Hiperplazia glandelor suprarenale

Hiperplazie adrenală se referă la patologii grave, datorită glandei caracteristici de abur funcțional - dezvoltarea de hormoni speciali (glucocorticoizi, androgeni, aldosteron, epinefrina si noradrenalina), care regleaza functiile vitale ale organismului întreg.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauze Hiperplazia glandelor suprarenale

Cauzele hiperplaziei glandelor suprarenale depind de tipul de boală. Apariția unei forme congenitale de patologie comună în practica clinică este precedată de tulburări funcționale grave ale corpului femeii gravide.

Trebuie remarcat faptul că cauzele hiperplazie suprarenala sunt strâns legate de conditii de stres, sarcini mentale excesive și emoții puternice care cresc secreția de cortizol (este principalul grup de hormon glucocorticoizi).

[6], [7], [8], [9]

Patogeneza

Fenomenul hiperplaziei este o creștere activă a țesutului celular. Organul care suferă astfel de modificări crește în volum, păstrând forma sa originală. Glandele suprarenale includ scoarța și substanța creierului. Procesele de hiperplazie afectează mai des cortexul suprarenalian, iar tumorile sunt detectate în primul rând în substanța creierului.

De regulă, boala are un caracter înnăscut, se moștenește sau se formează ca rezultat al factorilor externi / interni negativi. Unele boli sunt însoțite de fenomenul hiperplaziei ambelor suprarenale. De exemplu, hiperplazia suprarenală este diagnosticată în 40% din cazurile cu patologie Cushing, detectată la vârsta mijlocie și înaintată. Forma nodulară a hiperplaziei se caracterizează prin prezența unuia sau a mai multor noduri, a căror mărime variază de la cuplu de milimetri la câțiva centimetri.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptome Hiperplazia glandelor suprarenale

Hiperplazia suprarenala are loc în condiții de schimb de natură și cu simptome de defect, dependente de defect sau hormono glucocorticoizi în exces.

Formele non-clasice de hiperplazie se caracterizează prin următoarele simptome:

• creșterea timpurie a părului în regiunea pubiană și regiunea axilară;
• creșterea excesivă și inadecvată;
• o supraabundență de androgeni;
• manifestarea părului terminal în corp ( hirsutism );
• închiderea timpurie a zonelor de creștere;
• detectarea amenoreei (fără lunar);
• prezența punctelor negre;
• cheile de chelie ale regiunii templelor;
• infertilitate.

Simptomele hiperplaziei glandelor suprarenale sunt diverse și depind de unul sau altul de patologie. Cele mai frecvente manifestări ale bolii includ:

• sari de presiune sanguina;
• atrofie musculară, amorțeală;
• dezvoltarea diabetului;
• creșterea greutății corporale, apariția semnelor unei fețe "asemănătoare lunii";
• vergeturi;
• osteoporoza;
• schimbări ale psihicului (pierderea memoriei, psihoza etc.);
• tulburări ale tractului gastrointestinal;
• o scădere a rezistenței organismului la viruși și bacterii.

Factorii alarmanți sunt și setea și prezența nevoii frecvente de a urina noaptea.

Hiperplazia nodală a glandei suprarenale

Aproximativ 40% dintre pacienții cu sindromul Cushing sunt predispuși la hiperplazia nodulară adrenală bilaterală. Nodulele cresc până la câteva centimetri și pot fi simple sau multiple. Adesea nodurile sunt lobate, iar patologia este detectată mai des la vârste înaintate.

