Glyukosteroma

Glucosteroma apare la 25-30% dintre pacienții cu semne de hipercoticism total. Printre alte tumori corticale, este, de asemenea, cel mai frecvent. Pacienții din acest grup în statutul lor sunt printre cei mai grei. Aproape jumătate dintre pacienți au o tumoare malignă. Dacă femeile sunt predominante (de 4-5 ori mai des decât bărbații) adenoame benigne, atunci tumorile maligne apar cu aceeași frecvență la persoanele de ambele sexe. Creșterea simptomelor și dezvoltarea bolii în sine nu depind de dimensiunea tumorii, ci numai activitatea hormonală a acesteia.

[1]

Patogeneza

Glucosteromele sunt de obicei solitare și unilaterale, rareori pot fi bilaterale. Dimensiunile tumorilor variază de la 2-3 la 20-30 cm în diametru și mai mult; respectiv greutatea lor variază de la câteva grame la 2-3 kg. Există o relație clară între dimensiunea, masa și caracterul creșterii tumorale. Dacă masa este de până la 100 g și diametrul său este de până la 5 cm, este de obicei benign; tumorile cu o dimensiune mai mare și o masă mai mare sunt maligne. Corticosteroizii benigne și maligne apar aproximativ la aceeași frecvență. Unele tumori ocupă o poziție intermediară după natura creșterii.

Glandele suprarenale (glucozoarele) sunt adesea rotunjite, acoperite cu o capsulă fibroasă fină bine vascularizată, prin care sunt vizibile patch-uri ocru-galbene ale cortexului adrenal atrofic. Ele sunt, de obicei, moi, strălucitoare pe o secțiune, adesea dintr-o structură cu granulație grosieră, cu un aspect ciudat: patch-urile ocru-galben alternează cu cele roșii-maro. Chiar și în cazul tumorilor mici, pot să apară necroze și calcificări. Fără zonele tumorale ale glandei suprarenale au modificări atrofice pronunțate în stratul cortical.

Zonele ocluzo-galbene microscopice sunt formate de spongiocite mari și mici, citoplasma lor fiind bogată în lipide, în special legată de colesterol. Aceste celule formează fire și alveole, mai puțin adesea - zone de structură solidă. Zonele de culoare roșu-maroniu sunt formate din celule compacte cu o citoplasmă puternic oxifilă, săraci sau care nu conțin lipide. Semnele morfologice de proliferare activă a celulelor tumorale, de regulă, sunt absente, dar creșterea tumorii, prezența celulelor multinucleate etc. Indică faptul că ele se împart în mod activ, evident, amitotic. Există, de asemenea, specimene, în special la pacienții cu niveluri ridicate de androgeni în sânge, cu un amestec de celule similare celulelor din zona reticulară. Acestea conțin lipofuscin și formează structuri asemănătoare cu cortexul rețelei. În unele tumori există zone formate din elemente ale zonei glomerulare. Astfel de pacienți dezvoltă hiperaldosteronism. Foarte rar, adenoamele sunt formate integral din celule cu citoplasmă oxifilă care conține o cantitate diversă de lipofuscin. Prezența acestui pigment conferă tumorii o culoare neagră. Astfel de adenoame sunt numite negre.

Tumorile maligne sunt de obicei mari, cântărind de la 100 g până la 3 kg sau mai mult, moi, acoperite cu o capsulă subțire, bogat vascularizată. Sub aceasta, se găsesc insulițele cortexului atrofiat al glandei suprarenale. Pe o tăietură, acestea sunt de o specie variată, cu numeroase zone de necroză, hemoragii proaspete și vechi, calcificări, plasturi chistice cu conținut hemoragic de structură lobată. Lobulele sunt separate prin straturi intermediare de țesut fibros. Din punct de vedere microscopic, cancerele se disting prin polimorfism semnificativ atât în structură cât și în trăsăturile citologice.

În glandele suprarenale care conțin tumora și în suprarenale, se observă modificări atrofice pronunțate. Coaja este formată în principal de celulele luminoase, capsula este îngroșată, adesea edemată. În locurile de localizare a tumorii, cortexul este aproape complet atrofiat, rămânând doar elemente unice ale zonei glomerulare.

Modificările patologice în organele interne, în oasele scheletului, în piele, mușchi etc., sunt similare cu cele observate în cazul bolii Itenko-Cushing.

În cazuri rare, adenoame secretoare de cortizol ale cortexului adrenal sunt combinate cu adenomii producătoare de ACTH ai glandei hipofizare sau cu hiperplazia focală a celulelor pituitare producătoare de ACTH.

