Sindromul galactoree-amenoree persistente: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul de persistente galactoree-amenoree (sinonime: sindromul Chiari - Frommelya, sindromul Ahumada - Argonsa - del Castillo - în numele sponsorilor, primul care a descris acest sindrom în primul caz de la naștere, iar al doilea - la femei nulipare). Galactoria la bărbați este denumită uneori sindromul O'Connell. Principalul simptom clinic - galactoree, care pot fi observate pe fundalul hiperprolactinemie și în normoprolaktinemii. Galactoria normoprolactinemică apare de obicei fără amenoree concomitentă. Galactorea hiperprolactinemice combinate cu alte două manifestări clinice ale bolii - o violare a ciclului menstrual si infertilitate.

Cauzele sindromului de galactorie persistentă-amenoree

Una dintre cauzele principale ale sindromului de galactorie-amenoree persistentă sunt adenoamele glandei pituitare - micro- și macrocloractinoamele. Tumorile localizării parazitare și hipotalamice pot provoca un sindrom de galactorie persistentă-amenoree. Există, de asemenea, geneza traumatică a bolii (ruptura piciorului hipofizar) și geneza inflamator-infiltrativă (sarcoidoză, histiocitoză-X).

Hipogonadismul hiperprolactinemic poate fi observat cu hipertensiune intracraniană și cu sindromul șei turcești "goale".

Cunoașterea acestor factori etiologici determină tactica medicului inițială a lui cu studiul neurologic obligatoriu de pacienți (cu raze X a fundului de ochi craniului, câmpul vizual, tomografie computerizata). Mai mult, destul de frecvent sindrom cauza galactoree persistenta, amenoreea este agenți farmacologici aplicare prelungită alterare a creierului neurochimice - inhibitori ai sintezei de monoaminelor (tx-metildopa), înseamnă reducerea stocurilor monoaminelor (rezerpina), antagoniști ai receptorilor de dopamină (fenotiazină, butirofenonă, tioxantenele) inhibitori inversa neuronale captare neurotransmițătorilor monoaminergici (antidepresive triciclice), estrogeni (contraceptivele orale) medicamente.

Una dintre cele mai comune cauze ale sindromului de persistente galactoree-amenoree este constitutional decompensarea biochimic defect hipotalamică cu dezvoltarea insuficienței sistemelor dopaminergice în tuberoinfundibular domeniu. În aceste cazuri, se utilizează uneori termenii "hiperprolactinemie idiopatică", "hiperprolactinemie hipotalamică funcțională".

Reducerea efectului inhibitor SNC asupra secreției de prolactină de efectele adverse ale exogene (stres emoțional - acute sau cronice, debilitante exercițiu lung) poate duce la formarea sindromului SPGAU hiperprolactinemiei.

Patogeneza sindromului de galactorie persistentă-amenoree

Boala se bazează pe hiperprolactinemie, care este rezultatul unei încălcări a mecanismelor dopaminergice hipotalamo-hipofizare. Dopamina este un inhibitor fiziologic al secreției de prolactină. Lipsa sistemelor dopaminergice în regiunea tuberoinfundibulară a hipotalamusului duce la hiperprolactinemie; se poate datora și prezenței unei tumori secretoare de prolactină a glandei hipofizare. În formarea Microadenoamele macro- și hipofizari acordă o mare importanță tulburări hipotalamice controlul catecolaminei secreției de prolactină, care poate determina proliferarea excesivă hipofizo tsrolaktaforov cu forma posibila in continuare o prolactinom.

Simptomele sindromului persistent de galactorie-amenoree

Galactoria ar trebui să fie considerată un grad diferit de secreție a secreției de lapte din glandele mamare, care durează mai mult de 2 ani de la ultima sarcină sau apare indiferent de aceasta. Gradul de exprimare al galactoriei poate varia semnificativ - de la o singură picătură de secreție cu o presiune puternică asupra glandelor mamare din regiunea mamelonului înainte de descărcarea spontană a laptelui. Încălcările ciclului menstrual se manifestă sub formă de amenoree secundară sau oligomenoree, rareori se poate observa amenoreea primară. Cel mai adesea, galactoria și amenoreea se dezvoltă simultan. De regulă, pacienții au atrofia uterului și a apendicelor, temperatură rectală monotonă. Trebuie avut în vedere faptul că în primii ani de boală, modificările atrofice în organele genitale interne pot fi absente.