Ca o consecință a stimulării prelungită a hormonului adrenocorticotropic adrenal (AKGT), nodular adenomul hiperplazie afectează formarea de tip autonom. Patologia tipului nodular aparține numărului de transmisie dominantă autosomală dominantă ereditară. Nu a fost stabilită o imagine clinică clară a formării hiperplaziei nodulare, totuși, medicii au tendința de a prezenta o teorie autoimună a patogenezei. Severitatea simptomelor bolii crește treptat, în funcție de creșterea pacientului. În dezvoltarea sa, simptomele bolii extraadrenal combina natura - innascuta pigmentarea pielii plină de coșuri (complex Carney), manifestările mucoaselor neurofibromatoza și mixom atrială. Printre alte semne de patologie se remarcă:

• simptome de hipertensiune arterială (dureri de cap, amețeli, negru "zboară" înaintea ochilor);
• disfuncția conducerii și excitației neuronilor din structurile musculare (stare convulsivă, slăbiciune etc.);
• tulburări ale rinichilor (nicturie, poliurie).

Hiperplazia glandei suprarenale de tip nodular este diferențiată în funcție de stigmatizarea disembriogenezei sau a anomaliilor de dezvoltare mici. Aceste criterii sunt decisive pentru stabilirea diagnosticului corect și reprezintă dificultatea dezvăluirii patologiei, deoarece uneori medicii nu se concentrează pe ele corect.

[16], [17]

Diverse hiperplazie suprarenale

Hiperplazia glandelor suprarenale este împărțită în difuze, în care forma glandei este conservată și locală cu formarea unuia sau mai multor noduli.

Este destul de dificil să se diagnosticheze hiperplazia difuză a glandelor suprarenale prin ultrasunete, principalele metode de recunoaștere a patologiei sunt imagistica prin rezonanță magnetică și tomografie computerizată. Hiperplazia difuză poate fi specifică conservării formei glandei cu o creștere simultană a volumului. Pe baza rezultatelor studiilor, sunt evidențiate structuri triunghiulare hipoechoame înconjurate de țesuturi grase. Tipurile mixte de hiperplazie sunt adesea diagnosticate, și anume: formele difuze-nodulare. Cursul clinic poate fi spălat sau are un simptom marcat cu o slăbiciune permanentă, atacuri de atac de panică, creșterea tensiunii arteriale, păr excesiv, obezitate.

[18], [19], [20], [21], [22]

Nodulară hiperplazie suprarenală

Hiperplazia nodulară pe două fețe a glandelor suprarenale (același nodular) este mai frecventă la copii și adolescenți. Patologia este asociată cu fenomenul hipercorticismului și sindromului Itenko-Cushing. Cauzele creșterii producției de cortizol se află în disfuncția glandelor suprarenale sau sunt cauzate de o supradoză de glucocorticoizi.

Imagine clinică:

• Obezitatea - de tip inegale, grasimea se depune în principal în gât, abdomen, piept, fata (de aici forma „selenar“ a feței, „climacteriu“ bizon);
• atrofie musculară - pronunțată pe picioare și umeri;
• piele uscată, subțire, marmură și model vascular, striae violet sau violet, zone de hiperpigmentare;
• dezvoltarea osteoporozei - diviziune toracică și lombară, fracturi de compresie în asociere cu cel mai puternic sindrom de durere;
• apariția insuficienței cardiace și tulburări ale ritmului inimii;
• modificări ale sistemului nervos - o stare depresivă, împreună cu o întârziere sau, în schimb, o euforie completă;
• prezența diabetului zaharat;
• părul excesiv la femeile de tip masculin și formarea de amenoree.

Hiperplazia glandei suprarenale de tip nodular are un prognostic favorabil pentru diagnosticarea și tratamentul precoce.

Hiperplazia micronodulară a glandei suprarenale

Formele hiperplaziei locale sau nodulare sunt împărțite în patologii micro și macronodulare. Hiperplazia micronodulară a glandei suprarenale se dezvoltă pe fondul acțiunii active a hormonului adrenocorticotropic asupra celulelor glandei cu dezvoltarea ulterioară a adenomului. Glanda suprarenală produce o cantitate crescută de cortizol, iar patologia însăși se referă la forma dependentă de hormoni a bolii lui Cushing.

