Tumorile glandei suprarenale

Tumorile glandei suprarenale sunt revelate în 1-5% din cazurile cu CT ale abdomenului efectuate pe alte indicații. Cu toate acestea, doar 1% din tumori au un caracter malign. 

Epidemiologie

Incidența cancerului al glandei suprarenale este de 0,6-1,67 la 10 ⁶  persoane pe an. Raportul dintre femei și bărbați este de 2,5-3: 1. Cea mai mare incidență a cancerului adrenal este înregistrată la vârsta de 5 și 40-50 de ani.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cauze glandele suprarenale

Tumoare suprarenală separate in sporadice si asociate cu sindroame ereditare [sindromuri Gardner, Beckwith-Wiedemann,  multiplu de tip neoplazie endocrina 1, SBLA (sarcom, cancer de sân, plămân și glanda suprarenală), Li-Fraument].

In functie de histogeneză tumorale izolate corticosuprarenalei (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma tumora mixtă adrenală, adenom, carcinom) și medulosuprarenalei (feocromocitomul) și limfom adrenală primară, sarcom, secundar (metastatic) tumori ale glandei suprarenale.

Pentru tumorile maligne caracterizate prin suprarenală local destruirujushchego proces de creștere care implică un organe vecine (rinichi, ficat) și invazia sistemului venos, pentru a forma o tromboza venoasa tumora (vene adrenale și vena cavă inferioară). Diseminarea tumorilor are loc prin căi limfogene și hematogene. În acest caz, sunt afectate ganglionii limfatici retroperitoneali, plămânii, ficatul și oasele.

[11], [12]

Simptome glandele suprarenale

Simptomele constau manifestare suprarenală tumora a tumorii primare (palpabile, durere, febră, scădere în greutate), metastazele sale (tumori de tumori adrenale localizare determinat simptome proiectii) si simptome endocrine. Hormonally conturi active adrenal cancer de 60% din toate observațiile și pot provoca următoarele sindroame endocrine: sindromul Cushing (30%), virilizare și pubertate precoce (22%), feminizare (10%), hiperaldosteronism primar (2,5%), policitemia ( mai puțin de 1%), hiperpotasemie (mai puțin de 1%),  hipoglicemie  (mai puțin de 1%), insuficiență suprarenală (limfom caracteristic), rezistenta la insulina, nu sunt legate de glucocorticoizi, criza catecholamine (tipic pentru feocromocitomul), cașexia.

[13], [14], [15]

Etape

• Etapa 1 - T1N0M0.
• Etapa 2 - T2N0M0.
• Etapa 3 - T1 sau T2. N1M0.
• Etapa 4 - orice T, orice N + M1 sau T3, N1 sau T4.

[16], [17], [18], [19], [20]

Formulare

Bazat pe caracteristica secreția hormonilor cortexului suprarenalian (glucocorticoizi, mineralocorticoizi, androgeni, estrogeni) izolarea tumori adrenale activă funcțional și inactive. În mai mult de 50% din cazuri, cancerul adrenocortic nu este funcțional funcțional, dar tumorile suprarenale maligne provoacă sindromul Cushing în 5-10% din cazuri.

Clasificarea TNM

T - tumora primară:

• T1 - o tumoare de 5 cm în diametru și mai puțin, nu există invazie locală;
• T2 - tumoare cu diametrul mai mare de 5 cm fără invazie locală;
• T3 - o tumoare de orice dimensiune, există o invazie locală, nu există germinare a organelor vecine;
• T4 este o tumoare de orice dimensiune, există o invazie locală, există o germinație a organelor vecine.

N - metastaze regionale:

• N0 - nu există metastaze regionale;
• N1 - există metastaze regionale.

M - metastaze îndepărtate:

• M0 - fără metastaze îndepărtate;
• Ml - există metastaze îndepărtate.

[21], [22], [23]

Diagnostice glandele suprarenale

Examinarea pacienților cu tumori ale glandelor suprarenale, în plus față de testele de laborator de rutină (analize generale, biochimice, coagulogramă,  analiză generală a urinei ), ar trebui să includă teste care vizează identificarea producției crescute de hormoni. Sonda Dexametazona utilizată pentru detectarea sindromului Cushing (1 mg) și determinarea excreției de cortizol în urină (24 de ore).

Cu hiperaldosteronismul, concentrația și raportul dintre aldosteron și renină sunt evaluate; la virilizare - nivelurile serice ale androgenilor suprarenali (androstendion, sulfat dehidroepiandrosteron) si testosteron, precum și excreția de 17-cetosteroizi in urina (24 ore); când feminizarea - concentrația de estradiol și estronă în plasmă. Pentru a exclude feocromocitom necesită evaluarea excreție zilnică de catecolamine (adrenalina, noradrenalina, dopamina) și a metaboliților acestora în urină (în special metanefrină și normetanephrine) și nivelele serice ale catecolamine și metanefrină.

