Distrofia retiniană: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Distrofia retiniană apare ca urmare a unei perturbări a funcției capilarelor terminale, a proceselor patologice în ele.

Aceste modificări includ distrofia pigmentară a retinei - boala ereditară a cochiliei ochiului de plasă. Degenerarea pigmentară a retinei este o boală cronică, progresivă lentă. Inițial, pacientul se plânge de hemoragie - slăbirea vederii la cădere de noapte. Primele simptome ale distrofiei retinian pigmentare apar la vârsta de până la opt ani. De-a lungul timpului, câmpul vizual se îngustează concentric, scăderea vederii centrale. Până la vârsta de 40-60 ani, există o orbire totală. Distrofia pigmentară este un proces care se dezvoltă lent în straturile exterioare ale retinei, însoțit de moartea neuroepiteliului. La locul primului neuron decedat, celulele epiteliale pigmentare cresc din nou în retina ochiului, care germinează în toate straturile. În jurul ramurilor capilarelor se formează congestii pigmentate, care seamănă cu forma "corpurilor osoase". În primul rând, aceste corpusculi apar pe periferia retinei, apoi numărul acestora crește, acestea fiind vizibile în toate zonele retinei plicului până în zona maculară. De la periferie, această pigmentare se răspândește în centru de zeci de ani. Poate fi o îngustare ascuțită a calibrului vaselor retinale, ele devin filiforme. Discul nervului optic se schimbă, care dobândește o nuanță ceară, apoi se dezvoltă atrofia nervului optic.

De-a lungul timpului, viziunea crepusculară este deranjată atât de brusc încât interferează cu orientarea chiar și pe teren familiar, iar "orbirea pe timp de noapte" are loc, rămânând doar viziunea zilei. Aparatul de tije retinian - aparatul viziunii crepusculului - moare complet. Viziunea centrală este menținută pe tot parcursul vieții, chiar dacă câmpul de vedere este destul de îngust (o persoană arată ca printr-un tub îngust).

Tratamentul degenerării pigmentare a retinei. Scopul principal este de a opri răspândirea implicării capilare capilare. Pentru aceasta, se aplică multivitamine, acid nicotinic 0,1 g de 3 ori pe zi; preparate din partea mediană a hipofizei (intercalate 2 picături 2 zile pe săptămână timp de 2 luni). Aplicați medicamente (ENCAD, heparină etc.), efectuați intervenții chirurgicale - revascularizarea coroidului. Alocați o dietă săracă în colesterol și purine.

Distrofia retiniană juvenilă apare în copilărie sau în adolescență. Ei observă o scădere treptată a acuității vizuale, apare un scotom central. Boala este condiționată genetic, adesea are un caracter ereditar familial. Distingeți următoarele tipuri principale de degenerescență maculară juvenilă.

Distrofia vestai. Boala lui Best - o distrofie rară retiniene bilaterală în regiunea maculară, care are forma unei vetre rotunde gălbui, similar cu gălbenușul de ou proaspăt, un diametru de 0,3 până la 3 diametre ale discului nervului optic. Tipul de moștenire a bolii Cel mai bun - dominant autozomal. Procesul patologic este localizat în zona maculară.

Există trei etape ale bolii:

• stadiul chistului vitelline;
• exudativ-hemoragic, la care rupturile chistului, hemoragiile și modificările exudative apar treptat în retină;
• cicatrizate atrofice.

Cursul bolii este asimptomatic, este detectat accidental la examinarea unui copil de 5-15 ani. Ocazional, pacienții se plâng de vedere încețoșată, dificultăți în citirea textelor cu amprente mici. Acuitatea vizuală variază în funcție de stadiul bolii de la 0,02 la 1,0. Modificările în majoritatea cazurilor sunt asimetrice, bilaterale.

Reducerea acuității vizuale este de obicei observată în a doua etapă, când chisturile sunt rupte. Ca urmare a resorbției și deplasării conținutului chistului, se formează o imagine a pseudohidroponiului. Sunt posibile hemoragii subretinale și formarea membranei subovigene neovasculare, rupturile și detașările retinei sunt foarte rare, cu dezvoltarea sclerozei coroide.

Diagnosticul se bazează pe rezultatele oftalmoscopiei, angiografiei fluorescente, electroretinografiei și electrooculografiei. Asistența în diagnostic poate fi făcută prin examinarea altor membri ai rețelei. Nu există un tratament patogenizat. În cazul formării membranei neovasculare subretinale, poate fi efectuată fotocoagularea cu laser.

Degenerarea maculară degenerativă a adulților. Spre deosebire de boala lui Best, schimbările se dezvoltă la vârsta adultă, sunt mai mici și nu progresează.

Boala lui Stargardt și fundul gălbui (distrofie gălbui). Boala lui Stragardt este degenerarea zonei maculare a retinei, care începe în epiteliul pigmentar și se manifestă ca o scădere bilaterală a acuității vizuale la vârsta de 8 până la 16 ani.