Hiperplazia glandei suprarenale mediale

După cum arată practica, informațiile despre glandele suprarenale se bazează pe parametrii morfologici (postmortem). Pe baza datelor din cercetarea medicală, în care au fost examinate aproximativ 500 de corpuri de oameni sănătoși pe parcursul vieții (de la 20 la 60 de ani), este posibil să se judece starea glandelor suprarenale. Lucrarea prezintă date privind forma și mărimea glandelor datorită secțiunilor axiale și frontale (felie groasă 5-7mm), permițând obținerea înălțimii picioarelor adrenal medial și lungimea picioarelor laterale.

Conform rezultatelor studiului morfologic al glandelor suprarenale, am ajuns la concluzia că Adrenal abateri de la norma, fara CKD sau de hiperplazie difuză sunt adenopatie. La rândul său, adenopatia înțeleg sub o astfel glanda suprarenală condiție, în care există o perioadă de timp și sub influența unor factori vor forma hiperplazie sau stadiul inițial al bolii este scobită (de exemplu, ca urmare a tratamentului) și se întoarce de fier la funcționarea normală. Trebuie remarcat faptul că abaterea de dimensiunea suprarenale, care includ hiperplazia și piciorul medial suprarenale, a fost găsit în 300 de persoane.

Hiperplazia cortexului suprarenale

Sindromul adrenogenital se referă la hiperplazia congenitală a cortexului suprarenal datorită disfuncției activității enzimelor responsabile de biosinteza steroizilor. Aceste enzime reglează hormonii suprarenalelor și a gonadelor, astfel încât este posibilă descompunerea simultană a secreției hormonale a zonei genitale.

Hiperplazia cortexului suprarenale de natură înnăscută este asociată cu diferite mutații genetice, ceea ce duce la o întrerupere a sintezei cortizolului. Boala se dezvoltă pe fundalul unei scăderi a nivelului cortizolului, o creștere a parametrilor ACTH în sânge și apariția hiperplaziei bilaterale.

Patologia este recunoscută de următoarele caracteristici distinctive:

• predominanța trasaturilor masculine pe fondul insuficienței hormonale;
• pigmentarea excesivă a zonei genitale externe;
• creșterea timpurie a părului în zona pubiană și sub arme;
• acnee;
• instalarea ulterioară a primei menstruații.

Este necesară diferențierea hiperplaziei și a tumorii glandelor suprarenale. În acest scop, se efectuează diagnosticul hormonal - teste de laborator ale urinei și sângelui pentru a detecta nivelele hormonale.

Hiperplazia suprarenală la adulți

Hiperplazia glandei suprarenale este mai des congenitală în natură și este detectată la copii mici, ceea ce vă permite să începeți terapia hormonală cât mai curând posibil. Identificarea eronată a sexului la naștere, precum și lipsa tratamentului în timp util conduc adesea la diferite dificultăți psihologice cu care se confruntă pacienții în legătură cu dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare.

Tratamentul femeilor adulte poate fi necesar pentru feminizare, iar bărbații pentru a elimina sterilitatea, când testiculele sunt atrofice și absența spermatogenezei. Numirea femeilor cortizon în vârstă ajută la eliminarea semnelor exterioare ale hiperplazia: schimbarea conturul corpului, ca urmare a redistribuirea țesutului adipos din organism, trasaturile faciale devin feminine trece acnee, observă creșterea glandelor mamare.

Hiperplazia glandelor suprarenale la pacienții adulți necesită administrarea constantă de doze de medicamente. Cu o monitorizare constantă a stării, sunt descrise cazurile de ovulație, sarcină și nașterea copiilor sănătoși. Inițierea terapiei pentru simptomele virilizatoare la vârsta de 30 de ani, ciclul ovulator nu poate fi stabilit, adesea se constată că sângerarea uterină nu este asociată cu ciclul. În acest caz, numiți estrogeni și progesteron.

[23], [24], [25]

Formulare

Hiperplazia glandelor suprarenale este împărțită în:

• hipertonice;
• virilitatea;
• solteryayuschuyu.

