Glaucomul la copii

Glaucomul este o patologie rară văzută în copilărie. Glaucomul copiilor combină un grup mare de diferite boli. Cele mai multe forme de glaucom pediatric sunt rezultatul defectelor de dezvoltare în partea anterioară a ochiului și a structurilor unghiului camerei anterioare.

Indiferent de mecanismul fiziopatologic, cele mai multe forme ale bolii au simptome clinice similare, de obicei, semnificativ diferite de glaucom la adulți.

[1], [2], [3], [4]

Simptomele glaucomului

Extinderea globului ocular

Sclera și corneea pentru copii sunt mai puțin rigide, mai elastice și mai rezistente decât adulții. Presiunea intraoculară ridicată implică, în multe cazuri, întinderea globului ocular și subțierea cochiliei exterioare a ochiului. Aceste modificări apar rareori cu glaucomul, care a apărut după vârsta de 2 ani.

[5], [6]

Modificări ale corneei

Epitele și stroma corneei tolerează cu ușurință o creștere a diametrului său, iar membrana și endoteliul desemite - mult mai rău. Pe măsură ce întinderea corneei progresează în mantaua desemită, rupturile (Haab striae) apar concentric sau liniar. Ca urmare a acestor modificări, pot apărea edeme corneene. Majoritatea simptomelor glaucomului infantil (glaucomul din copilărie) este o consecință a edemului corneei.

[7], [8]

Fotofobie și lacrimare

Se pare că fotofobia însoțește opacitatea și crește diametrul corneei. Lăcrimarea severă, în unele cazuri, mimează obstrucția canalului nazalcrimal.

Excavarea discului optic

În cazul glaucomului infantil, precum și la pacienții vârstnici, apare excitarea discului nervului optic. Cu toate acestea, în copilărie, excavarea poate fi reversibilă, gradul de excavare a nervului optic la copii nu este un semn prognostic precis.

[9], [10], [11],

Schimbări în refracție și strabism

Întinderea corneei și a sclerei conduce la tulburări de refracție semnificative. Corecția corectă a acestor tulburări este importantă pentru prevenirea ambliopiei. Strabismul, în special în cazurile de glaucom asimetric, provoacă, de asemenea, apariția ambliopiei. Dacă refracția este deplasată spre miopie, glaucomul însoțitor ar trebui să fie exclus de la un copil cu aphakia.

[12], [13], [14], [15]

Glaucomul congenital primar

Glaucom primar congenital (trabekulodisgenez: glaucom infantil primar) - cea mai comuna forma de glaucom pentru copii, care apar cu o frecvență de 1 la 10000 nașteri. Boala este, de obicei, bilaterală, dar apar forme asimetrice și chiar unilaterale. În SUA și Anglia, băieții sunt mai predispuși decât fetele, însă în Japonia există o situație inversă. În Europa și America de Nord, moștenirea se manifestă ca fiind poligenă sau multifactorială. În Orientul Mijlociu, este moștenit de un tip autosomal recesiv.

Cu gonioscopia, se disting un număr de trăsături.

1. Anomalii ale atașării irisului:
   • fixarea rigidă a irisului în zona trabeculară din față sau din spate de la pintenul scleral.
   • o atașare concavă a irisului, unde suprafața rădăcinii sale este prezentată deasupra rețelei trabeculare, adiacentă corpului ciliar și vârfului scleral.
2. Absența sau rudimentul bolii de scleral.
3. Un unghi foarte larg, întins al camerei anterioare.
4. Absența patologiei vizibile a canalului de căști.
5. Ocazional, sunt detectate modificări patologice ale irisului.
6. Țesuturi amoroase cu vase care trec de la iris la inelul Schwalbe (membrana Barkan). Goniotomia sau trabeculotomia sunt intervenții chirurgicale primare general acceptate care vizează reducerea presiunii intraoculare.

