Expert medical al articolului

Pediatru

Noile publicații

Limfangiectazie: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Alexey Krivenko, Editorul medical
Ultima examinare: 23.04.2024

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.

Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.

Limfangiectasia poate fi locală, afectând membranele submucoase și seroase, combinată cu extinderea capilarelor limfatice ale altor organe. Datorită consumului insuficient de aminoacizi, există o încălcare a sintezei albuminei și apoi a gama globulinei în ficat. Datorită pierderii limfocitelor, se dezvoltă limfopenie.

Limfangiectazia primară este moștenită mai frecvent în tipul autosomal recesiv. Manifestarea poate avea loc la vârste diferite, în funcție de cât timp rezervele funcției sintetice a ficatului pot compensa pierderea.

Codul ICD-10

K55.8. Alte afecțiuni vasculare ale intestinului.

Simptome

Sindromul ocular predomină adesea, diareea poate fi absentă. Posibilă gipokaltsiemiya, provocând convulsii. Slăbiciunea, oboseala, pierderea greutății corporale sunt asociate cu hipokaliemia. Doar la unii pacienți boala este însoțită de diaree persistentă, polifecal, balonare, steatorie, ascite. Există frecvent edeme limfatice unilaterale ale extremităților, organe genitale.

Diagnosticare

Diagnosticul se face prin examinare endoscopică (mucoasa intestinului subțire este hipertrofată și seamănă cu un buclă), cu luarea de material pentru biopsie. Limfografia de contrast poate detecta capilarele limfatice mărită. La examinarea cu raze X a cavității abdominale, uneori există semne de hipotensiune, niveluri de fluid, îngroșarea pereților intestinali. În coprogram, reacția pozitivă la proteinele plasmatice este pozitivă.

Tratament

Tratamentul implică o dietă cu conținut ridicat de proteine și restricție a grăsimilor. Când se exprimă sindromul edematos, sunt prescrise antagoniștii de aldosteron (veroshpiron).

trusted-source [1], [2], [3], [4]