Subtipul viril este asociat cu activitatea secretorie a androgenelor, ca rezultat al creșterii genitalei externe, precum și a apariției excesive și precoce a părului, a acneei și a dezvoltării rapide a musculaturii. Forma hipertonică se manifestă prin acțiunea crescută a androgenelor și mineralocorticoizilor, care afectează negativ vasele fundului, rinichilor și cauzează sindromul hipertensiv. Rezolvarea hiperplaziei este cauzată de creșterea producției de androgeni pe fondul absenței altor hormoni ai cortexului suprarenale. Acest tip de patologie provoacă hipoglicemia și hiperkaliemia, amenințând deshidratarea, pierderea în greutate și vărsăturile.

Hiperplazia glandei suprarenale stângi

Glanda suprarenale din stânga are forma unei semilună, suprafața anterioară superioară este limitată de peritoneu. Hiperplazia țesutului glandular se referă la tumori funcționale active (adesea benigne) și cauzează afecțiuni endocrine.

Medicina modernă a deschis un mecanism de formare a patologiei la nivel celular și molecular. Faptele care hiperplazia adrenală stânga și producerea de hormoni au corelat cu modificări ale condițiilor de interacțiune intercelulară (prezența defectelor pe gene și cromozomi secțiuni, prezența genei marker de hibrid sau cromozom). Boala poate fi atât dependentă de hormoni, cât și independentă.

Indicatia pentru indepartarea chirurgicala este detectarea supragrowerii de peste 3 cm. Rezecția retroperitoneală se realizează prin metoda laparoscopiei, care permite minimizarea perioadei postoperatorii. Se observă neoplasme de magnitudine mai mică pentru a evalua tendința de răspândire a focarului hiperplaziei. În plus față de intervenția laparoscopică, este posibil să se utilizeze accesul la lombotomie în conformitate cu Fedorov din stânga.

[26], [27], [28]

Hiperplazia difuză a glandei suprarenale stângi

Hiperplasia difuză a adrenalului stâng este diagnosticată în majoritatea cazurilor de hipertensiune arterială. Condiția este adesea întărită de dureri de cap, disfuncții miocardice, patologii ale fundului ocular. Simptomele cardiace se datorează retenției de sodiu, hipervolemiei, îngustării vaselor și creșterii rezistenței de-a lungul periferiei, activarea receptorilor patului vascular până la efectele presor.

În starea pacientului se observă slăbiciune musculară, prezența convulsiilor, modificări distrofice în structurile musculare și nervoase. Deseori există un "sindrom renal", manifestat printr-o reacție alcalină a urinei, nicturia, o sete puternică.

Hiperplazia difuză a adrenalului stâng este diferențiată prin imagistica prin rezonanță magnetică sau pe calculator. Prin aceste metode de cercetare, este posibil să se detecteze modificări ale glandei cu o certitudine de 70 până la 98%. Scopul flebografiei selective este de a determina activitatea funcțională a glandei suprarenale cu obținerea datelor despre cantitatea de cortizol și aldosteron din sânge.

Hiperplazia difuză și difuză a nodului cortexului este asociată cu o creștere semnificativă a activității glandei suprarenale. Terapia conservatoare în acest caz dă rezultate slabe, deci se recomandă adrenalectomia unilaterală. Prezenta simultană a hiperplaziei difuze și aldosteromului are cel mai nefavorabil rezultat, chiar și în cazul intervenției chirurgicale.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi

Fenomenul hiperaldosteronismului primar este asociat direct cu creșterea presiunii arteriale, servind ca un semn clinic important al excesului de aldosteron în stratul cortic al glandei suprarenale. Materializări ale bolii: difuze sau hiperplazie nodulară la stânga prolix adrenale / dreapta adrenale (eventual cu două căi), în prezența / absența unui tip secundar adenom. Simptomele includ cardiovasculară (presiunea supratensiunii, afectarea etc. Auzului), musculare (slăbiciune, atrofie), rinichi (nicturie, poliurie, etc.) și disfuncții ale nervilor (de exemplu, atac de panică).

