Vitiligo

Vitiligo este o boală care se caracterizează prin pierderea culorii pielii sub formă de pete. Scala și rata pierderii de culoare sunt imprevizibile și pot afecta orice parte a corpului. Această condiție nu pune viața în pericol și nu este contagioasă. Tratamentul vitiligo este de a îmbunătăți aspectul zonei afectate a pielii. Boala nu poate fi complet vindecată.

Epidemiologie

Conform diferitelor studii, în lume, prevalența medie a vitiligo-ului în rândul populației este de aproximativ 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Cauze vitiligo

Cauzele și patogeneza vitiligo-ului sunt încă necunoscute. În prezent, teoriile cele mai recunoscute ale apariției vitiligo-ului sunt teoriile neurogenice, endocrine și imune, precum și teoria auto-distrugerii melanocitelor.

[9], [10], [11], [12]

Factori de risc

În prezent, este posibil să se identifice o serie de factori anteriori care contribuie la apariția depigmentării. Acestea includ:, prejudiciul psihologic locale fizice, patologia organelor interne, intoxicarea (acută sau cronică), naștere, efectul ultraviolete (sau ionizante), razele, arsuri și altele.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogeneza

Mai mult decât atât, acesta identifică o serie de factori interni și externi care joacă un rol important în dezvoltarea dermatoze :. Citokinelor și mediatori inflamatori, protecția antioxidantă, stresul oxidativ, etc. La fel de importante sunt factori externi, cum ar fi radiațiile ultraviolete, infecții virale, produse chimice etc.

Cu toate acestea, trebuie să ne amintim influența independentă sau sinergică a factorilor de mai sus, adică natura multifactorială a vitiligo-ului. În acest sens, unii autori aderă la teoria convergenței în vitiligo.

Ipoteza neurogena se bazeaza pe localizarea depigmentnyh pete de-a lungul nervilor si plexul nervoase (segmentara vitiligo), apariția și răspândirea Vitiligo începe de multe ori după nervoase experiențele traume. Când studiază starea nervilor dermei, pacienții au o îngroșare a membranei de bază a celulelor Schwann.

Problema participării sistemului imunitar in patogeneza vitiligo a fost mult timp discutat. Analiza modificărilor parametrilor imunologici la pacientii cu vitiligo au aratat ca sistemul imunitar joacă un rol în apariția și dezvoltarea procesului patologic. Prezența unei anumite deficiențe în celula T (reducerea populației totale de limfocite T și celule T-helper) și umorale (scăderea imunoglobulinelor tuturor claselor), slăbirea factorilor de rezistență nespecifice (indicatori de reacție fagocitare) datorită activității continuă sau crescută a T-supresori dezvăluie încălcări a sistemului imunitar, slăbirea supravegherii imune, care, în cele din urmă, poate fi unul dintre declanșează în apariția și dezvoltarea procesului patologic.

Vitiligo combinație frecventă cu diverse boli autoimune (anemia pernicioasă, boala Addison, diabetul zaharat, alopecie areata), prezența circulant anticorpi cu specificitate de organ și anticorpi împotriva melanocite și SOC depunerea componentelor și IgG în regiunea bazo pielii membranei vitiliginoznoy, nivelurile crescute de solubil interleukina-2 ( RIL-2) în serul sanguin și pielea să sprijine participarea mecanismelor autoimune la dezvoltarea acestei boli.

Combinația frecventă de vitiligo cu bolile glandelor endocrine a sugerat implicarea acestora în dezvoltarea vitiligo-ului.

Consolidarea proceselor de peroxidare a lipidelor (LPO), scaderea activitatii catalazei in tioredoksiireduktazy pielii vitiliginoznoi sugerat PAUL implicat în melanogeneza. Prezența vitiligo-ului în membrii familiei și în rudele apropiate ale pacienților mărturisește factorii ereditori în dezvoltarea vitiligo-ului. Analiza datelor proprii materiale și literatura autorului asupra cazurilor familiale de vitiligo au sugerat că o persoană cu o istorie de familie sunt la risc și impactul anumitor factori declanșatori spoturile lor vitiliginoznye pot apărea.

