Hiperplazia suprarenală

Hiperplazia suprarenală este o patologie gravă, care se explică prin caracteristicile funcționale ale glandei pereche - producerea de hormoni speciali (glucocorticoizi, androgeni, aldosteron, adrenalină și noradrenalină) care reglează funcțiile vitale ale întregului organism.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauze hiperplazia suprarenală

Cauzele hiperplaziei suprarenale depind de tipul bolii. Apariția formei congenitale de patologie, care este răspândită în practica clinică, este precedată de tulburări funcționale severe ale organismului femeii însărcinate.

Trebuie menționat că cauzele hiperplaziei suprarenale sunt strâns legate de condițiile stresante, stresul mental excesiv și emoțiile puternice care cresc secreția de cortizol (principalul hormon al grupului glucocorticoizilor).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Fenomenul hiperplaziei este o creștere activă a țesutului celular. Un organ care suferă astfel de modificări crește în volum, menținându-și în același timp forma inițială. Glandele suprarenale includ cortexul și medulara. Procesele de hiperplazie afectează cel mai adesea cortexul suprarenal, iar tumorile sunt detectate în principal în medulară.

De regulă, boala este congenitală, moștenită sau formată ca urmare a unor factori externi/interni negativi. Unele boli sunt însoțite de fenomenul de hiperplazie a ambelor glande suprarenale. De exemplu, hiperplazia suprarenală este diagnosticată în 40% din cazurile de patologie Cushing, care este detectată la vârsta mijlocie și înaintată. Forma nodulară de hiperplazie se caracterizează prin prezența unuia sau mai multor ganglioni, a căror dimensiune variază de la câțiva milimetri la câțiva centimetri.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptome hiperplazia suprarenală

Hiperplazia suprarenală apare în condiții de tulburări metabolice și cu simptome care depind de un deficit sau exces de hormon glucocorticoid.

Formele non-clasice de hiperplazie se caracterizează prin următoarele semne:

• creșterea prematură a părului în zona pubiană și la subraț;
• creștere excesivă și necorespunzătoare vârstei;
• exces de androgeni;
• manifestarea creșterii terminale a părului pe corp ( hirsutism );
• închiderea timpurie a zonelor de creștere;
• detectarea amenoreei (absența menstruației);
• prezența acneei;
• pete cheale în zona tâmplelor;
• infertilitate.

Simptomele hiperplaziei suprarenale sunt variate și depind de tipul de patologie. Cele mai frecvente manifestări ale bolii includ:

• creșteri ale tensiunii arteriale;
• atrofie musculară, amorțeală;
• dezvoltarea diabetului zaharat;
• creștere în greutate, apariția semnelor unei fețe „în formă de lună”;
• vergeturi;
• osteoporoză;
• modificări mentale (pierderea memoriei, psihoză etc.);
• afecțiuni ale tractului gastrointestinal;
• o scădere a rezistenței organismului la viruși și bacterii.

Setea și nevoia frecventă de a urina noaptea sunt, de asemenea, factori alarmanți.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale

Aproximativ 40% dintre pacienții cu sindrom Cushing prezintă hiperplazie nodulară bilaterală a glandelor suprarenale. Nodulii cresc până la câțiva centimetri și pot fi singulari sau multipli. Nodulii sunt adesea caracterizați printr-o structură lobulară, iar patologia este mai des detectată la vârste înaintate.

Fiind o consecință a stimulării prelungite a glandelor suprarenale de către hormonul adrenocorticotrop (ACTH), hiperplazia nodulară a glandei suprarenale afectează formarea unui tip autonom de adenom. Patologia tipului nodular aparține tipului ereditar autosomal dominant de transmitere. Nu a fost stabilită o imagine clinică clară a formării hiperplaziei nodulare, însă medicii sunt înclinați spre teoria autoimună a patogenezei. Severitatea simptomelor bolii crește treptat, în conformitate cu maturizarea pacientului. În dezvoltarea sa, boala combină semne de natură extra-suprarenală - pigmentare congenitală pătată a pielii (sindromul Carney), manifestări de neurofibromatoză mucoasă și mixom atrial. Printre alte semne de patologie, se remarcă următoarele:

• simptome de hipertensiune arterială (dureri de cap, amețeli, pete negre în fața ochilor);
• disfuncții ale conducerii și excitației neuronilor structurilor musculare (stare convulsivă, slăbiciune etc.);
• disfuncție renală (nicturie, poliurie).

