Angiomiolipomul rinichiului stâng și drept

Dintre tumorile benigne, există un astfel de neoplasm specific ca angiomiolipomul, care poate fi detectat accidental în timpul imagisticii organelor abdominale. Deși, atingând o anumită dimensiune, această tumoare poate provoca o serie de simptome și complicații.

Prima localizare cea mai frecventă a angiomiolipomului este rinichii, a  [1]doua este ficatul; rareori, o astfel de tumoare se formează în splină, spațiul retroperitoneal, plămâni, țesuturi moi, ovare, trompele uterine.

Epidemiologie

Angiomiolipomul rinichilor - cea mai frecventă tumoare benignă a acestui organ - se dezvoltă sporadic la 0,2-0,6% dintre oameni după 40 de ani, iar femeile predomină în rândul pacienților. [2]

Conform statisticilor clinice, în 80% din cazuri, apar formațiuni unice.

Angiomiolipomul este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. Conform cercetărilor, la 75% dintre copiii cu scleroză tuberoasă la vârsta de zece ani, se constată angiomiolipom renal, iar dimensiunea acestuia crește în peste 50% din cazuri. [3], [4]

Cauze angiomiolipomele

Cauzele exacte ale angiomiolipomului sunt necunoscute și poate apărea sporadic la adulții de vârstă mijlocie. Dar versiunea originii determinate genetic a acestor tumori are dovezi puternice. Deci, cel mai adesea, angiomiolipomul renal este asociat cu o boală genetică ereditară -  scleroza tuberoasă , care este cauzată de o mutație a uneia dintre cele două gene supresoare tumorale: TSC1 (pe brațul lung al cromozomului 9q34) sau TSC2 (pe brațul scurt al cromozomul 16p13) și în care - datorită proliferării excesive a celulelor - se formează neoplazii benigne de localizare diversă, inclusiv angiomiolipomele renale multiple.

Angiomiolipomul parenchimului renal cu modificări chistice este detectat la aproape o treime din pacienții cu o boală sistemică atât de progresivă precum limfangioleiomiomatoza pulmonară   (LAM), precum și în combinația sa destul de comună cu scleroza tuberoasă. [5]

La copii, există o legătură între apariția numeroaselor angiomiolipomuri cu prezența angiomatozei congenitale encefalotrigeminale (sindrom Sturge-Weber), cauzată de mutații aleatorii în gena GNAQ (care codifică proteina G de legare a nucleotidelor de guanină) sau cu neurofibromatoza de tip I ( rezultatul neurofibrominei 1 proteine NF-1).

Factori de risc

Experții consideră că scleroza tuberoasă este cel mai grav factor de risc pentru dezvoltarea acestui neoplasm: angiomiolipomele bilaterale - angiomiolipomul rinichiului stâng și simultan angiomiolipomul rinichiului drept - sunt detectate la 50-80% dintre pacienți.

Printre factorii generali care cresc riscul apariției acestor tumori, există mutații genetice care sunt moștenite sau apar spontan în timpul dezvoltării intrauterine, precum și prezența anumitor sindroame sistemice.

Patogeneza

Angiomiolipomele sunt definite ca tumori mezenchimale, adică sunt neoplasme ale  celulelor stem mezenchimale  - pluro adulte sau celule stem multipotente ale țesuturilor adipoase, musculare și vasculare.

Se presupune că patogeneza formării tumorii se datorează capacității crescute a acestor celule de a prolifera, auto-reînnoirii prin divizarea și diferențierea în celule ale diferitelor țesuturi (inclusiv țesuturile adipoase, musculare și conjunctive). Iar caracteristica morfologică a angiomiolipomului clasic este prezența celulelor țesutului adipos (adipocite), a celulelor musculare netede și a vaselor de sânge (cu pereți îngroșați și lumeni anormali) în compoziția sa.