Ca urmare, CT sau RMN este rotunjită în formă, o formare hipoechoică ușor de utilizat pentru un adenom. Pe baza rezultatelor analizelor, se confirmă o creștere a producției de cortizol, aldosteron și renină în sânge. Testele urinare zilnice evidențiază valori supraevaluate ale 17-CS și 17-ACS. Observat extern - creșterea părului crescut, excesul de greutate, prezența vergeturilor pe corp.

Hiperplazia nodulară a adrenalului stâng este tratabilă prin metode chirurgicale, urmată de menținerea unei stări hormonale stabile care conține medicamente.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi

Conceptul de „boala familiei Cushing“, „Familia sindromului Cushing cu adenomatoza adrenocortical primara“, „boala hiperplaziei nodulare adrenocortical primara“, „boala inactivă ACTH Cushing“ etc. Distribuite pe scară largă în practica clinică. Sub acest set de terminologie se înțelege hiperplazia nodulară a adrenalului stâng sau a celei adrenal drept. În majoritatea cazurilor, patologia poartă natura ereditară a modului dominant de transmitere autozomal. Formarea hiperplaziei nodulare este susținută de teoria autoimună. O caracteristică a bolii este considerată izolarea funcțională a cortexului adrenal, care este detectat prin examinarea nivelului sanguin cortizol și prezența sau AKGT 17 ACS în urină.

Hiperplazia nodulară a glandei adrenale stângi, descrisă într-o serie de studii, este determinată de semnele unui sindrom cushingoid al unei imagini clinice manifeste sau extinse. Cel mai adesea, boala se dezvoltă în secret, cu o creștere progresivă a simptomelor, în funcție de vârsta pacientului. Hiperplazia nodulară se caracterizează prin manifestări ale originii adenopocelulare, care includ pete pigmentate pe piele, formarea de procese tumorale cu diverse localizări și simptome neurologice.

[29], [30], [31], [32], [33]

Hyperplasia glandei suprarenale dreapta

Glanda suprarenale se aseamănă cu un triunghi în formă, peritoneul se învecinează cu partea inferioară. Hiperplazia glandei este o boală destul de frecventă, adesea detectată într-o etapă neglijată sau după moartea pacientului. Dificultatea diferențierii patologiei, dacă boala nu este ereditară, este cauzată de evoluția asimptomatică a patologiei. Pentru a descoperi tumoarea la începutul dezvoltării este posibilă datorită ultrasunetelor, RMN sau CT. Manifestările simptomelor clinice ale bolii lui Itenko-Cushing sunt adesea susținute de date de ecoscopie cu definirea unui neoplasm ecopozitat pe partea superioară a rinichiului drept. Pentru a finaliza diagnosticul de hiperplazie a suprarenalei corecte, se efectuează teste de laborator de sânge și urină.

Hiperplazia este difuză sau focală. Ultima formă este subdivizată într-un macro și un micro-nod, care, atunci când sunt examinate cu ajutorul ultrasunetelor, nu diferă de procesele tumorale ale glandei. Simptomatologia bolii este diversă pentru fiecare caz specific, incluzând hipertensiunea arterială, diabetul zaharat, slăbiciunea musculară, modificările funcției renale etc. Imaginea clinică este caracterizată de un caracter neclar și crocant. Datorită severității cursului hiperplaziei, vârstei pacientului și caracteristicilor individuale, se dezvoltă o tactică terapeutică, care implică adesea un impact operațional.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale dreapta

Cu sindromul Cushing, în aproape 50% din practica clinică, se observă hiperplazie nodulară a glandei suprarenale drepte sau a glandei suprarenale stângi. O boală similară este diagnosticată la pacienții din grupul de vârstă mijlocie și vârstă. Boala este însoțită de formarea unor sau a unui nod, a căror magnitudine variază de la câteva milimetri până la o dimensiune impresionantă în centimetri. Structura nodurilor este împărtășită, iar în spațiul dintre noduli se află centrul de hiperplazie.