Hiperplazia nodulară adrenală se diferențiază prin stigmate de disembriogeneză sau anomalii minore de dezvoltare. Aceste criterii sunt cruciale pentru stabilirea diagnosticului corect și reprezintă o dificultate în identificarea patologiei, deoarece uneori medicii nu se concentrează asupra lor atât cât ar trebui.

[ 16 ], [ 17 ]

Hiperplazie suprarenală difuză

Hiperplazia suprarenală este împărțită în difuză, în care forma glandei este păstrată, și locală cu formarea unuia sau mai multor noduli.

Hiperplazia suprarenală difuză este destul de dificil de diagnosticat folosind ecografia; imagistica prin rezonanță magnetică și tomografia computerizată sunt considerate principalele metode de recunoaștere a patologiei. Hiperplazia difuză poate fi caracterizată prin păstrarea formei glandei cu o creștere simultană a volumului. Rezultatele studiilor relevă structuri triunghiulare hipoecogene înconjurate de țesut adipos. Adesea se diagnostichează tipuri mixte de hiperplazie, și anume: forme difuz-nodulare. Cursul clinic poate fi estompat sau poate avea simptome pronunțate cu slăbiciune constantă, atacuri de panică, hipertensiune arterială, creștere excesivă a pilozității, obezitate.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hiperplazia nodulară adrenală

Hiperplazia suprarenală nodulară bilaterală (cunoscută și sub numele de nodulară) este mai des detectată la copii și adolescenți. Patologia este asociată cu fenomenul de hipercorticism și sindromul Itsenko-Cushing. Cauzele creșterii producției de cortizol își au originea în disfuncția glandelor suprarenale sau sunt cauzate de o supradoză de glucocorticoizi.

Tablou clinic:

• obezitate - tip inegal, țesutul adipos se depune în principal pe gât, abdomen, piept, față (de unde și ovalul „în formă de lună” al feței, cocoașa „climacteră”);
• atrofie musculară - clar vizibilă la nivelul picioarelor și umerilor;
• piele uscată, subțiată, cu modele marmorate și vasculare, vergeturi violete sau violete, zone de hiperpigmentare;
• dezvoltarea osteoporozei - coloană toracică și lombară, fracturi de compresie în combinație cu sindrom de durere severă;
• apariția insuficienței cardiace și a tulburărilor de ritm cardiac;
• modificări ale sistemului nervos - o stare depresivă însoțită de letargie sau, dimpotrivă, euforie completă;
• prezența diabetului zaharat;
• Creșterea excesivă a părului la femei conform modelului masculin și dezvoltarea amenoreei.

Hiperplazia nodulară adrenală are un prognostic favorabil cu diagnostic și tratament precoce.

Hiperplazia micronodulară a glandei suprarenale

Formele locale sau nodulare de hiperplazie sunt împărțite în patologii micro- și macronodulare. Hiperplazia micronodulară a glandei suprarenale se dezvoltă pe fondul acțiunii active a hormonului adrenocorticotrop asupra celulelor glandei, cu dezvoltarea ulterioară a adenomului. Glanda suprarenală produce o cantitate crescută de cortizol, iar patologia în sine este clasificată drept o formă hormono-dependentă a bolii Cushing.