În regiunea maculara, o patare, format central al „luciu metalic“. Boala Stargardt este descrisă de K. în secolul al XX-lea. Ca o boală ereditară a zonei maculare cu imaginea oftalmoscopice polimorfă, care include „bronz rupt“, „ochi de taur“, atrofia coroidei, și altele. Fenomenul de „ochi de taur“ oftalmoscopic vizibil ca un centru de culoare închisă, înconjurat de un inel larg de hipopigmentare, urmat de obicei inel gipergmentatsii. Aceasta a constatat forma rara de distrofie galben-reperat fără modificări în zona maculară, în acest caz, între macula și ecuatorului sunt observate multiple pete gălbui de diferite forme: rotunde, ovale, alungite, care pot fuziona sau poziționate separat una de cealaltă. De-a lungul timpului, culoarea, forma și dimensiunea acestor pete pot varia. La toți pacienții cu boala Stargardt dezvaluie relativa a merge scotom centrală absolută de dimensiuni diferite, în funcție de procesul de propagare. Când câmpul galben-reperat distrofia de vedere poate fi normal în absența modificărilor în regiunea maculară.

Majoritatea pacienților au o schimbare a vederii de culoare în funcție de tipul de deuteranopie, dischromasia roșie-verde etc. Cu distrofie gălbui, viziunea de culoare poate fi normală.

Nu există un tratament patogenizat. Este recomandat să purtați ochelari de soare pentru a preveni efectul dăunător al luminii.

Distrofia galactoscopică Francescetti se caracterizează prin prezența focarelor gălbui în polul posterior al fundului. Forma lor este diversă, variind de la un punct la 1,5 diametru al discului optic. Uneori boala este combinată cu distrofia lui Stargardt.

Dystrofiile involuționale ale retinei au două forme: nonexudative ("uscate") și exudative ("umede"). Boala apare la persoanele mai în vârstă de 40 de ani. Este asociat cu schimbări involuntare în membrana lui Bruch, coroidul și straturile exterioare ale retinei. Treptat, se formează focare de disipigmentare și hiperpigmentare datorită morții celulelor epiteliului pigmentar și a fotocontractanților. Întreruperea proceselor de eliberare a retinei din segmentele externe actualizate constant ale fotoreceptorilor conduce la formarea de focare drusenă a acumulării produselor schimbului de retină. Forma exudantă a bolii este asociată cu apariția în regiunea maculară a membranei neovasculare subretinale. Vasele noi formate care cresc prin crăpăturile membranei Bruch de la coroid la retină, dau hemoragii repetate, sunt surse de depuneri de lipoproteine pe fondus. Treptat, membrana este cicatrică. În această etapă a bolii, acuitatea vizuală este semnificativ redusă.

În coacerea mare cu această patologie se utilizează medicamente antioxidante, angioprotectoare, anticoagulante. În forma exudativă, efectuează laserocoagularea membranei neovasculare subretinale.

Dystrofie retinală generalizată ereditară

Degenerare fotoreceptoare de tip diferit retina de moștenire, natura încălcare a funcțiilor vizuale și a imaginii fundus, în funcție de localizarea procesului patologic primar în diferite structuri: membrana Bruch, epiteliul pigmentar retinian, complexul epiteliului pigmentar - fotoreceptori, fotoreceptori si straturile interioare ale retinei. Distrofie retiniană localizare atât la nivel central și periferic se poate datora unei mutații a genei rodopsinei și perifirina. In acest simptom, unind aceste boli este staționară orbire de noapte.

În prezent, există 11 zone cromozomiale cunoscute care includ gene, care mutatii sunt cauza retinita pigmentară, si pentru fiecare tip de caracteristici genetice alelice retinita pigmentară și variantele non-alelice.

Dystrofii periferice ereditare ale retinei În aceste forme de distrofie retiniană, este afectată partea optic inactivă a retinei în apropierea liniei dentate. Nu numai retina și coroidul, ci și vitreul sunt adesea implicate în procesul patologic, în legătură cu care sunt numite "distrofii vitreochorioretinal periferice".

Dystrofie retinală centrală ereditară

Central (macular), degenerare a retinei - o boală localizată în departamentul retinei centrale, care sunt caracterizate prin evoluție progresivă, imagine tipic oftalmoscopice și au simptome funcționale similare: scăderea vederii centrale, tulburări de vedere color, reducerea con componentelor ERG.

Pentru cele mai frecvente distrofii retiniene moștenite cu modificări ale epiteliului pigmentar și fotoreceptori includ boala Stargardt, zheltopyatnistoe fundus, vitelliformnuyu distrofie Cel mai bun. O altă formă de distrofie maculara este caracterizata prin modificari in membrana Bruch si epiteliului pigmentar retinian: drusen dominant al membranei Bruch, degenerare Sorsbi, degenerare maculară, care este asociată cu îmbătrânirea și alte boli.

[1], [2]