Oamenii de stiinta nu au ajuns inca la un consens cu privire la tipul de mostenire in vitiligo.

De interes deosebit este studiul relației dintre vitiligo și genele principale de histocompatibilitate (sistemul HLA). În studii, haplotipurile HLA cum ar fi DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 și A19 au fost cel mai adesea detectate. Cu toate acestea, frecvența apariției haplotipurilor poate varia în funcție de populația studiată.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Simptome vitiligo

Un punct vitiligo este o depigmentare a albului alb sau alb, cu limite clare, cu o formă ovală, cu o dimensiune diferită. Spoturile pot fi separate sau multiple și de obicei nu sunt însoțite de senzații subiective. Cu cursul obișnuit, suprafața focarului vitiligo este netedă, netedă, atrofie, telangiectasie și peeling nu sunt observate. Aceasta este o definiție generală a vitiligo-ului.

Culoarea punctului de vitiligo depinde de tipul de piele și de conservarea pigmentului de melanină din leziune. Focalizarea depigmentală este de obicei înconjurată de o zonă în mod normal pigmentată.

Cu "trichrome vitiligo" (trichrome vitiligo) există o zonă maro deschisă la locul de tranziție a zonei depigmentate central în maro înconjurător (sau maro închis) în mod normal pigmentat. Această zonă intermediară are o lățime diferită și este vizibilă în mod clar sub lampa de lemn. Punctul cu vitiligo trichromatic este adesea localizat pe corp și se găsește de obicei la persoanele cu piele întunecată.

La unii pacienți, fața spot depigmentală poate fi înconjurată de o zonă de hiperpigmentare. Prezența tuturor acestor culori (depigmentare, achromică, normală și hiperpigmentală) a permis numirea acestui tip de vitiligo vitiligo quadrichromă (patru culori)

Cu vitiligo punct, pete depigmentate mici puncte sunt vizibile pe un fundal de piele hiperpigmentată sau în mod normal pigmentată.

Inflamația vitiligo este rară. Ea are înroșire (eritem), de obicei marginile locului vitiligo. Se remarcă faptul că prezența sa este un semn al progresiei vitiligo-ului.

Sub influența diferitelor iritanti sau la fața locului insolației vitiliginoznye (localizarea zonelor deschise ale pielii - sânului, partea din spate a gâtului, suprafața din spate a mâinilor și picioarelor) infiltrate, îngroașe variază model dermica care duce la lichenificare leziunii, mai ales la marginile sale. Această variantă a bolii se numește vitiligo cu frontiere ridicate.

Trebuie amintit că depigmentare buzunarele pot apărea în locul boli inflamatorii ale pielii (psoriazis, eczeme, lupus eritematos sistemic, limfom, dermatita atopică, etc.) lung existente. Aceste focare sunt denumite de obicei vitiligo postinflamator (vitiligo postinflamator) și le disting de vitiligo primar care a apărut destul de ușor.

Petele depigmentate pot fi localizate simetric sau asimetric. Vitiligo se caracterizează prin apariția de pete depigmentate noi sau sporite în domeniul factorilor mecanici, chimici sau fizici. Acest fenomen este cunoscut în dermatologie ca o reacție izomorfă sau fenomenul lui Kebner. Cu vitiligo după modificări ale pielii, cel mai frecvent observată înălbire este părul, numit leucotrichia ("leuco" - din albul grecesc, incolor, "trichia" - părul). În mod obișnuit, părul este decolorat în locurile de vitiligo, pe cap, sprâncenele și genele atunci când pepitele depigmentate de pe cap și față sunt localizate. Înfrângerea plăcilor de unghii cu vitiligo (leukonichia) nu este un semn specific, iar frecvența apariției ei este aceeași ca în populația generală. Locurile vitiliginoase la începutul bolii la majoritatea pacienților au o formă rotundă sau ovală. Pe măsură ce progresează progresia, numărul de pete crește sau se îmbină, forma leziunii leziunii se schimbă, având forma unor figuri, ghirlande sau o hartă geografică. Numărul de pete cu vitiligo este de la un singur la mai multe.