Boala este diferențiată de aspectul lor - obezitate, subtierea pielii, slăbiciune musculară, osteoporoză, diabet zaharat, de tip steroizi, reducerea de clor și potasiu în sânge, vergeturi rosii pe coapse, abdomen și piept. Patologia se poate dezvolta în mod secret fără simptome clinice semnificative, ceea ce complică foarte mult sarcina unui medic de diagnostic. În scopul clasificării patologiei, analizelor de laborator ale sângelui și urinei, studiilor CT și RMN, se utilizează teste histologice.

Tratamentul hiperplaziei suprarenale pe partea dreaptă se bazează pe date de diagnosticare și pe tipul de boală. În cele mai multe cazuri, este prezentată rezecția chirurgicală, ceea ce permite normalizarea tensiunii arteriale și returnarea pacientului la o viață completă.

Hiperplazia suprarenală congenitală

Hiperplazia de tip congenital este clasificată în funcție de cursul clasic și neclasic. Manifestările clasice ale bolii includ:

• forma lipoidă a patologiei este o boală destul de rară asociată cu o deficiență a enzimei 20,22 desmolază și o deficiență a hormonilor steroizi. În caz de supraviețuire, copilul dezvoltă insuficiență suprarenală severă și inhibă dezvoltarea sexuală;
• Hiperplazia suprarenală congenitală din cauza lipsei de 3β-hidroxisteroid dehidrogenază cu pierdere de sare severă. În acest caz, fetele datorate dezvoltării active a hormonilor sexuali masculini în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină uneori dezvăluie organe genitale externe, formate în conformitate cu tipul de sex masculin. Băieții se pot dezvolta în funcție de fenotipul feminin sau au eșecuri de diferențiere sexuală;
• subtipul difuz de hiperplazie (lipsa 17α-hidroxilazei) - este foarte rar diagnosticat. Patologiile sunt caracterizate prin manifestări clinice ale deficitului de glucocorticoizi și hormoni ai sferei sexuale. Copiii mici suferă de tensiune arterială scăzută și de hipokaliemie asociată cu lipsa unui număr suficient de ioni de potasiu. Pentru fete, boala se caracterizează printr-o întârziere în pubertate, iar pentru băieți - semne de pseudohermafroditism;
• tipul difuz de hiperplazie cu o lipsă de 21-hidroxilază se referă la forme simple de virilizare.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostice Hiperplazia glandelor suprarenale

Măsurile de diagnostic constau în examen clinic, studii de laborator (oferind o imagine clinică, hormonală și biochimică), examinare instrumentală și patomorfologică. Metodele de cercetare pentru a determina indicii funcționali ai glandelor suprarenale obŃin informaŃii despre concentraŃia hormonilor și a metaboliŃilor lor în urină și sânge și de asemenea efectuează anumite teste funcŃionale.

Diagnosticul de laborator al hiperplaziei suprarenale implică două metode - imunoteste enzimatică (ELISA) și radioimunoanaliză (RIA). În primul caz, cantitatea de hormoni din serul de sânge este detectată, iar în al doilea caz, prezența cortizolului liber în urină și cortizol în sânge. RIA prin studierea plasmei sanguine vă permite să determinați numărul de aldosteron și prezența reninei. Includerile de 11-oxicorticosteroizi oferă informații despre funcția glucocorticoidică a glandelor suprarenale. Este posibil să se evalueze funcționarea componentei androgenice și parțial glucocorticoide prin eliberarea dehidroepiandrosteronului liber în urină. În ceea ce privește testele funcționale, se utilizează eșantioane de dexametazonă care ajută la diferențierea proceselor hiperplaziei sau a tumorilor suprarenale de la semne clinice similare.

