Anomalii ureterale

Anomaliile ureterale sunt o boală relativ frecventă a sistemului genitourinar. Acestea reprezintă 13,4% din malformațiile renale și ureterale.

Clasificarea anomaliilor ureterale se bazează pe caracteristici precum numărul, poziția, forma și structura acestora. Astăzi, clasificarea adoptată la cel de-al doilea Congres al Urologilor din Uniunea Europeană din 1978 este în general acceptată:

• anomalii ale numărului de rinichi (aplazie, dublare, triplare etc.);
• anomalii ale poziției rinichilor (ureter retroval, ureter retroileal, ectopia orificiului ureteral);
• anomalii în forma rinichilor (ureter inelar, în formă de tirbușon);
• anomalii structurale renale (hipoplazie renală, displazie neuromusculară, inclusiv acalazie, megaureter, hidroureteronefroză, valve diverticulare, ureterocel).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Formulare

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomalii în numărul de uretere

Aplazia (agenezia) ureterului este o anomalie extrem de rară. Anomalia bilaterală este de obicei combinată cu agenezie renală bilaterală, mai rar - cu rinichi multichistic bilateral, fiind incompatibilă cu viața.

Duplicația ureterală este cea mai frecventă anomalie congenitală a tractului urinar. În acest caz, un ureter colectează urina din jumătatea superioară a rinichiului, iar celălalt din cea inferioară. De obicei, jumătatea superioară este mai mică și constă în medie din doar două sau trei calice. Duplicația ureterală poate fi completă (duplex ureteral) sau incompletă (fisură ureterală). Duplicația incompletă a ureterului apare atunci când canalul mezonefric (înainte de fuziunea cu blastema metanefrogenă) se divide prematur în ramuri. Această diviziune poate începe în părțile cele mai distale sau cele mai proximale ale ureterului.

Duplicarea completă are loc datorită formării a două canale mezonefroase pe o parte, direcționate către blastema metanefrogenă. Conform legii Meyer-Weigert, ureterul din jumătatea superioară va intra în vezică mai jos și mai medial (ureter ectopic) față de ureterul care drenează jumătatea inferioară (ureter ortotopic). În timpul duplicării, ambele uretere trec de obicei într-un pat fascial. Acest tip de anomalie este descris în detaliu în secțiunea despre anomaliile numărului de rinichi. Triplicarea ureterelor este extrem de rară.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomalii ale poziției ureterelor

Ureterul retrocaval este o malformație relativ rară (0,21%), în care ureterul drept (treimea superioară și parțial mijlocie) înconjoară spiralat vena cavă inferioară la nivelul L3-4. Ureterul retroiliac este o anomalie extrem de rară, în care ureterul este situat în spatele venei iliace comune sau externe. Urografia excretorie relevă de obicei o curbură în formă de J a treimii superioare a ureterului din cauza obstrucției în segmentul retrocaval, iar doar ureterografia retrogradă poate detecta o curbură în formă de S. Cavografia nu oferă informații suplimentare, CT și RMN ajută și ele în detectarea conflictului uro-vasal. Dacă este necesar, CT poate fi o alternativă la ureterografia retrogradă. CT spiralat permite vizualizarea traiectoriei ureterului. Aceste anomalii se manifestă prin dezvoltarea ureterohidronefrozei. Tratamentul are ca scop restabilirea urodinamicii prin dezactivarea porțiunii retrocave sau retroileale a ureterului. Se efectuează atât pe cale deschisă, cât și laparoscopică.

Ectopia orificiului ureteral este o anomalie în localizarea unuia sau a două orificii ureterale în vezică sau extravezical.

