Insuficiență hepatică acută la copii

Insuficiența hepatică acută la copii (ARF) este o tulburare rapidă a funcției sintetice a ficatului, caracterizată prin coagulopatie pronunțată și encefalopatie hepatică. Absența unui istoric al afecțiunilor hepatice este o condiție necesară pentru diagnosticarea insuficienței hepatice acute. Notă scăderea PB sau creșterea timpului de protrombină, precum și reducerea concentrației factorului de coagulare V cu mai mult de 50% din valoarea normală împreună cu orice etapă de encefalopatie hepatică prelungire mai mică de 26 de săptămâni.

Termenul „insuficiență hepatică fulminantă“ a fost introdus pentru prima dată Trey și Davidson în 1970 pentru a determina un sindrom clinic caracterizat printr-un debut acut, coagulopatie și encefalopatie hepatică, au apărut la 8 săptămâni de la debut.

Diagnosticul insuficienței hepatice subimprimante se stabilește odată cu apariția insuficienței hepatice, care nu este însoțită de encefalopatia hepatică timp de 26 de săptămâni.

În mai multe cazuri, insuficiența hepatică acută apare pe fondul unei boli hepatice nediagnosticate anterior. De exemplu, ARF poate fi primul simptom al bolii Wilson sau al deficienței de a1-antitripsină. Când se descoperă bolile anterioare, termenul "insuficiență hepatică acută" nu este utilizat (deoarece durata bolii depășește 26 de săptămâni). Cu toate acestea, este uneori imposibil să se stabilească faptul că o boală hepatică cronică. Excepție sunt pacienții cu boală Wilson, împotriva cărora survine o infecție cu virusul hepatitei B sau dezvoltarea hepatitei autoimune. Aceste boli sunt cauzele imediate ale insuficienței hepatice ne-prelungite (mai puțin de 26 săptămâni).

Concepte utilizate în perspectiva timpului de debut al encefalopatiei hepatice după detectarea icterului:

• Insuficiență hepatică super-hepatică (mai puțin de 7 zile).
• Insuficiență hepatică acută (8 până la 28 de zile).
• Insuficiență hepatică subacută (de la 4 la 12 săptămâni).

Codul ICD-10

К 72 0 Insuficiență hepatică acută și subacută.

K 72 9 Eșecul hepatic, nespecificat.

Epidemiologia insuficienței hepatice acute

Prevalența insuficienței hepatice acute este relativ scăzută. După cum arată studii, aproximativ 2000 de cazuri sunt diagnosticate în SUA în fiecare an. Datele privind incidența artritei ruse din literatura de specialitate sunt absente. Mortalitatea din insuficiența hepatică acută este de 3-4 persoane pe an la 1 milion de populație și depinde de mulți factori, în primul rând de etiologia și vârsta pacientului. Venerabilul hepatită B și delta hepatită sunt considerate ca fiind cele mai nefavorabile cauze prognostic nefavorabile ale dezvoltării ARF, precum și vârstei (sub 10 ani și peste 40 de ani).

[1], [2], [3], [4], [5]

Ce cauzează insuficiența renală acută?

Virusul hepatitic și cel medicinal sunt principalele cauze ale dezvoltării insuficienței hepatice acute. Conform datelor obținute în SUA, în mai mult de jumătate din cazuri, ARI apare din cauza afectării medicamentoase a ficatului. În 42% din cazuri, dezvoltarea OPN este cauzată de o supradoză de paracetamol. În Europa, primul loc printre cauzele OPN este și o supradoză a paracetamolului. În țările în curs de dezvoltare, hepatita virală B și delta predomină printre bolile care produc artrită (sub formă de coinfecție sau superinfecție). Alte hepatite virale duc mai rar la dezvoltarea hipertensiunii arteriale. Aproximativ 15% dintre pacienți nu pot determina cauza insuficienței hepatice acute.

