Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre (polinevrite idiopatică acută, Landry paralizie, demielinizantă inflamatorie acută poliradiculopatie) - o acută, neuropatie inflamatorie, de obicei, rapid progresiva, caracterizata prin slabiciune musculara si pierderea de sensibilitate moderata distal. Boala autoimună. Diagnosticare conform datelor clinice. Tratamentul sindromului Guillain-Barre: plasmefereza, y-globulina, în funcție de indicații, ventilarea artificială a plămânilor. Sindromul Exodul îmbunătățit în mod semnificativ, cu un tratament de întreținere adecvat sub terapie intensivă și utilizarea tehnicilor moderne terapii.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologie

Incidența variază de la 0,4 până la 4 cazuri la 100 000 de locuitori pe an. Sindromul Guillain-Barré apare la toate grupele de vârstă , dar este mai frecventa la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani, cu o frecvență egală la bărbați și femei. Diferențele rasiale, geografice și sezoniere de incidență pentru sindromul Guillain-Barre , în general , nu sunt tipice, posibila excepție a cazurilor de acută neuropatie motorie axonală, care sunt cea mai raspandita in China, si sunt de obicei asociate cu infecții intestinale cauzate de Campylobacter jejuni , și , prin urmare , oarecum mai probabil să apară în timpul verii.

Incidența crește semnificativ după 40 de ani. Un an de la sindromul Guillain-Barre din Statele Unite, o medie de 600 de persoane mor. Astfel, sindromul Guillain-Barre este o problemă de sănătate foarte importantă, în special pentru vârstnici.

[5], [6], [7], [8], [9],

Cauze sindromul Guillain-Barre

Cele mai frecvente dintre neuropatiile inflamatorii dobândite. Mecanismul autoimunitar nu este pe deplin înțeles. Sunt cunoscute mai multe variante: în unele, predominarea demielinizării, în altele axonul suferă.

Aproximativ în 2/3 din cazuri, sindromul apare după 5 zile - 3 săptămâni după o infecție, o intervenție chirurgicală sau o vaccinare. In 50% din cazurile de boală datorate infecției cu Campylobacter jejuni, enterovirus și virusurile herpetice (inclusiv cytomegalovirus si virusurile care provoaca mononucleoza) și Mycoplasma spp. În 1975 a apărut un focar asociat cu programul de vaccinare împotriva gripei porcine.

[10], [11], [12], [13],

Patogeneza

Demilinizarea și infiltrarea inflamatorie în rădăcinile nervilor spinali și nervilor proximali pot explica simptomele clinice ale sindromului Guillain-Barre. Se crede că imunitatea umorală și cea celulară este implicată în patogeneza bolii. Prezența limfocite și macrofage în zonele perivenoasă și interacțiunea lor cu axoni mielinizati arată, în primul rând, posibilul rol al autoimunitate în procesul de demielinizare. Această situație este confirmată de observațiile anterioare, conform cărora imunizarea animalelor de laborator cu mielină periferică cu adjuvant cauzează nevrită alergică experimentală. Deși, ulterior, sa demonstrat că proteinele mielinei purificate - de exemplu, proteina bazică a mielinei P2 proteină sau peptidă fragmente dintr-o proteină P2 și PO - capabile de a induce neuropatie experimentale, anticorpi la acești compuși sunt rar găsit în sindromul sindromul Guillain-Barre. Celulele T izolate din splină și ganglionii limfatici de șobolani imunizați cu P2 sintetic peptida 53-78 poate reproduce experimental nevritei alergice experimentale severe la șoareci singenici. Astfel, mecanismele imune celulare și, eventual, umorale pot să medieze crearea unui model experimental de leziuni inflamatorii ale nervilor periferici.

Studii recente au atras atenția asupra rolului lipopolizaharide glyukokonyugatov și tecii de mielină sau membrana axonale membrana celulelor Schwann ca un antigene de bază care inițiază răspunsul inflamator / imun cu sindromul Guillain-Barre. Într-un studiu detaliat din Japonia, pacienții au identificat antigeni Campylobacter jejuni. În acest studiu, metoda Penner a fost utilizată pentru a detecta lipopolizaharide termostabile, iar metoda Lior a fost utilizată pentru a determina antigene proteice termolabile. Antigeni PEN 19 și LIO 7 C. Jejuni alocate de multe ori la pacienții cu sindrom Guillain-Barre (respectiv 52 și 45%) decât la pacienții cu enterita sporadice cauzate de C. Jejuni (respectiv , 5 și 3%) și au fost legate cu o creștere a titrului de anticorpi față de GM1 (posibil datorită prezenței antigenului lipopolizaharidic asemănător cu GM1). Conform rapoartelor din alte țări, infecția cu S. Jejuni este mult mai puțin probabil să preceadă dezvoltarea SGB. În plus, procentul pacienților cu anticorpi anti-gangliozidici a fost mult mai variabil, variind de la 5% până la 60%. În plus, nu sa constatat nici o corelație între prezența anticorpilor la GM1 și manifestările clinice și electrofiziologice ale bolii.

În sindromul lui Miller Fischer, anticorpii la GQlb sunt deseori detectați. Cu ajutorul metodelor imunohistochimice, GQlb a fost detectat în zona paranodală a nervilor craniali umani, inervând ochii. S-a stabilit că anticorpii la GQlb pot bloca transmiterea în sistemul neuromuscular al șoarecilor.

Atunci când o variantă axonal motorie a bolii Guillain-Barre adesea precedat de infectarea C. Jejuni și anticorpi la gangliozida GM1 și produsul C3d activarea complementului au fost asociate cu fibrele motorii axolemma.

Anticorpii la GMI pot, de asemenea, să comunice cu nodurile Ranvier, de rupere impulsuri care dețin astfel. În plus, acești anticorpi pot cauza degenerarea terminațiilor fibrelor motorii si axonilor intramusculare care au fost recent prezentate la pacientii cu acuta polineuropatie motorie axonală. Enterită cauzată de C. Jejuni, poate provoca sindromul Guillain-Barre, creșterea producției de gamma-delta celulele T sunt capabile să participe activ la procesul inflamator / imun. Nivelurile serice crescute ale factorului de necroză tumorală alfa (TNF-a), dar nu și a IL-1b sau receptorul interleukinei-2 solubil, se corelează cu modificări electrofiziologice cu sindromul Guillain-Barre. Examinarea probelor obținute la autopsie, indicând faptul că cel puțin în unele cazuri, forma clasică acută inflamatorie demielinizantă a Guillain-Barre complement activat - aceasta indică detectarea suprafeței exterioare a celulelor Schwann și C3d- S5d-9-componente care formează complexul de atac al membranei.

