Fasciită eozinofilică

Fasceita eozinofilică este o afecțiune rară caracterizată prin inflamație simetrică și dureroasă, umflare și indurație a pielii extremităților inferioare și superioare.

Diagnosticul se stabilește pe baza datelor biopsiei pielii și fasciei. Tratamentul implică utilizarea de glucocorticoizi.

[ 1 ], [ 2 ]

Cauze fasciită eozinofilică

Cauza fasciitei eozinofile este necunoscută. Aceasta afectează cel mai adesea bărbații de vârstă mijlocie, dar fasciita eozinofilă poate apărea și la femei și copii.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptome fasciită eozinofilică

Debutul bolii este adesea observat la persoanele sedentare, după efectuarea unei munci fizice grele (de exemplu, după tăierea lemnelor). Se dezvoltă durere, umflare și inflamație a pielii și a țesuturilor subcutanate, urmate de compactarea acestora, ceea ce duce la o modificare caracteristică a pielii de tip „coajă de portocală”, cel mai pronunțată pe suprafețele anterioare ale extremităților. Pielea feței și a trunchiului este afectată mai rar. În urma indurației și îngroșării fasciei, se dezvoltă o amplitudine limitată de mișcare la nivelul articulațiilor extremităților superioare și inferioare; în plus, pot fi implicate tendoanele, tecile sinoviale și mușchii. Implicarea degetelor de la mâini și de la picioare nu este tipică pentru fasciita eozinofilă. Forța musculară nu este de obicei afectată, dar se pot dezvolta artrită și mialgie, precum și sindromul de tunel carpian.

Oboseala și pierderea în greutate sunt caracteristice. Se dezvoltă adesea anemia aplastică, trombocitopenia și limfadenopatia.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostice fasciită eozinofilică

Fasceita eozinofilică trebuie suspectată atunci când un pacient prezintă manifestări tipice. Modificările cutanate trebuie diferențiate de cele ale sclerozei sistemice; cu toate acestea, aceasta din urmă este de obicei caracterizată prin fenomenul Raynaud, afectarea extremităților distale, apariția telangiectaziilor și anomalii viscerale (de exemplu, atonia esofagiană), care nu se observă în fasciita eozinofilică.

Diagnosticul se stabilește prin examinarea microscopică a biopsiilor de piele și fascie alterate, materialul bioptic conținând fibre musculare. Diagnosticul este susținut de prezența inflamației fasciale cu sau fără eozinofile.

Analizele de sânge sunt de obicei neinformative, dar o hemoleucogramă completă poate releva eozinofilie (în special în faza inițială activă a bolii), iar electroforeza proteinelor sanguine poate evidenția hipergamaglobulinemie policlonală. Autoanticorpii nu sunt de obicei detectați. Rezultatele RMN-ului, deși nu sunt specifice, pot stabili prezența îngroșării fasciale, însoțită de o creștere a intensității semnalului mușchilor superficiali, corelându-se cu severitatea inflamației.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Tratament fasciită eozinofilică

Majoritatea pacienților răspund rapid la doze mari de prednisolon (pe cale orală, 40-60 mg o dată pe zi, apoi redusă treptat la 5-10 mg/zi pe măsură ce simptomele dispar). Tratamentul cu glucocorticoizi în doze mici poate fi continuat timp de 2 până la 5 ani. În ciuda evoluției variate a bolii, fasciita eozinofilică se vindecă adesea spontan, fără complicații. Cu toate acestea, din cauza posibilității apariției tulburărilor hematologice, se recomandă monitorizarea parametrilor clinici ai analizelor de sânge.