ME Campbell (1970) a constatat ectopia orificiului în 10 cazuri în timpul autopsiei a 19.046 de copii (0,053%). În 80% din cazuri, ectopia este asociată cu duplicarea ureterului. Tabloul clinic depinde de locul de intrare a orificiului ectopic și de starea UUT. Pătrunderea orificiului ureteral în uretră, vagin, uter, organele genitale feminine externe este însoțită de scurgeri necontrolate de urină pe fondul micțiunii conservate. Pătrunderea ureterului în vezica urinară deasupra sfincterului uretrei, în vezicula seminală, canalul deferent, intestin nu este însoțită de scurgeri de urină și poate să nu prezinte simptome caracteristice sau poate să nu fie însoțită de boli inflamatorii pe termen lung ale organelor genitale interne.

În majoritatea cazurilor, ectopia este asociată cu ureterohidronefroza. Trebuie menționat că ecografia și urografia excretorie permit diagnosticarea doar a ureterohidronefrozei. MSCT și RMN ajută la stabilirea diagnosticului chiar și în cazul unei scăderi bruște a funcției renale. Tratament chirurgical. Ureterocistostomie pentru strictura ureterului terminal. Hemi- sau nefrectomie pentru modificări terminale la nivelul rinichiului și UUT.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomalii ale structurii și formei ureterelor

Ureterul în tirbușon sau inelar este o anomalie extrem de rară. ME Campbell a descoperit-o doar de două ori în timpul autopsiei a 12.080 de copii. Se manifestă prin rotația spiralată a ureterului în jurul rinichiului pe mai mult de o tură, precum și prin hidronefroză. Este combinată cu strictura joncțiunii ureterale.

Hipoplazia ureterului este de obicei combinată cu hipoplazia rinichiului corespunzător sau a jumătății sale în caz de duplicație cu displazie multichistică a rinichiului. Ureterul este un tub subțire cu diametru redus. Poate fi obliterat în anumite zone.

Stenoza ureterală nu este neobișnuită. Cel mai adesea, stenozele sunt localizate la nivelul joncțiunii ureteropelvine, segmentului vezicoureteral (VUS) și mai rar la nivelul intersecției cu vasele iliace. De obicei, este imposibil să se diferențieze stricturile congenitale de cele dobândite, nici clinic, nici histologic. Tratamentul este chirurgical, iar în cazul conservării funcției renale, acesta vizează restabilirea urodinamicii. În cazul modificărilor terminale, se efectuează nefrectomie.

Valvele ureterale sunt o duplicație a membranei uroteliale. Uneori, pliurile asemănătoare valvelor sunt formate din toate straturile peretelui ureterului. Acestea sunt de obicei localizate în părțile peripelvine, pelvine și perivesicale ale ureterului. Anomalia este relativ rară, la fel de frecventă la ambele sexe, atât la dreapta, cât și la stânga. Se manifestă ca o încălcare a fluxului de urină din rinichi cu dezvoltarea ureterohidronefrozei. Tratamentul este de obicei chirurgical.

Diverticulul ureteral este o formațiune caviară care se conectează cu lumenul ureterului, aproape întotdeauna situată în treimea inferioară. Este rară. Poate fi multiplă. Peretele diverticulului conține doar de la distanță aceiași elefanți ca și ureterul. Diagnosticul diverticulului ureteral se bazează pe datele urografiei excretorii, care relevă o umbră sferică sau saculară în secțiunea pelviană a ureterului.

Ureterocelul este o dilatare chistică a segmentului intravezical al ureterului. Acesta este un defect de dezvoltare al pereților ureterului distal sub forma unei expansiuni a secțiunii intravezicale, care proeminează chistic în cavitatea vezicii urinare și împiedică trecerea urinei. Peretele ureterocelului este acoperit de membrana mucoasă a vezicii urinare și este format din toate straturile peretelui ureterului. Din interior, formațiunea chistică este căptușită cu membrana mucoasă a ureterului.

