Hipopigmentarea și depigmentarea pielii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Hipopigmentarea și depigmentarea pielii sunt însoțite de o scădere semnificativă sau dispariția completă a melaninei. Acestea pot fi congenitale și dobândite, limitate și difuze. Un exemplu de depigmentare congenitală este albinismul.

Albinismul oculo-cutanat este o boală eterogenă caracterizată prin absența sau o scădere bruscă a pigmentului la nivelul pielii, părului și irisului ochiului. Două forme de albinism oculo-cutanat - tirozinază-negativ și tirozinază-pozitiv - sunt asociate cu absența sau activitatea insuficientă a tirozinazei. Mecanismul de dezvoltare a altor forme (sindroamele Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak etc.) nu a fost încă clarificat.

Patomorfologie. Nu se detectează melanina pigmentară. Melanocitele au o morfologie normală, sunt distribuite uniform (cu excepția sindromului „bucla neagră - albinism - surditate”), dar funcția lor de sinteză a pigmentului este redusă. În varianta tirozinază-negativă, melanozomii sunt în stadiul I, mai rar - în stadiul II de maturare, în varianta tirozinază-pozitivă - în stadiul III. Melanozomi giganți au fost descriși în sindroamele Hermansky-Pudlak și Chediak-Higashi. În plus, în sindromul Chediak-Higashi, în mastocitele pielii (colorate cu albastru de toluidină) se găsesc incluziuni citoplasmatice mari.

Depigmentarea limitată include vitiligo, care se caracterizează prin hipomelanoza pielii cauzată de absența melanocitelor.

Vitiligo. Natura dermatozei este necunoscută, dar există date despre rolul tulburărilor imune și metabolice, al tulburărilor neuroendocrine și al expunerii la razele ultraviolete (arsuri solare). Prezența cazurilor familiale indică un posibil rol al unui factor genetic. Se poate manifesta și ca paraneoplazie sau poate fi rezultatul unor boli exogene, inclusiv boli profesionale. Clinic, se caracterizează prin prezența unor pete alb-lăptoase de diferite dimensiuni și forme, înconjurate de piele normală sau de o bandă de hiperpigmentare. Dispariția pigmentului poate fi completă sau parțială, sub forma unei plase sau a unor pete mici și punctiforme. Depigmentarea poate fi precedată de un stadiu de eritem. Foarte des, mâinile sunt afectate primele, ceea ce nu se observă în vitiligo-ul congenital autosomal dominant (piebaldism). Leziunile pot fi localizate pe întreaga piele. În funcție de prevalența procesului, se disting formele focale, segmentare și generalizate.

Patomorfologie. De regulă, nu se observă modificări majore ale leziunilor. Epiderma are o grosime normală sau ușor subțiată, excrescențele sale sunt netezite. Stratul cornos este în mare parte îngroșat, stratul granular este format dintr-un rând de celule cu granularitate redusă. Stratul spinos este fără modificări semnificative, celulele stratului bazal conțin aproape deloc pigment. Cu toate acestea, în cazul hipopigmentării, aceasta este uneori detectată, deși în cantități mici. Melanocitele nu se găsesc aproape niciodată în pielea depigmentată, iar în zonele hipopigmentate sunt mai puține decât în mod normal. În derm se observă umflarea și omogenizarea fibrelor individuale de colagen, rețeaua elastică este fără modificări semnificative. Vasele sunt de obicei dilatate, pereții lor sunt îngroșați, iar în jurul lor se află acumulări imbricate de fibroblaste, histiocite și bazofile tisulare. Foliculii de păr epiteliali din zonele depigmentate sunt oarecum atrofici, gurile lor sunt dilatate, umplute cu mase cornoase, glandele sebacee sunt, de asemenea, atrofice. Examinarea microscopică electronică a pielii la marginea leziunii vitiligo arată o creștere a numărului de macrofage epidermale și modificări distructive ale melanocitelor, afectând toate structurile acestor celule. În focarele de vitiligo de lungă durată, melanocitele și structurile care conțin melanină din celulele epiteliale sunt absente. Potrivit unor autori, numărul de macrofage epidermale din leziunea vitiligo este crescut, activitatea lor este semnificativ crescută. În zonele cu piele aparent sănătoasă, melanocitele conțin melanozomi și premelanosomi, dar nu un complex de melanozomi, care reprezintă cel mai înalt grad de organizare a granulelor de melanină. Aceasta indică o insuficiență a funcției melanocitelor.

Histogeneza vitiligo-ului rămâne neclară. Unii autori asociază vitiligo-ul cu disfuncția sistemului nervos autonom, alții - cu scăderea producției de hormon stimulator al melanocitelor. R. S. Babayants și Yu.I. Lonshakov (1978) consideră că melanocitele în această boală sunt defecte și incapabile să răspundă la acțiunea hormonului stimulator al melanocitelor, iar Yu.N. Koshevenko (1986) a obținut date care indică prezența în pielea depigmentată a unor reacții imune celulare care implică componenta C3 a complementului, capabile să provoace leziuni melanocitelor.

Depigmentarea dobândită poate fi observată în caz de riscuri profesionale (leucodermie ocupațională), utilizare de medicamente (leucodermie indusă de medicamente), la locul elementelor inflamatorii (psoriazis, sarcoidoză, lepră), sifilis și pitiriazis versicolor (leucodermie secundară).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]