Cauzele insuficienței hepatice acute

Virusurile hepatitei A, B (+5), C, E, G7	Încălcarea sintezei acizilor biliari
Citomegalovirus	Galactozemie
Virusul herpes simplex	Fruktozemiya
Virusul Epstein-Barr	Tirozinemia
Paramixovirus	Hemocromatoză neonatală
Adenovirusul	Boala lui Wilson
Medicamente și toxine	Deficiență de α-1-antitripsină
Dependentă de doză	Neoplastičeskie
Acetaminofen	Limfom
CCI4	Metastazele din ficat pentru cancerul mamar sau pulmonar, melanomul
Otrare cu ciuperci din genul Amanita	În legătură cu sarcina
Fosfor galben	Ficat gras acut al femeilor însărcinate
Toxin Bacillus cereus	Sindromul HELLP (hemoliză, indicatori crescuți ai testelor funcționale hepatice, scăderea numărului de trombocite)
Idiosincratic	Alte motive
în Halle	Sindromul Badda-Chiari
Izoniazidă	Boala ocluzală venosă
Rifampicină	Autoimună hepatită
Acid vapiric	Ficatul de șoc ischemic
Disulfiram	Insolatie
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene	Reacția respingerii după transplantul hepatic
Nortrïptïlen	Criptogena
Sindromul Reye (acid salicilic)
Medicină din plante
Alte

Simptomele insuficienței hepatice acute

Principalele simptome clinice ale insuficienței hepatice acute sunt icterul (nu întotdeauna diagnosticat) și durerea în cadranul superior superior. Ficatul nu este mărit după examinare. Caracteristică a dezvoltării ascitei și a combinației sale în cazuri severe cu edem periferic și ansarca. Pe suprafața pielii, uneori se găsesc hematoame. De multe ori, s-a observat sângerare din membranele mucoase ale tractului gastro-intestinal, în timp ce la pacienți se observă un scaun tare (melena) sau vărsături cu sânge. Determinați gradele diferite de severitate a encefalopatiei și ICP crescute. Când apare edemul cerebral, se observă hipertensiune sistemică, hiperventilație, reflexe pupilare modificate, rigiditate musculară și, în cazuri grave, la comă de decerebrare.

După administrarea de doze mari de paracetamol în prima zi, se dezvoltă anorexie, pacientul este deranjat de greață și vărsături (dispare ulterior). Apoi, simptomele insuficienței hepatice acute descrise mai sus sunt detectate.

Când ciuperci otrăvire notă dureri abdominale severe și diaree apoasă care apar la 6-24 ore de la ingerarea ciupercilor în alimente și continuând timp de câteva zile (în general, de la 1 până la 4 zile) după 2-4 zile apare PE.

Diagnosticul insuficienței hepatice acute

[6], [7]

Cercetare de laborator

• Trombocitopenia.
• Schimbarea indicatorilor care reflectă funcția sintetică a ficatului. Scăderea concentrației de albumină și colesterol, factorul V de coagulare a sângelui și fibrinogen, scăderea activității AChE, scăderea PTI (sau prelungirea timpului de protrombină).
• Creșterea semnificativă a activității transaminazelor ALT și ACT. În cazul unui supradozaj de paracetamol, activitatea ACT poate depăși 10 000 U / l (norma este de până la 40 U / l). Creșterea activității AP nu este întotdeauna înregistrată.
• Creșterea concentrației de bilirubină și amoniac în serul de sânge.
• Gipoglikemiya.
• Creșterea lactatului în ser.
• Creșterea concentrației de creatinină și uree în serul de sânge (cu dezvoltarea sindromului hepatorenal).

Diagnosticul instrumental al insuficienței hepatice acute

În cazul studiilor cu ultrasunete și Doppler, se observă modificări nespecifice în epuizarea modelului vascular, tulburări ale fluxului sanguin portal în diferite grade și fluid liber în cavitatea abdominală. Ficatul are dimensiuni mici.

Atunci când o probă de biopsie hepatică este examinată histologic, se observă necroza hepatocitelor, care în majoritatea cazurilor nu permite stabilirea cauzei bolii. În cazul insuficienței hepatice acute, biopsia punctiformă nu se efectuează datorită probabilității mari de sângerare pe fondul hipocoagulării. Acest studiu se efectuează numai dacă transplantul hepatic este necesar sau în caz de autopsie.

Tratamentul insuficienței hepatice acute

Baza pentru tratamentul insuficienței hepatice acute este măsura care vizează eliminarea factorilor etiologici (atunci când sunt detectați) și terapia cu posidrom, care permite corectarea complicațiilor.