În plus, această tumoare este considerată o neoplasmă celulară epitelioidă perivasculară, care, după mulți cercetători, provine din celulele epitelioide (histiocite epitelioide) adiacente pereților vaselor. Fiind derivați ai macrofagelor activate, aceste celule seamănă cu celulele epiteliale, dar au un citoschelet modificat, membrane celulare mai dense și o capacitate crescută de agregare și aderență. [6]

Simptome angiomiolipomele

În prezența acestei tumori cu diametrul mai mare de 30-40 mm, principalele simptome - în cazurile de localizare a formării în rinichi - apar sub formă de durere bruscă (în abdomen, lateral sau în spate); greață și vărsături; febră, hipotensiune / hipertensiune, anemie. Ocazional, angiomiolipomele mai mari pot sângera spontan, ducând la  hematurie .

Dar primele semne distincte se manifestă întotdeauna prin dureri abdominale de intensitate variabilă.

O tumoare extrem de rară - angiomiolipom hepatic - este asimptomatică la majoritatea pacienților și este detectată întâmplător; se poate afirma cu dureri minore în hipocondrul drept și disconfort abdominal. Dar este posibilă și hemoragia intratumorală cu sângerare în cavitatea abdominală. [7]

Neoplasmele foarte rare includ angiomiolipom suprarenal (cu o prevalență de 0,5-5%). De regulă, nu se manifestă în niciun fel, totuși, atunci când este mare, provoacă durere în abdomen. [8], [9]

Angiomiolipomul splenic poate fi izolat, dar este mai des asociat cu angiomiolipomul renal și scleroza tuberoasă; educația crește încet și asimptomatic. Odată cu angiomioipomul mediastinului pe fondul sclerozei tuberoase, se constată dificultăți de respirație, dureri în piept, greață și vărsături, se remarcă revărsări pleurale.

Angiomiolipomul țesuturilor moi se comportă diferit, care se poate forma, de exemplu, în peretele abdominal anterior (sub forma unui nod dens), în pielea oricărei localizări, în țesuturile musculare profunde.

Angiomiolipom și sarcină. Dacă o femeie însărcinată are un angiomiolipom renal nedetectat în timp util, ruptura hemoragică, care provoacă sângerări, poate avea consecințe fatale atât pentru mamă, cât și pentru făt. [10], [11]

Formulare

În absența unei clasificări unificate, tipurile sau tipurile de angiomiolipomuri se disting nu atât prin localizare, cât și prin histologia și caracteristicile vizualizate.

Angiomiolipomele renale sunt împărțite în sporadice (izolate) și ereditare (asociate cu scleroză tuberoasă). Conform caracteristicilor histologice, angiomiolipomele izolate sunt împărțite în trifazat (tipic) și monofazat (atipic).

În plus, folosind metodele de calculare și imagistica prin rezonanță magnetică, tipul trifazat este împărțit în tumori cu un conținut ridicat de țesut adipos și, în consecință, cu un nivel scăzut; De asemenea, specialiștii țin cont de modul în care celulele adipoase sunt distribuite în masa tumorală.

Tumorile cu un conținut scăzut de adipocite și o predominanță a celulelor musculare netede sunt numite epitelioide sau atipice, denumindu-le ca neoplasme potențial maligne.

Complicații și consecințe

Principalele consecințe și complicații ale angiomiolipomului includ:

• sângerări retroperitoneale spontane, care pot duce la șoc;
• dilatarea vaselor de sânge ale tumorii (anevrism);
• distrugerea parenchimului renal, ducând la scăderea funcției renale și la insuficiența renală în stadiul final (cu amenințarea necesității dializei sau nefrectomiei).

