Tumori ale glandei suprarenale

Tumorile suprarenale sunt detectate în 1-5% din cazurile de CT abdominal efectuate pentru alte indicații. Cu toate acestea, doar 1% dintre tumori sunt maligne.

Epidemiologie

Incidența cancerului adrenal este de 0,6-1,67 la 10⁶ ^persoane pe an. Raportul femei-bărbați este de 2,5-3:1. Cea mai mare incidență a cancerului adrenal se înregistrează la vârsta de până la 5 ani și la 40-50 de ani.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauze tumori suprarenale

Tumorile suprarenale sunt împărțite în sporadice și asociate cu sindroame ereditare [Gardner, Beckwith-Wiedemann, neoplazie endocrină multiplă tip 1, SBLA (sarcom, cancer mamar, pulmonar și al glandelor suprarenale), sindroame Li-Fraument].

În funcție de histogeneză, se disting tumorile cortexului suprarenal (aldosterom, corticosterom, androsterom, corticoestrom, tumori mixte ale glandei suprarenale, adenom, cancer) și medulosuprarenal (feocromocitom), precum și limfomul suprarenal primar, sarcomul și tumorile secundare (metastatice) ale glandei suprarenale.

Tumorile maligne ale glandei suprarenale se caracterizează prin creștere locală distructivă cu implicarea organelor vecine (rinichi, ficat), precum și prin invazia sistemului venos cu formarea trombozei venoase tumorale (vena suprarenală și vena cavă inferioară). Diseminarea tumorilor are loc pe căi limfogene și hematogene. În acest caz, sunt afectați ganglionii limfatici retroperitoneali, plămânii, ficatul și oasele.

Simptome tumori suprarenale

Simptomele tumorii suprarenale constau în manifestări ale tumorii primare (masă palpabilă, durere, febră, pierdere în greutate), metastazele acesteia (simptomele tumorii suprarenale sunt determinate de localizarea metastazelor tumorale) și simptome endocrine. Cancerul suprarenal activ hormonal reprezintă 60% din toate cazurile și poate provoca următoarele sindroame endocrine: sindromul Cushing (30%), virilizarea și pubertatea precoce (22%), feminizarea (10%), hiperaldosteronismul primar (2,5%), policitemia (mai puțin de 1%), hiperkaliemia (mai puțin de 1%), hipoglicemia (mai puțin de 1%), insuficiența suprarenală (tipică limfomului), rezistența la insulină neasociată cu glucocorticoizi, criza de catecolamine (tipică feocromocitomului), cașexia.

[ 8 ], [ 9 ]

Etape

• Stadiul 1 - T1N0M0.
• Stadiul 2 - T2N0M0.
• Stadiul 3 - T1 sau T2. N1M0.
• Etapa 4 - orice T, orice N+M1 sau T3, N1 sau T4.

[ 10 ], [ 11 ]

Formulare

Pe baza semnelor de secreție a hormonilor cortexului suprarenal (glucocorticoizi, mineralocorticoizi, androgeni, estrogeni), se disting tumorile funcțional active și inactive ale glandei suprarenale. În mai mult de 50% din cazuri, cancerul de cortex suprarenal este funcțional inactiv, dar tumorile maligne ale glandei suprarenale provoacă sindromul Cushing în 5-10% din cazuri.

Clasificarea TNM

T - tumoră primară:

• T1 - tumora are un diametru de 5 cm sau mai puțin, fără invazie locală;
• T2 - tumoră cu diametrul mai mare de 5 cm fără invazie locală;
• T3 - tumoră de orice dimensiune, există invazie locală, fără creștere în organele adiacente;
• T4 - o tumoare de orice dimensiune, există invazie locală, există o creștere în organele vecine.

N - metastaze regionale:

• N0 - fără metastaze regionale;
• N1 - există metastaze regionale.

M - metastaze la distanță:

• M0 - fără metastaze la distanță;
• Ml - există metastaze la distanță.

[ 12 ]

Diagnostice tumori suprarenale

Examinarea pacienților cu tumori suprarenale, pe lângă testele de laborator de rutină (analize generale, biochimice ale sângelui, coagulogramă, analiză generală de urină ), trebuie să includă teste care vizează identificarea producției crescute de hormoni. Pentru a identifica sindromul Cushing, se utilizează un test cu dexametazonă (1 mg) și determinarea excreției de cortizol în urină (24 de ore).

În hiperaldosteronism se evaluează concentrația și raportul dintre aldosteron și renină; în virilizare se evaluează nivelul seric al androgenilor suprarenali (androstendionă, sulfat de dehidroepiandrosteron) și testosteron, precum și excreția de 17-cetosteroizi în urină (24 de ore); în feminizare se evaluează concentrația de estradiol și estronă în plasmă. Pentru a exclude feocromocitomul, este necesar să se evalueze excreția zilnică de catecolamine (epinefrină, norepinefrină, dopamină) și metaboliții acestora în urină (în special metanefrină și normetanefrină), precum și nivelul seric al metanefrinei și catecolaminelor.

