Sindromul Dabina-Johnson: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Dubin-Johnson este o boală benignă cronică manifestată prin icter instabil, cu o creștere a nivelului de bilirubină predominant conjugată și bilirubinurie. Este moștenit de un tip autosomal recesiv, distribuit în principal în Orientul Mijlociu printre evreii iranieni.

[1], [2], [3],

Cauzele sindromului Dabin-Johnson

Bază Sindromul Dubin-Johnson (icter familial idiopatică cronică cu pigment neidentificata in celulele hepatice) este un congenitale tulburări defect funcției excretoare hepatocite (icter postmikrosomalnaya hepatocelular). Acest lucru deranjat excreția bilirubinei de la hepatocite, ceea ce duce la regurgitare citate bilirubina în sânge (în curs de dezvoltare hiperbilirubinemie conjugat). Împreună cu defectul de excreție a bilirubinei, există o încălcare a excreției bromsulfaleinei, a bengalului roz, a agenților colecistostrofi. Excreția acizilor biliari nu este afectată.

Caracteristica sindromului Dabin-Johnson este depunerea unei cantități semnificative de pigment maro închis în citoplasma hepatocitelor. Din punct de vedere macroscopic, ficatul are o culoare de la albastru-verde până la aproape negru. Natura pigmentului nu a fost stabilită definitiv. AF Bluger (1984) presupune că melanina este baza sa.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Simptome ale sindromului Dabin-Johnson

Boala poate apărea mai întâi icter în timpul sarcinii sau pe fondul contraceptivelor orale (ambele aceste condiții determină agravarea funcției de excreție a ficatului). Prognoza este favorabilă.

Pentru sindromul Dabin-Johnson următoarele manifestări sunt caracteristice:

• boala este transmisă autosomal dominant;
• mai bolnavi;
• primele semne clinice ale bolii se găsesc în perioada de la naștere la 25 de ani;
• principalul simptom al bolii este icterul cronic sau intermitent, care nu este clar exprimat;
• icterul este însoțit de oboseală, greață, scăderea apetitului, uneori cu dureri abdominale; rareori - prin mâncărime neintenționate;
• conținutul de bilirubină din sânge este crescut la 20-50 μmol / l (rareori până la 80-90 μmol / l), datorită unei creșteri predominante a fracției (directă) conjugată;
• se observă bilirubinurie; culoare închisă de urină;
• ficatul nu este mărit la majoritatea pacienților, uneori creșterea acestuia este de 1-2 cm;
• testul bromosulfaleinei, precum și hepatologia radioizotopică, evidențiază o încălcare bruscă a funcției de excreție a ficatului; alte teste funcționale ale ficatului nu sunt modificate semnificativ;
• când examinarea radiologică a conductelor biliare este caracterizată prin absența contrastului sau ulterior și prin umplerea slabă a tractului biliar și a vezicii urinare cu mediu de contrast;
• nu există modificări ale indicatorilor de sânge;
• sindromul de citoliză a hepatocitelor nu este tipic.

Cursul sindromului Dabin-Johnson este cronic, favorabil. Exacerbările bolii sunt asociate cu infecții intermediare, suprasolicitare fizică, stres psihoemoțional, consum de alcool, steroizi anabolizanți și operații. Adesea, sindromul Dabin-Johnson este complicat de dezvoltarea colelithiasisului.