Astfel, cu sindromul Guillain-Barre, sunt reprezentate majoritatea componentelor care participă în mod normal la patogeneza bolilor imuno-mediate. Deși anticorpii împotriva glucoconjugatelor pot fi implicați în patogeneza mai multor forme clinice ale sindromului Guillain-Barre, rolul lor exact nu este cunoscut. Chiar dacă sunt prezenți anticorpi la GM1, aceștia se pot lega nu numai la GM1, ci și la alte glicolipide sau glicoproteine care au site-uri carbohidrate similare. În acest sens, antigene specifice de celule Schwann sau membranei axonale, care este îndreptată împotriva răspunsului inflamator / imun precum și rolul posibil al imunoglobulinei ar trebui clarificat. Mai mult decât atât, în multe cazuri de Guillain-Barre nici o dovada de infecții anterioare sau concomitente C. Jejuni, anticorpi la GM1 sau caracteristici ale altui microorganism al cărui antigeni pot declanșa răspunsul imun ( de exemplu, datorită mimetism moleculare).

Materialele de studiu obținute prin biopsie a nervilor, iar autopsia a aratat ca mecanismele imune celulare contribuie la dezvoltarea sindromului Guillain-Barre. In cazurile severe de Guillain-Barre a lungul fibrelor motorii din rădăcini terminația limfocite și macrofage prezente și macrofage activate sunt în contact strâns cu mielină sau fagocitoză mielina. Deși modelul experimental de neuropatie inflamatorie a primit date care să confirme participarea limfocitelor T în leziuni ale nervilor, nu există dovezi convingătoare că acesta este cazul la pacienții cu sindrom Guillain-Barré. Acumulate la data de date susțin implicarea limfocitelor T activate care traversează bariera hematoencefalică și demielinizarea inițierea în asociere cu anticorpi la fibrele specifice antigene nervoase, citokine (cum ar fi TNF-a și interferon-y), se completează componente, inclusiv, eventual, complexul de atac al membranei, și activate macrofage . Mai multe cercetari sunt necesare pentru a clarifica rolul fiecăruia dintre aceste elemente, precum și ordinea în care acestea sunt implicate în patogeneza sindromului Guillain-Barre.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Simptome sindromul Guillain-Barre

Simptomele sindromului Guillain-Barre constau în dominarea parezei palpabile (cu cât este mai apropiat, cu atât mai profundă), tulburările de sensibilitate sunt mai puțin pronunțate. De obicei, o slăbiciune aproape simetrică cu parestezia începe cu picioarele, mai puțin frecvent cu mâinile sau capul. În 90% din cazuri, slăbiciunea atinge un maxim în a treia săptămână de boală. Reflexele tendoanelor profunde cad. Funcția sfincterului este păstrată. În cazuri severe, în jumătate din cazuri, este evidentă slăbiciunea mușchilor faciale și orofaringiene. În 5-10% din cazuri, intubația și ventilația sunt necesare în legătură cu paralizia mușchilor respiratori.

Uneori (eventual cu o variantă de formă) dezvoltă disautonomie severă cu fluctuații ale tensiunii arteriale, secreție patologică a hormonului antidiuretic, aritmii, staza intestinală, retenție urinară și răspunsul pupilar afectată la lumină. Sindromul Fischer este o variantă rară de sindrom Guillain-Barre, care presupune oftalmoplegie, ataxie și areflexie.

Primele simptome, ordinea aspectului și dinamicii lor

In cazuri tipice de sindrom Guillain-Barré incepe cu slăbiciune musculară și / sau tulburări senzoriale (amorțeală, parestezii) la extremitățile inferioare, care, în câteva ore sau zile răspândit la nivelul membrelor superioare.

Primele simptome ale Guillain-Barre sunt tulburări de sensibilitate, de exemplu, parestezii la picioare. Deși semnele obiective ale sensibilității depreciate sunt detectate destul de des, ele sunt, de obicei, ușoare. Early și extrem de neplăcut pentru pacienți manifestările bolii pot fi dureri profunde dureri de spate și disestezie dureroasă la nivelul extremităților. Paralizia poate implica inițial extremitățile inferioare, iar apoi rapid, în câteva ore sau zile, se răspândește în direcția ascendentă către membrele superioare, mușchii imigranți, tabloide și respiratorii. Cu toate acestea, este posibilă și o evoluție diferită a evenimentelor, atunci când boala începe cu slăbiciune în mușchii și membrele superioare, apoi implică membrele inferioare. De la început, simptomele sunt, de obicei, simetrice, iar paralizia este însoțită de pierderea sau slăbirea reflexelor tendonului și periostalelor. Sindromul Guillain-Barre implică adesea fibre vegetative. Simptomele autonome sunt detectate în aproximativ 50% din cazuri, dar funcția sfincterilor nu suferă de obicei. Boala are un curs monofazic: după o perioadă de simptome crescătoare care durează câteva zile sau săptămâni, urmează o perioadă de platou de la câteva zile la câteva luni, urmată de o recuperare de câteva luni. In 1976-1977 a existat o ușoară creștere a incidenței sindromului Guillain-Barré asociat cu imunizarea vaccinul împotriva gripei porcine, dar într-o altă formă de realizare, imunizarea împotriva vaccinul gripal in 1980-1988 ani de fenomene similare au fost raportate.

În cazul clasic, manifestat printr-o combinație a motorului, simptome senzoriale și vegetative, care se bazează pe demielinizante polyradiculoneuropathy, un diagnostic de sindrom Guillain-Barré rareori cauzează probleme. Există, de asemenea, o variantă axonală a sindromului Guillain-Barre, manifestată în principal prin tulburări motorii, și neuropatie axonală motor-senzorială acută. Forma axonală acută prezintă de obicei un defect funcțional mai gros și are un prognostic mai nefavorabil. Combinația dintre oftalmoplegiei, ataxia caracteristic iarefleksii a unui alt exemplu de realizare a sindromului Guillain-Barre cunoscut sub numele de sindromul Miller Fisher. Din punct de vedere al diagnosticului, în absența simptomelor de nervi cranieni, chiar și cu funcția sfincterului intactă trebuie să utilizați neuroimagistice pentru a exclude compresia maduvei spinarii. Când diagnosticul diferențial este de asemenea important să se aibă în vedere porfiria acută intermitentă, metale intoxicare care pot cauza polineuropatia acuta si boli sistemice, cum ar fi mononucleoza infecțioasă, sindroame paraneplasticheskie sau diverse tulburări metabolice. Pacienții infectați cu HIV sunt predispusi sa dezvolte polineuropatiei sau polyradiculoneuropathy, care pot fi asociate cu sindromul Guillain-Barre, Poliradiculoneuropatia cytomegalovirus sau limfom. Aceste condiții sunt dificil de diferențiat, bazat numai pe manifestările clinice, dar studiul lichidului cefalorahidian când polyradiculoneuropathy, asociată cu infecția cu HIV, de obicei, dezvaluie pleiocitoză neutrofilie si semne de replicare virala.