Hiperplazia tulpinii suprarenale mediale

După cum arată practica, informațiile despre glandele suprarenale se bazează pe parametri morfologici (postmortem). Pe baza datelor unui studiu medical, în care au fost studiate aproximativ 500 de corpuri ale unor persoane sănătoase în timpul vieții (de la 20 la 60 de ani), este posibil să se aprecieze starea glandelor suprarenale. Lucrarea prezintă date despre forma și dimensiunea glandelor datorită secțiunilor axiale și frontale (grosimea tăierii 5-7 mm), permițând obținerea înălțimii pediculului medial al glandelor suprarenale, precum și a lungimii pediculului lateral.

Pe baza rezultatelor studiului morfologic al glandelor suprarenale, s-a concluzionat că glandele suprarenale cu abateri de la normă, fără hiperplazie nodulară mică sau difuză, sunt clasificate drept adenopatie. La rândul său, adenopatia este înțeleasă ca o afecțiune a glandei suprarenale în care, în timp și sub influența unui număr de factori, se va forma hiperplazie sau stadiul inițial al bolii va fi oprit (de exemplu, ca urmare a tratamentului) și glanda va reveni la funcționarea normală. Trebuie menționat că la 300 de persoane au fost detectate abateri de dimensiune a glandelor suprarenale, care includ hiperplazia pedunculului medial al glandei suprarenale.

Hiperplazia cortexului adrenal

Sindromul adrenogenital se referă la hiperplazia congenitală a cortexului suprarenal cauzată de disfuncția enzimelor responsabile de biosinteza steroizilor. Aceste enzime reglează hormonii glandelor suprarenale și ai glandelor sexuale, astfel încât este posibilă o tulburare simultană a secreției hormonale a zonei genitale.

Hiperplazia congenitală a cortexului suprarenal este asociată cu diverse mutații genetice care duc la perturbarea sintezei cortizolului. Boala se dezvoltă pe fondul scăderii nivelului de cortizol, creșterii nivelului de ACTH în sânge și apariției hiperplaziei bilaterale.

Patologia se caracterizează prin următoarele caracteristici distinctive:

• predominanța trăsăturilor masculine pe fondul dezechilibrului hormonal;
• pigmentare excesivă a zonei genitale externe;
• creșterea timpurie a părului în zona pubiană și sub brațe;
• acnee;
• debutul târziu al primei menstruații.

Este necesar să se diferențieze hiperplazia și tumora glandelor suprarenale. În acest scop, se efectuează diagnostice hormonale - teste de laborator de urină și sânge pentru a determina nivelul hormonilor.

Hiperplazia suprarenală la adulți

Hiperplazia suprarenală este adesea congenitală și este detectată la copiii mici, ceea ce permite începerea cât mai timpurie a terapiei hormonale. Identificarea greșită a sexului la naștere, precum și lipsa tratamentului la timp, duc adesea la diverse dificultăți psihologice întâmpinate de pacienți din cauza dezvoltării caracteristicilor sexuale secundare.

Tratamentul femeilor adulte poate fi necesar pentru feminizare, iar la bărbați pentru eliminarea sterilității atunci când testiculele sunt atrofice și spermatogeneza este absentă. Prescrierea cortizonului la femeile mai în vârstă ajută la eliminarea semnelor externe de hiperplazie: contururile corpului se modifică ca urmare a redistribuirii țesutului adipos, trăsăturile faciale devin feminine, acneea dispare și se observă creșterea sânilor.

Hiperplazia suprarenală la pacientele adulte de sex feminin necesită doze constante de întreținere a medicamentelor. Cu o monitorizare constantă a afecțiunii, sunt descrise cazuri de ovulație, sarcină și naștere a copiilor sănătoși. Începerea terapiei pentru simptomele virilizante la vârsta de 30 de ani, ciclul ovulator poate să nu fie stabilit, adesea se detectează sângerări uterine neasociate cu ciclul. În acest caz, se prescriu estrogeni și progesteron.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Formulare

Hiperplazia suprarenală se împarte în:

• hipertensiv;
• viril;
• pierdere de sare.