Hiperplazia glandelor suprarenale este examinată prin metode de raze X: tomografie, aorto- și angiografie. Cele mai moderne metode de diagnostic includ: ultrasunete, imagistica prin rezonanță magnetică și pe calculator, scanarea cu radionuclizi, oferind o idee despre dimensiunea și forma glandei suprarenale. În unele situații, poate fi necesară o puncție de aspirație efectuată de un ac subțire sub ecografie și tomografie computerizată, împreună cu o examinare citologică.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Diagnostic diferentiat

Hiperplazia suprarenale este diferențiată imediat după naștere sau în primii ani de viață, mai frecvent se găsește patologie la sugarii de sex feminin. Un rol important îl are diagnosticarea precoce a bolii, deoarece procesul neglijat afectează cel mai nefavorabil toate sistemele corpului - digestive, nervoase, vasculare și altele asemenea.

Tratament Hiperplazia glandelor suprarenale

Tactica terapeutică, în cea mai mare parte, se reduce la construirea unui regim hormonal. Nu este posibil să se demonstreze avantajul unui program specific de administrare a substanțelor sau a combinațiilor acestora. În general, glucocorticoizii - hidrocortizonul, dexametazona, prednisolona, acetat de cortizon și diferite combinații de medicamente sunt prescrise. Iar tratamentul hiperplaziei suprarenale este posibil cu două sau trei doze egale de medicamente hormonale pe zi, precum și o doză generală dimineața sau după-amiaza. Pentru copiii cu sindrom de deficit de sare, se recomandă administrarea de mineralocorticoizi și o creștere simultană a dozei zilnice de sare de până la 1-3 g. Pentru a stimula formarea caracteristicilor sexuale secundare, fetelor adolescente le sunt prescrise estrogeni, iar băieții androgeni.

Hiperplazia glandei suprarenale necesită o procedură chirurgicală. Operațiile sunt indicate când se identifică organele genitale externe de tip intermediar. Corecția caracteristicilor sexuale în funcție de sexul genetic este de dorit să fie efectuată în primul an de viață al unui pacient mic, cu condiția ca starea copilului să fie stabilă.

Tratamentul hiperplaziei nodulare a glandei suprarenale

Tratamentul principal al hiperplaziei nodulare a glandei suprarenale este îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale afectate. Operațiile cu conservarea suprarenalelor modificate (rezecție, enucleare etc.) sunt recunoscute ca fiind ineficiente în ceea ce privește recăderile frecvente.

Dintre metodele moderne moderne invazive chirurgicale, se remarcă adrenalectomia laparoscopică. Tehnica endoscopică este sigură și practică. O atenție deosebită merită adrenalectomia extraperitoneală, pe de o parte necesită mai multă pricepere de la chirurg și, pe de altă parte - mai bine tolerată de către pacienți. După o astfel de operație, un extras din spital este posibil în câteva zile și în câteva săptămâni pacientul revine la o viață întreagă. Printre avantajele laparoscopiei - absența suprafeței cicatrice, slăbirea corsetei musculare a regiunii lombare.

Îndepărtarea glandei suprarenale conduce la o creștere a încărcăturii asupra organelor sănătoase rămase, ceea ce face necesară introducerea terapiei de substituție hormonală pentru întreaga perioadă de viață. Tratamentul adecvat numește, dacă este necesar, corectează și supraveghează permanent medicul-endocrinolog. După adrenalectomie, trebuie să minimalizați efectele fizice și mintale, să uitați de alcool și de hipnotice.

Tratamentul hiperplaziei congenitale a cortexului suprarenale

Hiperplazia congenitală a tipului de virilizare a suprarenalei este tratabilă cu cortizol, cortizon sau alte substanțe similare de origine sintetică. Terapia este efectuată cu o monitorizare constantă a conținutului zilnic de 17-cetosteroidi, în conformitate cu norma de vârstă.

Adesea, tratamentul hiperplaziei congenitale a cortexului suprarenale se efectuează prin injecții intramusculare de cortizon. Doza inițială este aleasă pentru a suprima funcția adrenocorticotropică a hipofizei:

• copii sub 2 ani - 25 mg / zi;
• copiii mai mari și adulții - 50-100 mg / zi.