Disfuncția vegetativă (inclusiv tulburările de cazare, durerea abdominală și toracică, hipotensiunea arterială, tahicardia) poate agrava semnificativ starea pacientului și servește ca un semn prognostic nefavorabil. Într-unul din studii, semnele subclinice de implicare a sistemului nervos simpatic și parasimpatic, evidențiate folosind teste pentru funcții autonome, au fost observate la marea majoritate a pacienților.

Scara nord-americană de gravitate a deficienței impulsive

Gradul de	Evidență
0	Normă
Eu	Tulburări minime de mișcare
II	Abilitatea de a trece 5 m fără suport (suport)
III	Abilitatea de a mers 5 m cu suport (suport)
IV	Imposibilitatea de a trece de 5 m cu suport sau suport (suport pentru pat sau scaun cu rotile)
V	Necesitatea ventilației

• O treime dintre pacienți dezvoltă insuficiență respiratorie.
• În cele mai multe cazuri, există tulburări de sensibilitate la suprafață sub formă de hipo-sau hiperestezie ușoară sau moderată, conform tipului polineuric (cum ar fi "șosete și mănuși"). Deseori există dureri la nivelul șoldurilor, regiunilor lombare și gluteului. Acestea pot fi atât nociceptive (musculare), cât și neuropatice (cauzate de deteriorarea nervilor senzoriali). Tulburările de sensibilitate profundă (în special sentimente vibraționale și articulare musculare), care sunt foarte dure (până la pierderea completă), sunt detectate la aproximativ jumătate dintre pacienți.
• Leziunile nervilor cranieni sunt observate la majoritatea pacienților. Posibila implicare în procesul oricărei nervilor cranieni (cu excepția perechii I și II), dar cu cea mai mare regularitate a observat leziunea VII, IX și X de vapori, care se manifesta pareza facială și tulburări musculare bulbare.
• Tulburările autonome sunt observate la mai mult de jumătate dintre pacienți și pot fi reprezentate de următoarele tulburări.
  • Hipertensiune arterială tranzitorie sau persistentă sau hipotensiune arterială mai puțin frecventă.
  • Aritmii cardiace, cel mai adesea tahicardie sinusală.
  • Tulburare de transpirație [local (palmieri, picioare, față) sau hiperhidroză generală].
  • Încălcarea funcțiilor tractului digestiv (constipație, diaree, în cazuri rare, obstrucție intestinală).
  • Încălcările funcțiilor organelor pelvine (de obicei retenția urinei) sunt rare, ele sunt, de obicei, ușoare și tranzitorii.
• Când sindromul Miller-Fisher, tabloul clinic este dominat de ataxie, care are de obicei caracteristici cerebeloasa, în cazuri rare - mixte (-cerebeloasa sensibil) și ophthalmoplegia parțială sau totală, eventual, de asemenea, deteriorarea altor nerv cranian (VII, IX, X). Parezele sunt, de obicei, ușoare, într-un sfert de cazuri există tulburări senzoriale.

[21], [22], [23], [24], [25]

Criterii de diagnosticare a sindromului Guillain-Barre

[26], [27], [28], [29], [30]

Semnele sindromului Guillain-Barre necesare diagnosticării

• A. Slăbiciune musculară progresivă în mai mult de un membru
• B. Reflexia (absența reflexelor tendonului)

Simptomele sindromului Guillain-Barre care susțin diagnosticul

• A. Semne clinice (enumerate în ordinea importanței)
  • Progresie: slăbiciunea musculară se dezvoltă rapid, dar se oprește în decurs de 4 săptămâni de la debutul bolii.
  • Simetria relativă: simetrie este rareori absolută, dar cu înfrângerea opuse una la nivelul membrelor este de asemenea afectată (comentariu: Pacientii care raporteaza adesea simptome asimetrie la inceputul bolii, dar la momentul de leziuni fizice de examinare sunt, de obicei simetrice).
  • Simptomele subiective și obiective ale tulburărilor de sensibilitate.
  • Înfrângerea nervilor cranieni: pareza musculară facială.
  • Recuperarea: de obicei începe 2-4 săptămâni după ce boala progresează, dar uneori poate fi întârziată timp de câteva luni. Majoritatea pacienților observă recuperarea completă a funcțiilor.
  • Tulburări vegetative: tahicardie și alte aritmii, hipotensiune arterială posturală, hipertensiune arterială, tulburări vasomotorii.
  • Lipsa de febră în debutul bolii (în unele debut cazuri, febra a bolii poate avea ca rezultat boli intercurente sau din alte motive, prezența febrei nu exclude sindromul Guillain-Barre, dar crește probabilitatea de a avea alte boli, în special poliomielită).
• B. Opțiuni
  • Pronunțate tulburări de sensibilitate cu durere.
  • Progresie mai mare de 4 săptămâni. Uneori progresia bolii este posibilă timp de mai multe săptămâni sau prezența unor mici recăderi.
  • Încetarea progresiei fără recuperare ulterioară sau persistența unei simptomatologii reziduale persistente.
  • Funcțiile sfincterilor: de obicei, sfincterul nu este afectat, dar în unele cazuri, poate exista o încălcare a urinării.
  • Leziunea CNS: sindromul Guillain-Barre afectează sistemul nervos periferic, nu există dovezi fiabile privind posibilitatea afectării SNC. Unii pacienți sunt brute cerebeloasă ataxie caracter stopnye semne patologice de tipul de extensie, disartrie sau nivelul fuzzy tulburări senzoriale (ceea ce implică tipul conductor de încălcare), dar acestea nu exclud diagnosticul de sindrom Guillain-Barre, în cazul în care există alte simptome tipice
• C. Modificări ale lichidului cefalorahidian care confirmă diagnosticul
  • Proteina: la o săptămână după debutul bolii, concentrația de proteine din lichidul cefalorahidian devine ridicată (în prima săptămână, aceasta poate fi normală).
  • Cytosis: conținutul de leucocite mononucleare în lichidul de la 10 la 1 l (la un conținut de leucocite de 20 la 1 mm sau mai mare trebuie să fie atent examen Dacă conținutul lor este mai mare de 50 la 1 L, diagnosticul de sindrom Guillain-Barre respinge, cu excepția pacienților infectați cu HIV și. Lyme borreliosis).