Subtipul viril este asociat cu activitatea secretorie a androgenilor, ceea ce duce la o creștere a organelor genitale externe, precum și la creșterea excesivă și precoce a pilozității, acnee și dezvoltarea rapidă a mușchilor. Forma hipertensivă se manifestă prin creșterea acțiunii androgenilor și mineralocorticoizilor, ceea ce afectează negativ vasele fundului de urechi, rinichii și provoacă sindromul de hipertensiune arterială. Hiperplazia cu pierdere de sare este cauzată de creșterea producției de androgeni pe fondul absenței altor hormoni ai cortexului suprarenal. Acest tip de patologie provoacă hipoglicemie și hiperkaliemie, amenințând deshidratarea, pierderea în greutate și vărsăturile.

Hiperplazia suprarenală stângă

Glanda suprarenală stângă are formă de semilună, suprafața sa anterioară superioară fiind limitată de peritoneu. Hiperplazia țesutului glandular se referă la tumori funcțional active (de obicei benigne) și provoacă tulburări endocrine.

Medicina modernă a descoperit mecanismul formării patologiei la nivel celular și molecular. Se observă că hiperplazia glandei suprarenale stângi și producția de hormoni sunt interconectate cu modificări ale condițiilor de interacțiune intercelulară (prezența defectelor în zone ale genelor și cromozomilor, prezența unei gene hibride sau a unui marker cromozomial). Boala poate fi dependentă de hormoni sau independentă.

O indicație pentru îndepărtarea chirurgicală este detectarea excrescențelor de peste 3 cm. Rezecția retroperitoneală se efectuează prin laparoscopie, ceea ce permite minimizarea perioadei postoperatorii. Neoplasmele mai mici sunt observate pentru a evalua tendința focarului de hiperplazie de a se răspândi. Pe lângă intervenția laparoscopică, este posibilă utilizarea abordării prin lombotomie conform lui Fedorov în stânga.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Hiperplazia difuză a glandei suprarenale stângi

Hiperplazia difuză a glandei suprarenale stângi este diagnosticată în majoritatea cazurilor de hipertensiune arterială. Afecțiunea este adesea însoțită de cefalee, disfuncție miocardică și patologii ale fundului de inimă. Simptomele cardiace sunt explicate prin retenție de sodiu, hipervolemie, vasoconstricție și rezistență crescută la periferie, activarea receptorilor vasculari sub efect presor.

Starea pacientului include, de asemenea, slăbiciune musculară, prezența convulsiilor și modificări distrofice ale structurilor musculare și nervoase. „Sindromul renal” este adesea detectat, manifestându-se printr-o reacție alcalină la urină, nicturie și sete intensă.

Hiperplazia difuză a glandei suprarenale stângi se diferențiază prin tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică. Aceste metode de examinare permit detectarea modificărilor glandei cu o fiabilitate de 70 până la 98%. Scopul flebografiei selective este de a determina activitatea funcțională a glandei suprarenale prin obținerea de date despre cantitatea de cortizol și aldosteron din sânge.

Hiperplazia difuză și difuz-nodulară a cortexului este asociată cu o creștere semnificativă a activității suprarenale. Terapia conservatoare în acest caz dă rezultate slabe, așa că se recomandă adrenalectomia unilaterală. Prezența simultană a hiperplaziei difuze și a aldosteronomului are cel mai nefavorabil rezultat chiar și în cazul intervenției chirurgicale.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi

Fenomenul hiperaldosteronismului primar este direct legat de hipertensiunea arterială, care este un semn clinic important al excesului de aldosteron în cortexul suprarenal. Variante ale bolii: hiperplazie difuză sau difuz-nodulară a glandei suprarenale stângi/glandei suprarenale drepte (poate fi bilaterală) în prezența/absența unui adenom secundar. Simptomele includ disfuncții cardiovasculare (creșteri de presiune, pierderea auzului etc.), musculare (slăbiciune, atrofie), renale (nicturie, poliurie etc.) și nervoase (de exemplu, atacuri de panică).

