Leziunile pancreatice în fibroza chistică

Fibroza chistica (pankreofibroz, steatoree pancreatic congenital etc.) - o boală ereditară caracterizată printr-o schimbare in pancreas chistice, glandele intestinale, ale tractului respirator, glandele salivare și alte glande de alocare datorită secreție foarte vâscoasă corespunzătoare .. Este moștenit de tipul autosomal recesiv. Se crede că 2.6-3.6% din populația adultă sunt purtători ai genei heterozigote pentru fibroza chistica.

Fibroza chistică se găsește în diferite regiuni ale lumii, cu o frecvență destul de diferită - de la 1: 2800 la 1 90000 de nou-născuți (cea din urmă se referă în primul rând la persoane de curse Mongoloide).

Pancreasul în fibroza chistică este densificat, straturile intermediare ale țesutului conjunctiv sunt excesiv dezvoltate. Canalele excretorii sunt dilatate chistic. La copiii mai mari, acinii sunt lărgiți, mărirea chistică a canalelor individuale și acini este notată - până când întregul parenchim glandular este complet chistic. Numărul insulelor pancreatice este la fel ca la persoanele sănătoase. Dezvoltarea bolii este asociată cu o încălcare a transportului ionic transmembranar, care se crede că este cauzat de un defect al "proteinei reglatoare dependente de calciu".

Simptomele majore ale fibrozei chistice la adulti sunt pierderea in greutate, „diaree„pancreatogenic, steatoree boli semnificative, persistente pulmonare cu formarea de bronsiectazii purulent, emfizem compensator, pneumonia cronică cu focare apar adesea formarea de abcese, prezența rinită cronică, sinuzita cu polipoză.

Această combinație de simptome destul de diferite, observate din copilărie, permite medicului să suspecteze fibroza chistică. Examinarea cu raze X a sinusurilor toracice și paranasale evidențiază schimbări în ele, care sunt destul de tipice pentru fibroza chistică. Cu ultrasunetele pancreasului, acesta poate fi densificat, mărit în mărime, degenerat cistic, cu prezența unor conținuturi ecologice negative în chisturi. Ficatul poate fi mărit. O metodă importantă pentru detectarea pancreasului suplimentar este gastroduodenoscopia, în cazurile necesare - cu biopsie. Foarte fiabil este așa-numitul test de transpirație cu determinarea în vasul de sodiu și clor. Dovezile în favoarea fibrozei chistice sunt o creștere a conținutului acestor ioni în vas peste 40 mmol / l la copii și 60 mmol / l la adulți.

Ca tratament pentru mucovidoză, se recomandă o dietă cu conținut scăzut de grăsimi și o dietă bogată în proteine. Recomandate frecvent (de 4-6 ori pe zi) mese fracționare. Sunt prescrise preparate enzimatice care compensă insuficiența funcției exocrine a pancreasului (pancreatină, panzinormă, pancitrat, festal, soluzim, somilază, etc.). Pentru diluarea secreției mucoase groase, se prescrie acetilcisteina (medicament mucolitice). Cu o pierdere mare de greutate corporală, împreună cu o dietă crescută prescriu hormoni steroizi anabolizanți. Pacienții trebuie să rămână sub observație medicală cu gastroenterologist periodice (1 la fiecare 1-2 luni) exploatație studii koprologicheskih (grad definit de tulburări de digestie, grăsimi și enzimatice preparatele în principal implicate doze selectate, respectiv). Pacienții cu fibroză chistică recomandă de obicei multivitamine, în special vitaminele B.

Pacienții cu fibroză chistică ar trebui, de asemenea, să fie sub supravegherea dispensară la pulmonolog pentru a nu începe procesul bronhopulmonar și la otolaringolog. Ar trebui să evite hipotermia în orice mod posibil.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]