Simptomele sindromului Guillain-Barre, care provoacă îndoieli în diagnosticare

1. Asimetria puternică a parezei.
2. Tulburări pelvine persistente.
3. Prezența tulburărilor pelvine la debutul bolii.
4. Conținutul de leucocite mononucleare în CSF este mai mare de 50 în 1 pl.
5. Prezența leucocitelor polimorfonucleare în lichidul cefalorahidian.
6. Un nivel clar de tulburări de sensibilitate

Semne ale sindromului Guillain-Barre, excluzând diagnosticul

1. Abuzul solvenților organici volatili în prezent (abuz de substanțe).
2. Tulburări ale metabolismului porfirinei, implicând diagnosticul de porfiră acută intermitentă (excreție urinară crescută a porfobilinogenului sau a acidului aminolevulinic).
3. Difteria transferată recent.
4. Prezența simptomelor neuropatiei datorate intoxicației cu plumb (pareza musculară a membrelor superioare, uneori asimetrică, cu slăbiciune pronunțată a extensorului mâinii) sau dovezi de intoxicare cu plumb.
5. Prezența tulburărilor exclusiv senzoriale.
6. Diagnosticabil pentru o altă boală, manifestată similar cu simptomele sindromului Guillain-Barre (poliomielită, botulism, polineuropatie toxică).

Recent, unii autori, ca o formă atipică a sindromului Guillain-Barre, din punct de vedere casual, rar, iau în considerare neuropatia senzorială acută, care se manifestă prin tulburări extrem de sensibile.

Formulare

În prezent, în sindromul Guillain-Barre, se disting patru variante clinice principale.

• Polidiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie acută este cea mai frecventă (85-90%), forma clasică a sindromului Guillain-Barre.
• Formele axonale ale sindromului Guillain-Barre sunt observate mult mai rar (10-15%). Neuropatia axonală motorie acută este caracterizată de o leziune izolată a fibrelor motorii, cea mai frecventă în țările din Asia (China) și America de Sud. În neuropatia axonală motor-senzorială acută, atât fibrele motorii cât și cele sensibile sunt afectate, această formă fiind asociată cu un curs prelungit și prognostic nefavorabil.
• Sindromul lui Miller-Fisher (nu mai mult de 3% din cazuri) se caracterizează prin oftalmoplegie, ataxie cerebeloasă și areflexie cu pareză de obicei ușoară.

În plus față de bază, recent, de asemenea secretă mai multe forme atipice ale bolii - pandizavtonomiyu acută, neuropatie senzorială acută și polineuropatii craniene acute observate foarte rar.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostice sindromul Guillain-Barre

Atunci când se colectează anamneza, este necesar să se clarifice următoarele aspecte.

• Prezența factorilor provocatori. În aproximativ 80% din cazuri, dezvoltarea sindromului Guillain-Barre în 1-3 săptămâni este precedată de anumite boli sau afecțiuni.
• - infecții ale tractului gastrointestinal, ale tractului respirator superior sau alte site - uri. Cu cea mai lunga persistenta dezvaluie asociere cu infectie intestinala cauzata de Campylobacter jejuni. Persoanele care au suferit campilobacterioza, riscul de a dezvolta sindromul Guillain-Barre în termen de 2 luni de boala este de aproximativ 100 de ori mai mare decât în populația generală. Sindromul Guillain-Barré poate dezvolta , de asemenea , după infecție cauzate de virusuri herpes (citomegalovirusul, virusul Epstein-Barr, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, pojarul, oreionul, borelioza Lyme și așa mai departe. În plus, sindromul Guillain-Barre se poate dezvolta cu infecție cu HIV.
• Vaccinare (anti-rabie, tetanos, împotriva gripei, etc.).
• Intervenții intervenționale sau răniri ale oricărei locații.
• Luarea anumitor medicamente (medicamente trombolitice, izotretinoin etc.) sau contactul cu substanțe toxice.
• Uneori sindromul Guillain-Barre se dezvoltă pe fundalul bolilor autoimune (lupus eritematos sistemic) și tumorilor (limfogranulomatoză și alte limfoame).

Cercetare de laborator și instrumentale

• Studii clinice generale (analiză generală a sângelui, analiză generală a urinei).
• Test de sânge biochimic: concentrația de electroliți serici, compoziția gazelor arteriale din sânge. Când se planifică terapia specifică cu imunoglobuline de clasă G, este necesar să se determine fracțiunile Ig din sânge. Concentrația scăzută a IgA este de obicei asociată cu deficitul ereditar, în astfel de cazuri riscul de a dezvolta un șoc anafilactic este ridicat (tratamentul cu imunoglobulină este contraindicat).
• Studii ale fluidului cefalorahidian (citoză, concentrație proteică).
• Serologie pentru rolul etiologic suspectat de anumite infecții (markeri de HIV, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, etc.). Dacă se suspectează poliomielita, se impun virusul și serologia (titrul de anticorpi în seruri pereche).
• EMG, ale căror rezultate au o importanță fundamentală pentru confirmarea diagnosticului și determinarea formei sindromului Guillain-Barre. Trebuie avut în vedere faptul că rezultatele EMG pot fi normale în prima săptămână a bolii.
• Metode neyrovizulizatsii (MRI) nu permit confirmarea diagnosticului de sindrom Guillain-Barré, dar pot fi necesare pentru diagnosticul diferențial cu afecțiuni ale SNC (accident vascular cerebral ischemic, encefalita, mielita).
• ECG.
• Monitorizarea funcției de respirație externă [determinarea capacității vitale a plămânilor (JEL) pentru detectarea în timp util a indicațiilor pentru transferul pacientului la ventilator.
• In cazurile severe (în special cu progresia rapidă a bolii, bulbar Abuz exprimat tulburări vegetative), precum și în timpul ventilației mecanice necesită monitorizarea semnelor vitale de bază (în condiții de terapie intensivă): tensiune arterială, ECG, pulsoximetrie, funcția respiratorie și altele ( în funcție de situația clinică specifică și de terapia utilizată).

