Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă la copii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenica - o boală rară de etiologie necunoscută caracterizată prin înlocuirea progresivă a miocitelor ventriculare drepte tesut adipos sau fibro adipos, ceea ce duce la atrofie si subtierea peretelui ventricular, aceasta dilatare însoțită de tulburări ale ritmului ventricular de severitate diferite, inclusiv fibrilație ventriculară.

Epidemiologia cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept

Prevalența cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept nu este cunoscută sau, pentru a fi mai precisă, puțin studiată datorită faptului că debutul bolii apare adesea asimptomatic. În plus, există puține informații despre evoluția naturală a acestei boli, efectul asupra cursului clinic pe termen lung și supraviețuirea pacienților. Cu toate acestea, se crede că cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept cauzează moartea subită la 26% dintre copiii și adolescenții care au decedat din cauza bolilor cardiovasculare.

Cauzele și patogeneza cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept

Cauza acestei cardiomiopatii este inca neclara si este subiect al numeroaselor discutii. Ca factori etiologici posibili, ereditate, agenți chimici, virali și bacterieni, apoptoza este luată în considerare. Judecățile despre patogeneza mișcărilor miopatice și a aritmogenezei în cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept sunt reduse la câteva ipoteze de bază.

• În conformitate cu una dintre ele, cardiomiopatia aritmogenică a ventriculului drept este o tulburare congenitală a dezvoltării miocardului ventriculului drept (displazie). Apariția tahiaritmiilor ventriculare poate fi amânată timp de 15 ani sau mai mult, până când dimensiunea substratului aritmogen devine suficientă pentru apariția aritmiilor ventriculare persistente.
• O altă variantă a apariției displaziei este asociată cu tulburări metabolice care determină înlocuirea progresivă a miocitelor.

Rezultatul final al unuia sau mai multora dintre procesele de mai sus devine infarctul de substituție a dreptului și / sau grăsimea ventriculară stângă sau țesut fibro gras, care este un substrat pentru aritmii ventriculare.

Simptomele cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept

Pentru o lungă perioadă de timp boala este asimptomatică. În această perioadă, cardiomiopatia aritmogen care stau la baza leziuni organice ventriculului drept progresează lent. Semnele clinice de cardiomiopatie ventriculară dreaptă (ritm cardiac, tahicardie paroxistică, amețeli sau sincopă) apar de obicei in adolescenta sau la maturitate timpurie. Leading simptome clinice devin apoi aritmii amenintatoare de viata: extrasistole ventriculare sau tahicardie (de obicei, o blocadă grafică Heath la stânga pachet), episoade de fibrilație ventriculară, cel puțin - supraventriculară (tahiaritmiile atriale, flutter atrial sau flicker). Prima manifestare a bolii poate fi stop cardiac brusc apar în timpul exercițiu sau o activitate atletic obositoare.

Diagnosticarea cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept

Examen clinic

În general, examinarea clinică este puțin informativă din cauza diferitelor cauze ale acestei afecțiuni, iar identificarea precisă este posibilă numai cu urmărirea pe termen lung. Uneori, boala poate fi suspectată în absența unei creșteri a mărimii inimii pe radiograf.

Instrumente metodice

Electrocardiografie

ECG în repaus la pacienții cu cardiomiopatie aritmogenică a ventriculului drept prezintă trăsături caracteristice care permit o prezență a bolii. Astfel, durata complexelor ventriculare din conductele toracice drepte poate să depășească durata completă a QRS-urilor în coloanele toracice stângi. Durata complexului QRS din plumbul VI depășește 110 ms cu o sensibilitate de 55% și o specificitate de 100%. Durata îndelungată a complexelor QRS în conductele toracice drepte, comparativ cu cele din stânga, este de asemenea păstrată în cazurile de blocare a piciorului drept al mănunchiului.

Foarte caracteristice aritmii ventriculare ectopice diferite până la tahicardie ventriculară susținută, complexele ventriculare în timpul căreia, de obicei, au forma blocada bloc de ramură stângă grinda și axa electrică a inimii poate fi respinsă ca dreapta și la stânga. Tahicardia ventriculară paroxistică apare în majoritatea cazurilor în ventriculul drept și este ușor de indus prin examinarea electrofiziologică.

Examinarea cu raze X pe piept

Examinarea radiologică a organelor toracice într-un procent mare de cazuri evidențiază parametrii morfometrici normali.

Ecocardiografie

Criterii ecocardiografice pentru cardiomiopatia aritmogenică a ventriculului drept:

• dilatarea moderată a ventriculului drept;
• proeminența locală și dischinezia peretelui inferior sau a vârfului inimii;
• mărirea izolată a tractului de ieșire al ventriculului drept;
• intensitate crescută a semnalelor reflectate din ventriculul drept;
• trabecularitatea crescută a ventriculului drept.

Imagistica prin rezonanță magnetică

RMN-ul este considerat cel mai promițătoare o imagistica metoda de diagnostic aritmogena cardiomiopatia ventriculară dreaptă, care permite detectarea anomaliilor structurale, cum ar fi subtierea focală a pereților și a anevrismului locale.

Radiocontract ventriculografie

Informații valoroase sunt furnizate prin ventriculografia radiocontrastului. Aceasta se caracterizează prin dilatarea ventriculului drept în combinație cu afectarea segmentară a contracției acestuia, proeminența conturului în zonele de displazie și o creștere a trabecularității.

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial al displazia ventriculului drept aritmogenica se realizează cu cardiomiopatie dilatativă cu o leziune primară a ventriculului drept, în cazul în care simptomele predominante de insuficienta cardiaca dreapta, iar în ventriculară dreaptă displazie - aritmii ventriculare. Sugerează că biopsia endomiocardică permite diferențierea cardiomiopatie dilatativă și displazia aritmogena ventriculului drept. Biopsii examinarea histologică și autopsie a relevat modificări caracteristice aritmogennoi drept displazia ventriculara: infarct gras infiltrare (substituție), schimbări cardiomiocite atrofice sau necrotice, fibroză interstițială, infiltrate interstițiale ale celulelor mononucleare. În cazul ventriculului drept cardiomiopatie dilatativă în biopsie există o hipertrofie marcată, atrofie parțială și fibroză interstițială.

Tratamentul cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept

Tratamentul cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept vizează eliminarea aritmiilor cardiace. Pentru această utilizare antiaritmicele grupe diferite. Sotalol, amiodarona, verapamil etc. Când tahicardie ventriculară susținută efectuat distrugerea cateter focus aritmogena sau un defibrilator cardioverter implantat.

Perspectivă

Prognosticul displaziei ventriculare drepte aritmogene este adesea nefavorabil. La fiecare pacienții tineri a 5-a murit subit, care suferă această boală, fiecare al 10-lea pacient suferind aritmogennoi displazia ventriculului drept, a murit de insuficiență cardiacă congestivă și tromboembolismul, evenimente iCal. Principala cauză a decesului este instabilitatea electrică a miocardului.

[1], [2], [3], [4], [5]