Parapsoriaz

Parapsoriasis (morbus albastră Brocq) este o boală eterogenă clinic, cu o patogeneză inexplicabilă.

Mai întâi descris în 1902 Brocq. El a combinat trei dermatoză într-un singur grup, având câteva trăsături comune: cronica cursului, caracterul de suprafață al erupțiilor cutanate, lipsa oricăror senzații subiective și fenomene generale, rezistența la terapie.

[1], [2], [3], [4]

Cauze parapsoriaza

Cauzele și patogeneza parapsoriasisului nu au fost studiate pe deplin. In dezvoltarea bolii acordă o importanță mare infecții transferate ( gripa, angina pectorala, etc.), prezența leziunilor unei infecții cronice (amigdalită cronică, sinuzita, pielonefrită și colab.), Modificări vasculare, tulburări imune. Printre factorii care contribuie la parapsoriazis, marcata tulburari ale sistemului imunitar, reacții alergice, disfuncții ale sistemului endocrin, diverse infecții și boli virale, care joacă un rol important în parapsoriazis varioliform acute.

[5], [6]

Patogeneza

În urma examinării histologice, nu se înregistrează modificări specifice. Toate formele de parapsoriasis au spongio, acantoză, parakeratoză ușoară. Distrofia de vid a celulelor bazale, exocitoza, sunt caracteristice. În derma, vasele sunt dilatate, în jurul lor un infiltrat de leucocite leiimorfonucleare, limfocite și histiocite. În parapsoriasisul acut, hiperkeratoza, acantoza, degenerarea vacuolară a celulelor de rețea Malpighiene cu formarea veziculelor intraepidermale în unele cazuri; în infiltrate perivasculare dermice cu predominanță de limfocite; site-uri de distrugere a țesutului cu formarea de cruste necrotice.

Pathomorphology de parapsoriasis

Proaspatul parapsoriaza placa de celule marcate derm papilar edem, infiltrate focale lymphohistiocytic de intensitate diferită în epidermă - parakeratoză focal, acantoză cu edem intercelular focal mic și exocitoza. Navele care sunt, de obicei extinse, endoteliu umflate, în jurul lor sunt identificate elemente lymphohistiocytic.

Cu o versiune cu ramificație mare, schimbările în piele sunt mai pronunțate. Infiltrarea mai gros epidermotropizmom caracter lymphohistiocytic cu severa, uneori, pentru a forma cavități intraepidermal umplute infiltrează. In studiul compoziției infiltratului la formă krupnoblyashechnoy parapsoriaza prin microscopie electronică și cytophotometry IM Raznatoiskim (1982) arată că acesta este compus din mai multe limfocite nediferențiate și histiocytes foarte active la cytophotometry histogramă atipice obținute cu creșterea conținutului mediu de ADN diploid deasupra standardului. SE Orfanos și D. Tsambaos (1982) găsit în infiltratul krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastructural semne celule Sezary (11 la 30%), nu sunt numai în infiltratul dermic, ci și în interiorul epidermei și contactarea celulelor macrofage epiteliale epidermice. Astfel de fapte dau motive acestor autori de a atribui parapsoriasis cu dezosare mare la bolile limfoproliferative.

Când lichenoidă histopatologie pielea parapsoriaza se aseamănă cu cea în alte forme, dar are un infiltrat mai dens și striplike constând din limfocite, histiocite și celule plasmatice în dermul superior. Caracteristic sunt mărirea și îngroșarea venulelor, în special în partea periferică a infiltrate. Epidermul este oarecum îngroșat, exocitoză marcată cu formarea focarelor parakeratotice și stratului corneum. Examinarea-microscopie electronică în rândul celulelor a relevat o cantitate semnificativă de infiltrare de forme atipice de limfocite celule Sezary asemănătoare prin care acești autori atribuie această formă, precum și cel anterior, la limfom.

În parapsoriaza acută și lichenoidă varioliform observat îngroșarea pielii, parakeratoză focal, vacuolizare și stratul de celule spinos modificări distrofice, în mod frecvent cu formarea de vezicule intraepidermal și focare de necroză și degenerare cu limfoide reticular exocitoză și elemente histiocitare. În infiltrația dermis - limfociștiocitară, atât perivasculară, cât și fuzionară. Schimbări semnificative în vasele sunt sub formă de perivaskulita vasculita cu eritrocite diapedeză, uneori, tromboză și modificări necrotice în pereții vasculari. Pe această bază, unii autori se referă la această formă la vasculită.

