Osteosarcomul la copii

Osteosarcomul este o tumoare osoasă primară de grad înalt constând din celule în formă de arbore și caracterizată prin formarea unui osteoid sau a unui țesut osos imatur.

[1], [2]

Epidemiologie osteosarcomm

Incidența osteosarcomului este de 2,1 la 1.000.000 de populație pe an. Vârsta vârstei incidenței scade la 10-19 ani. La vârsta mai înaintată, osteosarcomul are loc, de obicei, pe fond premorbid (boala Paget, iradiere osoasă anterioară, multiple exostoze, displazie osoasă fibroasă).

Cea mai frecventă localizare a osteosarcomului (până la 90% din cazuri) este oasele tubulare lungi. Oasele care formează articulația genunchiului sunt afectate în 50% din cazuri, capătul proximal al humerusului - în 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Diagnosticul osteosarcomului

În jumătate din cazurile de osteosarcom, sa observat o creștere a activității fosfatazei alcaline în plasma sanguină, dar acest simptom este nespecific, deoarece se găsește în multe boli osoase.

La nivel local, o tumoare cu consistență densă este asociată cu osul. Durerea este cea mai frecventă reclamație a pacienților cu osteosarcom. În articulațiile adiacente, de regulă, efuziunile nu sunt detectate, mișcările sunt păstrate. Fracturile patologice apar în mai puțin de 1% din cazuri. Simptomele sistemice sunt de asemenea rare.

[8], [9], [10], [11]

Radiografie

Cele mai frecvente semne radiografice ale tumorilor osoase sunt focile osteolizei sau osteogenezei patologice (tumorale). Observați adesea o imagine mixtă cu predominanța unei componente. Cea mai complexă în planul de diagnosticare este tipul osteolitice al modificărilor osoase. În acest caz, osteosarcomul trebuie diferențiat de fibrosarcom, chisturi osoase, tumori de celule gigant. Osteogeneza tumorii este unul dintre semnele fiabile ale osteosarcomului.

Evaluarea radiografică a tumorilor osoase se efectuează în conformitate cu următorii parametri.

• Localizarea osteosarcomului. Conform teoriei „câmpului“ al tumorilor cu celule fusiform (inclusiv osteosarcom), localizate în principal în metafizele oaselor lungi, în timp ce tumorile de celule mici rotunde (sarcom Ewing, limfom non-Hodgkin), - în diafiza.
• Limitele osteosarcomului. Reflectați rata de creștere și reacția țesuturilor înconjurătoare. Tumorile benigne maligne și agresive sunt caracterizate prin limite neclare sau absența lor.
• Distrugerea oaselor. Acest semn este un simptom sigur al unei tumori osoase. Distrugerea osoasă cea mai pronunțată este detectată cu malignități de înaltă calitate. Acesta servește ca marker al activității tumorale.
• Starea de matrice osoasă (osteogeneză patologică). Zonele cu densitate crescută se pot datora prezenței calcificărilor, leziunilor de scleroză sau țesutului osos nou format.
• Reacția periostului. Tumorile benigne, ca regulă, nu cauzează distrugerea periostului. Tumori maligne ale oaselor, dimpotrivă. Caracterizată prin prezența unei reacții pronunțate periostale cu o zonă de tranziție largă și implicarea țesuturilor moi în proces.

Un rol important în evaluarea prevalenței tumorilor îl are examinarea scintigrafică a oaselor. Relația dintre tumoare și țesuturile din jur este evaluată prin angiografie și RMN.

Tratamentul osteosarcomului la copii

Până la începutul anilor 1980, tactica general acceptată de a trata o formă localizată a osteosarcomului a fost amputarea membrului la o articulație superioară, în raport cu osul afectat. Operațiunile de conservare a organelor au devenit posibile datorită introducerii chimioterapiei și îmbunătățirii tehnologiei ortopedice. În prezent, astfel de operații sunt efectuate de majoritatea pacienților cu osteosarcom, rezultatele tratamentului nu se deteriorează. O condiție necesară pentru efectuarea operațiilor de economisire a organelor este posibilitatea rezecării tumorii în limitele țesuturilor sănătoase, cu restabilirea ulterioară a funcțiilor membrelor. Asigurați-vă că luați în considerare dorința pacientului pentru tipul de operație.

Mărimea operației determină localizarea și dimensiunea tumorii. Pentru o implementare calitativă a stadiului chirurgical al tratamentului, o imagine clară a focusului este extrem de importantă. Volumul de îndepărtare și consecințele pe termen lung ale operației depind în mare măsură de implicarea legăturilor neuromusculare în procesul tumoral. Pentru vizualizarea corectă a acestora, se recomandă angiografia preoperatorie. Înfrângerea tumorii vaselor principale și a nervilor, precum și implicarea extensivă a țesuturilor înconjurătoare sau contaminarea acestora cu celule tumorale, determinată prin biopsie, este o contraindicație pentru operațiile de conservare a organelor.

Chimioterapia a avut o contribuție semnificativă la îmbunătățirea rezultatelor tratamentului osteosarcomului. Cele mai eficiente medicamente sunt doxorubicina, cisplatina, ifosfamida și metotrexatul într-o doză mare. Scopul principal al chimioterapiei postoperatorii este de a realiza controlul local al tumorii.

Osteosarcomul este o tumoare insensibilă la radiațiile radioactive. Efectul antitumoral se realizează numai prin doze, ducând la efecte secundare severe și ireversibile. In momentul de iradiere este utilizat pentru paliativ fi permanent atunci când tumorile (osteosarcom schelet axial, oasele faciale) și în prezența metastazelor osoase.