Malformații vaginale și uterine

Malformațiile organelor genitale interne sunt tulburări congenitale ale formei și structurii uterului și vaginului.

Sinonime: anomalii sau malformații ale dezvoltării vaginului și uterului.

Codul ICD-10

• Q51 Anomalii (malformații) congenitale ale corpului și colului uterin.
• Q51.0 Agenezie și aplazie uterină, inclusiv absența congenitală a uterului.
• Q51.1 Duplicație a corpului uterin cu duplicație a colului uterin și a vaginului.
• Q51.2 Alte duplicații ale uterului.
• Q51.3 Uter bicornat.
• Q51.4 Uter unicornit.
• Q51.5 Agenezie și aplazie a colului uterin (absența congenitală a colului uterin).
• Q51.8 Alte malformații congenitale ale corpului și colului uterin (hipoplazie a corpului și colului uterin).
• Q51.9 Malformații congenitale ale corpului și colului uterin, geneză nespecificată.
• Q52 Alte anomalii (malformații) congenitale ale organelor genitale feminine.
• Q52.0 Absența congenitală a vaginului.
• Q52.1 Duplicație vaginală (vagin septat), cu excepția duplicării vaginale cu duplicație a corpului și colului uterin, specificată la Q51.1.
• Q52.3 Himenul, care acoperă complet intrarea în vagin.
• Q52.8 Alte malformații congenitale specificate ale organelor genitale feminine.
• Q52.9 Malformații congenitale ale organelor genitale feminine de origine nespecificată.

Epidemiologia sângerărilor uterine la pubertate

Defectele în dezvoltarea organelor genitale feminine reprezintă 4% din totalul anomaliilor congenitale de dezvoltare și apar la 3,2% dintre femeile de vârstă reproductivă. Conform lui E. A. Bogdanova (2000), printre fetele cu patologie ginecologică pronunțată, 6,5% prezintă anomalii în dezvoltarea vaginului și uterului. Defectele în dezvoltarea sistemului genitourinar ocupă locul patru (9,7%) în structura tuturor anomaliilor de dezvoltare ale bărbatului modern. În ultimii 5 ani, s-a observat o creștere de 10 ori a frecvenței defectelor în dezvoltarea organelor genitale la fete. Cele mai frecvente anomalii la fete în timpul adolescenței sunt atrezia himenului, aplazia vaginului inferior și duplicația vaginului și uterului cu aplazie parțială sau completă a unuia dintre vagine, precum și aplazia uterului și vaginului (sindromul Rokitansky-Küster-Mayer) și defectele asociate cu fluxul sanguin menstrual afectat. Incidența aplaziei vaginului și uterului este de 1 caz la 4.000-5.000 de fete nou-născute.

[ 1 ], [ 2 ]

Cauzele și patogeneza malformațiilor vaginale și uterine

Până în prezent, nu s-a stabilit exact ce anume stă la baza apariției malformațiilor uterine și vaginale. Cu toate acestea, rolul factorilor ereditari, inferiorității biologice a celulelor care formează organele genitale și impactului agenților fizici, chimici și biologici nocivi este incontestabil.

Apariția diferitelor forme de malformații ale uterului și vaginului depinde de influența patologică a factorilor teratogeni sau de implementarea trăsăturilor ereditare în procesul de embriogeneză.

Ce cauzează malformațiile vaginale și uterine?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptome ale malformațiilor vaginale și uterine

În timpul pubertății apar malformații ale vaginului și uterului, în care se observă amenoree primară și/sau sindrom dureros: aplazie a vaginului și uterului, atrezie a himenului, aplazie a întregului vagin sau a unei părți din acesta cu un uter funcțional.

Fetele cu aplazie vaginală și uterină au o plângere caracteristică - absența menstruației și, ulterior - imposibilitatea activității sexuale. În unele cazuri, în prezența unui uter rudimentar funcțional pe una sau ambele părți ale pelvisului mic, pot apărea dureri ciclice în abdomenul inferior.

Pacienții cu atrezie a himenului la pubertate se plâng de dureri ciclice, o senzație de greutate în abdomenul inferior și, uneori, dificultăți la urinare. Literatura de specialitate oferă numeroase exemple de disfuncție a organelor adiacente la fete cu atrezie a himenului și formarea unui hematocolpos de dimensiuni mari.

Simptome ale malformațiilor vaginale și uterine

Clasificarea malformațiilor vaginului și uterului

În prezent, există numeroase clasificări ale malformațiilor vaginului și uterului, bazate pe diferențele în embriogeneza organelor genitale interne.