Sindromul lui Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

În descrierea inelului Schwalbe densificat și deplasat patologic, se folosește termenul "embriotaxonă posterioară". Sindromul Aksen-Feld-Rieger este însoțit de:

• fisuri iridocorneale;
• atașarea înaltă a irisului la trabecule, cu capacul conturului scleral;
• defectele irisului includ subtierea stratului său, atrofia, ectopia pupilului și ectropionul coroidului.

Glaucomul apare la aproximativ 60% dintre persoanele cu această boală.

Sindromul Rigger

Când patologia sistemică este însoțită de modificările menționate mai sus, se utilizează termenul "sindrom Rieger". Patologia generală în acest sindrom include:

• hipoplazia liniei mediane a feței;
• un telecanthus cu o rădăcină largă și lată a nasului;
• anomalia dinților - absența incisivelor maxilare, microdentism, anodonție;
• o hernie ombilicală;
• defecte cardiace congenitale;
• conducere pierderea auzului;
• retard mintal;
• hipoplazia cerebelului.

În ciuda faptului că ereditatea acestei boli a fost stabilită într-un tip dominant autozomal, un defect genetic nu a fost încă determinat. Există semne de anomalii ale cromozomilor 4, 6, 11 și 18 în sindromul Rigger.

Aniridia

O anomalie bilaterală congenitală congenitală, observată în diferite forme: sporadică și moștenită într-un tip dominant autosomal. Glaucomul apare la 50% dintre persoane. Pathomorfologia glaucomului are diverse manifestări. În unele cazuri, unghiul camerei anterioare este lipsit de goniosinchii, în altele dezvoltarea progresivă a sinechiului poate duce la glaucom secundar, cu unghi închis.

[16], [17], [18], [19], [20]

Sindroame, inclusiv glaucomul copiilor

Unele boli congenitale sunt însoțite de defecte în segmentul anterior al globului ocular, incluzând unghiul camerei anterioare, irisul și lentila. În unele cazuri, aceste tulburări cauzează glaucomul.

Sindromul Sturgeon-Weber (angiom facial)

Acest sindrom include triada clasică:

1. telangiectasia crimson a feței;
2. angioame intracraniene;
3. glaucom.

Glaucomul, aproape în toate cazurile unilateral, este diagnosticat la aproximativ 1/3 dintre pacienții cu sindrom Stirge-Weber. Se poate manifesta la o vârstă fragedă, dar în multe cazuri se manifestă la copiii din grupa de vârstă mai înaintată. Fiziopatologia bolii este diversă și asociată cu dezvoltarea acelorași tulburări ca și în cazul glaucomului congenital - creșterea presiunii venoase episcleriale, îmbătrânirea prematură a structurilor unghiului camerei anterioare. În plus, posibilitatea formării hemangioamelor coroide cresc riscul de deteriorare a complicațiilor coroide sau hemoragice în timpul intervențiilor chirurgicale intraoculare. Boala apare sporadic, există rapoarte izolate de cazuri de familie.

Marblingul pielii cu telangiectazii congenitali

Un sindrom rar, în multe privințe identic cu sindromul Stirge-Weber. Există tulburări vasculare asociate cu leziunea pielii și includ piele marmorată, crampe episodice, apoplexie și glaucom.

Neurofibromatoza

Glaucomul poate apărea cu neurofibromatoză de tip I. În acest mod, este adesea combinată cu columbomul ipsilateral al irisului sau a pleoapelor și a neuromului plexiform al orbitei. Etiologia procesului este asociată cu o combinație a unui număr de factori, incluzând atât patologia țesutului camerei anterioare a camerei, cât și închiderea unghiului cauzată de neurofibromatoză.

Sindromul Rubinstein-Taybi

Un sindrom rar caracterizat prin hiperteism, tăietura antimonioholică a ochilor, ptoză, prelungirea genelor, degetele largi ale degetelor, o creștere a degetelor de la picioare. Este posibil ca glaucomul să apară ca urmare a subdezvoltării unghiului camerei anterioare.