În urma CT sau RMN, se determină o formațiune rotunjită, hipoecogenă, care poate fi ușor confundată cu un adenom. Conform rezultatelor testelor, se confirmă o creștere a producției de cortizol, aldosteron și renină în sânge. Studiile urinei zilnice relevă valori crescute ale 17-KS și 17-OKS. Extern, se observă creșterea excesivă a părului, exces de greutate și vergeturi pe corp.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi poate fi tratată prin metode chirurgicale, urmate de menținerea unei stări stabile cu medicamente care conțin hormoni.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi

Conceptele de „patologie familială Itsenko-Cushing”, „sindrom Cushing familial cu adenomatoză adrenocorticală primară”, „boală hiperplazică nodulară adrenocorticală primară”, „boală Cushing inactivă cu ACTH” etc. sunt utilizate pe scară largă în practica clinică. Acest set de terminologie se referă la hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi sau a glandei suprarenale drepte. În majoritatea cazurilor, patologia este de natură ereditară și se transmite autosomal dominant. Dezvoltarea hiperplaziei nodulare este susținută de teoria autoimună. O caracteristică a bolii este izolarea funcțională a cortexului suprarenal, care este detectată în sânge prin testarea nivelului de cortizol și ACTH sau prin prezența 17-OCS în urină.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale stângi, descrisă într-o serie de studii, este determinată de semnele sindromului Cushingoid cu tablou clinic manifest sau dezvoltat. Cel mai adesea, boala se dezvoltă latent, cu o creștere treptată a simptomelor, în funcție de vârsta pacientului. Hiperplazia nodulară se caracterizează prin manifestări de origine extra-suprarenală, inclusiv pete pigmentare pe piele, formarea de procese tumorale de diferite localizări și simptome neurologice.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hiperplazia glandei suprarenale drepte

Glanda suprarenală dreaptă are o formă triunghiulară, cu peritoneul adiacent părții sale inferioare. Hiperplazia glandei este o boală destul de frecventă, adesea detectată într-un stadiu avansat sau după moartea pacientului. Dificultatea diferențierii patologiei, dacă boala nu este ereditară, se datorează evoluției asimptomatice a patologiei. Este posibil să se detecteze o tumoră la începutul dezvoltării datorită ecografiei, RMN-ului sau CT-ului. Manifestările simptomelor clinice ale bolii Itsenko-Cushing sunt adesea susținute de date ecoscopice cu definiția unui neoplasm eco-pozitiv pe partea superioară a rinichiului drept. Pentru a confirma definitiv diagnosticul de hiperplazie a glandei suprarenale drepte, se efectuează analize de laborator de sânge și urină.

Hiperplazia este difuză sau focală. Ultima formă este subdivizată în macro- și micronodulare, care, examinate cu ultrasunete, sunt imposibil de distins de procesele tumorale ale glandei. Simptomele bolii variază pentru fiecare caz în parte, incluzând hipertensiune arterială, diabet zaharat, slăbiciune musculară, modificări ale funcționării aparatului renal etc. Tabloul clinic este caracterizat atât printr-un caracter vag, cât și printr-un caracter de criză. Pe baza severității hiperplaziei, a vârstei pacientului și a caracteristicilor individuale, se elaborează o strategie de tratament, care include adesea intervenția chirurgicală.

Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale drepte

În sindromul Cushing, hiperplazia nodulară a glandei suprarenale drepte sau stângi este observată în aproape 50% din practica clinică. Această boală este diagnosticată la pacienții de vârstă mijlocie și înaintată. Boala este însoțită de formarea mai multor sau a unui singur nodul, a cărui dimensiune variază de la câțiva milimetri până la dimensiuni impresionante în centimetri. Structura nodulilor este lobară, iar în spațiul dintre noduri există un focar de hiperplazie.

