale rinitei. Trăsăturile distinctive ale perioadei active sunt infiltrarea sau atrofia. Formarea cicatricilor indică stadiul regresiv.

Scleromul afectează în principal tractul respirator, dar procesul poate apărea izolat și în orice organ sau total, afectând nasul, faringele, laringele, traheea și bronhiile în orice formă de manifestare, care este, de asemenea, utilizată în clasificare.

Principalele forme ale procesului sunt: distrofică, productivă și mixtă.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Screening

În cazul rinitei cronice, în special în zonele endemice pentru sclerom, este necesar să se țină cont de posibila afectare a mucoasei nazale de către Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis și să se utilizeze metode suplimentare de cercetare specifice.

Diagnosticul scleromei

Diagnosticul bolii se bazează pe analiza istoricului medical și a plângerilor pacientului. Este necesar să se acorde atenție: locului de reședință, evaluării naturii focale naturale a dezvoltării scleromei: prezenței pacienților printre membrii familiei. Este important să se evalueze vârsta pacientului, deoarece boala este adesea detectată la 15-20 de ani. La copii, procesul sclerom este mai des localizat în laringe și poate duce la stenoza acestuia.

O atenție deosebită trebuie acordată plângerilor generale ale pacientului (slăbiciune, oboseală, dureri de cap) în circumstanțele menționate mai sus (focar endemic, vârstă fragedă, prezența scleromelor în localitate sau familie).

Cu manifestarea evidentă a scleromului în tractul respirator, plângerile sunt determinate de forma bolii (uscăciune, cruste, dificultăți de respirație, răgușeală etc.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Examen fizic

Dacă se suspectează sclerom, trebuie efectuată o examinare amănunțită a tuturor părților tractului respirator utilizând metode general disponibile în otorinolaringologie, precum și, dacă este posibil, metode endoscopice moderne (fibroendoscopia cavității nazale și a nazofaringelui, faringelui, laringelui, traheei și bronhiilor). Trebuie determinată starea funcțională a tractului respirator.

Cercetare de laborator

Este necesară examinarea microflorei din diferite părți ale tractului respirator.

În cazurile îndoielnice, în absența creșterii Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, se pot utiliza reacții serologice specifice. De asemenea, se efectuează un examen histologic al materialului bioptic.

Cercetare instrumentală

Diagnosticul poate fi facilitat prin utilizarea metodelor de examinare endoscopică și radiologică, în special prin tomografia computerizată.

Diagnosticul diferențial al scleromei

Diagnosticul diferențial al scleromei se efectuează cu procesele granulomatoase din tuberculoză, sifilis, granulomatoză Wegener. Scleromul diferă de bolile enumerate prin absența distrugerii și dezintegrării infiltratului, precum și prin transformarea granulomului direct în țesut cicatricial. Țesutul osos nu este niciodată afectat de sclerom. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis se găsește la suprafața membranei mucoase și sub stratul epitelial și mai gros decât granulomul, împreună cu celule Mikulicz mari specifice și corpi hialini Russell aflați liber. Epiteliul care acoperă infiltratul scleromului este de obicei nedeteriorat.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Indicații pentru consultarea altor specialiști

În cazul deformării nasului extern din cauza răspândirii infiltratelor sclerotice la nivelul pielii aripilor nasului, este indicată o consultație cu un dermatolog; dacă în proces sunt implicate canalele lacrimale, este necesară o consultație cu un oftalmolog; în stadiul inițial al bolii cu manifestări generale (slăbiciune, oboseală, dureri de cap etc.), este necesară o consultație cu un terapeut.

Obiectivele tratamentului pentru sclerom

Obiectivele tratamentului sunt eliminarea agentului patogen, reducerea inflamației, prevenirea insuficienței respiratorii și îndepărtarea infiltratelor și cicatricilor. În prezent, aceste măsuri pot duce la recuperare în orice stadiu al bolii.

Indicații pentru spitalizare

Indicațiile pentru spitalizare includ necesitatea unui tratament complex al scleromului, inclusiv tratamentul chirurgical, precum și disfuncția respiratorie severă care necesită bougienaj și, în unele cazuri, traheotomie sau laringofisură.

Tratament non-medicamentos

Vugularea (zdrobirea) infiltratelor, terapie antiinflamatoare R cu doze de la 800 la 1500.

Tratamentul medicamentos al scleromei

Streptomicina este prescrisă în doză de 0,5 g de 2 ori pe zi pentru un tratament cu o durată de 20 de zile (doza totală maximă - 40 g).

Tratamentul chirurgical al scleromului

Excizia chirurgicală a infiltratelor și cicatricilor.

Managementul ulterioar

Pacienții cu sclerom necesită observație medicală la dispensar și, dacă este necesar, cursuri repetate de terapie medicamentoasă. Poate fi necesară înlocuirea medicamentelor și eliminarea noilor formațiuni infiltrative prin intermediul streptococului, zdrobirii, radioterapiei etc.

Perioada de incapacitate depinde de gradul disfuncției respiratorii și de metodele de eliminare utilizate și este de aproximativ 15-40 de zile.

Este necesar să se acorde atenție evaluării ocupării forței de muncă și a dizabilității.

Pacientului i se recomandă să respecte regulile de igienă personală.

Prevenirea scleromei

Măsurile preventive ar trebui să vizeze prevenirea posibilității transmiterii infecției de la o persoană bolnavă. Aceasta implică îmbunătățirea condițiilor de viață, creșterea bunăstării, respectarea regulilor de igienă generală și individuală, schimbarea condițiilor naturale din zona afectată. Măsurile vizibile în această direcție în unele zone în ultimii ani au dat o scădere semnificativă a numărului de cazuri de sclerom.

Prognoză

Cu tratament la timp, prognosticul este favorabil. În literatura de specialitate, în majoritatea cazurilor, sunt descrise restabilirea funcțiilor organonice, eliminarea completă a bacililor scleroma conform studiilor bacteriologice și o scădere sau absență a reacțiilor serologice specifice.

[ 23 ], [ 24 ]