La otrăvirea cu paracetamol, lavajul gastric se realizează printr-o sondă largă. Când se detectează o tabletă în apele de spălare, sunt prescrise enterosorbente (de exemplu cărbune activat). În absența tabletelor, în apele de spălare recomanda administrarea acetilcisteina la o doză de 140 mg / kg (via nasogastric simultan), iar apoi se administrează 70 mg / kg oral, la fiecare 4 ore, timp de trei zile. Acetilcisteina produce cel mai mare efect atunci când este aplicată în primele 36 de ore după otrăvirea cu paracetamol.

Cel mai frecvent tip de otrăvire cauzate de ciuperci și Amatia Galerina Ciuperci tip Amatia contin o-amanitin provoacă efecte toxice prin inhibarea ireversibilă a ARN polimerazei. Tratamentul acestei condiții implică utilizarea Silibinin [oral la o doză de 20-50 mg / (kghsut)] si penicilina G [intravenos, în doză de 1 mg / (kghsut) sau 1 800 000 U / (kghsut)]. Acțiunea silibininei se bazează pe capacitatea sa de a inhiba captarea a-amanitinei de către hepatocite și de a crește activitatea antioxidantă. Acest medicament produce efectul maxim în primele 48 de ore după otrăvire. Penicilina G ajută la reducerea concentrației de a-amanitină în bilă prin întreruperea circulației hepatice-intestinale a toxinei.

Măsuri care trebuie luate atunci când este detectată o insuficiență hepatică acută de orice etiologie:

• Asigurați o oxigenare adecvată. Se livrează oxigen suplimentar și, dacă este necesar, ventilația.
• Corectarea tulburărilor metabolice, electroliților și CBS.
• Monitorizarea parametrilor hemodinamici.
• Controlul VCHD.
• Administrarea parenterală a glucozei pentru corectarea hipoglicemiei.
• Introducerea manitolului pentru a reduce ICP.
• Administrarea parenterală a inhibitorilor pompei de protoni sau a blocanților receptorilor histaminici de tip II pentru prevenirea sângerării gastrointestinale.

Tratamentul complicațiilor de insuficiență hepatică acută

Encefalopatia hepatică

Pentru corectarea PE este necesar să se limiteze aportul de proteine cu alimente și prescrie lactuloză la o doză de 3-10 g / zi, oral (copii sub un an - 3 g / zi, de la 1 până la 6 ani - 3-7 g / zi, 7-14 ani - 7 -10 mg / zi).

Edemul creierului

Măsurile comune includ asigurarea odihnei și a unei anumite poziții a capului (la un unghi de 100 de grade față de suprafața orizontală), prevenind hipotensiunea arterială și hipoxemia. Terapia specifică constă în administrarea manitolului la o doză de 0,4 g / kg la fiecare oră (bolus intravenos) până la normalizarea ICP. Trebuie remarcat faptul că utilizarea acestui medicament este ineficientă în insuficiența renală și în hiperosmolaritatea serului de sânge. Odată cu dezvoltarea comăi hepatice, hiperventilația are adesea un efect pozitiv. În tratamentul edemului cerebral cauzat de insuficiența hepatică acută, numirea medicamentelor cu glucocorticoizi este inadecvată (din cauza lipsei efectului).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gipokoagulyatsiya

Purtat administrarea FFP [intravenos, în doză de 10 ml / (kghsut)] și vikasola [intramuscular sau intravenos într-o doză de 1 mg / (kghsut)]. În cazul eficacității insuficiente a preparatelor utilizate factori de coagulare a sângelui (FEIBA NF TIM-4 Immuno - coagularea sângelui factorilor II, VII, IX și X în combinație 75-100 UI / kg). Pentru prevenirea sângerării gastrointestinale în mijlocul hipocoagulabilitati funcționează administrarea parenterală a inhibitorilor pompei de protoni sau blocante ale receptorilor histaminici doilea tip [de exemplu kvamatel mgDkghsut 1-2) la 2-3 ore, dar nu mai mult de 300 mg / zi].

