Hipercorticismul la copii

Hipercorticismul la copii este un sindrom cauzat de un nivel constant ridicat de glucocorticoizi în sânge, ca urmare a hiperfuncției cortexului suprarenal.

Codul ICD-10

• E24 Sindromul Itsenko-Cushing.
• E24.0 Boala Itsenko-Cushing de origine hipofizară.
• E24.1 Sindromul Nelson.
• E24.2 Sindromul Itsenko-Cushing indus medicamentos.
• E24.3 Sindrom ACTH ectopic.
• E24.8 Alte afecțiuni caracterizate prin sindromul Cushingoid.
• E24.9 Sindromul Itsenko-Cushing, nespecificat.

Cauze de hipercorticism la un copil

Cauzele hipercorticismului sunt foarte diverse.

• Hipercorticismul endogen poate fi cauzat de:
  • Boala Itsenko-Cushing este o boală neuroendocrină a hipotalamusului și/sau a glandei pituitare;
  • Sindromul Itsenko-Cushing - o boală a cortexului suprarenal (corticosterom benign sau malign, hiperplazie nodulară a cortexului suprarenal);
  • Sindromul ACTH-ectopic (tumori ale bronhiilor, pancreasului, timusului, ficatului, ovarelor, secretoare de ACTH sau hormon de eliberare a corticotropinei);
  • hiperaldosteronism (sindromul Conn).
• Hipercorticismul exogen este cauzat de administrarea pe termen lung a glucocorticosteroizilor sintetici (sindromul Itsenko-Cushing indus medicamentos).
• Hipercorticismul funcțional se distinge și în dispituitarismul pubertal-juvenil, sindromul hipotalamic, obezitatea, diabetul zaharat și bolile hepatice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptome de hipercorticism la un copil

Obezitatea displazică este tipică: o față „în formă de lună”, exces de grăsime pe piept și abdomen cu membre relativ subțiri. Se dezvoltă modificări trofice ale pielii (vergeturi roz și violete pe coapse, abdomen, piept, uscăciune, subțiere). Miopatie, hipertensiune arterială, osteoporoză sistemică, encefalopatie, diabet steroidian, imunodeficiență secundară, progres întârziat al dezvoltării sexuale. La fete, amenoreea apare uneori după debutul menstruației. Pacientele se plâng de slăbiciune și dureri de cap.

Pe lângă obezitate, retardul de creștere este adesea prima manifestare a bolii. Obezitatea care se dezvoltă treptat și încetinirea sau oprirea creșterii pot să nu fie însoțite inițial de alte simptome.

În timpul examinării, se atrage atenția asupra feței mari, obrajilor purpurii, bărbiei duble, depozitelor de grăsime deasupra celei de-a 7-a vertebre cervicale. Din cauza producției excesive de androgeni de către tumoră, apar adesea semne de masculinizare patologică sub formă de hipertricoză, acnee și înrăutățirea vocii. Hipertensiunea arterială este caracteristică. Susceptibilitatea crescută la infecții duce în unele cazuri la sepsis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostice de hipercorticism la un copil

Nivelurile de cortizol din sânge sunt de obicei crescute, dar sunt supuse unor fluctuații mari de la o zi la alta. Testele repetate de cortizol din sânge sunt necesare pentru a confirma diagnosticul. Majoritatea pacienților au un ritm circadian perturbat al producției de cortizol; analizele de sânge trebuie efectuate la orele 8:00 și 20:00, în timp ce nivelurile hormonale pot fi aceleași (la copiii sănătoși cu vârsta peste 3 ani, concentrațiile de cortizol matinal sunt de câteva ori mai mari decât cele de seară). Se observă adesea policitemie (creșterea concentrației de hemoglobină și a numărului de globule roșii), limfopenie și eozinopenie. Toleranța la glucoză poate fi afectată în tipul diabetic. Uneori apare hipokaliemie. Osteoporoza este exprimată în corpurile vertebrale (pe radiografiile coloanei vertebrale).

Metodele de vizualizare (CT, RMN, ecografie) sunt utilizate pentru stabilirea unui diagnostic nozologic. Diagnosticul topic (micro- sau macroadenom al glandei pituitare, tumoră a glandei suprarenale și a altor organe) se efectuează la pacienții cu sindrom de hipercorticism dovedit anterior clinic și de laborator.

[ 8 ], [ 9 ]

Tratament de hipercorticism la un copil

Include metode chirurgicale, radiologice și medicamentoase (blocante ale steroidogenezei - mitotan, agoniști ai dopaminei), determinate de severitatea bolii și de dimensiunea leziunii.