Boala se diferențiază prin semne externe - obezitate, subțierea pielii, slăbiciune musculară, osteoporoză, diabet zaharat steroidian, scăderea clorului și potasiului în sânge, striuri roșii pe coapse, abdomen și piept. Patologia se poate dezvolta latent fără simptome clinice pronunțate, ceea ce complică semnificativ sarcina medicului diagnostic. Pentru clasificarea patologiei, se utilizează analize de sânge și urină de laborator, studii CT și RMN, teste histologice.

Tratamentul hiperplaziei suprarenale drepte se bazează pe datele de diagnostic și pe tipul bolii. În majoritatea cazurilor, este indicată rezecția chirurgicală, care permite normalizarea tensiunii arteriale și readucerea pacientului la o viață împlinită.

Hiperplazie suprarenală congenitală

Hiperplazia congenitală este clasificată în funcție de cursul clasic și non-clasic. Manifestările clasice ale bolii includ:

• Forma lipidică a patologiei - o boală destul de rară asociată cu o deficiență a enzimei 20.22 desmolază și o deficiență de hormoni steroizi. În caz de supraviețuire, copilul dezvoltă insuficiență suprarenală severă și inhibarea dezvoltării sexuale;
• Hiperplazie adrenală congenitală datorată unui deficit de 3β-hidroxisteroid dehidrogenază cu pierdere severă de sare. La fete, din cauza producției active de hormoni sexuali masculini în perioada de dezvoltare intrauterină, uneori se detectează organe genitale externe formate în conformitate cu tipul masculin. Băieții se pot dezvolta conform fenotipului feminin sau pot avea eșecuri de diferențiere sexuală;
• Subtipul difuz de hiperplazie (lipsa 17α-hidroxilazei) – diagnosticat foarte rar. Patologia se caracterizează prin manifestări clinice ale deficitului de glucocorticoizi și hormoni ai sistemului reproducător. Copiii suferă de tensiune arterială scăzută și hipokaliemie asociate cu lipsa unui număr suficient de ioni de potasiu. La fete, această boală se caracterizează prin pubertate întârziată, iar la băieți - semne de pseudohermafroditism;
• Hiperplazia de tip difuz cu deficit de 21-hidroxilază se referă la forme virilizante simple.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostice hiperplazia suprarenală

Măsurile de diagnostic includ examenul clinic, testele de laborator (care oferă o imagine clinică, hormonală și biochimică), examenul instrumental și patomorfologic. Metodele de cercetare pentru determinarea indicatorilor funcționali ai glandelor suprarenale includ obținerea de informații despre concentrația hormonilor și a metaboliților acestora în urină și sânge, precum și efectuarea anumitor teste funcționale.

Diagnosticul de laborator al hiperplaziei suprarenale include două metode - testul imunoenzimatic (EIA) și testul radioimunoenzimatic (RIA). Prima metodă detectează cantitatea de hormoni din serul sanguin, iar a doua metodă detectează prezența cortizolului liber în urină și a cortizolului în sânge. RIA, prin studierea plasmei sanguine, permite determinarea cantității de aldosteron și a prezenței reninei. Indicatorii incluziunilor de 11-hidroxicorticoizi oferă informații despre funcția glucocorticoidă a glandelor suprarenale. Este posibil să se evalueze funcționarea componentei androgene și parțial glucocorticoide prin excreția dehidroepiandrosteronului liber în urină. În ceea ce privește testele funcționale, se utilizează testele cu dexametazonă, care ajută la diferențierea hiperplaziei sau a proceselor tumorale ale glandelor suprarenale de afecțiuni similare ca semne clinice.

Hiperplazia suprarenală se examinează prin metode radiografice: tomografie, aorto- și angiografie. Cele mai moderne metode de diagnostic includ: ecografia, tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică, scintigrafia cu radionuclizi, care oferă o idee despre dimensiunea și forma glandei suprarenale. În unele situații, poate fi necesară efectuarea unei puncții aspirative, efectuată cu un ac subțire sub ecografie și control tomografic computerizat împreună cu examen citologic.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostic diferentiat

Hiperplazia suprarenală se diferențiază imediat după naștere sau în primii ani de viață, mai des patologia fiind detectată la sugarii de sex feminin. Un rol important este acordat diagnosticării precoce a bolii, deoarece un proces avansat are cel mai nefavorabil efect asupra tuturor sistemelor organismului - digestiv, nervos, vascular etc.

