Androsteroma

Androsteromas - tumori virilizante - aparțin unei patologii rare (1-3% din toate tumorile); virilizare, tumora hormonally activă a cortexului suprarenal, care provine mai ales din zona ochiurilor secretes excesiv corticosteroizii, androgeni dar, de preferință, și se caracterizează printr-un tablou clinic similar cu disfuncție congenitală corticosuprarenaliană. Androsteromas poate ajunge la dimensiuni mari - până la 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologie

Boala afectivă poate să apară la orice vârstă, atât la femei, cât și la bărbați. În majoritatea cazurilor, femeile sunt bolnavi, în cea mai mare parte de până la 35 de ani. Notă cercetătorii androsteromy rar la barbati, probabil din cauza dificultății de diagnostic - virilizare adulti de sex masculin mai puțin vizibile și se pare că o parte androsterom au trecut sub masca de tumori suprarenale inactive hormonal.

Patogeneza

Patogeneza androsteromului se datorează producției crescute de hormoni, în principal, androgeni, țesuturi tumorale. În cercetarea pathoanatomică, este detectată o tumoră a cortexului suprarenale. De obicei, are o consistență moale, încapsulată. Histologic, tumorile se găsesc în principal în celulele întunecate caracterizate prin polimorfism pronunțat. Într-o serie de cazuri, imaginea histologică a tumorii seamănă cu structura cortexului din ochi al cortexului suprarenale. Cu arosterom malign, polimorfism marcat, atypie celulară, creștere infiltrativă a celulelor tumorale și o varietate de focare de necroză. În cancerele maligne, metastazele pot apărea în spațiul retroperitoneal, ficatul și plămânii.

Androsteroma este de obicei încapsulată pe scară largă, suprafața tăiței este roșu-maronie, adesea cu focare de necroză, hemoragie și zone modificate cu chisturi. În tumori, unul sau mai multe defecte enzimatice sunt de obicei detectate, care determină formarea excesului de cantități de androgeni de către țesutul tumoral. Celulele sunt compacte, de dimensiuni obișnuite, cu nuclei veziculari; ele formează fire și structuri acinare. În tumorile maligne se remarcă polimorfismul și atypismul nuclear și celular. Astfel de celule formează structuri sincițiale și alveolare, există un tip de structură descompusă. Mitozii sunt rare. La copii, tumori virilizante, de obicei maligne.

Simptome androsteromy

Imaginea clinică la pacienții cu androsterom este cauzată de producerea excesivă a hormonilor sexuali bărbați - androgeni. Gradul de virilizare depinde de activitatea hormonală a tumorii, de durata bolii. La pacienții de sex feminin, boala androsteroma se manifestă prin virilizare în grade diferite. Stratul de grăsime subcutanat scade, musculatura este eliberată, masa crește, coarsens vocea, devine scăzut; există o creștere a părului pe corp și membre; pe față - sub formă de barbă și mustață, în timp ce pe cap coboară, se formează un loc chel. Glandele mamare suferă o atrofie mai mult sau mai puțin pronunțată. Menstruațiile încep să se confunde și în curând se opresc. Schimbări caracteristice ale organelor genitale externe - o creștere semnificativă și virilizare a clitorisului. Bunăstarea pacientului în stadiile incipiente ale bolii rămâne bună. Rezistența fizică și performanța pot chiar să crească (acțiunea androgenelor).

[3]

Diagnostice androsteromy

În scopul vizualizării glandelor suprarenale, se utilizează RKT, cu o adesea o tumoră adrenală unilaterală. Datele de CDT au o importanță decisivă în diagnosticul androsteremiei. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu hiperplazia virilizantă bilaterală a glandelor suprarenale. Pentru aceasta, probele sunt luate cu introducerea de ACTH și dexametazonă. În legătură cu o anumită autonomie a tumorii, adică independența funcției sale față de influența regulatoare a glandei pituitare, administrarea de ACTH și dexametazonă nu este însoțită de o modificare a excreției de 17-CS. Examenul cu raze X (suprarenografie) este combinat cu pielografia retrogradă sau perfuzabilă. Dintre alte boli însoțite de virilizare, trebuie să ne amintim de tumorile ovariene care produc androgeni, adrenoblastoame. În aceste cazuri, excreția de 17-CS nu este modificată sau moderat crescută necorespunzător la gradul de virilizare. Metoda de diagnostic este examinarea ginecologică și diagnosticul cu raze X (oxpelviografia).

Creșterea ovarului pe o parte oferă motive să suspecteze o tumoare. Sunt descrise cazuri individuale de dezvoltare a sindromului viril pe solul tumorii ovariene lipoidiculare într-o tumoare ectopică adrenocorticală în ovar. Se folosesc aceleași teste diagnostice, inclusiv genografia. Când se efectuează studii hormonale la femeile cu tumori ovariene, se determină o creștere a secreției de androsteron, etiocholanolon, pregnan triol și testosteron-glucuronid. Odată cu introducerea metapironului sau a gonadotropinei corionice, se înregistrează o creștere accentuată a acestor steroizi. La băieți, androsteromul trebuie distins de pubertatea prematură asociată cu leziunile sistemului nervos central, tumora de epifiză  , tumora testiculară. Cu toată această patologie, excreția de 17-cetosteroidi nu atinge un nivel atât de ridicat ca și cu androsteromul. La procesele intracerebrale există o simptomatologie neurologică.