Diagnosticul radiologic al tumorilor suprarenale include CT sau RMN abdominal (evaluarea dimensiunii și sintopiei tumorii primare, detectarea metastazelor), precum și radiografia sau CT toracic (detectarea metastazelor). Semnele radiologice ale cancerului suprarenal sunt forma neregulată a tumorii suprarenale, dimensiunea acesteia mai mare de 4 cm, densitate mare la CT care depășește 20 UH, structură eterogenă cauzată de hemoragii, necroză și calcificări, precum și invazia structurilor înconjurătoare.

Nu se recomandă biopsia de rutină pentru verificarea diagnosticului înainte de începerea tratamentului pentru tumorile suprarenale.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al tumorilor suprarenale se efectuează cu neuroblastom și nefroblastom la copii și cu hamartoame, teratoame, neurofibromatoză, amiloidoză și granuloame ale glandelor suprarenale la adulți.

Tratament tumori suprarenale

Tratamentul tumorilor suprarenale, în special al tumorilor hormonal active, implică îndepărtarea acestora. Este dificil să se excludă natura malignă a unui neoplasm localizat hormonal inactiv înainte de tratament. La adulți, probabilitatea unei naturi maligne a tumorilor mai mici de 6 cm este scăzută. În astfel de cazuri, este posibilă o observare dinamică atentă. Pentru neoplasmele cu diametru mai mare, precum și pentru tumorile suprarenale mici la copii, este indicat tratamentul chirurgical. Volumul standard de intervenție chirurgicală este adrenalectomia; pentru tumorile mici hormonal inactive, se poate efectua rezecția suprarenală. Accesul laparoscopic este utilizat de rutină, dar pentru neoplasmele mici fără semne de invazie locală, se poate efectua adrenalectomia laparoscopică fără a compromite rezultatele oncologice.

Cancerul adrenal este o tumoră radiorezistentă, sensibilitatea sa la chimioterapie fiind scăzută. Singurul tratament eficient pentru această categorie de pacienți este intervenția chirurgicală. Frecvența recăderilor locale după intervenția chirurgicală este mare (80%). Abordarea optimă în tratamentul tumorilor locale recurente la pacienții fără metastaze la distanță este intervenția chirurgicală. Utilizarea chimioterapiei adjuvante și a radioterapiei la pacienții operați radical nu îmbunătățește rezultatele tratamentului.

În cancerul adrenal diseminat, s-a demonstrat o eficacitate moderată a mitotanului în doză de 10-20 g/zi, pe termen lung (rata de răspuns obiectiv de 20-25%, controlul hipersecreției hormonale - 75%). Au fost publicate date care indică o posibilă creștere a supraviețuirii fără recidivă atunci când se utilizează regimul cu mitotan (10-20 g/zi, pe termen lung). Regimurile pe bază de cisplatină (cisplatină, ciclofosfamidă, 5-fluorouracil) sunt utilizate ca a doua linie de chimioterapie la pacienții care nu au răspuns la tratamentul cu mitotan. Terapia simptomatică care vizează eliminarea simptomelor endocrine ale tumorilor hormonal active joacă un rol important în tratamentul tumorilor suprarenale. Mitotanul, ketoconazolul, mifepristonul și etomidatul sunt utilizate în monoterapie sau în diverse combinații în sindromul Cushing.

Hiperaldosteronismul este o indicație pentru utilizarea spironolactonei, amiloridei, triamterenului și a medicamentelor antihipertensive (blocante ale canalelor de calciu). În caz de hiperandrogenism se utilizează antiandrogeni steroidieni (ciproteronă) și nesteroidieni (flutamidă). ketoconazol, spironolactonă și cimetidină; în caz de hiperestrogenism - antiestrogeni (clomifen, tamoxifen, danazol). Insuficiența adrenală necesită terapie de substituție hormonală. În cazul carcinoamelor mixte cu o componentă de feocromocitom, este posibilă utilizarea preparatelor radioactive de metaiodobenzilguanidină. Creșterea tensiunii arteriale, inclusiv în caz de feocromocitom, este o indicație pentru utilizarea alfa-blocantelor, urmate de utilizarea beta-blocantelor (propranolol).

Prognoză

Tumorile benigne ale glandei suprarenale au un prognostic favorabil. Rata generală de supraviețuire la 5 ani pentru cancerul suprarenal este de 20-35%. Prognosticul pentru pacienții cu tumori hormonal active este mai bun decât pentru formele endocrine inactive ale bolii, ceea ce este asociat cu detectarea precoce și tratamentul la timp al tumorilor care produc hormoni. Rata generală de supraviețuire la 5 ani pentru pacienții operați radical ajunge la 32-47%, pentru pacienții neoperați cu tumori local avansate - 10-30%; dintre pacienții cu cancer suprarenal diseminat, nimeni nu supraviețuiește 12 luni.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]