Hypercortisismul la copii

Hypercortisismul la copii este un sindrom cauzat de nivelul constant ridicat al glucocorticoizilor din sânge ca rezultat al hiperfuncției cortexului suprarenale.

Codul ICD-10

• E24 sindrom Itenko-Cushing.
• E24.0 Boala de origine pituitară a lui Itenko-Cushing.
• E24.1 Sindromul Nelson.
• E24.2 Sindromul de medicatie al lui Itenko-Cushing.
• E24.3 Sindromul ACTH ectopic.
• E24.8 Alte afecțiuni caracterizate de sindromul Cushing.
• E24.9 Sindromul Itenko-Cushing, nespecificat.

Cauze hipercorticismul la un copil

Cauzele hipercorticismului sunt foarte diverse.

• Hipercorticoza endogenă poate provoca:
  • Boala lui Itzenko-Cushing este o afecțiune neuroendocrinală a hipotalamusului și (sau) hipofizei;
  • Sindromul Isenko-Cushing - boala corticosuprarenaliană (corticosteroid benign sau malign, hiperplazia nodulară a cortexului suprarenalian);
  • Sindromul ectopic ACTH (tumori ale bronhiilor, pancreasului, timusului, ficatului, ovarului, care secretă ACTH sau hormonul de eliberare a corticotropinei);
  • hiperaldosteronism (sindrom Connes).
• Hipercorția exogenă se datorează administrării pe termen lung a glucocorticosteroizilor sintetici (sindromul de droguri Isenko-Cushing).
• Există, de asemenea, hipercorticism funcțional în disfuncția juvenilă pubertală, sindromul hipotalamic, obezitatea, diabetul, bolile hepatice.

[1], [2], [3],

Simptome hipercorticismul la un copil

Caracterizată prin obezitate displazică: fața "lunară", excesul de grăsime pe piept și abdomen cu membrele relativ subțiri. Se dezvoltă modificări cutanate trofice (striuri roz și violete pe șolduri, abdomen, piept, uscăciune, subțiere). Progresia miopatiei, hipertensiunii, osteoporozei sistemice, encefalopatiei, diabetului steroid, imunodeficienței secundare, dezvoltării sexuale întârziate. După apariția menstruației, amenorrhea apare uneori la fete. Pacienții se plâng de slăbiciune, dureri de cap.

În plus față de obezitate, adesea prima manifestare a bolii poate fi întârzierea creșterii. Dezvoltarea progresivă a obezității și încetinirea sau oprirea creșterii la început nu pot fi însoțite de alte simptome.

La examinare, se atrage atenția asupra unei fețe mari, obrajii purpurie, bărbie dublă, depunerea de grăsime peste vertebrele cervicale VII. Datorită producției excesive de androgen de către tumoare, există adesea semne de masculinizare patologică sub formă de hipertrichoză, acnee, coarsening a vocii. Hipertensiunea arterială este tipică. Sensibilitatea crescuta la infectii in unele cazuri duce la sepsis.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostice hipercorticismul la un copil

Nivelurile cortizolului din sânge sunt de obicei ridicate, dar sunt supuse fluctuațiilor mari în zile diferite. Pentru a confirma diagnosticul, sunt necesare studii repetate de cortizol în sânge. Cei mai mulți pacienți cu ritm circadian deranjat de cortizol, de sânge ar trebui să ia în 8 și 20 ore, în timp ce nivelurile de hormon poate fi la fel (la copii sănătoși cu vârsta mai mare de 3 ani, nivelurile de cortizol dimineata de mai multe ori mai mare decat seara). Frecvent observată policitemie (concentrație crescută a conținutului de hemoglobină și eritrocite), limfopenie, eozinopenie. Toleranța glucozei de tip diabetic poate fi afectată. Uneori există hipokaliemie. Osteoporoza se exprimă în organele vertebrelor (pe roentgenogramele coloanei vertebrale).

Pentru a stabili un diagnostic nazologic, se folosesc metode de vizualizare (CT, RMN, ultrasunete). Diagnosticul topic (micro- sau macroadenomul glandei pituitare, glandei suprarenale și al altor organe) este efectuat la pacienții cu sindrom clinic și de laborator dovedit anterior de hipercorticism.

[8], [9]

Tratament hipercorticismul la un copil

Include metode chirurgicale, radiații și medicamente (blocante ale steroidogenezei - mitotan, agoniști ai dopaminei) determinate de severitatea bolii și mărimea leziunii.