Anomalia lui Peters

Anomalia Peters este descrisă ca o opacitate centrală congenitală a corneei, combinată cu defecte ale stroma, membranei desemite și endoteliului. Glaucomul din anomalia lui Peters poate să existe de la naștere și poate să apară după o keratoplastie.

Glaucomul cu unghi deschis cu unghi deschis

Această formă de glaucom, moștenită de un tip dominant autosomal, este rară. Marcat pentru marcajele lq. Examinarea clinică este puțin informativă, cu gonioscopia patologiei unghiului camerei anterioare nu este determinată. Examinarea histologică relevă o patologie izolată a rețelei trabeculare.

Glaucomul secundar

Glaucomul apacic

La pacienții care au prezentat extracția cataractei în copilărie, această formă de glaucom apare cu o frecvență de 20-30%. Boala poate începe la mulți ani după operație. Patogeneza nu este complet clară, deși în unele cazuri este asociată cu evoluția modificărilor patologice în colțul camerei anterioare. Unele surse asociază glaucomul aphacic cu anumite tipuri de cataractă, inclusiv cataracta nucleară și hiperplazia persistentă a vitreului (PGST). Un factor important de risc este micro-roftalmul. Măsura în care intervenția chirurgicală este responsabilă de apariția glaucomului nu este cunoscută. Boala este dificil de tratat și are un prognostic nefavorabil.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopatia de prematuritate

Glaucomul poate apărea cu retinopatie severă de prematuritate, caracterizată prin leziuni totale ale retinei. Mecanismul tulburării este multifactorial, incluzând neovascularizarea, închiderea unghiului camerei anterioare și blocul pupilar.

Patologia lentilelor și interacțiunea lor cu diafragma irisului

Pacienții cu spherofakia (lentilă sferică mică) tind să treacă obiectivul anterior și apariția glaucomului. Boala se poate manifesta atât în cazul spherofakiei izolate, cât și în complexul de simptome al sindromului Weil-Markesian. În homocistinurie, în ciuda faptului că lentilele au o dimensiune normală, ele sunt, de asemenea, predispuse la dislocarea înainte și la apariția glaucomului.

juvenilă ksantogranulema o

Xanthogranulemul juvenil este o boală benignă frecvent întâlnită pe piele și mai puțin frecvent ca un proces intraocular care poate duce la glaucom. Glaucomul este de obicei o consecință a hemoragiei.

Glaucomul în bolile inflamatorii ale ochiului

Glaucomul poate apărea din cauza uveitei. Tratamentul vizează suprimarea inflamației. Trabeculita acută sau blocada cu exudatul rețelei trabeculare, în unele cazuri, conduc la apariția glaucomului.

Rănire

Glaucomul asociat cu traumatisme bruște ale globului ocular se manifestă atunci când:

• hamei (blochează sângele rețelei trabeculare);
• unghiul de recesiune (caracteristic mai târziu la începutul glaucomului).

Clasificarea glaucomului

Niciuna dintre clasificările existente ale glaucomului pediatric nu este satisfăcătoare. În majoritatea clasificărilor, glaucomul este împărțit în primar și secundar. În glaucomul primar, creșterea presiunii intraoculare se datorează unei încălcări înnăscute a scurgerii fluidului intraocular. În contrast, glaucomul secundar se dezvoltă pe fundalul unui proces patologic în alte părți ale globului ocular sau al bolii sistemice. Acest capitol utilizează o clasificare anatomică bazată pe propunerea lui Hoskins (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

Diagnosticul glaucomului copiilor

Reducerea acuității vizuale la acești pacienți are loc ca urmare a deteriorării nervului optic, a opacității corneei, a cataractei și a ambliopiei. Problemele ambliopiei nu ar trebui să fie exagerate, adesea rămâne nedetectată. Pe fundalul unui proces planificat în timp util de plsopticheskogo, acuitatea vizuală poate crește.