Etape

Cursul clinic al vitiligo-ului distinge etapele: progresivă, staționară și etapa de repigmentare.

Cel mai frecvent observat loc unic localizat, care pentru o lungă perioadă de timp nu poate crește în mărime, adică este într-o stare stabilă (etapa staționară). Se obișnuiește să se vorbească despre activitatea sau progresia vitiligo-ului atunci când centrele vechi de depigmentare noi sau crescute se manifestă cu trei luni înainte de examinare. Cu toate acestea, în cursul natural al vitiligo-ului, câteva luni mai târziu, lângă zonele primare sau alte zone ale pielii apar noi spoturi depigmentale, adică începe progresia lentă a vitiligo-ului. La unii pacienți, după câteva zile sau săptămâni de la debutul bolii este procesul de piele boala agravarea sau unul după altul, apare de mai multe depigmentare în diferite părți ale pielii (cap, trunchi, braț sau picior). Aceasta este o etapă progresivă rapidă, așa-numitele vitiligo fulminani (vitiligo fulger-rapid).

Toate aceste simptome clinice (leykotrihiya, fenomen Koebner, cazurile familiale, căderea părului, și membrana mucoasă, durata bolii, și altele.) În cele mai multe cazuri, determina progresia de vitiligo și se găsesc adesea la pacientii cu procesul de piele boala activa.

[26], [27], [28]

Formulare

Există următoarele forme clinice de vitiligo:

1. o formă localizată cu următoarele soiuri:
   • focal - într-o zonă există unul sau mai multe pete;
   • segmental - unul sau mai multe pete sunt situate de-a lungul nervului sau plexului;
   • mucoase - numai membranele mucoase sunt afectate.
2. generalizată cu următoarele soiuri:
   • acrofascial - înfrângerea părților distante ale mâinilor, picioarelor și feței;
   • vulgar - o mulțime de pete împrăștiate la întâmplare;
   • mixtă - o combinație de forme acrofastice și vulgare sau segmente și acrofastice și (sau) vulgare.
3. formă universală - depigmentarea completă sau aproape completă a întregii pielii.

În plus, există două tipuri de vitiligo. În tip B (segmentale) pete depigmentate sunt situate de-a lungul plexului nervoase sau nervoase, cum ar fi zona zoster, și sunt asociate cu o disfuncție a sistemului nervos simpatic. Tipul A (non-segmental) include toate formele de vitiligo, în care nu există nici o disfuncție a sistemului nervos simpatic. Vitiligo de acest tip este deseori asociată cu boli autoimune.

Repigmentation în vatra vitiliginoznom poate fi indusă de soare sau măsuri terapeutice (repigmentarea induse) sau apar spontan omiterea oricăror factori (repigmentare spontană). Cu toate acestea, dispariția completă a focarelor ca urmare a repigmentării spontane este foarte rară.

Există următoarele tipuri de repigmentare:

• tip periferic, în care apar mici pete de pigment de-a lungul marginii focarului depigmentat;
• tip perifoliculara, in care in jurul parului foliculi de fundal depigmentate apar dimensiunea spotului mică a unui pigmenți care cresc și cat gamalia de ac, apoi centrifugate cu un curs favorabil al procesului și îmbinarea leziunii închisă;
• Un tip solid, în care apare umbra solidă, ușor perceptibilă, de lumină-brună, pe întreaga suprafață a locului depigmentat, apoi culoarea întregului spot devine intensă;
• tip de margine, în care pigmentul începe să curgă neuniform de pe partea laterală a pielii sănătoase în centrul punctului depigmentant;
• mixt, în care se poate vedea o combinație de mai multe tipuri de repigmentare descrise mai sus într-o singură vatră sau într-un număr de focare amplasate. Cea mai comună combinație a tipurilor de repigmentare marginale perifoliculare.

