Gipoaldosteronizm

Hipoaldosteronismul este una dintre cele mai puțin studiate probleme de endocrinologie clinică. Informațiile despre această boală nu sunt disponibile în manuale și în manualele de endocrinologie, în ciuda faptului că hipoaldosteronismul izolat ca un sindrom clinic independent este descris mai bine de 30 de ani în urmă.

[1], [2], [3],

Patogeneza

Există mai multe ipoteze cu privire la natura gipoaldosteronizm izolate, a căror patogeneză poate fi asociată cu o biosinteză defect de aldosteron (gipoaldosteronizm izolat primar) sau cu încălcarea reglementării legăturilor sale individuale (gipoaldosteronizm izolat secundar).

Gipoaldosteronizm izolat primar probabil cauzată de o deficiență a două sisteme enzimatice, care controlează sinteza aldosteronului în ultimele etape: 18-hidroxilaza (conversie blocat de corticosteron la 18-oksikortikosteron, tip I) și / sau 18-dehidrogenaza (unitate sărituri 18 oksikortikosterona în aldosteron, de tip II ). A spus încălcarea biosinteza este adesea congenitală în natură, manifestându-se la sugari sau in copilarie. Simptomele caracterizate prin diferite grade de pierdere a sărurilor, uneori, displazie, lipsa de tulburări sexuale. Pierderea de sare și hipotensiune arterială vasculară crește producția de renină-aldosteron (gipoaldosteronizm giperreninemichesky). Factori de stimulare (orthostasis, diuretice, etc.) cresc în mod semnificativ producția de aldosteron. Odată cu vârsta, această formă tinde spre o remisiune spontană.

Un sindrom clinic similar cu deficiență enzimatică generalizată sau parțială poate fi obținut și observat la adolescență și la adulți. Există observații, care au dobândit deficit de 18-dehidrogenazei cu gipoaldosteronizm izolate clinice combinate cu multiple deficiență autoimună endocrine, inclusiv Hashimoto gușă, hipoparatiroidismul idiopatic.

Defect aldosteron biosintezei poate fi indusă de un număr de agenți farmacologici în utilizarea lor prelungită: heparina, indometacin, preparate care conțin substanța licorice MLC-like, beta-blocante, veroshpironom. Efectul acesteia direct asupra zonei glomerulare ducând la creșterea excreției de sodiu se poate suprapune stimulează efectul renină-angiotensină. Adrenalectomia farmacologică cu un spectru larg este cauzată de eleptenă, clorură, metopiran.

În plus față de hipoaldosteronismul primar izolat, se observă secundar, asociat cu producerea inadecvată de renină de către rinichi sau cu eliberarea reninei inactive (hipoglicemia giporeninemică). Cu această formă, producția de ARP și aldosteron este slab stimulată de sarcina ortostatică, restricția de sodiu în dietă, diuretice și chiar ACTH. 

Acest grup este de asemenea eterogen în patogeneza și, împreună cu exemplele de realizare independente clinice gipoaldosteronizm giporeninemichesky adesea însoțește și complică cursul unor boli cum ar fi diabetul zaharat, nefrită cronică cu acidoza tubulară renală și insuficiență renală moderată, în special, o scădere a clearance-ului creatininei. Leziuni vasculare universale, inclusiv renale și cetoacidoză la diabetici a crea o serie de condiții prealabile pentru gipoaldosteronizm de dezvoltare. Cele mai importante dintre acestea sunt: producția de renină inactiv, deficit de insulina, care afectează în mod indirect sinteza de aldosteron; reducerea activității adrenergice și prostaglandină E1 și E2 stimula ATM. Activitatea adrenergică scăzută dezechilibru vegetativa sta la baza gipoaldosteronizm giporeninemicheskogo în boala Parkinson și sindromul de hipotensiune ortostatică.

Hipoaldosteronismul indus de o scădere prelungită anterioară a ARP se poate dezvolta după îndepărtarea aldosteromului uneia dintre suprarenale ca urmare a atrofiei zonei glomerulare a celuilalt. Care au apărut la scurt timp după operație, atacurile periodice caracteristice ale hipoaldosteronismului slăbesc treptat și dispar, pe măsură ce ARP crește, iar zona glomerulară se recuperează.

Gipoaldosteronizm combinată cu lipsa producției de cortizol observate in boala Addison, dupa adrenalectomy bilateral, cu erori înnăscute de biosinteză a corticosteroizilor la pacientii cu sindrom suprarenală.