[36], [37], [38]

Criterii neurofiziologice pentru clasificarea sindromului Guillain-Barre

Norm (toate semnele care urmează trebuie să fie prezente în toți nervii investigați)

1. Latența la distanță a motorului <100% din limita superioară a valorilor normale.
2. Siguranța undei F și latența acesteia <100% din limita superioară a normei.
3. SRV> 100% din limita inferioară a normei.
4. Amplitudinea răspunsului M atunci când este stimulată la punctul distal este> 100% din limita inferioară a normei.
5. Amplitudinea răspunsului M cu stimulare la punctul proximal> 100% din limita inferioară a normei.
6. Raportul "Amplitudinea răspunsului M pentru stimularea proximală / Amplitudinea răspunsului M pentru stimularea la punctul distal"> 0,5

Demielinizante leziune primară (trebuie să aibă cel puțin una dintre caracteristicile din cel puțin doi nervi testați sau prezența a două caracteristici într-un singur nerv, dacă toate celelalte nervi excitabil și amplitudinea M-răspuns atunci când este stimulat în punctul distal> 10% din limita inferioară a valorilor normale ).

1. SRV <90% din limita inferioară a normei (<85%, dacă amplitudinea răspunsului M cu stimulare la punctul distal <50% din limita inferioară a normei).
2. Latența la motorul distorsionar> 110% din limita superioară a normei (> 120%, dacă amplitudinea răspunsului M cu stimulare la punctul distal <100% din limita inferioară a normei).
3. Raportul dintre „amplitudine M-răspuns atunci când este stimulat în punctul proximal / amplitudine M-răspuns atunci când este stimulat în punctul distal“ <0,5, iar amplitudinea M-răspuns atunci când este stimulat în distale punctul> 20% din limita inferioară a valorilor normale.
4. Latența undei F> 120% din limita superioară a normei

Leziunea primară-axonală

• Absența tuturor atributelor enumerate mai sus demielinizare în nervii investigate (admisibile să aibă una dintre ele într-una din nervul, dacă amplitudinea M-răspuns atunci când este stimulat în punctul distal al <10%, limita inferioară a valorilor normale) și amplitudinea M-răspuns atunci când este stimulat în punctul distal <80 % din limita inferioară a normei, cel puțin la doi nervi

Excitabilitatea nervului

• Răspunsul M cu stimulare în punctul distal nu poate fi cauzat în niciunul dintre nervi (sau poate fi cauzat numai într-un nerv cu amplitudinea lui <10% din limita inferioară a normei)

Înfrângerea nesigură

Nu îndeplinește criteriile formularelor de mai sus

Această formă poate include cazuri de axonopatie severă severă, demielinizare distală severă cu blocul de conducere și degenerare secundară Waller după demielinizare; neurofiziologic, ele nu pot fi distinse.

Indicații pentru consultarea altor specialiști

• Tratamentul pacienților cu forme severe de sindrom Guillain-Barre se realizează în colaborare cu medicul unității de terapie intensivă.
• În tulburările cardiovasculare severe (hipertensiune arterială severă persistentă, aritmii), poate fi necesară o consultare cardiologică.

Datele din metodele de cercetare suplimentare

Valoarea de diagnostic important în Guillain-Barre au electromiografia (EMG) si vitezei de conducere studiu de impulsuri de-a lungul nervilor precum și investigarea lichidul cefalorahidian. Pornind de la 3-7 zile după primele simptome la studiul electrofiziologic al decelerației detectată a motorului și (într - o măsură mai mică) asupra fibrelor senzoriale, alungirea și distal latenpii perioadă latentă F undei, reducerea potențialului amplitudinii de acțiune totală musculară (M-răspuns ) și , uneori , potențiale de acțiune senzoriale, precum și unitățile focale și asimetrice din care indică polineuropatia demielinizantă segmentală. Pe de altă parte, în acută polineuropatie motorie axonală acțiunii senzoriale amplitudinea potențialului și a vitezei de conducere a fibrelor senzoriale poate fi normal, dar în general există o scădere a amplitudinii potențialului de acțiune musculară și doar o ușoară decelerare a motorului pe fibre. With defeat de both motor si fibers sensory fi changed can roughly ca total a potentials muscle action și potentials action sensory, și velocity latency și conduction distal este difficult a measure, indicating un motor sever și axonopathy sensory. Când Miller sindromul Fisher, manifestat prin ataxie, iarefleksiey oftalmoplegia, puterea musculara rămâne intactă, iar performanța EMG și vitezei de conducere a nervului a extremităților pot fi normale.

In investigarea lichidului cefalorahidian la pacienții cu sindrom Guillain-Barre a crescut conținutul de proteine a relevat la un nivel mai mare de 60 mg / dl, cu număr de celule normale (nu mai mult de 5 celule în 1 l). Cu toate acestea, în primele zile ale conținutului de proteine bolii de lichid cefalorahidian poate fi normal, crescând astfel de celule numărul de până la 30 de celule în 1 mm nu exclude diagnosticul de sindrom Guillain-Barre.

Deoarece studiul biopsia nervului sural nu este de obicei detectate semne de inflamație sau demielinizare, această metodă nu este un set standard de studii in majoritatea pacientilor cu sindrom Guillain-Barré, dar pot fi importante în cercetare. Studiile patologice au arătat că sindromul Guillain-Barré afectează în principal nervii proximale și a rădăcinilor nervilor spinali: este acolo relevat edem, demielinizare segmentară, endonerviya infiltrarea cu celule mononucleare, inclusiv macrofage. Celulele mononucleare interacționează atât cu celulele Schwann, cât și cu teaca de mielină. Desi sindromul Guillain-Barre - polyradiculoneuropathy, anomalii pot fi detectate în sistemul nervos central (SNC). In cele mai multe dintre cele 13 cazuri de autopsie de infiltrare mononucleară limfocite și macrofage activate a fost găsit în măduva spinării, bulbul rahidian, podul. Cu toate acestea, nu a fost detectată o demielinizare primară în sistemul nervos central. In lungi tipuri de celule inflamatorii predominante în sistemul nervos central și periferic au fost activate macrofage, în plus, au fost detectate CD4 ⁺ si CD8 ⁺ T-limfocite.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Diagnostic diferentiat

Sindromul Guillain-Barré trebuie diferentiata de alte boli care se manifestă pareză acută flască, mai ales polio (in special la sugari) și alte polineuropatie (difterie, cu porfirie). In plus, un tablou clinic similar poate avea o leziune a măduvei spinării și trunchiul cerebral (mielita transversă, accident vascular cerebral sistem vertebrobazilară) și bolile cu transmisie neuromusculare afectata (miastenia gravis, botulism).

