Diagnosticul insuficienței suprarenale cronice

Diagnosticul insuficienței suprarenale cronice se stabilește pe baza datelor anamnestice, a tabloului clinic al bolii, a rezultatelor unui studiu al funcției cortexului suprarenal și ținând cont și de starea altor organe ale sistemului endocrin.

Anamneza bolii se caracterizează printr-o evoluție lungă, deteriorarea stării de sănătate în sezonul toamnă-primăvară, sensibilitate crescută la arsuri solare, scăderea greutății corporale, scăderea poftei de mâncare, oboseală rapidă după efort fizic, amețeli și leșin.

Pe baza analizei frecvenței simptomelor clinice ale bolii Addison, s-a demonstrat că cele mai informative semne sunt combinațiile de astenie și adinamie cu pierdere în greutate, hipotensiune arterială, melasmă și tulburări mintale. Prezența hiperpigmentării indică întotdeauna insuficiență suprarenală primară.

Tuberculoza glandelor suprarenale se determină pe baza focarelor active sau inactive de leziuni tuberculoase în alte organe sau a detectării calcificărilor în glandele suprarenale. Procesul tuberculos din glandele suprarenale este adesea combinat cu leziuni ale sistemului genitourinar. În absența unui proces tuberculos în alte organe, testele la tuberculină permit excluderea sau confirmarea unui proces infecțios cronic în glandele suprarenale. Datorită dezvoltării lente a infecției tuberculoase în glandele suprarenale, simptomele insuficienței suprarenale se dezvoltă treptat, lent, pe parcursul mai multor ani și devin detectabile clinic cu distrugerea aproape completă a cortexului suprarenal.

Tomografia computerizată și ecografia pot diagnostica tuberculoza, calcificările intra-suprarenale, tumorile, metastazele și bolile fungice. Biopsia percutanată prin aspirație a glandelor suprarenale permite o caracterizare mai precisă a leziunii glandei suprarenale, cum ar fi limfomul primar cu celule T al glandelor suprarenale însoțit de insuficiență suprarenală sau infecții parazitare (echinococ).

Diagnosticul bolii Addison autoimune se bazează pe determinarea autoanticorpilor suprarenali. Pentru a-i determina în sângele pacienților, se utilizează reacții de fixare a complementului, hemaglutinare pasivă, precipitare și metoda imunofluorescenței indirecte, care are cea mai mare sensibilitate. Aceasta se bazează pe interacțiunea unui antigen (țesut suprarenal) cu un anticorp (serul pacientului) pentru a forma un complex antigen-anticorp, care, la interacțiunea ulterioară cu antigamaglobulina (marcată cu un colorant fluorescent), produce o strălucire specifică pe secțiunile suprarenale. Dacă este detectată, reacția este considerată pozitivă.

Folosind metoda imunofluorescenței indirecte, autoanticorpii împotriva celulelor cortexului suprarenal au fost detectați la pacienții cu diabet zaharat insulinodependent și la rudele acestora. În același timp, nivelurile de cortizol și aldosteron au fost normale, iar ACTH a fost crescut. Rezultatele obținute indică prezența insuficienței suprarenale latente la pacienții cu alte afecțiuni autoimune. Depistarea la timp a autoanticorpilor facilitează diagnosticarea precoce a disfuncției cortexului suprarenal.

Pentru a diagnostica insuficiența suprarenală primară, se pot utiliza atât metode indirecte, cât și directe de studiere a stării funcționale a cortexului suprarenal. Indicatorii indirecți ai funcției cortexului suprarenal includ un test de încărcare cu apă, o curbă glicemică după o încărcare cu glucoză, un studiu al conținutului de potasiu și sodiu din plasma sanguină și testul Thorne. Metodele directe includ determinarea conținutului de ACTH și corticosteroizi - cortizol, aldosteron - în sânge și urină.