În ciuda tabloul clinic aparent luminos, diagnostic androsteroma adesea plasate cu întârziere, iar pacienții de mai mulți ani tratați cu disfuncții ovariene, calvitia, hirsutismul constituțional și așa mai departe. N. Se apropie, cu excepția caracteristicile descrise aici, fizică prematură și sexuală În cazul bolilor pentru copii dezvoltare la fete heterosexuale și băieți în tip isosexual. Vârsta osoasă este mai rapidă decât vârsta pașaportului. Ca urmare a închiderii timpurii a zonelor de creștere, pacienții rămân subdimensionați după tratament. Greutatea corporală, de obicei, nu crește, uneori se observă scăderea în greutate. În etapele ulterioare, există epuizare, slăbiciune, durere poate apărea datorită dimensiunii mari a tumorii.

Pacienții cu androsteromă nu prezintă tulburări metabolice mari, la fel ca la pacienții cu glucosterom. Numărul de androgeni determinat în urină și în sânge crește uneori de zeci de ori.

Cazul Androsteroma

GN pacient, născut în 1987, a adresat endocrinolog RCP RCH vara anului 2011, cu plangeri de crestere a parului pe tot corpul in ultimii 2-3 ani, absența menstruației în ultimele trei luni, scădere în greutate 10 kg în ultimii 2 ani, sensibilitate crescută, agresivitate inexplicabilă, labilitate de dispoziție, slăbiciune constantă.

Ea se consideră bolnavă de 2-3 ani, când a început să observe o scădere a greutății pe fondul apetitului bun, apariția creșterii crescute a părului pe corp, ciclului menstrual neregulat. În ultimele luni, aceste simptome s-au înrăutățit, menstruația sa oprit complet. Pentru medicul sa adresat pentru prima dată.

Ereditatea în bolile endocrinologice nu este împovărată. Anamneza ginecologică: menstruație de la vârsta de 14 ani, obișnuită, nehotărâtă, fără durere. În prezent, amenoree. Nu au existat sarcini.

La examinare, condiția este satisfăcătoare. Înălțime - 168 cm, greutate - 52 kg, IMC - 18 kg / m2. Constituția este normostenică. Creșterea părului după tipul de sex masculin. Pielea este uscata. Mucoasele vizibile sunt curate, palide, nu există hiperpigmentare. Glanda tiroidă nu este palpabilă. În plămâni, respirația este veziculară, nu există șuierătoare. Limitele relativei umilări a inimii în limita vârstei. Ritmul cardiac este crescut (96 biți / min.), Sunetele de inimă sunt amortizate. Tensiunea arterială 100/60 mm Hg. Art. (în poziție șezândă). Testul ortostatic este negativ. Impuls de umplere satisfăcătoare, nu există un deficit pulsatoriu. Abdomenul este moale, fără durere. Ficatul nu este mărit, dimensiunile conform lui Kurlov sunt 9x8x7 cm. Splina nu este mărită. Edem periferic, pastinat acolo.

Rezultatele studiului

DHEA-S = 1460.7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Testosteronul = 13,4 (N 0.17-4.13 nmol / L), Hidrocortizon = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Conținutul de LH, FSH, STH, 17-hidroxiprogesteron, estradiol, somatomedină-c în limite normale.

Tomografia computerizată este o formare multiplă cu noduri atât a glandelor suprarenale. Adenom. La o examinare histologică a specimenului de biopsie, un adenom de celule întunecate a cortexului suprarenale cu hemoragie masivă. Ecografia uterului și a apendicelor - starea corespunde hipoestrogeniei.

Pe baza datelor de anamneză și clinico-laborator, a fost efectuat un diagnostic clinic: Androsteroma ambelor glandele suprarenale.

Pacientul a suferit adrenalectomie la stânga și rezecția glandei suprarenale drepte. În timpul perioadei postoperatorii, pacientul notează restaurarea ciclului menstrual, stabilizarea greutății, stabilizarea stării de spirit și o îmbunătățire calitativă a bunăstării. Rezultatele examenului postoperator: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferential trebuie efectuat cu o disfuncție cortical suprarenal congenitală, sindromul Stein-Leventhal, virilizare  tumori ovariene  la femei, bărbați și băieți cu tumori testiculare, precum și cu alte tipuri de pubertate precoce. Având în vedere faptul că jumătate, conform datelor noastre și conform unor observații și mai mult, afecțiuni maligne, aspecte importante dobândesc un diagnostic precoce. Dacă tumoarea este îndepărtată cu succes, simptomele bolii suferă rapid o dezvoltare inversă.

Tratament androsteromy

Tratamentul androsteremului numai operativ - îndepărtarea tumorii suprarenale afectate de o tumoare.

Prognoză

Cu diagnosticul precoce și tratamentul chirurgical în timp util, androsteroma benignă are un prognostic favorabil. Cu androsterom malign și prezența metastazelor, prognosticul este nefavorabil.