Sindromul hepatorenal

Activități terapeutice includ realimentarea bcc hipovolemie (perfuzie de 5% soluție de glucoză), scopul dopaminei [o doză de 2-4 mg / (kghch)], și ineficacitatea pregătirilor transportate DG. De asemenea, se recomandă utilizarea hemofiltrației veno-venoase.

Dezvoltarea sepsisului servește ca o indicație pentru utilizarea medicamentelor antibacteriene. Pregătirile sunt prescrise, ținând cont de sensibilitatea microflorei însămânțate. Utilizarea antibioticelor este combinată cu imunizarea pasivă cu pentaglobină. Nou-născuții numesc 250 mg / kg, sugarii - 1,7 ml / (kghh) picurare intravenoasă. Copiii mai mari și adulți au recomandat administrat 0,4 ml / (kghch) până la o doză totală de 100 ml, și apoi pentru încă 72 ore perfuzie continuă se realizează pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), creșterea ratei de introducere a 15 ml / (kghh)].

Dacă tratamentul conservator este ineficient și nu există contraindicații, se recomandă efectuarea transplantului de ficat. Determinarea indicațiilor pentru transplantul de ficat este o sarcină extrem de dificilă. Chiar și cu forme severe de insuficiență hepatică acută, există o posibilitate de recuperare. Pe de altă parte, în orice moment pot apărea modificări ireversibile la alte organe, inclusiv la creier, care sunt considerate contraindicații la transplantul de ficat.

Odată cu dezvoltarea insuficienței hepatice acute, recuperarea spontana apare rar la pacienții cu funcție sintetică hepatice semnificativ redusă (concentrație scăzută de albumină, exprimată coagulopatii), niveluri ridicate ale bilirubinei, activitate scăzută ALT, precum și perioada mai prelungită între debutul și apariția semnelor de encefalopatie.

Criteriile pentru determinarea indicațiilor pentru transplantul hepatic în dezvoltarea insuficienței hepatice acute (conform diferitelor studii):

• O creștere a concentrației de bilirubină este mai mare de 299 μmol / l.
• Durata creșterii protrombinei (mai mult de 62 s).
• Scăderea activității ALT este mai mică de 1288 U / l.
• Leucocitoza (mai mult de 9 mii).
• Durata bolii înainte de dezvoltarea PE este mai mare de 10,5 zile.
• Vârsta este mai mică de doi ani.

Prevenirea insuficienței hepatice acute

Prevenirea necesită tratamentul și prevenirea bolilor hepatice, care pot provoca insuficiență hepatică acută, pot evita utilizarea de substanțe potențial hepatotoxice, supradozaj de droguri, inclusiv paracetamol.

Ce prognostic are insuficiența hepatică acută?

În caz de supradozaj de paracetamol, se utilizează criterii suplimentare pentru evaluarea severității stării pacientului:

• Hipoglicemia (mai mică de 2,5 mmol / l).
• Creșterea concentrației de creatinină (mai mult de 200 mmol / l).
• Prezența acidozei metabolice (pH mai mică de 7,3).
• Creșterea timpului de protrombină (mai mult de 100 s).
• PE de gradul III.

Prezența acestor încălcări la copii indică o creștere a probabilității de deces și indică, de asemenea, o agravare a prognosticului.

Factori prognostic nefavorabil în dezvoltarea insuficienței hepatice acute:

• Creșterea timpului de protrombină (mai mult de 100 s).
• Reducerea factorului V de coagulare a sângelui (mai puțin de 20-30%).
• Icter prelungit (mai mult de 7 zile).
• Vârsta (mai mică de 11 ani și peste 40 de ani).

Insuficiența hepatică acută datorată hepatitei A sau după otrăvirea cu paracetamol se caracterizează printr-un prognostic bun.

Supraviețuirea organelor după transplantul hepatic, produsă în insuficiență hepatică acută, nu este, de obicei, prea mare (în comparație cu intervenția chirurgicală pentru afecțiuni hepatice cronice). Conform literaturii de specialitate, rata de supraviețuire a pacienților după transplantul de urgență în cursul primului an este de 66%, în decurs de cinci ani - 59%. După operațiile efectuate pentru insuficiența hepatică cronică, în funcție de diagnostic, se înregistrează o creștere a supraviețuirii la 82-90% în primul an și la 71-86% în decurs de cinci ani.