Proteina Bence-Jones

Urina unei persoane sănătoase nu conține proteina Bence-Jones, care este reprezentată de lanțuri ușoare de imunoglobuline care sunt detectate ca rezultat al formării proceselor tumorale maligne.

Testele de laborator pentru determinarea prezenței proteinelor specifice moleculara mica necesara in diagnosticarea unui număr de stări patologice (mai multe probleme β-celula populație), și pentru a determina eficacitatea terapiei folosite.

Într-o suprapundere, proteina Bens-Jones este produsă de celulele plasmatice, se mișcă cu flux sanguin și se excretă prin urinare. Aceasta este ultima proprietate a organismelor proteice care permite să suspectați următoarele afecțiuni atunci când examinați urina:

• mielomul;
• osteosarkomu;
• plasmă;
• leucemie limfocitară în stadiu cronic;
• limfogranulematoza;
• amiloidoza de tip primar;
• macroglobulinemie;
• idiopatică, gamapatie monoclonală a acidului idiopatic.

Punct de vedere clinic a confirmat asocierea dintre izolarea proteinelor specifice și afectarea ulterioară a funcției renale cauzate de efectele toxice ale proteinelor asupra structurilor epiteliale tubulare ale rinichilor, care la randul sau cauzeaza o distrofie fenomen, sindromul Fanconi, amiloidoza renala.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Proteina Bens-Jones în urină

Prezența proteinelor în urină se numește proteinurie. Prin proteinurie prerenală se înțelege conținutul în urină a unui număr mare de proteine moleculare scăzute. În același timp, nu există nici o deteriorare a filtrului și a tubulilor renale, iar funcționarea normală a rinichilor nu este capabilă să asigure reabsorbția corpurilor proteice. Extracorporeal (fals) proteinurie, adică care se desfășoară fără tulburări ale funcției renale, indică prezența unui proces infecțios sau malign în organism. Proteinuria este observată în 60-90% din cazurile de pacienți cu mielom. Aproximativ 20% din afecțiunile patologice apar la mielomul lui Bence-Jones.

Proteina Bens-Jones din urină este diferențiată datorită schimbărilor umorale ale sistemului beta al imunității. Apariția proteinelor asociate cu patologia mielom multiplu, afectiuni maligne hematologice paraproteinice, endotheliosis, macroglobulinemia Waldenstrom, leucemie limfatică, osteosarcom. Identificarea proteinei Bens-Jones în urină este o etapă importantă de diagnostic și prognostic. Proteina Bence Jones se datorează greutate moleculară mică excretat în urină, renal tubilor epiteliu daunatoare, risca dezvoltarea insuficientei renale, care pot duce la deces. De asemenea, este importantă clasificarea în timp util a proteinei în conformitate cu tipul: proteina λ are un efect nefrotoxic mai mare decât κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analiza pentru proteina Bens-Jones

Prezența altor organisme de proteine decât serul în urină indică leucemia limfatică, osteosarcomul sau mielomul (procesele tumorale ale măduvei osoase). Proteina Bence-Jones, când filtratul de urină este încălzit la 45-60 ° C, se află sub forma unui sediment tulbure stabilit pe pereții tubului. Creșterea suplimentară a temperaturii până la punctul de fierbere dizolvă turbiditatea izolată.

Analiza cantitativă pentru proteina Bens-Jones este următoarea:

• utilizarea unei părți a apei și a unei părți din acidul azotic ca reactiv;
• Plasarea într-un tub de acid azotic (0,5-1ml) cu straturi de același nivel de urină în studiu;
• evaluarea rezultatului după 2 minute (apariția unui inel subțire la limita mediilor lichide indică prezența a 0,033% din corpurile de proteine).

Observarea inelului filamentoși necesită diluarea urinei cu apă într-un raport de 1: 1, a declarat apariția porțiunii de inel gros de necesitatea de a amesteca urina cu trei părți de apă, iar în cazul unui compact urină porțiune inel diluat șapte porții de apă. Iar reproducerea este continuată până când sedimentul caracteristic se manifestă în testul de 2-3 minute.

Cantitatea de proteină conținută este calculată prin înmulțirea a 0,033% cu cantitatea de diluție. De exemplu, urina a fost diluată de 10 ori, inelul corpurilor de proteine a apărut la sfârșitul celui de-al treilea minut al studiului, apoi procentul de includere a proteinei a fost calculat ca: 0,033x10 = 0,33.

