Schimbări ale pielii în lepră

Leprozia (lepră, boala lui Hansen) este o boală infecțioasă cronică cauzată de mycobacterium leprae. Patogeni - leproza mycobacterium. Nu toți oamenii sunt la fel de receptivi față de ei. Nu este întâmplător faptul că, înainte de descoperirea agentului cauzal, ipoteza principală a dezvoltării bolii a fost ereditară. Bărbații sunt bolnavi mai des. Negrii sunt mai predispuși la lepră, dar boala este mai ușor pentru ei. Boala este cea mai frecventa in India, Napoli, Africa. Cel mai adesea lepră se infectează la vârsta de 10-20 de ani.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauzele patogenezei leprei

Agentul cauzal al bolii este un baston de lepră - mycobacterium leprae. Este drept sau ușor curbat, acid-rapid, de 5 μm lungime, 0,5 μm grosime. Nu creste in mediul nutritiv si in cultura celulara. Rezervorul principal este un om, în plus, pot exista animale sălbatice: armadillos, o serie de maimuțe de maimuță, cimpanzeii.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogeneza leprei

În dezvoltarea bolii acordă o mare importanță pentru o încălcare a stării imunității celulare și a factorilor nespecifici de protecție împotriva unui fond de hipersensibilitate severă la Mycobacterium leprae, este detectat de probă leprominovoy. Prezența susceptibilității genetice a bolii conditionat (rezistenta) este evidențiată prin astfel de date ca o concordanță semnificativ mai mare pentru monozigoți comparativ cu diferențele inter-rasiale dizigoți în forme de lepră, diferite rude susceptibilitate pacienților bolnavi cu probabilități similare. Există asociere cu anumite boli antigene de histocompatibilitate (in special HLA-B8, DR2, HLA-BW21), care pot influența caracterul răspunsului imun și, în consecință, caracteristicile clinice. La pacienții diagnosticați cu defect lepră macrofag, având ca rezultat incapacitatea lor de a converti antigene imunogene de micobacterii; dezechilibru al celulelor imunoregulatoare, diferite în diferite forme ale bolii. Când lepromatous tip lepră subpopulație predominantă a limfocitelor citotoxice cu funcția supresoare, poate exista un defect in celulele T-helper, este practic implementată mediat celular reacție de hipersensibilitate de tip întârziat (testul leprominovy negativ). Dezvăluit hiperactivitatea celulelor B, un nivel ridicat de anticorpi, dar fără un rol protector împotriva Mycobacterium leprae. AA Yarilin (1999) atrage atenția asupra dependenței dezvoltării unor forme de lepră pe calea pe care formarea imunității - a umorale Th2 dependent (când lepromatoze) sau Th1-dependent (când tuberkuloide). La pacienții cu tuberculoide lepră subset detectat în mod avantajos de celule T helper, testul leprominovy este pozitiv, Mycobacterium leprae nu antigenele detectate. Mecanismele de deteriorare a sistemului nervos periferic este dat reacțiile autoimune valoare cauzate de Mycobacterium leprae commonality antigen și țesutului nervos.

Simptomele lepră

Numai omul este bolnav de lepră. În cele mai multe cazuri, lepra este infectată de o persoană cu lepră. Infecția are loc prin picături din aer, prin mucoasa tractului respirator superior, prin piele deteriorată și, eventual, prin utilizarea de alimente și apă infectate. Perioada de incubație este de câțiva ani. Factorii de risc sunt:

• care trăiesc într-o zonă endemică;
• prezența rudelor bolnave;
• contactul cu armadilii infectați. Navele de luptă sunt folosite pentru a cultiva agentul patogen: ele dezvoltă granulele leprozelor (lepromuri).

Dezvoltarea bolii depinde de starea imunității celulare specifice. Leprosy patogeni se înmulțesc în nervii periferici. În plus, ele se găsesc în multe organe, unde sunt reținute pentru mult timp în celulele endoteliale și în fagocite. Doar 20% dintre persoanele infectate se îmbolnăvesc, ceea ce se explică prin slăbiciunea imunității celulare.