Când guttate parapsoriaza marcat parakeratoză pronunțat, spongiosis, care poate semăna cu psoriazis sau eczema seboreică, dar aceasta diferă de cea din urmă degenerare vacuolar a celulelor bazale ale epidermei exprimate exocitoză și infiltrarea celulelor. IM Raznatovsky (1982), în această formă, se produce o schimbare semnificativă în peretele vasului și a rețelei de suprafață perivascular, muftoobratuyu infiltrare predominant limfocitar. Cu toate acestea, studiile imunologice nu au confirmat atribuirea parapsoriasisului în formă de picătură la vasculita alergică.

Lichenoidul și parapsoriasisul de placă se diferențiază de stadiul inițial al micozelor fungice. Când parapsoriaza spre deosebire de mycosis fungoides manifesta moderat exprimate proliferare epidermică, monomorf limfogistiotsitarnyi Infiltrat. În dermă, în infiltrate nu există celule atipice. Acută parapsoriaz liheoidny varioliform datorită severității modificărilor vasculare trebuie diferențiată de vasculită alergică, din care această formă se caracterizează printr-o lipsă de infiltrare de neutrofile în granulopitov, fragmente de nuclee și depuneri fibrinoidă în jurul tubului capilar.

[7], [8], [9]

Histogeneza parapsoriasisului

Metodele Immunomorfologicheskie au dovedit geneza imună a anumitor forme parapsoriaza. Deci, folosind tehnica imunoperoxidază în combinație cu anticorpi monoclonali, FM McMillan și colab. (1982) a constatat că în timpul infiltrării placa parapsoriazis sunt T-limfocitele T-helper și T-supresoare cu o predominanță de ajutor T. In parapsoriaza acute si lichenoidă varioliform gasit complexe imune, depuneri care circulă în pereții vaselor și în membrana bazală a epidermei și a componentei NW-IgM de complement, care a stat la baza referindu-se la această formă parapsoriaza boli imunocomplexe. S-a constatat că infiltrarea în această formă cele mai multe celule T - limfocite. și supresoarele T predomină. Aceste date sugerează un rol important al răspunsurilor imune mediate celular in histogeneză acestei forme a bolii.

Simptome parapsoriaza

Parapsoriasisul apare deseori în primăvară și toamnă. Din punct de vedere clinic, distingem în mod tradițional patru forme ale bolii: lacrimă, placă, lichenoidă și varioliformă (acută). În grupul formelor papulare de parapsoria WN Meigei (1982) se referă la papuloza limfomatoidă, care este acum considerată a fi un pseudolimfom.

Există observații separate ale parapsoriasisului mixt - lacrimă și placă, lacrimă și lichenoid.

Placi de parapsoriasis

În funcție de mărimea plăcilor, se disting plăcerea mică benignă și parapsoriasisul plăcii mari predispuse la transformarea în limfom. Suprafața unor leziuni poate apărea atrofică, încrețită, asemănătoare cu hârtia absorbantă. S-ar putea să existe telangiectasia, de-și hipopigmentarea, care dă similitudinea focarului cu poikilodermia. Mancarimea este de obicei absenta. Aspectul de mâncărime, infiltrarea crescută pot fi semne ale dezvoltării micozelor fungice, altor variante de limfoame.

Dermatoza începe cu apariția petelor sau a plăcilor ușor infiltrate de culoare roz deschis, cu o nuanță galben-maronie; magnitudinea lor variază de la 3 la 5 cm, contururile sunt ovale, rotunde sau neregulate. Focile leziunii, de regulă, plate, nu se ridică deasupra nivelului pielii normale înconjurătoare și se află pe trunchi sau extremități. Elementele de erupție cutanată nu sunt predispuse la fuziune, pe suprafața lor există scale lamelare sau otrabusiforme. Uneori, pe suprafața leziunilor apar riduri delicate, care amintesc de hârtie absorbantă (pseudoatrofie). Sensibilitățile subiective sunt absente; uneori există o mâncărime mică. Dermatoza survine cronic.

