Hipoplazia rinichiului

Hipoplazia rinichiului este o patologie anatomică congenitală, când organul este normal din punct de vedere histologic, dar dimensiunile sale sunt departe de a fi normale. În plus față de dimensiunile anormale, rinichiul redus nu este diferit de un organ sănătos și poate chiar să funcționeze în dimensiunea sa miniaturală.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Conform datelor autopsiei, hipoplazia renală apare în 0,09-0,16% din cazuri.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cauze hipoplazia renală

Cauza hipoplaziei renale este masa insuficientă a blastemului metanefrogenic cu inimă normală și efectul de inducție al fluxului de metanefros. Prin urmare, toate nefronii au o structură normală și sunt funcțional bine, dar numărul lor este mai mic decât normal cu 50%. În esență, aceasta este o normă miniaturală. Rinichiul contralateral are mai mulți nefroni. Prin urmare, funcția sumară nu suferă de obicei.

Se crede că hipoplazia renală, ca orice altă hipoplazie, este o condiție prealabilă a dezvoltării intrauterine. Încălcarea formării organelor intrauterine este strâns legată de factorii externi și interni care afectează organismul unei femei însărcinate. Hipoplazia rinichiului, ale cărei cauze se găsesc cel mai adesea în subdezvoltarea blastemelor metanefrogenice, care este cel mai mic nod al unei celule blastematice specifice, poate fi o patologie ereditară. Dacă aprovizionarea cu sânge a nodulilor blastemului este perturbată, ei nu sunt capabili să activeze formarea glomerului și a tubulilor renale, organul nu se poate dezvolta și nu poate dobândi dimensiuni normale. Hipoplazia rinichiului poate fi cauzată de următoarele motive:

• Subdezvoltarea primară (hipogeneza) asociată cu o predispoziție genetică.
• Pyelonefrita, care se dezvoltă in utero sau la vârsta de până la un an.
• Procesul inflamator secundar în rinichii hipoplazici, care sunt vulnerabili în sensul inflamației țesuturilor interstițiale.
• Tromboza intrauterină a venelor renale, ceea ce duce la subdezvoltarea organului.
• Consumul, volumul insuficient de lichid amniotic.
• Anomalii ale poziției fetale.
• Boala infecțioasă a mamei - gripei, rubeolei, toxoplasmozei.

Unii autori, pentru experți nefropatologiyam cred că cele mai multe dintre cauzele hipoplazie renala este intrauterină inflamatorie și provoacă anomalii ascunse în începuturile glomeruli și pelvis renal.

De asemenea, hipoplazia poate fi declanșată de factori externi care afectează starea de sănătate a unei femei însărcinate, acestea includ următoarele motive: 

• Ionizare iradiantă.
• Leziuni, inclusiv vânătăi abdominale.
• Hipertermia externă - o lungă ședere a unei femei sub razele soarelui, în condiții anormal de fierbinți.
• Abuzul de alcool, alcoolismul cronic.
• Fumatul.

[11], [12], [13], [14]

Patogeneza

În secțiunea pathoanatomică, rinichiul hipoplazic are straturi corticale, cerebrale și o arteră îngustă cu pereți subțiri tipic țesutului renal.

Aproape jumătate dintre copiii diagnosticați cu hipoplazie renală au alte anomalii - o dublare a rinichi unic, inversiune (exstrophy) vezicii urinare (singur, relativ sănătos), localizarea anormala a uretrei (hipospadias), îngustarea arterei renale, criptorhidie.

[15], [16], [17], [18]

Simptome hipoplazia renală

Dacă patologia este unilaterală și singurul (relativ sănătos) rinichi funcționează normal, simptomele de hipoplazie nu se pot manifesta pe tot parcursul vieții. Dacă rinichiul solitar nu se descurcă pe deplin cu funcția dublată, organul hipoplazic poate deveni inflamat, pielonefrita se dezvoltă cu o imagine clinică tipică tipică acestei boli. Adesea, cauza hipertensiunii arteriale persistente la un copil este tocmai hipoplazia renală. Hipertensiunea nefropatică cronică duce deseori la necesitatea îndepărtării rinichiului hipoplazic, deoarece forma dependentă de renină a bolii nu se supune supravegherii medicale și are un caracter malign.

Patologia subdezvoltării organului se poate manifesta și este mai pronunțată în sensul clinic:

• Lipsa explicită a copilului în dezvoltarea fizică și psihică.
• Pielea pielii, umflarea feței și a membrelor.
• Diaree cronică.
• Temperatura subfebrilă.
• Simptome multiple asemănătoare cu simptomele rahitismului - înmuierea țesutului osos, movile frontale și parietale proeminente ale craniului, occipul plat, curbură a picioarelor, balonare, chelie.
• Insuficiență renală cronică.
• Hipertensiunea arterială.
• Greață constantă, vărsăturile sunt posibile.