În prezent, se disting mai multe tipuri clinice de lepră: lepromat, tuberculoid, nedeterminat și dimorfic. Tipul leprromat este cel mai greu și contagios tip de lepră, deoarece în leziuni există un număr mare de agenți patogeni.

Boala se caracterizează prin leziuni ale pielii, mucoaselor, ochii, ganglionii limfatici, trunchiurile nervoase periferice, precum și a sistemului endocrin, iar unele dintre organele interne, în care se formează granuloame și lepramatoznye infiltrează bogate in Mycobacterium leprae.

Manifestările cutanate sunt localizate pe fata, urechi, suprafețele extensorii, fese, în cazul în care există pete eritematoase,-zritematozno pigmentat de diferite forme și mărimi care nu au contururi clare. În timp, petele sunt infiltrate, proeminente deasupra suprafeței pielii și cresc în dimensiune. Pielea din zona permeației și în afara acestuia și apar ca teșituri noduri (leproma), variind în mărime de la câțiva milimetri până la 2 cm, plotnoelasticheskoy consistență, rugina albastru-brun sau roșu colorat. Infiltrare difuză și leproma, fiind situat pe fata (sprancene, obraji, nas, bărbie), desfigurează pacientului, oferindu-fata un fel de leu botul (faciesul leonina).

Părul sprâncenelor cade din afară. În zonele afectate, pielea devine tensionată, modelul este netezit, părul cad. Apoi, se observă o leziune specifică bilaterală și simetrică a nervilor periferici, ceea ce duce la dispariția temperaturii, durerii și sensibilității tactile. Adesea uimit cot, mijloc, fibular, nervuri aurii mari, ramura superioară a nervului facial. Trunchiurile nervoase sunt îngroșate, dense, netede. Se dezvoltă treptat tulburări trofice și motorii (lagophthalmus, pareză a musculaturii masticatorii și a facială, amyotrofii, contracturi, ulcer trofice).

Există leprom ulcerații. Ulcerele au de obicei margini abrupte, uneori subcutate, se pot îmbina, formând defecte ulcerative extinse care se vindecă lent cu o cicatrice neuniformă. Simultan cu modificările cutanate, membranele mucoase ale nasului, laringelui și cavității bucale sunt afectate. Adesea, primele semne ale leprei sunt dificultatea respirației nazale și a sângerărilor nazale. Membrana mucoasă a nasului este hiperemică, edematoasă, la suprafață există multiple eroziuni mici (rinită lepromatoasă).

În timp, se dezvoltă atrofia membranei mucoase și apar anumite leprograme și infiltrații, în special în partea cartilaginară a septului nazal. Leproma diferite forme si dimensiuni roz pal, adesea ulcera, ceea ce duce la deformarea septului nazal, ceea ce împiedică nazale respirație ( „ploskovdavlenny“, „hobotoobrazny“, „lornetny“ nas, buldogul nas).

În cazurile severe, sunt afectate membranele mucoase ale buzelor, palatul moale și tare, laringele, spatele limbii etc.

Tipul tuberculoid

Tipul tuberculoid este marcat de o leziune a pielii și a nervilor periferici și se caracterizează printr-un curs benign. În focarele leziunii agenții patogeni sunt detectați cu dificultate sau, mai des. Sunt absente. Acest tip este caracterizat prin apariția pe piele a câtorva, variate în forma și dimensiunea petelor eritematoase, precum și a elementelor papulare, care sunt principala manifestare a bolii. Acestea sunt adesea situate pe fața, gâtul, suprafețele flexibile ale extremităților, spate, fese. Noduli, de obicei, mici, plane, roșu-cianotic, poligonali, predispuși la fuziune în plăci, cu margini circulare sau policiclice ridicate și cu crestături periferice. În timp, în partea centrală a plăcilor, există atrofie, hipopigmentare, peeling șimarginea este conservată, marginea eritematoasă cu lățimea de la câțiva milimetri până la 2-3 cm și mai mult - tuberculoid figurat. După ele însele elementele părăsesc hipopigmentarea sau atrofia. În acest tip de leziune a trunchiurilor nervoase periferice se detectează foarte devreme, uneori, manifestări ale pielii.