Ureterocelul este un defect de dezvoltare frecvent (1,6% din toate anomaliile renale și ale ureterelor sub ureter). Poate fi unilateral sau bilateral. Ureterocelul unuia dintre ureterele duplicate este foarte frecvent. Cauzele ureterocelului sunt subdezvoltarea aparatului neuromuscular al ureterului distal cu un orificiu îngustat. În urologia pediatrică, 80% din totalul ureterocelului este ectopic, în timp ce în practica adulților, ureterocelul ortotopic este mai frecvent, deoarece ureterocelul ectopic perturbă într-o măsură mai mare fluxul de urină din rinichi, ducând la moartea parenchimului. Prin urmare, numărul acestor pacienți predomină în spitalele de urologie pediatrică.

Ureterocelul ortotopic poate să nu perturbe urodinamica pentru o perioadă lungă de timp și, prin urmare, nu necesită corecție. Diagnosticarea acestui defect astăzi nu este dificilă. Cel mai adesea, ureterocelul este detectat prin ecografie, dacă este necesar, se poate utiliza urografie excretorie, cistografie retrogradă pentru detectarea RVU, CT, MSCT, RMN și urografie prin rezonanță magnetică. Apoi, se efectuează urografie excretorie cu cistografie descendentă. Pe radiografii, se observă o creștere rotunjită a contrastului în vezică la locul confluenței ureterelor. Cu MSCT și RMN, se definește clar și o cavitate rotunjită care proeminează în lumenul vezicii urinare.

Există două puncte de vedere asupra problemei tratamentului ureterocelului. Primul este pentru operațiile deschise, al doilea este în favoarea disecției endoscopice. Intervențiile chirurgicale plastice pot fi următoarele:

• ureterocistostomie într-o singură etapă cu disecția ureterocelului chiar și cu un rinichi practic nefuncțional sau jumătate din acesta;
• pielo- sau uretero-ureterostomie cu funcție renală prezervată cu sau fără excizia (disecția) ureterocelului;
• heminefrectomie cu sau fără excizia (disecția) ureterocelului.

Această tactică este urmată de majoritatea urologilor pediatri. Principalul argument în favoarea operațiilor „deschise” este probabilitatea ridicată de RVU (30%) după disecția endoscopică a ureterocelului, în special în localizarea sa ectopică. Susținătorii disecției endoscopice, propusă pentru prima dată de I. Zielinski (1962), sunt de acord cu probabilitatea de RVU. În cazul RVU, aceștia sugerează operații reconstructive, a căror necesitate apare la o treime dintre pacienți. În acest caz, disecția endoscopică servește drept primă etapă a tratamentului, permițând obținerea unei anumite reduceri a dilatării UUT, facilitând intervențiile chirurgicale plastice ulterioare. Absența tulburărilor urodinamice și a manifestărilor clinice de obstrucție la 52,38% dintre pacienți permite observarea dinamică fără corecție chirurgicală.

Anomaliile renale și ale UUT se dovedesc adesea a fi un factor predispozant pentru dezvoltarea ureterohidro- și hidronefrozei, tumorilor renale, urolitiazei și pielonefritei acute. În același timp, există dificultăți semnificative în diagnosticarea și tratarea acestor pacienți, deoarece unele defecte pot fi confundate cu o boală și invers. Toate acestea pot duce la erori de diagnostic și terapeutice. În plus, majoritatea anomaliilor afectează tactica de tratament și complică intervențiile chirurgicale.

Astăzi, datorită introducerii metodelor de diagnostic neinvazive și minim invazive, a diverselor opțiuni de endoscopie, a devenit posibil nu numai determinarea tipului de defect pe baza semnelor indirecte, ci și studierea în detaliu a proceselor patologice apărute, precum și evaluarea stării organelor vecine, a relației acestora cu rinichii și tractul urinar uterin dezvoltate anormal. Este evident că conceptele de anomalii ale rinichilor și tractului urinar uterin se află într-o nouă etapă de dezvoltare. Tacticile moderne de tratament diferă de cele general acceptate în urmă cu 5-10 ani. Incidența ridicată a anomaliilor renale și ale tractului urinar uterin și complexitatea intervențiilor chirurgicale deschise pe fondul acestora au creat necesitatea introducerii unor noi metode de tratament minim invazive.

[ 13 ], [ 14 ]