• În diagnosticul diferențial al poliomielitei ar trebui să ia în considerare datele epidemiologice istoriei, prezența la debutul bolii de febră, simptome ale tractului gastro-intestinal, leziunile asimetrice, în absența unor tulburări de sensibilitate obiective, numărului mare de celule în lichidul cefalorahidian. Diagnosticul poliomielitei este confirmat cu ajutorul studiilor virologice sau serologice.
• Polineuropatia în porfiria acută intermitentă poate semăna cu sindromul Guillain-Barre, dar este de obicei însoțită de o varietate de simptome psihiatrice (delir, halucinații, și așa mai departe.) Și-a exprimat dureri abdominale. Diagnosticul este confirmat prin evidențierea unei concentrații crescute de porfiologinogen în urină.
• Pentru mielita transversală caracterizată prin afectarea precoce și persistentă a organelor pelvine, prezența unui nivel de tulburări sensibile, absența leziunilor nervilor cranieni.
• Simptomatică, care amintește de cea din sindromul Guillain-Barre, este posibilă prin infarct cerebral extins cu dezvoltarea tetraparezei, care în perioada acută are caracteristici periferice. Cu toate acestea, astfel de cazuri se caracterizează prin dezvoltarea acută (de obicei în câteva minute) și, în majoritatea cazurilor, prin opresiunea conștienței (comă), care nu se observă în sindromul Guillain-Barre. În cele din urmă, diagnosticul este confirmat de RMN.
• Myasthenia gravis diferă de sindromul Guillain-Barre cu variabilitate simptomatică, absența tulburărilor sensibile și modificări caracteristice ale reflexelor tendonului. Diagnosticul este confirmat cu ajutorul EMG (detectarea fenomenului de scădere) și a testelor farmacologice.
• Pentru botulism, în plus față de datele epidemiologice corespunzătoare, tipul descendent al distribuției parezului, conservarea în unele cazuri a reflexelor tendonului, absența tulburărilor sensibile și a modificărilor în lichidul cefalorahidian sunt caracteristice.

Tratament sindromul Guillain-Barre

Scopurile tratamentului sindromului Guillain-Barre sunt menținerea funcțiilor vitale, ameliorarea procesului autoimun cu ajutorul terapiei specifice, prevenirea complicațiilor.

Indicatii pentru spitalizare

Toți pacienții cu sindrom Guillain-Barre sunt internați într-un spital cu unități de terapie intensivă.

Tratament non-drog pentru sindromul Guillain-Barre

Aproximativ 30% din cazurile de sindrom Guillain-Barre dezvoltă insuficiență respiratorie severă (datorită parezei diafragmei și a mușchilor respiratori), ceea ce necesită ventilație mecanică. Indicații pentru efectuarea intubație cu ventilație suplimentară - scăderea Zhol până la 15-20 ml / kg, P _și O ₂ <60 mm Hg sau S _o 0 ₂ <95% cu inhalare de oxigen suplimentar, P _și CO ₂ > 50 mm Hg Durata ventilației mecanice (de la câteva zile la luni) este determinată individual, ghidată de ZHEL, restaurarea reflexului de înghițire și a tusei și dinamica globală a bolii. Deconectați pacientul de la ventilator treptat, prin stadiul ventilației forțate intermitente.

(. Escare, infecții, complicații tromboembolice, etc.) In cazurile severe, cu pareză severă de o importanță fundamentală pentru prevenirea complicațiilor asociate cu imobilitate prelungită a pacientului, are dreptul de îngrijire: periodice (la fiecare 2 ore, sau mai des) schimbarea poziției pacientului, de îngrijire a pielii, prevenirea aspirație [reajustare a gurii și nasului, alimentarea tubului nasogastric, periere traheea și bronhiile (în timpul ALV)], controlează funcțiile vezicii urinare și intestine, gimnastica pasiva, extremitatile de masaj, etc.

Cu bradiaritmiile persistente cu amenințarea dezvoltării asystolei, poate fi necesar un pacemaker temporar.

Tratamentul medicamentos și plasmefereza

Ca terapie specifică pentru sindromul Guillain-Barre care urmărește stoparea procesului autoimun, în prezent se utilizează terapia cu impulsuri cu imunoglobuline de clasă G și plasmefereză. Metodele de terapie specifică sunt prezentate pentru severă (evaluarea scării nord-americane a deficitului motor de 4 și 5 puncte) și moderate (2-3 puncte) din cursul bolii. Eficacitatea ambelor metode este aproximativ aceeași, comportamentul lor simultan este nepractic. Metoda de tratament este aleasă individual, luând în considerare disponibilitatea, contraindicațiile posibile etc.

• Plasmafereza este o metodă eficientă de tratare a sindromului Guillain-Barre, care reduce semnificativ severitatea parezei, durata ventilației mecanice și îmbunătățește rezultatul funcțional. De obicei, se efectuează 4-6 operații la intervale de o zi; Volumul plasmei de înlocuire într-o singură operație trebuie să fie de cel puțin 40 ml / kg. Ca mediu substitut utilizați soluție de clorură de sodiu 0,9%, reopoliglucin, soluție de albumină. Plasmafereza este relativ contraindicată în insuficiența hepatică, patologia cardiovasculară severă, tulburările de coagulare a sângelui și infecțiile. Posibile complicații - tulburări hemodinamice (scăderea tensiunii arteriale), reacții alergice, tulburări electrolitice, tulburări hemoragice, dezvoltarea hemolizei. Toate acestea sunt observate destul de rar.
• Clasa imunoglobulină G este administrată intravenos la o doză de 0,4 g / kg o dată pe zi timp de 5 zile. Tratamentul cu imunoglobulină, cum ar fi plasmafereza, reduce durata ventilației și îmbunătățește rezultatul funcțional. Cele mai frecvente efecte secundare sunt durerile de cap și durerile musculare, febra, greața; severitatea acestora poate fi redusă prin reducerea ratei perfuziei. Efectele secundare severe, precum tromboembolismul, meningita aseptică, hemoliza, insuficiența renală acută etc. Sunt foarte rare. Imunoglobulina normală umană este contraindicată în cazul deficienței congenitale de IgA și prezența în anamneză a reacțiilor anafilactice la preparatele imunoglobulinice.