Hipoplazia bilaterală are un prognostic nefavorabil pentru copiii din primul an de viață, deoarece ambele organe nu sunt în măsură să funcționeze și nu sunt supuse transplantului.

Hipoplazia renală unilaterală se manifestă rar ca o simptomatologie specifică și este diagnosticată aleator în timpul examinării clinice sau a unei examinări cuprinzătoare pentru o boală complet diferită.

Hypoplasia rinichilor la nou-născuți

Anomalii congenitale în formarea organelor urogenitale s-au întâlnit recent, din păcate, din ce în ce mai des. Hipoplazia rinichilor la nou-născuți reprezintă aproape 30% din toate malformațiile congenitale identificate ale fătului. Hipoplazia renală bilaterală la sugari este detectată în primele zile sau luni de viață după naștere, deoarece nici unul dintre rinichi nu este capabil să funcționeze în mod normal. Semnele clinice de hipoplazie renală generală sunt următoarele: 

• Lag în dezvoltare, posibila absență a reflexelor congenitale (reflexul suportului, reflexul de protecție, reflexul lui Galant, alții).
• Vărsături inadecvate.
• Diaree.
• Temperatura corpului subfebril.
• Semne explicite de rahitism.
• Intoxicare din cauza produselor otrăvitoare ale propriului lor metabolism.

Hipoplazia bilaterală exprimată de rinichi la nou-născuți se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a insuficienței renale, care duce adesea la moartea copilului în primele zile după naștere. Dacă hipoplazia afectează unul până la trei segmente ale organului, copilul poate fi viabil, dar dezvoltă hipertensiune persistentă.

Pentru hipoplazia unilaterală, capacitatea de concentrare scăzută a unui organ competent este caracteristică, dar când se efectuează teste biochimice, valorile sângelui se situează în limitele normale. Hipertensiunea arterială se poate dezvolta la o vârstă mai târzie, de obicei în perioada de pubertate.

Hipoplazia rinichilor la nou-născuți este o anomalie congenitală datorată efectelor externe sau interne asupra fătului. Acesta este motivul pentru care mamele prospective, femeile gravide nu trebuie doar să asimileze această informație, ci și să facă tot posibilul pentru a neutraliza maxim factorii nocivi care afectează fătul.

[19], [20], [21]

Hipoplazia rinichiului la un copil

Hipoplazia rinichilor la un copil cu vârsta de un an sau mai mult poate să nu apară mult timp și se găsește în timpul examinării pentru o formă acută de pielonefrită sau o creștere persistentă a tensiunii arteriale. De asemenea, baza pentru un examen nefrologic cuprinzător poate fi o lungă piroză (puroi în urină) sau hematurie (sânge în urină). Părinții trebuie avertizați asupra următoarelor manifestări, indicând eventual o afecțiune patologică a rinichilor copilului: 

• Dysurie - retenție de urină, poliurie (urinare profuză) sau urinare frecventă cu porțiuni mici de urină.
• Urinare dureroasă.
• Enuresis.
• Sindrom convulsivant.
• Modificarea culorii și a structurii urinei.
• Reclamații ale durerii la nivelul abdomenului inferior sau durere la nivelul spatelui inferior.
• Umflarea feței și a extremităților (pastoznost).
• Creșterea periodică a tensiunii arteriale.
• Perie sete.
• Lăsați în dezvoltare fizică, slăbiciune.

Hipoplazia rinichiului la un copil poate fi manifestată clinic prin următoarele simptome: 

• Uscăciunea pielii.
• Culoare pielii palide, pământești.
• Umflarea feței în zona preorbitală (în jurul ochilor).
• O umflătură obișnuită este membrele, trunchiul.
• Hipertensiune persistentă și dureri de cap.
• Edem patologic generalizat - anasarca (edem al țesutului intermuscular și celuloză), caracteristic sindromului nefrotic.
• Piura, gematuria.
• La baieti - cryptorchidism (testicul nedescendent in scrot).

Hipoplazie renală a copilului oferă o descriere detaliată urolog suedeză Cere-Upmark ambele patologie segmentara hepatica congenitala, in care zonele hipoplastice de organe parenchimatoase combinate cu hipoplazie ramuri arteriale renale. Potrivit medicului suedez ca patologia de multe ori „începe“ simptome clinice cu varste cuprinse intre 4 si 12 ani sub formă de hipertensiune arterială care sunt vizibile pe studiul modificărilor în vasele de sânge ale ochiului zilei, setea îndărătnic (polidipsie).