În absența precipitațiilor, evaluați gradul de turbiditate - urmele pronunțate, slabe sau puțin discernebile de turbiditate.

[15], [16], [17], [18], [19],

Secreția proteinei Bence-Jones

Prin tipul imunoglobulinei secretate se disting:

• patologia lanțurilor ușoare (secreția proteinei Bence-Jones);
• glomerulopatia (secreția altor imunoglobuline).

Există, de asemenea, diferite combinații de leziuni renale. După cum arată practica, nefropatia este rezultatul unei boli limfoproliferative (mielom multiplu, fluxul de leucemie limfocitară cronică, boala Waldenstrom, și altele asemenea).

Izolând în sânge, ca toate proteinele cu o masă de molecule de până la 40 kDa, lanțurile ușoare trec filtrul renal, apoi prin lizozomi se descompun în oligopeptide și aminoacizi. Excesul de lanțuri ușoare provoacă disfuncția reacției de catabolism și posibila eliberare a enzimelor lizozomale, ceea ce implică necroza țesuturilor tubulare. Proteinele provoacă incapacitatea de reabsorbție și atunci când lanțurile ușoare monoclonale sunt conectate la proteina Tamm-Horsfall, se formează cilindrii de proteine în tubulii distal.

Proteina Bence-Jones la mielom

Prin mielom multiplu se înțelege o afecțiune patologică, atunci când organismul înlocuiește plămânii cu drepturi depline cu lanțuri ușoare de imunoglobulină. Diagnosticul bolii și monitorizarea stării se efectuează prin examinarea de laborator a urinei care arată conținutul cantitativ al organismelor proteice. Concretizarea subtipului de mielom se bazează pe analiza serului. Semnele clinice ale bolii includ: sindromul osos dureros, disfuncția urinării, hematoamele de origine necunoscută, retenția de lichide în organism.

Proteine Bence Jones in mielomul multiplu este detectată pe baza testului standard indicând conținutul cantitativ al organismelor de proteine și evaluarea amplorii daunelor renale. Identificarea proteinelor in urina explica leziuni epiteliale cu scleroză stromei renal, in cele din urma formand insuficienta renala - o cauza comuna a mortalitatii care rezulta din leziunile de mielom (proteina Bence-Jones infunda complet tubulii, prevenind urina).

Statisticile indică faptul că mielomul este diferențiat la bărbații cu vârsta peste 60 de ani care au o istorie de predispoziție genetică, obezitate și imunosupresie și care au fost expuși la substanțe toxice și radioactive.

[20], [21], [22], [23], [24],

Determinarea proteinei Bence-Jones

Pentru a diferenția o proteină specifică, se efectuează un studiu de laborator al porțiunii medii a urinei dimineții (este necesar un volum de cel puțin 50 ml). Prezența proteinei Bence-Jones cu determinarea componentei cantitative este posibilă prin metoda imunofixării. Separarea proteinelor are loc prin electroforeză urmată de imunofixare cu ajutorul serurilor speciale. Când se leagă proteina de anticorpii plămânilor și lanțurile grele de imunoglobuline, se formează complexe imune care sunt evaluate prin colorare.

Trebuie notat că chiar concentrația minimă a proteinei este detectată datorită reacției de precipitare la sulfosalicilic acid. Proteina Bens-Jones este determinată prin combinarea urinei filtrate (4 ml) cu tampon acetat (1 ml). Încălzirea ulterioară la 60 ° C într-o baie de apă și menținerea timp de 15 minute cu o probă pozitivă dă un precipitat caracteristic. Această tehnică este considerată cea mai fiabilă. Impact negativ asupra rezultatelor analizei poate fi un mediu excesiv de acid sau alcalin și o densitate relativă scăzută a urinei.

Metodele de cercetare în care proteina Bens-Jones se dizolvă ca urmare a încălzirii la 100 ° C sau precipitate din nou în timpul răcirii nu sunt fiabile, deoarece nu toate elementele proteice au caracteristicile corespunzătoare. Dar utilizarea hârtiei indicatoare nu este absolut potrivită pentru detectarea proteinei Bence-Jones.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]