Celulele de retinopatie celulară

Hemoglobinopathies falciforme a cauzat apariția unuia sau complexe haemoglobins anormale, prin care eritrocitele în condiții de hipoxie și acidoză devine formă anormală. Rigiditatea deformat Eritrocitele mai mult comparativ cu celulele sănătoase și se pot lipi împreună și să obstrucționeze ischemiei vasculare calibru mic, urmat de hipoxie pronunțată locală tisulară și acidoză, și chiar mai multe celule secera. Siclemie cu mutații hemoglobinele S și C sunt moștenite ca alele ale hemoglobinei normale A si cauza complicatii semnificative in organele vederii.

Hemoglobina anormală poate fi combinată cu hemoglobina normală A în diferite variante.

1. AS (tip seceră) apare la 8% dintre persoanele cu culoarea pielii închise la culoare. Această formă cea mai ușoară este de obicei însoțită de hipoxie acută.
2. SS (anemie cu secera) apare la 0,4% dintre persoanele cu culoarea pielii închise. Aceasta provoacă complicații sistemice acute cu sindromul durerii, crizele, infarctul și anemia hemolitică acută. Manifestările din ochi sunt minore și asimptomatice.
3. SC (celula secera C cu anemie) apare la 0,2% dintre persoanele cu culoarea pielii închise.
4. Sthal (talasemie cu celule secera). Ambele SC și SThal sunt însoțite de o anemie inexplicabilă cu manifestări oculare acute.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Retinopatie celulară proliferativă

Majoritatea formelor acute de retinopatie sunt mai des asociate cu formele de SC și SThal și mai puțin frecvent cu forma SS.

Caracteristicile clinice ale retinopatiei cu celule secera

Etape de retinopatie cu celule secera

• Etapa 1. Ocluzia periferică a arteriolelor.
• Etapa 2. Anastomoze arteriovenice periferice, formate din capilare dilate preexistente. Periferia retinei dincolo de zona de ocluzie vasculară este avasculară și nu este perfuzabilă.
• Etapa 3. Creșterea vaselor noi din anastomoză. Inițial, vasele nou formate nu se ridică deasupra suprafeței retinei, au o configurație difuză, se hrănesc de la un arteriol și sunt drenate printr-o singură venă. De la 40 la 50% din astfel de situri suferă o involuție spontană ca rezultat al autoinfarcțiilor cu apariția unor modificări fibrovasculare greoaie. În alte cazuri, proliferarea fasciculelor neovasculare continuă, acestea intră în contact cu corpul corticos vitros și pot sângera ca urmare a formării tracturilor vitreoretinale.
• Etapa 4. Hemoragii în corpul vitros după o leziune relativ ușoară a ochiului.
• Etapa 5. Proliferarea fibrovasculară semnificativă și detașarea retinei din tracțiune. Regmatogenic detașarea retinei este posibilă în cazul unei rupturi în apropierea locului țesutului fibrovascular.

Angiografia angiografică evidențiază zone extinse de lipsă de perfuzie capilară la periferia retinei (vezi Figura 14.926) și mai târziu transpirația din vase nou formate.

[8], [9], [10], [11], [12]

Tratamentul retinopatiei cu celule secera

Fotocoagularea periferică a retinei este efectuată în regiunea de absență a perfuziei capilare, care determină regresia țesutului neovascular la pacienții cu hemoragie vitroasă recurentă. Totuși, spre deosebire de retinopatia diabetică, vasele noi cu anemie de siclemie tind să se autoinfecteze și involuția spontană fără tratament.

O vitrectomie a pars plana cu detașarea tracțională a retinei și / sau hemoragia repetată în vitro este ineficientă.

Retinopatia celulară nonproliferativă

Tulburări asimptomatice

• Tortuozitatea venelor, cauzată de prezența șuvițelor arteriovenoase periferice, este unul din primele simptome ale ochiului.
• Simptomul "firului de argint" al arteriolelor de pe periferie este reprezentat anterior de arteriole ocluizate.
• Pe pete roșii de formă neregulată, hemoragii intra-retinale preretinale sau superficiale la ecuator, în apropierea arterelor, se dizolvă fără urmă.
• "Radiația neagră" este reprezentată de zonele de hiperplazie periferică a epiteliului pigmentar retinian.
• Simptomul depresiei maculare este reprezentat de supresia unui reflex macular central luminos și se datorează atrofiei și subțierii retinei senzoriale.
• Ruptura periferică "holey" a retinei și a petelor albe fără "presiune" se observă mai rar.

Tulburări simptomatice

1. Ocluzia arterelor paromaculatorii apare în aproximativ 30% din cazuri.
2. Ocluzia acută a arterei centrale a retinei este rară.
3. Ocluzia venelor retiniene din cauza vâscozității crescute nu este tipică.
4. Ocluzia vaselor coroidale este rară, în special la copii.
5. Benzile retinoide angioide apar în cazuri izolate.

Modificări în afara retinei

Modificările conjunctivei sunt caracterizate de modificări izolate în roșu-tirbușon închis în vasele de calibru mic care sunt mai des localizate în regiunile inferioare.

Schimbările în iris sunt zone limitate de atrofie datorată ischemiei, mai des în marginea pupilară, cu răspândirea în banda ciliară. Rareori se observă.