O anomalie congenitală este cel mai adesea determinată în cursul examinărilor medicale privind înregistrarea unui copil într-o grădiniță sau școală, mai puțin frecvent atunci când se examinează bolile existente care nu sunt legate de rinichi.

Formulare

În practica nefrologică, hipoplazia renală este împărțită în trei tipuri: 

1. Hipoplazia rinichiului este simplă, când un număr insuficient de nefroni și calici este determinat în organul anormal.
2. Hipoplazia în asociere cu oligoelefronia (hipoplazie bilaterală cu un număr mic de nefroni, glomeruli și țesut conjunctiv mărit, tubuli dilatați).
3. Hipoplazia renală cu displazie (malformații ale țesutului renal - glomeruli embrionari cu țesut mezenchimal neformat, adesea cu zone de țesut cartilaginos).

Hypoplasia rinichiului drept

Hipoplazia rinichiului drept practic nu diferă în niciun fel de hipoplazia rinichiului stâng, cel puțin în sensul clinic sau funcțional, cele două anomalii nu pot fi diferențiate. Hipoplazia rinichiului drept poate fi diagnosticată atât la întâmplare, cât și la etapa intrauterină a dezvoltării fetale sau în timpul examinării primare a nou-născutului.

Diferențierea organului hipoplazic este dificilă, deoarece hipoplazia pe ecografie este extrem de similară cu o altă patologie - un organ încrețit, displazie, care este o boală separată. Cantitatea insuficientă de glomeruli și calici renali este singura diferență dintre rinichiul anormal și cea sănătoasă, structura și capacitățile funcționale ale organului subdezvoltat sunt conservate. Deficitul rinichiului hipoplazic este compensat de un singur pacient, adică un rinichi care rămâne relativ sănătos. Hipoplazia rinichiului drept indică o anumită hipertrofie a rinichiului stâng, care crește, încercând să efectueze o muncă suplimentară. Rinichiul anatomic drept ar trebui să fie situat puțin mai jos decât stânga, deoarece intră în contact cu un organ destul de mare pe partea dreaptă - ficatul. Se observă că hipoplazia rinichiului drept se găsește cel mai adesea la femei, ceea ce este cel mai probabil datorată trăsăturilor anatomice ale structurii corpului feminin. Hipoplazia rinichiului drept, de regulă, nu necesită terapie specială, cu condiția ca activitatea normală de compensare a rinichiului stâng să fie efectuată. În cazul în care nu sunt detectate anomalii fiziologice cu excepția hipoplazie, există o infecție a sistemului urinar, nici nefropatia, nu există nici un reflux urinar (arunca urină), nu este necesar un tratament. Desigur, dacă se detectează hipoplazia rinichiului drept, cel stâng trebuie protejat pentru a preveni boala sa, ceea ce poate duce la complicații agravate.

Examene dispensare regulate, conformitatea cu dieta usoara fara sare, unele limitare a activității fizice, evitarea hipotermie, viruși și infecții - activități ample pentru o calitate a vieții, cu un singur rinichi funcțional. Dacă apare o afecțiune severă însoțită de nefroptoză a organului unic, hipertensiune arterială sau pielonefrită în formă acută, este posibilă nefrectomia.

[22], [23]

Hipoplazia rinichiului stâng

Anatomic, rinichiul stâng ar trebui să fie situat chiar deasupra celui drept, astfel încât hipoplazia rinichiului stâng poate să apară mai simptomatică în sensul clinic.

Ca semne care indică subdezvoltarea rinichiului stâng, pot apărea dureri dureroase în partea inferioară a spatelui. În plus față de durerea periodică a altor semne, hipoplazia rinichiului stâng, de regulă, nu arată. Uneori, o persoană poate trăi o viață cu rinichiul stâng hipoplazic, nici măcar conștienți de ea, mai ales în cazul în care rinichiul drept este complet asigură homeostazia, deși suplinitoare (substitutivă) funcții hipertrofiate datorate. Trebuie remarcat faptul că absența simptomelor patologice în subdezvoltare a corpului nu este o garanție a securității în viitor: orice infecție, hipotermie, traumă poate declanșa pielonefrita, formarea hipertensiunii rezistente și o reducere semnificativă a activității de a rula o garanție de rinichi. Se crede că hipoplazie a rinichiului stâng este cel mai adesea definit ca o anomalie congenitală la bărbați, deși statistici exacte, confirmate de către comunitatea medicală internațională nu există.