[29], [30], [31]

Diagnostic diferentiat

În practică, este deseori necesar să se diferențieze vitiligo de petele secundare depigmentale care apar după rezolvarea elementelor primare (papule, plăci, tuberculi, pustule etc.)

1. psoriazis,
2. neurodermatitei,
3. lupus eritematos, etc.

Totuși depigmentnye petele pot fi elemente primare în alte boli ( nev amelanotice, sifilis, albinism, lepra și colab.) Și sindroame (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini și colab.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Tratament vitiligo

Există două metode fundamental opuse de tratare a vitiligo-ului, care vizează crearea aceluiași tip de pigmentare a pielii. Esența primei metode este decolorarea zonelor de piele mici pigmentate în mod normal, situate pe fondul depigmentării continue. A doua metodă este mai frecventă și vizează îmbunătățirea pigmentării sau utilizarea de diferite produse cosmetice pentru a masca defectul în culoarea pielii. Această metodă de tratament poate fi efectuată atât chirurgical cât și non-chirurgical.

In tratamentul vitiligo, multi dermatologi folosesc metoda non-chirurgicale, care include fototerapia (terapia PUVA, terapie cu unde scurte raze ultraviolete B), cu laser (mai mică intensitate heliu-neon, eximer-Lazer-308 la acestea), corticosteroizi (sistemice, locale), terapia cu fenilalanină Kellin, tirozină, Melagenin, imunomodulatori locale kaltsiipatriolom, pseudocatalase, tratamente pe bază de plante.

În ultimii ani, odată cu dezvoltarea microchirurgiei, utilizarea din ce în ce mai frecvent a micro-transplanturilor de melanocite cultivate de pe pielea sănătoasă într-un focar de vitiligo.

O direcție promițătoare este utilizarea unei combinații de mai multe metode non-chirurgicale, precum și metode chirurgicale și non-chirurgicale de tratare a vitiligo-ului.

Când terapia PUVA ca photosensitizer folosesc adesea 8-metoxipsoralen (8-MOP), 5-metoxipsoralen (5-MOP) sau trimetilpeorapen (TMP).

În ultimii ani, un raport privind eficiența ridicată a fototerapiei cu o lungime de undă de 290-320 nm. Cu toate acestea, o astfel de terapie UVB (Terapia UVB cu bandă largă) a fost mai puțin eficace decât terapia PUVA, ceea ce a cauzat nepopularitatea acestei metode de tratament.

FTX local este utilizat în cazurile în care pacientul are o formă limitată de vitiligo sau leziunile ocupă mai puțin de 20% din suprafața corporală. Deoarece photosensitizer utilizat în străinătate oksaralena soluție 1%, iar în Uzbekistan (și CSI) - ammifurin, psoralen, psoberan ca o soluție de 0,1%.

Există multe rapoarte privind eficacitatea corticosteroizilor locali, imunomodulatori (elidel, protopic), calcipatriol (davopsx) în terapia bolii.

Albire (sau depigmentare) a pielii în mod normal, pigmentat în vitiligo este utilizat atunci când leziunile depigmentate pacientului ocupă suprafețe mari ale corpului și este aproape imposibil să le numim repigmentarea. In astfel de cazuri, pentru colorarea pielii pacientului într-un singur ton insule mici (sau porțiuni) de depigmentare pielii normale sau albite folosind 20% hidrochinonă unguent monobenzinovy eter (MBEG). În primul rând, utilizați 5% unguent MBEH, apoi creșteți treptat doza până la depigmentare completă. Înainte și după utilizarea MBEH, nu se recomandă ca pacienții să expună pielea la acțiunea razelor solare.