Diagnosticul radiologic tumori suprarenale includ CT abdominal sau RMN (dimensiuni de evaluare syntopy si tumorii primare metastaze de detecție), precum și cu raze X sau CT scanare cavitatea toracica (detectarea metastazelor). Caracteristici Radiologic ale cancerului suprarenal - neregulat tumora forma suprarenală, dimensiunea sa este mai mare de 4 cm, densitate ridicată la temperatura camerei, decât 20 HU, o structură eterogenă din cauza hemoragiei, necroză și calcificări și invazia structurilor din jur.

Biopsia de rutină în scopul verificării diagnosticului înainte de începerea tratamentului pentru tumorile suprarenale nu este recomandată.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al tumorilor ale glandei suprarenale este efectuată cu neuroblastom și nefroblastom la copii și hamartoame, toamele, neurofibromatoza, amiloidoza si granulom suprarenale la adulți.

Tratament glandele suprarenale

Tratamentul tumorilor glandei suprarenale și, în special, a tumorilor hormonale active constă în eliminarea lor. Eliminați natura malignă a neoplasmului localizat hormonal inactiv înainte de începerea tratamentului este dificilă. La adulți, probabilitatea tumorilor maligne mai mici de 6 cm este scăzută. În astfel de cazuri, este posibilă o observație dinamică atentă. Cu neoplasme cu diametru mai mare. Precum și tumorile mici ale glandei suprarenale la copii au prezentat tratament chirurgical. Volumul standard al intervenției chirurgicale este adrenalectomia, cu mici tumori inactive hormonale pot fi efectuate rezecție suprarenale. Accesul laparotomic este folosit în mod obișnuit, cu tumori mici fără semne de invazie locală, adrenalectomia laparoscopică poate fi efectuată fără a compromite rezultatele oncologice.

Cancerul suprarenalian este o tumoare radiorezistentă, sensibilitatea sa la  chimioterapie  este scăzută. Singurul tratament eficient pentru această categorie de pacienți este operativ. Frecvența recurențelor locale după intervenția chirurgicală este ridicată (80%). Abordarea optimă la tratamentul tumorilor locale recurente la pacienții care nu au metastaze îndepărtate este operativă. Numirea chimioterapiei adjuvante și a iradierii pacienților cu operație radicală nu îmbunătățește rezultatele tratamentului.

Cand cancer metastatic al glandei suprarenale au demonstrat eficacitatea mitotanul moderată la o doză de 10-20 g / zi, o lungă perioadă de timp (rata de răspuns obiectiv de 20-25%, controlul hipersecretia hormonului - 75%). Datele care indică o posibilă creștere a supraviețuirii fără recădere cu utilizarea mitotanului (10-20 g / zi, de mult timp) au fost publicate. Ca chimioterapie a doua linie la pacienții care nu răspund la tratament moduri de utilizare mitotanom bazate pe cisplatină (cisplatină, ciclofosfamidă, 5-fluorouracil). Un rol important în tratamentul tumorilor suprarenale este terapia simptomatică care vizează eliminarea simptomelor endocrine ale tumorilor active hormonale. Sindromul Cushing utilizează mitotan, ketoconazol, mifepriston și etomidat în monoterapie sau în diverse combinații.

Hyperaldosteronismul servește ca indicație pentru administrarea medicamentelor spironolactone, amiloride, triamterene și antihipertensive (blocante ale canalelor de calciu). În hiperandrogie se utilizează antiandrogenii steroidieni (cyproterone) și nesteroidieni (flutamidă). Ketoconazol, spironolactonă și cimetidină; când hiperestrogenia - antiestrogeni (clomifen, tamoxifen, danazol). Insuficiența suprarenală necesită terapie de substituție hormonală. Cu carcinoamele mixte cu componentă de feocromocitom, este posibil să se utilizeze preparate din metahedobenzilguanidina radioactivă. Creșterea tensiunii arteriale, inclusiv cu feocromocitomul, servește ca indicație pentru numirea alfa-adrenoblocerilor cu utilizarea ulterioară a beta-blocantelor (propranolol).

Prognoză

Tumorile benigne ale glandei suprarenale au un prognostic favorabil. Rata generală de 5 ani de supraviețuire pentru cancerul adrenal este de 20-35%. Prognosticul pacienților cu tumori active hormonale este mai bun decât în cazul formelor endocrine-inactive ale bolii, care este asociat cu detectarea precoce și tratamentul în timp util al tumorilor producătoare de hormoni. Supraviețuirea generală de 5 ani a pacienților cu operație radicală atinge 32-47%, dintre pacienții neoperați cu tumori la nivel local avansat - 10-30%; în rândul pacienților cu cancer adrenal diseminat, nici unul nu supraviețui 12 luni.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]