Testul Robinson-Power-Kepler cu apă se bazează pe retenția de apă în organismul pacienților cu boala Addison după introducerea acesteia în organism. Aceasta este asociată cu o creștere a secreției de hormon antidiuretic. Un test pozitiv de încărcare cu apă poate fi suficient de concludent pentru diagnosticul insuficienței suprarenale cronice în absența bolilor renale, insuficienței cardiace, cirozei hepatice la pacienți și dacă retenția de lichide poate fi prevenită prin administrarea prealabilă de cortizon pe cale orală sau hidrocortizon intramuscular în doză de 50 mg.

Glicemia scăzută à jeun, hipoglicemia spontană după mese bogate în carbohidrați și încărcături de glucoză sunt caracteristice majorității pacienților cu insuficiență a cortexului suprarenal. Hipoglicemia frecventă cu pierderea conștienței în timpul tratamentului cu insulină la pacienții cu diabet zaharat de tip I este suspectă de prezența simptomelor bolii Addison. Anticorpii împotriva cortexului suprarenal se găsesc adesea în serul lor sanguin.

Pacienții cu secreție insuficientă de corticosteroizi se caracterizează printr-o scădere a nivelului de potasiu și o creștere a conținutului de sodiu din serul sanguin, precum și o scădere a raportului sodiu/potasiu, dar chiar și la pacienții netratați acești indicatori sunt detectați clar doar în starea pre-criză. Testul eozinopenic Thorne, descris în detaliu de L. Soffer și GA Zefirova, este considerat o metodă indirectă pentru determinarea funcției cortexului suprarenal.

Metode mai precise pentru diagnosticarea bolii Addison sunt metodele directe de studiere a stării funcționale a sistemului hipofizar-adrenal. Acestea includ determinarea conținutului de ACTH, cortizol, aldosteron în plasma sanguină a pacienților în timpul zilei; studierea excreției de 17-OCS, 17-KS în urină înainte și după administrarea de ACTH. O creștere a nivelului de ACTH în plasmă este un semn diagnostic important al insuficienței adrenale primare. Ritmul secreției de ACTH este perturbat: nivelul de ACTH crește atât dimineața, cât și noaptea. Cu toate acestea, stimularea ulterioară a ACTH prin administrarea prelungită de corticoliberină nu determină o creștere a producției de hormoni.

Rezultatele studiului cortizolului plasmatic inițial, conținutului de aldosteron și cantității zilnice de 17-OCS în urină nu reflectă întotdeauna corect funcția cortexului suprarenal, deoarece la pacienții cu leziuni parțiale ale acestora, acești indicatori pot fi normali. Prin urmare, un studiu mai fiabil al funcției cortexului suprarenal este supus testelor stimulatoare.

Testele ACTH pe termen scurt și lung sunt utilizate pentru a identifica natura și gradul tulburărilor de secreție hormonală de către cortexul suprarenal. Medicamentul se administrează intramuscular și intravenos. Pentru un test pe termen scurt, se administrează intravenos medicamentul ACTH synacthen (Sandos, Elveția). Pentru stimularea pe termen lung a cortexului suprarenal, se administrează intramuscular o suspensie de zinc-corticotropină sau un depozit de synacthen. Un test pe termen scurt cu administrare intravenoasă permite determinarea răspunsului cortexului suprarenal la stres și diferențierea insuficienței gluco- și mineralocorticoide prin nivelul de cortizol și aldosteron din plasmă, determinat la 30 și 60 de minute după administrarea intravenoasă rapidă a 25 U (0,25 mg) de synacthen dizolvat în 5 ml de soluție salină. Se consideră că, în cazul funcției normale a cortexului suprarenal, creșterea minimă a concentrațiilor plasmatice de cortizol și aldosteron sub influența medicamentului ar trebui să fie de cel puțin 200%. Dacă nivelul hormonal nu crește cu acest test, aceasta indică absența rezervelor disponibile ale cortexului suprarenal. O creștere normală a nivelurilor de cortizol și aldosteron ca urmare a testului nu exclude insuficiența suprarenală, deoarece acest test nu relevă rezerve potențiale.