Există o lipsă a orgasmului și a dificultăților legate de actul sexual datorită unei reduceri semnificative a secrețiilor vaginale. Pot exista atât o scădere, cât și o creștere a greutății corporale. Hirsutismul este, de regulă, moderat. Pielea pielii, pastozitatea feței, extremitățile inferioare, înclinația către o bradicardie sunt marcate. Sindromul de galactorie persistentă amenoree poate fi combinat cu alte sindroame neuro-schimb-endocrine - obezitatea cerebrală, insipidul diabetului, edemul idiopatic.

În sfera emoțională-personală, prevalează tulburări de anxietate și depresie nedefinite. De regulă, boala începe la vârsta de 20 până la 48 de ani. Sunt posibile remisiuni spontane.

Diagnostic diferențial

Este necesar de a exclude patologia glandelor endocrine periferice, care pot duce la simptome secundare și hiperprolactinemia, sindrom caracteristic persistent amenoree-galactoree. Aceasta se referă la boli cum ar fi hipotiroidismul primar, tumori care produc sindromul estrogen Stein - Leventhal (sindromul ovarelor polichistice), hiperplazie suprarenală congenitală. Insuficiența renală cronică ar trebui de asemenea exclusă. Se știe că 60-70% dintre persoanele cu această boală au niveluri de prolactină. Creșterea sa este observată și în cazul cirozei hepatice, în special în encefalopatia hepatică. Este necesar să se excludă tumorile țesuturilor nonendocrine cu producție ectopică de prolactină (plămâni, rinichi). Leziuni ale măduvei spinării și peretele toracic (arsuri, tăieturi, zona zoster), în cazul în care procesul de fabricare a nervilor intercostal IV-VI pot dezvolta galactoree.

Tratamentul sindromului de galactorie persistentă-amenoree

Tactica terapeutică depinde de cauzele care au cauzat hiperprolactinemia. Când tumoarea este verificată, se utilizează intervenția chirurgicală sau se efectuează radioterapia. In absenta tumorii sau utilizarea inflamatorie inflamatorie infiltrante SNC, absorbabile, deshidratarea terapie sau radioterapie nu este prezentat. Medicamentele primare pentru tratamentul sindromului persistent amenoree-galactoree sunt derivați de alcaloizi de ergot: Parlodelum (bromocriptina) lisenil (lisuridă), metergolin și L-Dopa, clomifen.

Parlodelul este un alcaloid ergot semisintetic, care este un agonist specific al receptorilor dopaminergici. În legătură cu efectul stimulativ asupra receptorilor dopaminergici ai hipotalamusului, parodulul are un efect retardant asupra secreției de prolactină. Alocați, de obicei, la o doză de 2,5 până la 10 mg / zi. Aplicați zilnic timp de 3-6 luni. Lisenil este prescris într-o doză de până la 16 mg pe zi. Se utilizează și alcaloizi de ergot: ergometrină, metisergidă, metrogolină, totuși tactica terapeutică a aplicării acestora este în curs de dezvoltare.

Efectul terapeutic al L-DOPA se bazează pe principiul creșterii conținutului de dopamină în sistemul nervos central. L-DOPA este utilizat într-o doză zilnică de 1,5 până la 2 g, cursul tratamentului este de obicei 2-3 luni. Există indicii ale eficacității medicamentului în galactoria normoprolactinemică. Se crede că acest medicament poate afecta în mod direct celulele secretoare ale sânului și poate reduce lactorhea. În absența efectului în primele 2-3 luni. Aplicarea unei terapii ulterioare este impracticabilă.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) este prescris într-o doză de 50-150 mg pe zi. De la a cincea la a 14-a zi a ciclului menstrual, indusă de administrarea anterioară de infecondin. Petreceți 3-4 cursuri de tratament. Medicamentul este mai puțin eficace decât parodelul.

Pentru a trata sindromul galactoriei-amenoree persistente, se utilizează un blocant al receptorilor de serotonină, peritol (cicroheptadină, deseril). Eficacitatea medicamentului este controversată: nu ajută toți pacienții, nu există criterii clare pentru utilizarea acestuia. Tactici preferate de tratament cu parodel sau lisenil.