Cel mai frecvent afectate ulnar, radial, nervul peroneal, care se manifestă într-o difuză sau beaded îngroșare și durerea lor. Treptat, acest lucru duce la dezvoltarea de pareze, paralizii, contracturi ale degetelor, atrofia mușchii mici, pielea, unghiile, amputarea spontană a mâinilor și picioarelor ( „Paw Seal“, „wristdrop“, „labă de maimuță“, „stop de fotografiere“ și altele.). Există o încălcare a temperaturii, a durerii și a sensibilității tactile. Reflexele tendonului scad. În focarul leziunii, grăsimea și transpirația au fost întrerupte, nu există păr fuzzy.

Pathomorphology

Granuloamele tipice tuberculoide din derm, izolate sau fuzionate, formează un infiltrat tip tuberculoid, localizat în principal în dermă superioară, direct sub epidermă, uneori implicându-l în proces. Granuloamele constau din celule epiteliale înconjurate de un număr mic de elemente limfoide, a căror mediu poate fi văzută ca celule gigantice de la Pirogov-Langhans. Rețea elastică cu fenomene de distrugere. Acest tip de lepră distruge trunchiurile nervoase mici și mai mari care merg de-a lungul vaselor infiltrate cu elemente epiteliale și limfoide. Caracterizată prin hipertrofia semnificativă a nervilor pielii, înconjurată, de regulă, de limfocite. Micobacteriile cu acest tip de lepră sunt foarte mici sau nu se găsesc deloc, dar testul de lepromină este pozitiv. Aplicațiile pielii sunt aproape complet distruse sau suferă de atrofie, urmată de înlocuirea cu țesut fibros.

Tip nedefinit

Un tip nedeterminat se manifestă prin apariția pe piele a numai erupțiilor cutanate (hipocromice, eritematoase, mixte, cu contururi geografice). În perioada inițială de leziuni ale nervilor periferici este absent, iar apoi se dezvolta treptat polinevrite specifice, ceea ce duce la sensibilitate tulburări în distale amiotrofia membrelor contracturile musculare mici ale degetelor, ulcere trofice și altele.

Tipul dimorf

În tipul dimorfic, sunt observate erupții pe piele și mucoase, caracteristice tipului lepromat și o tulburare de sensibilitate, ca și în cazul tuberculoidelor de lepră.

În dezvoltarea tuturor tipurilor de lepră, se disting etape progresive, staționare, regresive și reziduale. În practica clinică există o tranziție a unui tip de lepră la altul, de exemplu, tuberculoidul în tipul lepromat cu formarea formelor limită.

Pentru toate tipurile de lepră, dar de multe ori cu lepromatous, afectează organele interne (ficat, splina, suprarenale, testicule), marcata boli metabolice (amiloidoza viscerala), ulcere trofice. Unii pacienți au pierderea de masa osoasa (leproma os, osificantă periostita tibial, cot și alte resorbția osoasă falangelor distale ale degetelor).

Cu lepră, se observă leziuni ale organelor de vedere (episcleritis, keratitis, iritis, fotofobie, lacrimare).

Valoarea diagnosticului, prognostic și epidemiologic are un test de lepromină (testul Mitsuda). În tipul lepromat acest eșantion este negativ, tuberculoid (la fel ca și la indivizii sănătoși) - pozitiv și cu lepră dimorfă sau nediferențiată poate fi atât pozitivă, cât și negativă.

[12], [13], [14], [15],

Tipul lepră nediferențiat

Tipul de lepră nediferențiată se caracterizează prin prezența în diferite părți ale pielii, în plus față de pliurile mari, a unor leziuni hipocromice sau eritematoase cu sensibilitate redusă.