Tratamentul simptomatic al sindromului Guillain-Barre

• Terapia cu perfuzie pentru corectarea încălcărilor echilibrului acido-bazic, hidro-electrolitic, hipotensiunea arterială severă.
• În cazul hipertensiunii arteriale severe persistente, medicamentele antihipertensive (beta-adrenoblocantele sau blocanții lenți ai canalelor de calciu) sunt prescrise.
• Cu tahicardie severă prescrie beta-adrenoblocanții (propranolol), cu bradicardie - atropină.
• Odată cu dezvoltarea infecțiilor intercurente, este necesară terapia cu antibiotice (medicamentele cu spectru larg sunt utilizate, de exemplu, fluoroquinolonele).
• Pentru a preveni tromboza venoasă profundă și embolie pulmonară, heparina cu greutate moleculară mică este administrată în doze profilactice de două ori pe zi).
• În cazul în care durerea de origine nociceptiv (mușchi, mecanice) recomanda acetaminofen sau AINS, în cazul medicamentelor de durere neuropatică de alegere sunt gabapentină, carbamazepină, pregabalin.

Tratamentul operativ al sindromului Guillain-Barre

Dacă este necesară o ventilație prelungită (mai mult de 7-10 zile), se recomandă traheostomia. În tulburările bulbare severe și prelungite, poate fi necesară gastrostomia.

Principii generale de tratare a sindromului Guillain-Barre

Tratamentul manifestărilor acute și rapide în creștere ale sindromului Guillain-Barre necesită terapie de întreținere în unitatea de terapie intensivă, precum și impactul mecanismelor imunitare asupra dezvoltării bolii. Pacienții cu sindrom Guillain-Barre ar trebui să fie internați pentru o monitorizare atentă a stării de respirație și a funcțiilor autonome. Cu cât crește paralizia, cu atât este mai mare probabilitatea ca ventilația artificială să fie necesară. În perioada de creștere a simptomelor, este necesară examinarea neurologică regulată, evaluarea capacității vitale a plămânilor, menținerea patenței căilor respiratorii cu aspirație regulată a mucusului. Într-o fază incipientă a bolii, este necesară o vigilență constantă deoarece, chiar în absența unor încălcări evidente ale funcțiilor respiratorii și bulbare, o mică aspirație poate crește semnificativ disfuncția vegetativă și poate provoca insuficiență respiratorie.

Îmbunătățirea prognosticului și reducerea mortalității în sindromul Guillain-Barre, realizată în ultimii ani, se explică în principal prin spitalizarea precoce a pacienților în unitățile de terapie intensivă. Indicații pentru traducerea pacientului în terapie intensivă și luarea în considerare a intubatia poate servi scăderea capacității vitale sub 20 ml / kg și dificultăți în eliminarea secrețiilor din tractul respirator. Scopul transferului precoce este de a evita intubare de urgență în condiții de insuficiență respiratorie severă cu fluctuații ascuțite ale tensiunii arteriale și a ritmului cardiac, ceea ce poate declanșa o disfuncție sau infarct miocardic. Una dintre cele mai importante sarcini ale terapiei de întreținere - prevenirea și tratamentul precoce a cancerului pulmonar și de infecții urinare, precum si de prevenire a piciorului tromboza venoasa profunda si embolie pulmonara ulterior prin administrarea subcutanată de heparină (5000 UI de 2 ori pe zi). De asemenea, este necesar să se monitorizeze nutriția și funcția intestinului. Deoarece disfuncția autonomă are un efect semnificativ asupra mortalității, este necesară monitorizarea continuă a activității cardiace și a presiunii arteriale.

Unul dintre cele mai importante aspecte ale îngrijirii pentru pacienții cu sindrom Guillain-Barré în unitatea de terapie intensiva, care, cu toate acestea, nu sunt întotdeauna luate în considerare - Corecția de anxietate severă, care este cauzată de o imobilizare completă a pacientului în fundal Salvare informații. În acest sens, sprijinul psihologic este important. Pacienții trebuie să explice esența bolii, caracteristicile cursului acesteia, inclusiv posibilitatea de progresie, să se familiarizeze cu metodele de tratament în diferite stadii. Este important ca ei să explice că probabilitatea de recuperare completă este foarte mare, chiar dacă pentru o perioadă de timp vor fi pe ventilație artificială. Stabilirea contactului cu ajutorul mișcărilor oculare reduce senzația de izolare față de lumea care apare la pacienți. Din experiența noastră, administrarea a 0,5 mg de lorazepam la fiecare 4 până la 6 ore este eficientă în halucinațiile de noapte. Este de asemenea posibil să se administreze 0,5 mg risperidonă sau 0,25 mg olanzapină.

Practica de tratare a sindromului Guillain-Barre a suferit modificări semnificative în ultimul deceniu. De exemplu, eficacitatea plasmeferezei a fost dovedită. Deși mecanismul acțiunii sale rămâne necunoscut, se crede că aceasta poate fi asociată cu excreția anticorpilor, citokinelor, complementului și a altor mediatori ai reacției imune-inflamatorii. In deschis studiu multicentric nord-american a comparat rezultatul bolii atunci când se utilizează plasmafereza și în absența unui tratament special, sa demonstrat că plasmafereza timp de cinci zile consecutive, scade durata de spitalizare și conduce la o îmbunătățire semnificativă în comparație cu grupul de control. Tratamentul a fost mai eficient dacă a început în prima săptămână de boală. Rezultate similare au fost obținute franceză Cooperativă Group, care a efectuat un studiu randomizat, multicentric, si a aratat ca patru sesiuni de plasmafereza conduce la o recuperare mai rapidă la 220 de pacienți incluși în studiu (franceză Cooperativă Group, 1987). Examinarea acestor pacienti acelasi un an a arătat că recuperarea totală a forței musculare a fost observată la 71% dintre pacienții care au efectuat plasmafereza, și numai la 52% dintre pacienții din grupul de control (francez Cooperative Group, 1992). Următorul studiu a comparat eficacitatea unui număr diferit de ședințe de plasmefereză la 556 de pacienți cu sindrom Guillain-Barre cu diferite simptome (Grupul francez de cooperare, 1997). La pacienții cu simptome ușoare, care au suferit două ședințe de plasmeferază, recuperarea a fost mai semnificativă decât la pacienții la care regimul de tratament nu include plasmefereza. La pacienții cu simptomatologie moderată, patru ședințe de plasmefereză au fost mai eficiente decât două sesiuni de plasmefereză. În același timp, șase sesiuni de plasmefereză nu au fost mai eficiente decât cele patru ședințe la pacienții cu simptome moderate și severe. În prezent, majoritatea centrelor specializate în tratamentul sindromului Guillain-Barré, folosește încă cinci sau șase sesiuni, care sunt ținute timp de 8-10 zile, pentru a se evita stresul comportamentul de zi cu zi a procedurii. Schimbarea transfuziei este efectuată utilizând un cateter Shili. Plasmafereza este, de asemenea, eficace la copiii cu sindrom Guillain-Barre, accelerând procesul de restabilire a capacității de a se deplasa independent. Deși plasmafereza - o procedură relativ sigură, comportamentul său cu sindromul Guillain-Barre necesită o îngrijire specială din cauza riscului disfuncției vegetative la pacienții si tendinta lor de a dezvolta infecții.