Tratament hiperplazia suprarenală

Tacticile de tratament se reduc în mare parte la construirea unui regim de administrare a medicamentelor hormonale. Nu este posibil să se demonstreze avantajul unui anumit program de introducere a substanțelor sau a combinațiilor acestora. Glucocorticoizii sunt prescriși în principal - hidrocortizon, dexametazonă, prednisolon, acetat de cortizon și diverse combinații de medicamente. Mai mult, tratamentul hiperplaziei suprarenale este posibil cu două sau trei doze egale de medicamente hormonale pe zi, precum și o doză generală dimineața sau după-amiaza. Pentru copiii cu sindrom de deficit de sare, se recomandă mineralocorticoizi și o creștere simultană a aportului zilnic de sare la 1-3 g. Pentru a stimula formarea caracteristicilor sexuale secundare, fetelor adolescente li se prescriu estrogeni, iar băieților - androgeni.

Hiperplazia suprarenală severă necesită intervenție chirurgicală. Operațiile sunt indicate atunci când se detectează organe genitale externe de tip intermediar. Corectarea caracteristicilor sexuale în funcție de sexul genetic se efectuează de preferință în primul an de viață al unui pacient mic, cu condiția ca starea copilului să fie stabilă.

Tratamentul hiperplaziei nodulare a glandei suprarenale

Principalul tratament pentru hiperplazia nodulară adrenală este îndepărtarea chirurgicală a glandei adrenale afectate. Intervențiile chirurgicale care păstrează glanda adrenală alterată (rezecție, enucleație etc.) sunt considerate ineficiente din cauza recidivelor frecvente.

Printre metodele chirurgicale minim invazive moderne, adrenalectomia laparoscopică se remarcă. Tehnica endoscopică este sigură și practică. Adrenalectomia extraperitoneală merită o atenție deosebită, pe de o parte, necesită mai multă pricepere din partea chirurgului, iar pe de altă parte, este mai bine tolerată de pacienți. După o astfel de intervenție chirurgicală, externarea din spital este posibilă în câteva zile, iar în câteva săptămâni pacientul revine la o viață împlinită. Printre avantajele laparoscopiei se numără absența unei suprafețe cicatriciale, slăbirea corsetului muscular al regiunii lombare.

Îndepărtarea glandei suprarenale crește sarcina asupra organului sănătos rămas, ceea ce face necesară introducerea terapiei de substituție hormonală pe întreaga perioadă a vieții. Tratamentul adecvat este prescris, ajustat dacă este necesar și monitorizat constant de un endocrinolog. După adrenalectomie, impactul fizic și mental trebuie redus la minimum, iar alcoolul și somniferele trebuie uitate.

Tratamentul hiperplaziei suprarenale congenitale

Hiperplazia adrenală congenitală de tip virilizant este tratabilă cu cortizol, cortizon sau substanțe similare de origine sintetică. Terapia se efectuează cu monitorizarea constantă a conținutului zilnic de 17-cetosteroizi, în conformitate cu norma de vârstă.

Hiperplazia adrenală congenitală este adesea tratată cu injecții intramusculare cu cortizon. Doza inițială este ajustată pentru a suprima funcția adrenocorticotropă a glandei pituitare:

• copii sub 2 ani – 25 mg/zi;
• pentru copii mai mari și adulți – 50-100 mg/zi.

Durata terapiei variază de la 5 la 10 zile, după care cantitatea de cortizon administrată este redusă la o funcție de susținere. Este posibil ca doza să rămână aceeași, dar frecvența injecțiilor se modifică (o dată la 3-4 zile).