Pentru a determina rezervele potențiale ale cortexului suprarenal, se utilizează un test cu stimulare prelungită a glandelor suprarenale folosind preparate ACTH prelungite administrate intramuscular: suspensie de zinc-corticotropină și synacthen-depot. În testul cu suspensie de zinc-corticotropină, medicamentul se administrează intramuscular în doză de 30-40 U zilnic, timp de 3-5 zile. În testul cu synacthen, injecția se administrează o singură dată și, de asemenea, intramuscular. Determinarea conținutului de 17-OCS în urină se efectuează atât înainte de administrarea medicamentelor, cât și în timpul primei, 3-5 zile de stimulare a cortexului suprarenal. La persoanele sănătoase, excreția de 17-OCS în urină crește la 300-700% din nivelul inițial. În insuficiența suprarenală primară completă, nivelul de 17-OCS în sânge și urină va fi scăzut și același înainte și după stimulare. În insuficiența adrenală relativă, conținutul inițial de 17-OCS poate fi normal sau scăzut, în prima zi de stimulare crește până la nivelul persoanelor sănătoase, dar în a treia zi conținutul de 17-OCS rămâne la același nivel. Astfel, în timp ce rezervele disponibile de secreție hormonală de către cortexul adrenal sunt păstrate, există o lipsă de rezerve potențiale. Dimpotrivă, în insuficiența adrenală secundară, este posibil să nu existe o creștere a secreției de hormoni în primele zile de stimulare cu ACTH, iar în următoarele 3-5 zile conținutul acestora poate ajunge la valori normale. Un punct important pentru diagnosticarea insuficienței adrenale cronice este evaluarea corectă a datelor obținute în timpul testelor ACTH. Este necesar să se țină cont de nivelul inițial al hormonilor și de gradul de creștere procentuală a acestora după testul de încărcare.

Medicul trebuie să fie conștient de întreaga responsabilitate atunci când diagnostichează hipocorticismul, deoarece terapia de substituție cu corticosteroizi este prescrisă pe viață și, în cazul unui diagnostic eronat, nu poate fi anulată din cauza supresiei secreției de ACTH și a dezvoltării insuficienței suprarenale secundare observate la pacienții care primesc corticosteroizi pentru alte boli.

Diagnosticul diferențial trebuie făcut între insuficiența suprarenală primară și secundară, cu boli care apar cu hiperpigmentare, hipotensiune arterială și tulburări gastrointestinale.

Insuficiența suprarenală secundară de origine hipofizară se caracterizează prin paloarea pielii, semne de insuficiență a altor glande endocrine din cauza scăderii secreției de hormoni tropici hipofizari. Cel mai adesea se observă hipotiroidism, hipogonadism și creștere insuficientă. În insuficiența suprarenală secundară, spre deosebire de primară, se detectează un nivel redus de ACTH și rezerve potențiale ale cortexului suprarenal în timpul stimulării prelungite a acestora.

Este mult mai dificil să se facă un diagnostic diferențial între insuficiența poliglandulară de origine autoimună și insuficiența hipofizară. În aceste cazuri, în diagnosticarea procesului autoimun, este important să se determine autoanticorpii specifici organului în sângele pacienților.

Hiperpigmentarea pielii apare la pacienții cu pelagra, dermatomiozită, sclerodermie, metastaze de melanom, ciroză hepatică, hepatocromatoză și tratament cu medicamente care conțin arsenic, argint, aur și bismut. Datele anamnestice și rezultatele studiului funcției cortexului suprarenal ne permit să excludem toate aceste boli. Este necesar să ne amintim despre pigmentarea ereditară, națională și sensibilitatea individuală la lumina soarelui. Diagnosticul diferențial cu hipotensiune arterială este simplu și se efectuează folosind teste de laborator.

Anorexia și tulburările gastrointestinale se întâlnesc la pacienții cu boli de stomac, sarcină, nefrită, anorexie nervoasă, neurastenie. Acest grup de pacienți nu prezintă hiperpigmentare. Studiile stării funcționale a cortexului suprarenal ajută la excluderea bolii Addison.

În caz de hipoglicemie frecventă, diagnosticul diferențial trebuie făcut cu hiperinsulinismul funcțional și organic.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]