Hodgkin limfom (limfogranulomatoza) la copii

Hodgkin's limfom la copii (boala Hodgkin, limfogranulomatoza) este o tumoare maligna a tesutului limfoid care are o structura histologica granulomatoasa specifica. Boala apare la toate grupele de vârstă, cu excepția copiilor din primul an de viață; la vârsta de 5 ani este rară. Dintre toate limfoamele la copii, boala Hodgkin este de aproximativ 40%. În grupa de vârstă de până la 12 ani, băieții sunt mai susceptibili să se îmbolnăvească, la adolescenți raportul dintre băieții și fetele bolnavi este aproximativ același. Incidența copiilor cu limfogranulomatoză, conform Registrului Internațional, este de 0,7-0,9 cazuri la 100 000 de copii. Riscul de a dezvolta limfom Hodgkin este mai mare la copii cu imunodeficiență primară (telangiectasia ataxie, agamaglobulinemia-globulinemiya), artrita reumatoida si lupus eritematos sistemic. În Ucraina, nu există o incidență corectă a limfogranulomatozei.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cauze hodgkin's limfom (limfogranulomatosis)

Cauze ale limfomului Hodgkin la copii

Cauza limfomului Hodgkin la copii este necunoscută. Rolul virusului Epstein-Barr, identificate în celulele tumorale cu chlamydia (de obicei, la varianta smeshannokletochnom la copii mici). Ipoteza patogeneza de limfom Hodgkin, potrivit căreia baza proliferării necontrolate a celulelor tumorale formate în nodul limfatic al unei mutații în germinale limfocite este o moarte celulară programată bloc, apoptoza.

Cauze ale limfomului Hodgkin

[7], [8], [9], [10]

Simptome hodgkin's limfom (limfogranulomatosis)

Simptomele limfomului Hodgkin la copii

Principalul simptom al limfomului Hodgkin la un copil este o creștere a ganglionilor limfatici (limfadenopatie).

Dintre localizările extranodulare, trebuie notat (până la un sfert din cazuri) înfrângerea splinei, adesea pleura și plămânii sunt implicați în proces. Posibile deteriorări ale oricărui organ - oase, piele, ficat, măduva osoasă. Foarte rar a fost observată germinarea tumorală în măduva spinării, infiltrarea specifică a rinichilor și a glandei tiroide.

Simptomele limfomului Hodgkin

Diagnostice hodgkin's limfom (limfogranulomatosis)

Diagnosticul limfogranulomatozei la copii

Într-un test de sânge clinic pentru limfomul Hodgkin, sunt detectate neutrofilia moderată și limfopenia, aproape toți pacienții prezintă o creștere a ESR. Eozinofilia moderată și trombocitoza sunt posibile (aceste modificări nu sunt direct diagnosticate).

Nu există modificări specifice în analiza biochimică a sângelui. Activitatea lactatului dehidrogenazei nu este crescută sau crescută de mai mult de 2 ori comparativ cu valorile normale (o creștere mai mare a activității este posibilă cu hemoliză). O creștere a concentrației de feritină, ceruloplasmină și fibrinogen nu are semnificație diagnostică, dar în unele clinici acești factori sunt luați în considerare ca factori prognostici.

Diagnosticul limfogranulomatozei

[11], [12], [13], [14]

Tratament hodgkin's limfom (limfogranulomatosis)

Tratamentul limfomului Hodgkin la copii

În diferite țări au fost dezvoltate numeroase programe pentru tratamentul limfomului Hodgkin. Elementele principale sunt radioterapia și polihemoterapia, folosind o gamă relativ îngustă de medicamente. Este posibil să se utilizeze doar radioterapia, doar chimioterapia sau o combinație a ambelor metode. Programele de radioterapie și chimioterapie pentru limfogranulomatoză sunt în mod constant îmbunătățite: eficiența acestora crește, toxicitatea imediată și ulterioară scade fără dezvoltarea rezistenței. Tactica terapiei cu limfom Hodgkin este determinată de stadiul bolii și de vârsta pacientului.

Cum este tratat limfomul Hodgkin (limfogranulomatoza)?

Prognoză

Prognoza pentru boala Hodgkin la copii

Boala Hodgkin la copii are un prognostic diferit, aceasta, în primul rând, depinde de stadiul în care începe tratamentul. Atunci când forme locale de limfogranulomatoză (IA, IIA), recuperarea completă este posibilă la 70-80% dintre copii, deși o remisiune completă este obținută la 90%. Puteți vorbi despre recuperare numai la 10 ani după succesul tratamentului primar. Cele mai multe recăderi apar în primele 3-4 ani după terminarea tratamentului.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]