Inflamație orbitală

Inflamația orbitală idiopatică (fosta pseudotumoră a orbitei) este o patologie rară, care reprezintă o leziune volumetrică, non-neoplazică, non-infecțioasă, a orbitei. Procesul inflamator poate implica oricare sau toate țesuturile moi din orbită.

Histopatologic, este o infiltrație inflamatorie celulară polimorfă care evoluează în fibroză reactivă. Cursul procesului nu este determinat de caracteristicile sale clinice și patologice. La adulți, boala este unilaterală; la copii, poate fi bilaterală. Afectarea simultană a orbitei și a sinusurilor este rară.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptome ale inflamației orbitale

Se manifestă în decadele a 3-a până la a 6-a de viață prin roșeață acută, umflare și durere, de obicei pe o singură parte.

Semne

• Exoftalmie congestivă și oftalmoplegie.
• Funcția afectată a nervului optic atunci când inflamația se extinde la părțile posterioare ale orbitei.

Fluxul are mai multe variante:

• Remisie spontană după câteva săptămâni, fără consecințe.
• Curs intermitent pe termen lung fără remisie completă, cu episoade de exacerbare.
• Curs sever, prelungit, care duce la fibroză progresivă a țesuturilor orbitale și, în final, la o orbită „înghețată”, caracterizată prin oftalmoplegie, posibil combinată cu ptoză și deteriorarea vederii din cauza implicării nervului optic în acest proces.

Dacrioadenită acută

Afectarea glandelor lacrimale apare în aproximativ 25% din cazurile de inflamație orbitală idiopatică. Cu toate acestea, dacrioadenita este mai des izolată și se rezolvă spontan fără a necesita tratament.

Caracteristici clinice

Se manifestă ca un disconfort acut în zona glandei lacrimale.

Semne

• Edemul părții exterioare a pleoapei superioare duce la apariția unei ptoze caracteristice în formă de S și a unei ușoare distopii descendente și interioare.
• Durere în zona fosei glandei lacrimale.
• Injectarea porțiunii palpebrale a glandei lacrimale și a conjunctivei adiacente.
• Se poate observa o scădere a producției de lacrimi.

Diagnostic diferențial

1. Inflamația glandei lacrimale se observă în cazul oreionului, mononucleozei și, mai rar, al infecțiilor bacteriene.
2. Un chist dermoid rupt poate duce la inflamație în zona glandei lacrimale.
3. Tumorile maligne ale glandei lacrimale pot provoca durere, dar debutul nu este de obicei acut.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sindromul Tolosa-Hunt

O afecțiune rară care reprezintă o inflamație granulomatoasă a sinusului cavernos, a fisurii orbitale superioare și/sau a apexului orbital. Evoluția clinică este caracterizată prin remisiuni și exacerbări.

Se manifestă ca diplopie, însoțită de durere în orbita ipsilaterală sau în jumătatea capului corespunzătoare localizării durerii.

Semne

• Exoftalmia, dacă este prezentă, nu este pronunțată.
• Paralizia nervului oculomotor, adesea cu oftalmoplegie internă.
• Sensibilitate afectată de-a lungul primei și celei de-a doua ramuri a nervului trigemen.

Tratament: terapie sistemică cu steroizi.

Granulomatoza Wegener

Granulomatoza Wegener afectează de obicei ambele orbite, răspândindu-se de la sinusurile adiacente sau nazofaringe. Orbita este afectată inițial mai puțin frecvent. Granulomatoza Wegener trebuie luată în considerare în toate cazurile de inflamație orbitală bilaterală, în special atunci când este asociată cu afectarea sinusurilor. Detectarea anticorpilor anticitoplasmatici neutrofile este un test serologic foarte util.

Semne

• Exoftalmie, semne de congestie orbitală și oftalmoplegie (adesea bilaterală).
• Dacrioadenită și obstrucție a canalului nazolacrimal.
• Asociată cu sclerită și keratită ulcerativă marginală.

Tratament

• Ciclofosfamida sistemică și steroizii sunt foarte eficienți. În cazurile rezistente, pot fi eficiente ciclosporina, azatioprina, globulina antitimus sau plasmafereza.
• În cazurile de afectare orbitală severă, poate fi necesară decompresia chirurgicală a orbitei.

Tratamentul inflamației orbitale

1. Observație în caz de evoluție relativ ușoară, în speranța unei remisiuni spontane.
2. În cazurile persistente poate fi necesară o biopsie pentru a confirma diagnosticul și a exclude o tumoră.
3. Administrarea sistemică de steroizi este eficientă la 50-75% dintre pacienți în cazuri moderate până la severe. Dozele orale inițiale de prednisolon sunt de 60-80 mg pe zi, reduse treptat până la întreruperea completă, în funcție de eficacitate și, eventual, readministrate în caz de recidivă.
4. Radioterapia poate fi prescrisă dacă terapia adecvată cu steroizi este ineficientă în decurs de 2 săptămâni. Chiar și radiațiile în doze mici (de exemplu, 10 Gy) pot duce la remisie pe termen lung și uneori permanentă.
5. Citostaticele precum ciclofosfamida 200 mg pe zi sunt utilizate atunci când steroizii și radioterapia sunt ineficiente.

Diagnostic diferențial

1. Celulita bacteriană orbitală trebuie luată în considerare atunci când există o roșeață severă a țesuturilor orbitale anterioare. Poate fi necesară o încercare de antibiotice sistemice pentru a stabili diagnosticul corect.
2. Manifestările acute ale oftalmopatiei endocrine pot fi similare cu inflamația orbitală idiopatică, dar oftalmopatia endocrină este de obicei bilaterală, în timp ce inflamația orbitală idiopatică este de obicei unilaterală.
3. Bolile sistemice precum granulomatoza Wegener, periarterita nodoasă, macroglobulinemia Waldenstrom pot fi însoțite de simptome orbitale similare inflamației orbitale idiopatice.
4. Tumori maligne ale orbitei, în special metastatice.
5. Ruptura unui chist dermoid poate duce la inflamație granulomatoasă secundară cu sindrom dureros.