Insuficiența aldosteronului promovează o creștere a reabsorbției, o scădere a secreției și a excreției de potasiu în tubulii renale. Întârzierea lui, de obicei predominând pierderea sodiului, duce la hiperkaliemia universală. Hidrocloric acidoza tuberculoasă hiperchloremică renală reduce producția și excreția de amoniu și mărește tendința la azotemie, în special cu implicarea renală primară la pacienții diabetici. Severitatea tulburărilor metabolice determină simptomatologia clinică a hiperaldosteronismului primar și severitatea acestuia.

[4], [5], [6], [7]

Simptome gipoaldosteronizm

Gipoaldosteronizm giporeninemichesky izolat ca un sindrom clinic independent a fost descrisă pentru prima dată de către R. B. Hudson și colab. Aceasta este o boală rară, observată în special la bărbați. Acesta este caracterizat prin totale si musculare slăbiciune, hipotensiune arterială, amețeli, tendința de a sincopă,  bradicardie, uneori ajungând la bloc atrioventricular de gradul, rata respirației, până la atacurile lui Adams-Stokes , cu o diminuare a cunoștinței și convulsii. Cursul bolii este cronic și deranjant. Perioadele de exacerbare cu colaps circulator alternează cu remisii spontane. Se presupune că posibilitatea de îmbunătățiri bruște și pe termen lung curenți „șters“ diferă predispuse numai la hipotensiune arterială ortostatică, definită printr - o creștere compensatorie în producția de glucocorticoizi și catecolamine, parțial și să suplimenteze temporar deficitul de aldosteron.

În cazul în care pacienții cu insuficiență suprarenală cronică ( boala Addison, o afecțiune după adrenalectomia bilaterală) este tulburări electrolitice mai pronunțate (hiperkaliemia, crampe, parestezii, scăderea de filtrare renală), ar trebui să se gândească la prevalența deficitului de mineralocorticoizi glucocorticoizi.

[8], [9], [10], [11]

Formulare

Insuficiența aldosteronului în organism poate fi:

• izolate;
• Se combină cu deficiența altor corticosteroizi;
• cauzate de o scădere a sensibilității receptorilor la organele efectoare la acțiunea aldosteronului, a cărui sinteză nu este încălcată (pseudohidperdosteronism).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostice gipoaldosteronizm

Diagnosticul de laborator se bazează pe hiperkalemia scăzut de aldosteron (6,8 mEq / l), uneori hiponatremia, creșterea coeficientului de sodiu / potasiu în urină și salivă, niveluri normale sau ridicate de cortizol, 17 glucocorticoizi și catecolamine în sânge și urină. ATM depinde de forma de boală, atunci când există un pseudohypoaldosteronism la nivel înalt și de aldosteron, și ATM-uri. Semnele EKG de hiperpotasemie înregistrate: prelungirea intervalului PQ, bradicardie, sau că gradul de cross-blocadă, dinte țepos ridicat în piept conduce. Trebuie subliniat faptul că sindromul hiperkalemică cu tulburări cardiovasculare complexe și hipotensiune arterială ortostatică de origine necunoscută necesită o atenție deosebită și medici, și endocrinologi.

[16]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferential al gipoaldosteronizm izolat ca un sindrom clinic independent este efectuat gipoaldosteronizm care au dezvoltat diabet zaharat și nefrită cronică, hiperplazie suprarenală congenitală cu deficit de 11-hidroxilaza; cu sindromul de hipotensiune ortostatică bazat pe înfrângerea sistemului nervos autonom; cu hipoaldosteronism în sindromul de retragere după administrarea prelungită de mineralocorticoizi; cu hiperkaliemie datorată hemolizei.

Tratament gipoaldosteronizm

Creșterea clorură și introducerea lichidului de sodiu, preparatele din seria mineralocorticoizi (injecții de 0,5% Doxy 1 ml de 2-3 ori pe zi, trimetilacetat 1 ml de 1 la fiecare 2 săptămâni, florinefa de 0,5-2 mg / zi, pentru kortinefa 0,1 mg, luând Doxas în comprimate de 0,005 - 1 - 3 ori pe zi). Glucocorticoizii, chiar și în doze foarte mari, sunt ineficienți, în special în perioadele de exacerbare.

Tratamentul pseudohuperdosteronismului include numai administrarea de clorură de sodiu, deoarece rinichii "scapă" de efectul mineralocorticoid al medicamentelor corespunzătoare.