Parapsoriasis în formă de teardrop

Acest soi se manifestă prin precipitarea a numeroase noduli rotunzi la fel de mari ca linte, roz sau maro deschis. Centrul erupției cutanate este acoperit cu cântare cenușiu maroniu. Elementele erupției cutanate sunt prezente pe pielea trunchiului, la nivelul extremităților superioare și inferioare, dar pot apărea și în alte zone. În această formă parapsoriaza observate trei fenomene: cașete fenomen (cu fulgi de îndepărtare blând este separat în întregime), fenomenul descuamarea latente (petesii apar sub erupții poskablivanii viguroase) (la leziunile de suprafață apel poskablivanii eșuează defurfuration) și simptom purpura. Elementele dispar fără a lăsa urme, uneori părăsesc patch-urile leucodermice. Boala poate dura ani de zile.

Lichenic parapsoriasis

Parapsoriazis lichenoidă (sin: lichen variegatus, parapsoriazis variegata.) - formă apar rar, elementul de bază care rash - papule rotunde conice sau de formă ovală, de culoare roșiatică galben sau roșu-brun, cu o suprafață netedă, ușor lucios, uneori acoperit bine așezat albicios fulg. Erupțiile sunt aranjate sub formă de benzi, care, traversând ele însele, dau focurilor un caracter în rețea. Existența acestui formular nu este recunoscută de toți. AA Kalamkaryan (1980) a împărtășit opinia ST, Pavlov (1960), și consideră că parapsoriaz lichenoidă este forma inițială a vasculare poykilodermii atrofice Jacobi. Elementele erupției cutanate sunt adesea situate pe trunchi și extremități. Mancarimea este de obicei absenta. Licoproliferarea lichenoidă este extrem de rezistentă la terapie.

Parsorioza acută a lui Mouth-Haberman

Acută parapsoriaz Mucha-Haberman (sin. Acute și lichenoidă osnennepodobny versicolor, parapsoriazis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) diferă de alte forme de erupții cutanate polimorfismului parapsoriaza: gasit bule, papulare, pustule, varitselepodobnye, leziuni hemoragice, coaja necrotic ocupând suprafețe mari de piele acoperirea, inclusiv scalpul, pielea feței, a mâinilor și a picioarelor. În același timp, pot exista elemente tipice pentru parapsoriasis în formă de picătură. Boala începe acut, în cele mai multe cazuri, regresat complet, lăsând în loc elementele varioliform cicatrici ospopodobnye; mai puțin după dispariția manifestărilor acute rămâne o imagine a guttate parapsoriaza care a stat la baza unui număr de autori consideră varioliform parapsoriaz, alternativ, drop-in forma cu un curs acută. În același timp, OK Shaposhnikov și N.V. Dsmenkova (1974) și alte angora ea o formă de vasculită alergică ia în considerare. Acută parapsoriaz Mucha-Haberman începe acut și rapid ia generalizat. Unii dermatologi cred că insula este o opțiune parapsoriaz formă de lacrimă cu un curs acută. Imaginea clinică este caracterizată de polimorfism. Elementele de erupție sunt împrăștiate, simetrice, nu grupate. Simultan cu erupții cutanate tipice sunt veziculoase, pustule, noduli elemente varitsellopodobnye hemoragic, cruste necrotice. După rezoluția erupții cutanate rămân ospovidnye cicatrici atrofice. Erupții observate pe mucoasei genitale și cavitatea bucală. Pentru unii pacienți fenomenele prodromale sub formă de slăbiciune generală, cefalee și stare de rău general, temperatura de grad scăzut și creștere a ganglionilor limfatici periferici.

Sa observat transformarea plăcii și a parapsoriasisului lichenoid în miocoza ciupercilor.

Diagnostic diferentiat

Parapsoriasis în formă de parafină este diferențiat cu psoriazis, sifilis papular secundar, lichen planus roșu și poikilodermie cum ar fi Jacobi; placi parapsoriasis - cu miocoză asemănătoare ciupercii, eczemă seboreică, trichofitoză cutanată cronică; parapsoriasis acut - cu varicela.

[10], [11], [12], [13], [14]

Tratament parapsoriaza

Cu parapsoriasis în formă de picătură, centrele de infecție sunt dezinfectate. Să se prescrie antibiotice cu spectru larg, hiposensibilizante, antihistaminice, medicamente vasculare (theonikol, komplamin). În formele cronice și subacute, terapia PUVA este recomandată în etapa de rezolvare. Dacă efectul tratamentului de mai sus nu este suficient de eficace, prescrieți doze mici de glucocorticosteroizi.

Debitat local glucocorticosteroid, unguente absorbabile.

Cu ajutorul plăcilor și parapsoriasisului lichenoid, se efectuează aceleași măsuri de tratament ca și în cazul picăturilor, dar tratamentul prezintă dificultăți semnificative.