Hipopigmentarea și depigmentarea pielii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Hipopigmentarea și depigmentarea pielii sunt însoțite de o scădere semnificativă sau dispariția completă a melaninei. Ele pot fi congenitale și dobândite, limitate și difuze. Un exemplu de depigmentare a naturii congenitale este albinismul.

Albinismul dermic-ocular este o boală eterogenă caracterizată prin absența sau scăderea bruscă a pigmentului în piele, păr și irisul ochilor. Două forme ale albinismului cutanat - tirozinază-negativ și tirozinază-pozitivă - sunt asociate cu lipsa sau inadecvarea activității tirozinazei. Mecanismul dezvoltării altor forme (sindroamele Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak etc.) nu a fost încă clarificat.

Patologie. Melanina pigmentară nu a fost găsită. Melanocitele au morfologie normală, sunt distribuite uniform (cu excepția sindromului "curl negru - albinism - surzenie"), însă funcția lor de sinteză a pigmentului este redusă. În varianta tirozinază-negativă, melanozomii se găsesc pe I, mai puțin frecvent în stadiul II de maturare, cu tirozinază-pozitivă în stadiul III. Cu sindroamele germane-Pudlak și Chediak-Higashi, melanozomii giganți sunt descriși. În plus, în sindromul Chediak-Higashi, în celulele mastocite ale pielii se găsesc incluziuni citoplasmatice mari (albastru de toluidină).

Pentru depigmentarea limitată include vitiligo, caracterizată prin hipomelanoză cutanată, cauzată de absența melanocitelor.

Vitiligo. Natura dermatoză nu este cunoscută, dar există date despre rolul tulburărilor imune și metabolice, tulburările neuroendocrine, expunerea la radiații ultraviolete (arsuri solare). Prezența cazurilor familiale indică un posibil rol al factorului genetic. Se poate manifesta și ca paraneoplazie, fiind rezultatul bolilor exogene, inclusiv profesionale. Caracterizată clinic prin prezența petelor de diferite dimensiuni și forme, alb lăptos, înconjurat de piele normală sau o bandă de hiperpigmentare. Dispariția pigmentului poate fi completă sau parțială, sub formă de reticulare sau pete mici. Depigmentarea poate fi precedată de stadiul de eritem. Foarte des, la început, periile sunt afectate, ceea ce nu se observă în vitiligo-ul autozomal dominant congenital (piebaldism). Leziunile leziunilor pot fi localizate pe toată pielea. În funcție de prevalența procesului, formele focale, segmentate și generalizate sunt izolate.

Patologie. În leziuni, de obicei, nu se observă schimbări mari. Epiderma este de grosime normală sau ușor subțiat, netezite outgrowths sale. Stratul cornos în mare parte îngroșată, sub formă de particule cuprinde un rând de celule cu granularitate slabă. Stratul Chypovaty fără modificări, celulele stratului bazal aproape că nu conțin pigment. Cu toate acestea, cu hipopigmentare, se găsește în unele cazuri, deși în cantități mici. Melanocitele pielea depigmentirovannoi aproape niciodată să apară în zonele hipopigmentate mai mici decât în mod normal. Derma se observă umflarea și omogenizarea fibrelor de colagen individuale, rețeaua elastică, fără nici o modificare. Vasele, extins de obicei, pereții lor sunt îngroșate, ele sunt aranjate în jurul acumulării alopeciei de fibroblaste, histiocite și bazofile tisulare. Depigmentare epitelială a foliculilor de păr în zonele oarecum atrofica, gura lor sa adâncit umplut cu mase excitat, glandele sebacee și atrofică, examenul Electron-microscopică a pielii de pe marginea de focalizare vitiligo arată o creștere a numărului de macrofage epidermice și modificări distructive în melanocite, care afectează toate structurile acestor celule. Cele existente lung focare Vitiligo melanocite și melanină structurilor în celulele epiteliale absente. Macrofagele epidermice număr, după unii autori, vitiligo au crescut activitatea lor focare este crescut considerabil. În zonele exterior melanocite sanatoase ale pielii contin melanozomi si premelanosomy dar nu melanozomi complexe, care sunt cel mai înalt nivel de organizare a granulelor de melanina. Aceasta indică o lipsă de funcție a melanocitelor.

Histogeneza vitiligo-ului rămâne neclară. Unii autori asociază vitiligo cu o încălcare a funcției sistemului nervos autonom, alții - cu o scădere a producției de hormon de stimulare a melanocitelor. RS Babayants și Yu.I. Lonshakov (1978) considera ca melanocitele din aceasta boala sunt inferioare si incapabile de a raspunde la actiunea hormonului de stimulare a melanocitelor, Yu.N. Koshevenko (1986) a obținut date care indică prezența răspunsurilor imune celulare în pielea depigmentată cu participarea componentei C3 a complecșilor, capabilă să provoace leziuni melanocitare.

Depigmentare Dobândite pot fi observate expuneri profesionale (leucodermii profesionale), utilizarea de medicamente (droguri) leucodermii, locul celulelor inflamatorii (psoriazis, sarcoidoza, lepra) in sifilis, pityriasis versicolor (leucoderma secundar).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]