Simptome glyukosteromy

În imaginea clinică a bolii, încălcările tuturor tipurilor de metabolism și alte semne de hiperproducție a cortizolului pot fi exprimate în grade foarte diferite, astfel încât pacienții diferă semnificativ în ceea ce privește aspectul și severitatea afecțiunii. Încălcarea metabolismului grăsimilor poate fi considerată unul dintre semnele caracteristice și timpurii ale glucosteromului. Creșterea masei este, în general, paralelă cu redistribuirea acesteia, există "matronism", cocoș climacteric, membrele sunt relativ subțiri. Cu toate acestea, obezitatea nu este un simptom obligatoriu al bolii. Adesea, nu există o creștere a greutății corporale, dar există doar o redistribuire androgenică a țesutului gras. Odată cu aceasta, există pacienți care își reduc greutatea corporală.

În plus față de  obezitate  (sau redistribuirea grăsimii), simptomele precoce includ disfuncție menstruală la femei, precum și dureri de cap asociate cu creșterea tensiunii arteriale, uneori sete și polidipsie. Pielea devine uscată, subțire, dobândește un model de marmură, foliculită frecventă, piodermă, hemoragie cu cea mai mică traumă. Unul dintre semnele obișnuite sunt benzile întinse, de obicei situate pe abdomen, în regiunile axilare, mai puțin pe umeri și șolduri.

Aproape jumătate dintre pacienții cu glyukosteromami observat anumite încălcări ale metabolismului glucidic - de natura curbei glicemic diabetice după administrarea de glucoză la diabet sever care necesita destinatie insulina sau alte medicamente de scădere a glicemiei și dieta. Trebuie remarcat raritatea de cetoacidoză, precum și lipsa acestor pacienți în reducerea activității serice a insulinei. De regulă, încălcarea metabolismului carbohidraților este reversibilă și, imediat după eliminarea tumorii, conținutul de glucoză din sânge este normalizat.

Dintre schimbările în echilibrul apă-electrolitic, cea mai importantă valoare practică este hipokaliemia, care se găsește la aproximativ 1/4 din pacienții cu benignă și la 2/3 din pacienții cu glucosterom malign. Cauzată de acțiunea catabolică a glucocorticoizilor, o scădere a masei musculare și o schimbare degenerativă în ele conduc la apariția unei slăbiciuni ascuțite, care este în continuare exacerbată de hipokaliemie.

Gradul de severitate al osteoporozei se corelează cu cantitatea de hormoni produsă de tumoare.

Diagnostice glyukosteromy

Aspectul și plângerile caracteristice ale pacienților cu hipercoticism total permit să se presupună această boală la prima examinare. Dificultatea constă în diagnosticul diferențial al bolii Cushing, un sindrom cauzat de glyukosteromoy si sindromul de ACTH ectopic, cauzate de multe ori nu endocrine tumori maligne. Determinarea cantitativă a hormonilor din sânge sau a metaboliților lor în urină în acest plan nu poate ajuta (analiză pentru prezența steroizilor). O cantitate normală sau scăzută de sânge ACTH este mai probabilă pentru a indica o tumoră a glandei suprarenale. Un ajutor deosebit în diagnosticarea diferențială este furnizat de testele farmacologice cu ACTH, metapyron, dexametazonă, ca urmare a faptului că se dezvăluie autonomia formării hormonilor caracteristice procesului tumoral. În acest sens, cea mai informativă este scanarea glandelor suprarenale. Absorbția asimetrică a medicamentului indică existența unei tumori și simultan este diagnosticată partea leziunii. Acest studiu este indispensabil în cazul glucozei ectopice, când diagnosticul este deosebit de dificil.

Perturbarea de apă și a echilibrului electrolitic la pacienții cu glyukosteromoy manifestate prin poliurie, polidipsie,  hipokaliemie, nu numai din cauza unei creșteri a producției de aldosteron (dovedită în unele), dar , de asemenea , influența glucocorticoizi în sine.

Ca urmare a încălcării metabolismului calciului la pacientii cu glyukosteromoy, precum si in boala Cushing, osteoporoza dezvolta, exprimate la nivelul coloanei vertebrale, oasele craniului și oase plate. Modificări similare în schelet au fost observate la pacienții care au primit preparate pe termen lung de steroizi sau ACTH, ceea ce demonstrează relația cauzală între osteoporoză și excesul de glucocorticoizi.