Angiomiolipomul epitelioid - în cazuri rare - se poate transforma într-o tumoare malignă cu metastaze la ganglionii limfatici. [12]

Diagnostice angiomiolipomele

Imagistica, adică diagnosticul instrumental, joacă un rol cheie în detectarea angiomiolipomelor renale. [13]

Și analizele (examinarea microscopică) a unei probe de țesut tumoral obținute printr-o biopsie renală percutanată sunt  [14]necesare pentru diferențierea unei tumori mezenchimale benigne cu număr scăzut de adipocite de carcinomul cu celule renale. Cu angiomiolipomul epitelioid, poate fi necesară o analiză imunohistochimică suplimentară a unei probe de țesut tumoral. [15]

Un clasic, cu o cantitate suficientă de țesut adipos, un angiomiolipom pe ultrasunete prezintă o masă hiperecogenă, iar formațiunile mai mici de 30 mm pot produce umbrire acustică. Ecogenitatea este mai mică, cu cât celulele mai puțin grase se află în compoziția neoplasmului, prin urmare, experții observă lipsa fiabilității diagnostice a ultrasonografiei (în special pentru tumorile mici).

Densitatea adipocitelor din tumora renală prezintă în mod clar angiomiolipom pe CT - sub formă de focare întunecate (hipodense). [16]

Dacă există prea puține celule ale țesutului adipos în tumoră, angiomiolipomul este examinat pe RMN pentru a vizualiza și localiza zone de grăsime din masă prin compararea imaginilor ponderate T1 cu și fără suprimarea selectivă a grăsimii în frecvență. [17]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial este extrem de important. Dacă numărul de adipocite din tumoră este scăzut, adică este mai aproape de formarea epitelioidelor, ar trebui diferențiat angiomiolipomul sau cancerul de rinichi (carcinom cu celule renale, sarcom etc.).

Diferențierea se efectuează și în cazul liposarcomului retroperitoneal cu afectare renală, oncocitom, tumoare Williams, mielolipom suprarenal.

Tratament angiomiolipomele

Pentru fiecare pacient, tratamentul angiomiolipomului se efectuează luând în considerare dimensiunea tumorii și tabloul clinic. Scopul său este de a proteja parenchimul renal păstrându-și în același timp funcțiile. [18]

Metodele variază de la supravegherea activă (din momentul în care este detectată o tumoare) la medicamente și intervenții chirurgicale. Observarea angiomiolipomelor mici ale rinichilor (a căror dimensiune nu depășește 40 mm) include o ecografie anuală a rinichilor și cu o creștere a formării (de obicei cu 5% pe an) - CT a rinichilor.

Criteriile de eligibilitate pentru tratament, conform recomandărilor Asociației Europene de Urologie (EAU), sunt tumorile mari și prezența simptomelor.

Deși terapia farmacologică pentru angiomiolipomele este în faza de cercetare, principalele medicamente utilizate pentru angiomiolipomele renale asociate cu scleroza tuberoasă și / sau limfangioleiomiomatoza sunt imunosupresoarele de blocare a proteinelor rapamicinei (mTOR) care opresc proliferarea celulelor: Rapamicina (Sirolimus) (, Zotarolimus).

Utilizarea acestor medicamente este pe termen lung, prin urmare, trebuie avut în vedere riscul ridicat al efectelor secundare ale acestora, inclusiv o scădere a numărului de leucocite și trombocite și o creștere a nivelului de colesterol din sânge, hipertensiune arterială, dureri abdominale tulburări regionale și intestinale, frecvență crescută a infecțiilor (bacteriene, virale, fungice). [19]

Cu dimensiuni mari de neoplasme la rinichi, se efectuează tratament chirurgical:

• embolizare vasculară selectivă; [20]
• radiofrecvență sau crioablarea tumorii; [21]
• nefrectomie parțială sau completă. 

Pacienților cu funcție renală scăzută li se recomandă suplimentar terapie nutrițională -  dieta nr . 7.

Profilaxie

Măsurile preventive includ depistarea precoce a angiomiolipomelor, iar embolizarea arterială este utilizată ca tratament preventiv pentru tumorile simptomatice sau mari (datorită riscului de sângerare).

Prognoză

Dacă angiomiolipomele nu se măresc rapid și nu au vase de sânge dilatate, prognosticul este bun. În caz contrar, se dezvoltă insuficiență renală severă, necesitând îndepărtarea rinichiului sau dializă constantă.