Administrarea intravenoasă de doze mari de imunoglobuline, de asemenea, recunoscut tratamentul eficient al sindromului Guillain-Barre, capabil să reducă în mod substanțial durata și severitatea bolii. Ca și în cazul plasmeferezei, mecanismul acțiunii terapeutice a imunoglobulinei rămâne neclar. Se crede că se poate elimina în detrimentul anticorpilor patogeni anticorpi anti-idiotipici, Fc-blocare component anticorp celulele țintă și de a inhiba depunerea de complement, complexele imune se dizolvă, slăbi funcția limfocitelor, poate perturba sau interfera cu producerea funcțiilor citokine. Imunoglobulina este prescrisă într-o doză totală de 2 g / kg, care se administrează timp de 2-5 zile. Într-un studiu randomizat a comparat efectul imunoglobulina si plasmafereza, sa demonstrat că atunci când se utilizează o îmbunătățire plasmafereza are loc în medie 41 de zile, iar aplicarea unei imunoglobuline - 27 zile. În plus, pacienții care au primit imunoglobulină au prezentat semnificativ mai puține complicații și, într-o mai mică măsură, au necesitat ventilație artificială. Principalul factor de prognostic nefavorabil a fost vârsta înaintată. Ulterior studiu multicentric, randomizat, de plasmafereza si imunoglobuline la 383 pacienți care au fost administrate aceste tehnici pentru primele 2 saptamani dupa debutul simptomelor a aratat ca ambele metode au o eficacitate similară, dar combinația lor are avantaje semnificative față de utilizarea fiecăruia dintre metodele separate.

Introducerea imunoglobulinei la o doză de 2 g / kg timp de 2 zile s-a dovedit a fi o metodă eficientă și sigură de tratament la copiii cu sindrom Guillain-Barre sever. Efectele secundare au fost ușoare și rareori observate. O parte dintre pacienți, în special cei care suferă de migrenă, au avut o durere de cap, care a fost uneori însoțită de meningită aseptică cu pleocitoză în lichidul cefalorahidian. Uneori s-au observat frisoane, febră și mialgie, precum și disfuncție renală acută cu dezvoltarea insuficienței renale. Când se administrează o imunoglobulină, este posibilă o reacție anafilactică, în special la persoanele cu deficit de imunoglobulină A. Principalul dezavantaj atât al imunoglobulinei, cât și al plasmoferezei este un cost ridicat. Cu toate acestea, este în mod clar depășit de eficacitatea acestor tratamente, ceea ce este evident chiar și în epoca actuală, ceea ce face să numărați bani.

După cum se arată, dublu-orb, controlat cu placebo, studiu multicentric la 242 de pacienți cu sindrom Guillain-Barre, administrarea intravenoasă de doze mari de corticosteroizi (metilprednisolon, 500 mg pe zi timp de 5 zile) nu a afectat nici indicatorilor evaluați conform sindromul Guillain Barre, precum și probabilitatea reapariției sale. Ulterior, studiu deschis, în care 25 de pacienți cu sindrom Guillain-Barre au fost tratate pe / în imunoglobulina (0,4 g / kg / zi timp de 5 zile) și metilprednisolon (500 mg / zi timp de 5 zile), efectul a fost comparat cu datele de control obținute anterior cu utilizarea unei imunoglobuline. În cazul în care combinația de recuperare imunoglobuline și metilprednisolon a fost mai bine, cu 76% dintre pacienți până la sfârșitul celei de a 4 săptămâni a fost o îmbunătățire de cel puțin un nivel funcțional - în grupul de control similar cu gradul de recuperare a remarcat în doar 53% dintre pacienți. Acest lucru poate indica faptul că corticosteroizii pot juca un rol în tratamentul sindromului Guillain-Barre. Pentru a clarifica această problemă și pentru a determina dacă o ameliorare semnificativă a rezultatelor bolii marcat dacă o plasmafereză sau imunoglobuline intravenoase adăugate la corticosteroizi, sunt necesare studii clinice randomizate.

Managementul ulterior

După sfârșitul perioadei acute, sunt necesare măsuri complexe de reabilitare, ale căror plan este individual determinat în funcție de severitatea simptomelor reziduale (terapie de exerciții, masaj etc., în timp ce procedurile termice sunt contraindicate!).

Pacienții care au suferit un sindrom Guillain-Barre trebuie informați cu privire la necesitatea de a respecta un regim de protecție timp de cel puțin 6-12 luni după terminarea bolii. Suprasolicitarea fizică, supraîncălzirea, hipotermia, inocularea excesivă și consumul de alcool sunt inadmisibile. De asemenea, în această perioadă, trebuie să se abțină de la vaccinare.

Prognoză

Mortalitatea în cazul sindromului Guillain-Barre este de 5% în medie. Cauza decesului poate fi insuficiența respiratorie, este posibilă și o evoluție fatală datorată pneumoniei de aspirație, sepsisului și a altor infecții, tromboembolismul arterei pulmonare. Lethalitatea creste semnificativ odata cu varsta: la copiii sub 15 ani aceasta nu depaseste 0,7%, in timp ce la persoanele mai in varsta de 65 ani aceasta atinge 8,6%. Alți factori prognostici nefavorabili pentru recuperarea completă includ o perioadă de ventilație prelungită (mai mult de 1 lună), prezența bolilor pulmonare anterioare.

La majoritatea pacienților (85%), recuperarea funcțională completă este observată timp de 6-12 luni. Reziduurile reziduale persistă în aproximativ 7-15% din cazuri. Predictori ai rezultatelor funcționale nefavorabile - vârsta peste 60 de ani, evoluția rapidă a bolii, amplitudinea scăzută a răspunsului M cu stimulare la punctul distal (implicând leziunea severă a axonului). Rata de recurență a sindromului Guillain-Barre este de aproximativ 3-5%.

[48], [49], [50],