IgA-nefropatia (boala lui Berger)

IgA-nefropatia (boala lui Berger) a fost descrisă pentru prima dată în 1968 ca glomerulonefrită, care apare ca o recurență a hematuriei. În prezent, nefropatia IgA ocupă una din primele locuri în rândul pacienților adulți cu glomerulonefrită cronică, care sunt pe hemodializă.

În cele mai multe cazuri, nefropatia IgA se manifestă în copilărie, mai des la băieți. Se caracterizează prin proliferarea celulelor mezangiale în glomerulii rinichilor datorită depunerii de imunoglobulină A. În ultimii câțiva ani, la majoritatea pacienților cu asociație cu o prevalență de MHC clasa II a antigenului HLA-DR.

Cauza nefropatiei IgA (boala lui Berger) este necunoscută.

Patogeneza nefropatiei IgA (boala lui Berger) este asociată cu particularitățile metabolismului IgA, constând din două lanțuri ușoare și două grele. În cazul nefritei IgA, sinteza numai a lanțurilor ușoare este în mod dramatic crescută. În patogeneză, este importantă o creștere a sintezei IgA în măduva osoasă ca răspuns la o infecție virală și producerea anormală de IgA de către mononuclearele mucoasei amigdale. Depunerea complexelor imune care conțin IgA apare predominant în mesangia rinichilor. Studiile recente au arătat că proliferarea mezangială este asociată cu activitatea citokinelor: IL-1, IL-6, FNO-a, factorul de creștere P derivat de la trombocite și factorul de creștere vascular.

Morfologia nefropatiei IgA (boala lui Berger). Confirmarea diagnosticului cu nefrită IgA este modificările morfologice ale rinichilor. Biopsia rinichilor este obligatorie. Cu microscopie ușoară, proliferarea mezangială focală sau difuză, glomerulonefrita mezangioproliferativă, este caracteristică. Cu toate acestea, numai în funcție de microscopia cu lumină este imposibilă diagnosticarea nefropatiei IgA. Este necesară microscopia de imunofluorescență.

Conform datelor de microscopie de imunofluorescență, prezența depozitelor IgA (lanț ușor) în mesangia rinichilor, adesea în combinație cu fracțiunea C3 complementară, uneori IgG sau IgM. Hipercelularitatea caracteristică a mesangiului este glomerulonefrita mezangioproliferativă.

Poate fi scleroza segmentară a glomerulilor, ceea ce indică o boală avansată. Cu o nefropatie a IgA de departe, atrofia tubulară și fibroza interstițială sunt proeminente.

Simptome ale nefropatiei IgA (boala lui Berger) . Debutul bolii este mai frecvent în copilărie. Primele semne ale bolii rămân ascunse pentru o lungă perioadă de timp. Pentru prima dată există o macro- sau microhematuriură pe fondul infecției virale respiratorii acute cu faringită, amigdalită. Intervalul dintre procesul infecțios și hematurie este de obicei 1-2 zile în comparație cu 2-3 săptămâni în glomerulonefrită poststreptococică acută. Edemul și hipertensiunea arterială nu. Funcția rinichilor nu este întreruptă. Procesul renal progresează încet, iar la pacienții cu macrogematurie care au apărut periodic gradul de afectare a țesutului renal este mai mic decât la copiii cu hematurie și proteinurie aproape constante. Cu progresia bolii, leziunile renale se dezvoltă sub influența citokinelor secretate IL-1a, IL-6, y-interferonul.

Pe măsură ce boala se dezvoltă, hipertensiunea, proteinuria pronunțată, care sunt criterii prognostice nefavorabile, se atașează copiilor mai mari. Reducerea funcțiilor renale la mai mult de jumătate dintre pacienți se observă după 10-12 ani. Cu toate acestea, la copii, mai des decât la adulți, pot să apară remisii spontane.

Diagnosticul nefropatiei IgA (boala lui Berger) .

• Recidive macro- și / sau microematurie pe fondul infecțiilor acute.
• Niveluri ridicate de IgA în ser și în saliva.
• Prezența lanțurilor ușoare din subclasa IgA în biopsia renală sub microscopie de imunofluorescență.

Tratamentul nefropatiei IgA (boala lui Berger) . Mod fără restricții speciale. Dieta este aglutinată, cu excepția produselor din grâu, secară, ovăz, mei, cu orez, hrișcă, porumb înlocuit.

Terapia antibacteriană a bolilor infecțioase.

Prognoza. Important pentru prezicerea cursului nefropatiei IgA și a eficacității terapiei este evaluarea prevalenței procesului proliferativ și a gradului de modificări sclerotice în glomerul și interstițiu. Atașarea hipertensiunii arteriale pe fundalul unei nefropatii hepatice actuale pe termen lung agravează prognosticul, în viitor, în majoritatea cazurilor, adulții dezvoltă insuficiență renală cronică.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],