Administrarea orală de cortizon este împărțită în doze zilnice, care trebuie administrate de 3-4 ori. Pentru a obține efectul dorit, este necesară o doză de două sau chiar patru ori mai mare de substanță din comprimate, comparativ cu soluția lichidă injectabilă.

Cortizonul este indicat pentru bebeluși, în timp ce prednisolonul este utilizat cu succes pe cale orală pentru copiii mai mari și pacienții adulți. Doza zilnică inițială, care reduce producția de 17-cetosteroizi la niveluri acceptabile, este de 20 mg. După aproximativ o săptămână, cantitatea de medicament este redusă la 7-12 mg/zi.

Cele mai active medicamente glucocorticoide, cum ar fi dexametazona și triamcinolona, nu numai că nu au avantaje față de terapia tradițională, dar au și efecte secundare pronunțate - psihoză, hipertricoză, manifestări de hipercorticism etc.

Profilaxie

Un istoric familial de hiperplazie suprarenală de orice fel este un factor predispozant pentru contactarea unui genetician. O serie de forme congenitale de patologie a cortexului suprarenal sunt detectate prin diagnostic prenatal. Opinia medicală se stabilește în primele trei luni de gestație pe baza rezultatelor unei biopsii corinice. În a doua jumătate a sarcinii, diagnosticul se confirmă prin examinarea lichidului amniotic pentru nivelurile hormonale, de exemplu, pentru nivelurile de 17-hidroxiprogesteron.

Prevenirea hiperplaziei suprarenale implică examinări regulate, inclusiv teste de screening la nou-născuți, care permit, pe baza unui studiu al sângelui capilar prelevat din călcâiul bebelușului, stabilirea formei congenitale de hiperplazie.

Așadar, în majoritatea cazurilor, măsurile preventive privesc doar viitorii părinți, care ar trebui:

• adoptați o abordare conștientă a planificării sarcinii;
• supuneți-vă unui examen amănunțit pentru posibile boli infecțioase;
• eliminarea factorilor amenințători – efectele substanțelor toxice și ale radiațiilor;
• consultați un genetician dacă a mai fost diagnosticată în familie hiperplazia suprarenală.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prognoză

Modificările hiperplazice se observă cel mai adesea la nivelul ambelor glande suprarenale. O creștere a volumului glandei duce la o creștere a nivelului hormonal.

Hiperplazia suprarenală provoacă anumite boli:

• Patologia Itsenko-Cushing - diagnosticată vizual prin obezitate cu o creștere a părții superioare a corpului și umflarea feței („în formă de lună”), în timp ce structurile musculare și dermul se atrofiază. Sindromul se caracterizează prin hiperpigmentare, acnee și creștere abundentă a părului. Pe lângă faptul că există probleme cu vindecarea pielii lezate, există perturbări ale sistemului musculo-scheletic, se observă salturi ale tensiunii arteriale, se relevă tulburări ale sferei sexuale și nervoase;
• Boala Conn - nu se manifestă extern, este asociată cu eliminarea potasiului din organism și acumularea de sodiu. Drept urmare, se acumulează lichid, ceea ce crește riscul de accident vascular cerebral, provoacă scăderea sensibilității, duce la crampe și amorțeală a membrelor.

Hiperplazia la bărbați este tratată cu medicamente până la sfârșitul pubertății, terapia hormonală pentru pacientele de sex feminin este efectuată pe tot parcursul vieții. Femeilor cu hiperplazie suprarenală li se recomandă să se supună examinărilor regulate, planificării obligatorii a sarcinii și monitorizării travaliului.

La vârsta adultă, prognosticul pentru hiperplazia suprarenală este favorabil în cazul tratamentului chirurgical radical. În unele cazuri, monitorizarea medicală constantă și terapia hormonală regulată sunt suficiente pentru a stabiliza starea pacientului și a îmbunătăți calitatea vieții.

[ 46 ]