Patologie. În derma dezvăluie infiltrarea limfoid al dermei reticular, cea mai mare parte perivasculară, perifolicular și de-a lungul nervului Tulpini cu fenomene neyrolemmotsitov proliferare intensă. În plus față de limfocite, infiltratele conțin histiocite, pdasmocite și granulocite eozinofile. Infiltrați, înlocuiți treptat cu țesut fibros, stoarceți și distrugeți parțial apendicele pielii, terminațiile nervoase și tulpinile nervoase.

Modificări asemănătoare, în curs de dezvoltare, pot duce la lepră lepromatoasă sau tuberculoidă.

Tip lepră de lepră

Tip lepromatous de lepră caracteristic polimorfism clinic: plasturi eritematoase, leziuni patchy-infiltrative și leproma. Petele asimptomatice, multiple dispuse simetric, de preferință, pe față, suprafețele extensorii ale extremităților, pe fese. Ele pot fuziona, care ocupă aproape toată suprafața pielii (așa-numita de scurgere reperat lepra). Spoturile exista pentru o lungă perioadă de timp, și apoi dispar, sau în zona lor de infiltrare evoluează sau leproma. Leziunile infiltrative motut iau forma unor placi limitate sau leziuni difuze cu margini indistincte, o culoare caracteristică roșu-albăstruie. Modificări în model difuz apare pe fata, similar cu botul (faciesul leonina) leului. Acolo sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye schimbă erupții asemănătoare psoriaziformnye, erupții cutanate de tip pemfigus uneori buloase seboreidy, dermatita herpetiforma. Leproma (nod tuberculul lepră) poate fi pielea și subcutanat. Ele sunt hemisferice, la diferite grade se ridică deasupra nivelului pielii. În cursul natural al bolii sunt două rezultate posibile - resorbție sau suprafață adâncituri cu formarea, leziunile hiperpigmentate respectiv atrofice sau cicatrici. Caracteristica lepromatous tip lepra este o leziune a mucoasei bucale, nas, laringe, dezvoltarea neuritelor lepra, în timpul exacerbărilor ale bolii (faza reactivă) pot fi observate erupție cutanată polimorfic. Cel mai caracteristic dintre ele - eritem nodos (poate ulcera). Opțiunile speciale, cum ar fi lepra lepromatoasa sunt lepră și Lucio gistioidnaya lepra. În lepră Lucio întreaga piele schimbat prolix giperemironan. Au existat mai multe telangiectaziile, hiperpigmentare poate fi mic. Din cauza edem, infiltrarea pielii devine sklerodermopodobnoy, strălucitoare. Poate exista ulcerații extinse. Diagnosticul Gistoidnoy lepra se face prin examen histologic (histiocytes prezență fusiforme conținând cantități mari de micobacterii de lepră), semne clinice - placi clare cu margini abrupte, și descuamarea depresiuni punctiforme pe suprafața lor în centru.

Pathomorphology

Histologie cu lepra lepromatoasa tip destul de caracteristice, granulomul formate din histiocytes, care sunt în diferite stadii de dezvoltare, pentru a forma celule spuma lepra clasice Virchow, citoplasmă care conține o cantitate mare de micobacterii de lepră și a lipidelor detecta când se colorează cu Sudan III. Printre aceste celule se numără celulele de exudat - limfocite și plasmocite. În funcție de natura leziunilor cutanate de granulom ocupă un volum diferit al dermei, situată la insule sau fire înguste ale leziunilor superficiale și infiltrate difuze cu mai profundă și leproma. Între celulele infiltrate, uneori există celule gigantice de Tuton, inclusiv fosfolipide. În celulele leprei, pot fi detectate organismele russeleene, care se formează ca urmare a distrugerii nucleilor. Mycobacterium leprae aranjate in interiorul celulelor sub formă de fascicule și globulelor, precum și în jurul vaselor mici din secreția glandelor sebacee și sudoripare. Epiderma aplatizate, de obicei, și excrescențe atrofica, epidermice netezită rezultând o presiune de infiltrare. Acesta poate fi adesea văzută sub colagen nemodificat epidermă benzi care o separă de infiltratul granulomatoase.