Durata tratamentului variază de la 5 la 10 zile, după care cantitatea de cortizon administrat este redusă la o funcție de susținere. O variantă este posibilă atunci când doza rămâne aceeași, dar frecvența injecțiilor se schimbă (la fiecare 3-4 zile).

Administrarea orală a cortizonului este împărțită în porții zilnice pentru recepție de 3-4 ori. Pentru a obține efectul dorit, va fi nevoie de două sau chiar de patru ori mai multă substanță de comprimat în comparație cu o soluție lichidă injectabilă.

Bebelusii sunt expuși cortizonului, în timp ce copiii mai mari și pacienții adulți sunt tratați cu prednisolon. Doza zilnică primară, care reduce producția de 17-cetosteroidi până la valorile admise, este de 20 mg. Aproximativ într-o săptămână cantitatea de medicament este redusă la 7-12 mg / zi.

Cele mai active medicamente cu glucocorticoizi cum ar fi dexametazona, triamcinolon, nu numai că au avantaje față de terapia convențională, dar, de asemenea, au efecte secundare semnificative - psihoza, hipertricoza, simptomele sindromului Cushing etc.

Profilaxie

Hiperplazia glandelor suprarenale de orice fel într-o istorie familială este un factor predispozant pentru referirea la un genetician. O serie de forme congenitale ale patologiei cortexului suprarenale sunt revelate prin diagnostic prenatal. Concluzia medicală se stabilește în primele trei luni de gestație pe baza rezultatelor unei biopsii corionice. În a doua jumătate a sarcinii, diagnosticul este confirmat prin examinarea lichidului amniotic la nivelul hormonilor, de exemplu, indicatorii de 17-hidroxiprogesteron.

Prevenirea hiperplazie suprarenala - controale periodice-up-uri, inclusiv test de screening nou-nascuti, care permite, pe baza studiilor de sânge capilare prelevate de la copil toc pentru a instala o formă înnăscută de hiperplazie.

Deci, în majoritatea cazurilor, activitățile preventive se referă numai la viitorii părinți care trebuie:

• abordarea conștientă a aspectelor legate de planificarea sarcinii;
• să fie supuse unei examinări aprofundate a posibilelor boli infecțioase;
• Eliminarea factorilor amenințători - efectul substanțelor toxice și radiațiilor;
• vizitează genetica, dacă a fost detectată mai devreme în hiperplazia familială a glandei suprarenale.

[44], [45], [46], [47], [48]

Prognoză

Modificările hiperplastice sunt observate mai des atât pe ambele glande suprarenale. Creșterea glandei în volum duce la o creștere a nivelului de hormoni.

Hiperplazia glandelor suprarenale provoacă anumite boli:

• patologie Itenko-Cushing - diagnosticată vizual în obezitate, cu o creștere a corpului superior și umflarea feței ("lunar"), cu structura musculară și atrofia dermului. Sindromul se caracterizează prin hiperpigmentare, apariția acneei și părului puternic. În plus față de faptul că există probleme cu vindecarea pielii rănite, există încălcări ale sistemului de susținere, sunt observate salturi de tensiune arterială, se observă tulburări ale sferelor sexuale și nervoase;
• Boala conului - aparent nu se manifestă în nici un fel, este legată de retragerea potasiului din organism și acumularea de sodiu. Ca urmare, se acumulează fluid, ceea ce crește riscul de accident vascular cerebral, determină o scădere a sensibilității, duce la convulsii și amorțeală ale membrelor.

Hiperplazia la bărbați este tratată cu medicamente înainte de sfârșitul pubertății, terapia hormonală a pacienților de sex feminin se efectuează pe tot parcursul vieții. Femeile cu hiperplazie a glandei suprarenale se dovedesc a fi supuse unei examinări regulate, planificarea obligatorie a sarcinii și controlul travaliului.

La vârsta adultă, prognosticul hiperplaziei suprarenale este favorabil în cazul tratamentului chirurgical radical. În unele cazuri, există suficient control permanent medical și o terapie hormonală regulată care stabilizează starea pacientului, îmbunătățind calitatea vieții.

[49]