În practica ginecologilor la copii și adolescenți, cel mai adesea se utilizează clasificarea lui EA Bogdanova și GN Alimbaeva (1991), care examinează defectele care se manifestă clinic la pubertate.

• Clasa I - atrezie himenală (variante ale structurii himenale).
• Clasa a II-a - aplazie completă sau incompletă a vaginului și uterului:
  • aplazie completă a uterului și vaginului (sindromul Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);
  • aplazie completă a vaginului și a colului uterin cu un uter funcțional;
  • aplazie vaginală completă cu un uter funcțional;
  • aplazie parțială a vaginului până la treimea medie sau superioară cu un uter funcțional.
• Clasa III - defecte asociate cu absența fuziunii sau fuziunea incompletă a canalelor genitale embrionare pereche:
  • dublarea completă a uterului și vaginului;
  • dublarea corpului și a colului uterin în prezența unui vagin;
  • duplicarea corpului uterului cu un col uterin și un vagin (uter în formă de șa, sau uter bicornat, sau uter cu sept intern complet sau incomplet, sau uter cu un corn închis funcțional rudimentar).
• Clasa IV - defecte asociate cu o combinație de duplicație și aplazie a canalelor genitale embrionare pereche:
  • duplicarea uterului și a vaginului cu aplazie parțială a unui vagin;
  • duplicarea uterului și a vaginului cu aplazie completă a ambelor vagine;
  • duplicație a uterului și vaginului cu aplazie parțială a ambelor vagine; o duplicație a uterului și vaginului cu aplazie completă a întregului canal pe o parte (uter unicornat).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Screening pentru sângerări uterine în timpul pubertății

Grupul de risc pentru nașterea fetelor cu defecte de dezvoltare ar trebui să includă femeile care au riscuri profesionale și obiceiuri proaste (alcoolism, fumat) și femeile care au avut infecții virale în timpul sarcinii de la 8 la 16 săptămâni. Și fetele născute de astfel de femei sunt supuse screeningului.

Diagnosticul malformațiilor vaginale și uterine

Diagnosticul pas cu pas include un studiu amănunțit al anamnezei, examen ginecologic (vaginoscopie și examen rectoabdominal), ecografie și RMN al organelor pelvine și rinichilor, metode endoscopice.

Diagnosticul malformațiilor uterine și vaginale prezintă dificultăți semnificative. Conform datelor cercetărilor, tratamentul chirurgical inadecvat înainte de internarea într-un spital de specialitate este efectuat la 37% dintre fetele cu malformații genitale cu flux sanguin menstrual afectat, iar operațiile nejustificate sau tratamentul conservator - la fiecare a patra pacientă cu aplazie vaginală și uterină.

Diagnosticul malformațiilor vaginale și uterine

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tratamentul malformațiilor vaginale și uterine

Scopul tratamentului este de a crea un vagin artificial la pacientele cu aplazie vaginală și uterină sau cu întârzierea fluxului menstrual la pacientele cu întârziere a acestuia.

Indicația pentru spitalizare este consimțământul pacientei pentru corectarea conservatoare sau chirurgicală a unui defect de dezvoltare al uterului și vaginului.

Nu se utilizează tratamentul medicamentos pentru malformațiile uterine și vaginale.

Așa-numita colpopoieză fără sânge este utilizată doar la pacientele cu aplazie vaginală și uterină, prin utilizarea de colpoelongatoare. La efectuarea colpoelongației conform lui Sherstnev, se formează un vagin artificial prin întinderea membranei mucoase a vestibulului vaginal și adâncirea „gropii” existente sau formate în timpul procedurii în zona vulvei, folosind un protector (colpoelongator). Pacienta reglează gradul de presiune al dispozitivului asupra țesutului cu un șurub special, ținând cont de propriile senzații. Pacienta efectuează procedura independent, sub supravegherea personalului medical.

Tratamentul malformațiilor vaginale și uterine

Prognosticul sângerărilor uterine în timpul pubertății

Cu acces la timp la un ginecolog într-un departament ginecologic calificat, dotat cu echipamente moderne de diagnostic și chirurgicale, prognosticul evoluției bolii este favorabil. Pacientele cu aplazie vaginală și uterină în contextul dezvoltării metodelor de reproducere asistată au posibilitatea de a utiliza serviciile mamelor surogat în cadrul programului de fertilizare in vitro și transfer de embrioni.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]