Implicat în procesul vaselor de sânge și nervilor. Pereții vaselor sunt infiltrați de elementele macrofage, endoteliocitele se umflă, proliferează și uneori se transformă în celule lepră. Acestea, de regulă, conțin o mulțime de lepră micobacterii, uneori sub formă de globule. Nervii sunt înclinați datorită stratificării perineurii, conțin un număr semnificativ de micobacterii în toate structurile.

În lepra lepromatoasa difuză (fenomen Lyutsio), cu excepția modelului descris mai sus observate modificări necrobiotice vasele tumorale ale epidermei în derm și o infiltrare semnificativă a elementelor inflamatorii ale țesutului adipos subcutanat, in special in jurul vaselor mari.

În viitor, se poate dezvolta necroza capilarilor cu necroză secundară a pielii și ulcerații. Mycobacteria lepră invadează pereții vaselor și chiar pătrunde în lumenul lor.

În plus, eritemul nodosului lepromat se distinge ca o formă reactivă clinic similară cu nodulul eritemat uzual, care se bazează pe paniculita lepră. Caracterizată prin infiltrarea inflamatorie acută nu numai a dermei, ci și a țesutului subcutanat cu celule leprezice cu un amestec de limfocite, granulocite neutrofile și plasmocite. Acest tip de lepromatoză se caracterizează prin vasculita leucoclastică neutrofilă cu eozinofilie, modificări fibrinoide în pereții vaselor cu hialinoză ulterioară. Granulele cu lepră mică conținând lepră de micobacterii se găsesc în dermă și țesutul subcutanat.

Tipul tipului

Grupul limită al leprei se caracterizează prin semne de tipuri polare cu predominanța elementelor veziculoase de lepră tuberculoidă sau leprozică. Caracteristică clinică a graniței reale ( „dimorf“) este prezența lepră „perforate“ sau petele „ștanțate“ și focarele placi de bordură care rezultă din procesul de regresie neuniformă la elemente diferite zone de vysypnyh. Nevrita asimetrică multiplă este obișnuită.

Pathomorphology

Împreună cu centrele de structura tuberculoide remarcat acumularea unor cantități semnificative de histiocite cu semne proeminente de celule lepra, care sunt situate în mod difuz dermul superior, dar nu penetrează epiderma. În stratul reticular infiltratul este localizat în principal în apropierea apendicelor pielii, precum și în tipul lepros de lepră, se poate observa distrugerea și infiltrarea mușchilor care ridică părul. Nervii de piele sunt distruși într-o măsură mai mică, dar numărul lor este redus, iar fasciculele emergente sunt îngroșate și infiltrate. De regulă, trunchiurile nervoase mari sunt afectate, în care se găsesc celule infiltrate, în principal limfocite, precum și lepră micobacteriană sub formă de grinzi sau globule.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Diagnosticul diferențial al leprei

Se face un diagnostic diferențiat cu sifilis, vitiligo, toxicodermie, tuberculoză lupus și altele.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Tratamentul leprei

Tratamentul este complex, efectuat în leprozarii. Se recomandă efectuarea unei terapii specifice, de restaurare. Deoarece întăritură înseamnă aplicarea vitaminele A, C, grupa B, agenți pirogeni, antioxidanți etc. Metiluracil. De la medicamente antileprosy utilizate dapsonă (comprimate sau pulberi de 50-200 mg pe zi, sau suspensii uleioase / m 1-2 ori săptămână), 50% soluție solyusulfona sulfetron (v / m 2 de două ori pe săptămână începând cu 0,5 ml și crescând treptat doza la 3,5 ml), Shiba 1906 (tablete la 0,5 la 2 g zi sau sub forma unei suspensii uleioase prin injecție intramusculară între 2 până la 6 ml o dată pe săptămână), prothionamide (0,25 g, de 1-3 ori pe zi), lampren - 100 mg (1 capsulă) zhednevno, rifampicină (în 2-4 sau 300-600 mg capsule). Atribuiți și diucifon, dimotsifon.