Multe metode standard de cercetare pentru adulți nu pot fi utilizate la copii mici pe bază de ambulatoriu. Perimetria computerizată, tonometria în condiții ambulatorii sunt dificile pentru copiii preșcolari, iar cicatrizarea și opacifierea corneei complică examinarea nervului optic. Adesea, examinarea diagnostică completă a unui copil cu glaucom necesită utilizarea anesteziei.

[32], [33], [34], [35]

Tratamentul medicamentos al glaucomului

Cu multe forme de glaucom pediatric, tratamentul conservator nu este suficient de eficient. Este de obicei prescrisă ca o încercare de a stabiliza presiunea intraoculară înainte de operație. O combinație de administrare orală sau administrare intravenoasă a acetazolamidei cu administrarea de betaxalol și pilocarpină este frecventă. Dozele utilizate sunt diferite, dar ar trebui să corespundă strict calculului pe kg de greutate.

[36], [37]

Chirurgie pentru glaucom

Pentru a trata glaucomul copiilor, au fost dezvoltate multe metode de intervenție chirurgicală.

Goniotomiya

Operația este deosebit de eficientă în trabeculogeneză, dar necesită o cornee transparentă. Rupturile corneei pot face dificilă vederea și, în astfel de cazuri, produc trabeculotomie.

Studiu sub anestezie la pacienții tineri cu glaucom

Anestezice sau sedative

La examinarea nou-născuților, anestezia sau sedativele nu trebuie utilizate întotdeauna. Ketamina, suxametoniul și intubația sunt capabile de creșterea presiunii intraoculare. Halotanul și multe alte medicamente reduc presiunea intraoculară.

[38], [39]

Parametrii măsurați

1. Tensiunea intraoculară este măsurată imediat după anestezia inițială. În orice caz, nu este exactă și fiabilă, tonometria sub anestezie nu poate fi singurul criteriu pentru evaluarea procesului glaucomat.
2. Diametrul orizontal și vertical al corneei de la membre la membre. Măsurarea este dificilă la ochii mărit semnificativ și cu un limbaj indistinct.
3. Investigarea corneei pentru prezența rupturilor membranei desemite și pentru evaluarea transparenței globale.
4. Refracția. Progresia miopiei poate reflecta o creștere a dimensiunii ochiului.
5. Investigarea mărimii globului ocular prin ultrasunete.
6. Studiul discului optic, evaluarea raportului dintre diametrul excavării și discul nervului optic, starea limitelor discului.

* De preferință, efectuarea de diagnosticare, nu iau în considerare datele studiilor anterioare, pentru a evita aprecierile părtinitoare.

Goniotomia cu laser de ytriu-aluminiu-granat (YAG)

Dacă această procedură conduce la o compensare mai mare a presiunii intraoculare în comparație cu goniotomia chirurgicală, este încă necunoscută.

Trabekulotomiya

Aceasta este operația de alegere în tratamentul glaucomului congenital primar, când o vedere bună asupra unghiului camerei anterioare este imposibilă

O combinație de trabeculomatomas și trabeculactomie

Această procedură este potrivită în special pentru combinarea patologiei unghiului camerei anterioare cu alte anomalii intraoculare

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulэktomiya

La pacienții tineri, pernele de filtrare sunt rareori formate. Utilizarea terapiei cu 5-fluorouracil (5-FU), mitomicina și radioterapia locală crește durata existenței pernelor de filtrare.

Tsiklokrioterapiya

Distrugerea corpului ciliar, care produce un fluid intraocular, este utilizată în cazurile în care alte intervenții chirurgicale nu au avut efectul așteptat.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endolazyer

Utilizarea endolaserului are un efect bun.

[50], [51], [52], [53]

Implantarea drenajului

În prezent, pentru implantare se utilizează o varietate de canale tubulare. De obicei, acestea nu sunt utilizate pentru intervenția chirurgicală primară, ci numai în cazul în care operația anterioară a fost ineficientă. După îmbunătățirea modelelor de drenare și tehnică chirurgicală, s-au diminuat astfel de complicații grave precum hipotensiunea arterială.