Trebuie remarcat faptul că hipoplazie a rinichiului stâng, precum subdezvoltarea a rinichiului drept, nu este pe deplin explorat, astfel încât există încă diferențe în domeniul patologiei anatomice a standardului de ingrijire. Hipoplazia rinichiului stâng, în condițiile unei operații normale corecte, nu necesită tratament. Pacientul are nevoie doar de examinări regulate, este necesar să se transmită periodic sânge și urină pentru teste de laborator și să fie supus unui examen cu ultrasunete.

Diagnostice hipoplazia renală

În prezent, este suficient să se efectueze RMN sau MSCT, dacă este necesar - în combinație cu nefroscintigrafia dinamică. Din punct de vedere clinic, cu acest defect, starea de rinichi contralateral este de o importanță deosebită, deoarece boala sau trauma poate duce la insuficiență renală.

Rinichi displazic sau hipoplazie renală adevărat caracterizată printr-o scădere a corpului, în subdezvoltarea generală a structurii sale, acest tip de nave, precum și anomaliile pot fi bilaterale. Cauza displazia renală este o lipsa de inducere a diferențierii metanefric conductă metanefrogennoy blastema după fuziunea acestora. Clinic, cel mai adesea, acest defect al rinichilor manifestat hipertensiune si simptome de pielonefrită cronică este asociată cu o structură anormală ca vascularizația intra-organ, vasele mari și sistemul de pelvis renal. Un proces cu două piloni se caracterizează prin insuficiență renală. Diagnosticul diferențial al rinichiului displazic se realizează cu un pitic și un rinichi scârțâit.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al hipoplaziei renale se realizează cu displazie renală și rinichi încrețită. Dovada hipoplazie serveste vaselor renale structura normală, sistemul pelvisul renal, ureter, care anterior ar putea fi stabilite la urografia excretor, ureteropyelography retrogradă, angiografie renală, nefrostsintigrafii dinamică.

Tratament hipoplazia renală

Dacă cauza hipertensiunii arteriale se află în displazia renală sau pe fundalul acestei anomalii, se diagnostichează pielonefrită, apoi se indică următorul tratament cu hipoplazie renală: nefrectomie.

Subdezvoltarea unuia sau a doi rinichi este o patologie complexă, datorită detectării și diagnosticării târzii. Hipoplazia tratamentului cu rinichi implică o variabilă, în funcție de tipul de hipoplazie și de starea rinichiului unic, funcțional.

Tactica tratamentului hipoplaziei unilaterale este dezvoltată luând în considerare caracteristicile individuale ale stării de sănătate a pacientului. Cel mai adesea, măsurile terapeutice sunt similare cu tratamentul pacienților cu un rinichi.

Dacă rinichiul colateral are o funcție dublă în întregime, nu este necesar un tratament special. Acțiunile terapeutice sunt posibile numai dacă există o suspiciune de pielonefrită a rinichiului hipoplazic. Unii experți recomandă efectuarea unei nefrectomii a unui organ subdezvoltat, chiar dacă rinichiul colateral este sănătos. Acest lucru se explică prin faptul că un organ subdezvoltat este un focar potențial periculos în sens infecțios și imun și poate afecta un rinichi sănătos.

De asemenea, tratamentul cu hipoplazie la rinichi sugerează, de asemenea, în cazul hipertensiunii persistente, care nu este supusă terapiei standard de medicamente. Îndepărtarea rinichiului hipoplazic este indicată, în general, la adulți. Copiii care au un rinichi hipoplazic capabil să lucreze pentru cel puțin 30% din volumul prescris sunt prezentați în evidențe dispensare, urmărire, examinări regulate și tratament simptomatic cu suspiciune de cele mai mici anomalii funcționale.

Dacă se detectează hipoplazie severă bilaterală a rinichiului, tratamentul trebuie să fie chirurgical, de obicei, ambele rinichi anormali sunt îndepărtați. Pacientul este transferat la hemodializă și el este supus unui transplant de rinichi donator.

Prognoză

Dacă anomalia este determinată la o vârstă fragedă și este diagnosticată ca o hipoplazie bilaterală, se pot încerca restabilirea și corectarea echilibrului apă-electrolitic, neutralizarea azotemiei (intoxicația sângelui cu produse azotate). Cu toate acestea, cu hipoplazie bilaterală pronunțată, copilul cel mai adesea moare de uremie și insuficiență cardiacă (decompensare). Prognosticul este de obicei nefavorabil, copiii cu patologie atât de gravă trăiesc între 8 și 15 ani.

[30], [31]