Tahicardie ventriculară polimorfă la copii

Tahicardia ventriculară polimorfă (catecolaminergică) este o aritmie malignă cauzată de prezența tahicardiei ventriculare de cel puțin două morfologii și indusă de efort fizic sau de introducerea de izoproterenol. Este însoțită de sincopă și prezintă un risc ridicat de moarte subită aritmică. Varianta familială a tahicardiei ventriculare catecolaminergice polimorfe este considerată, probabil, o boală ereditară.

Simptomele tahicardiei ventriculare polimorfe

Atacurile de tahicardie ventriculară polimorfă sunt provocate de stres emoțional sau fizic, precum și de înot. În peste 30% din cazuri, sincopa este însoțită de convulsii, ceea ce duce la un diagnostic tardiv. Acești pacienți, precum și pacienții cu sindromul QT SYH, sunt monitorizați de un neurolog pentru o perioadă lungă de timp și primesc terapie anticonvulsivantă. Pe ECG, în afara atacului, se înregistrează, de regulă, bradicardia și valori normale ale Q-Tc. Reacția la testul de stres este foarte reproductibilă, iar testul în sine este cheia în diagnosticarea bolii, deoarece este foarte probabil să provoace tahicardie polimorfă la acest grup. Pacienții se caracterizează printr-o creștere progresivă a simptomelor aritmice - de la o singură extrasistolă ventriculară monomorfă la bigeminie, extrasistolă polimorfă și tahicardie ventriculară polimorfă. În absența tratamentului, mortalitatea cauzată de această boală este foarte mare, ajungând la 30-50% până la vârsta de 30 de ani. Mai mult, cu cât manifestarea clinică a bolii apare mai devreme, cu atât riscul de moarte subită aritmică este mai mare.

Tratamentul tahicardiei ventriculare polimorfe

Beta-blocantele [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] sunt o componentă obligatorie a terapiei medicamentoase pentru pacienții cu tahicardie polimorfă, reducând semnificativ riscul de moarte subită. Dozele acestor medicamente trebuie să fie de 2 ori mai mari decât cele prescrise pacienților cu sindromul QT CYH. Cel mai eficient medicament este nadololul. Adesea, un singur medicament antiaritmic nu este suficient. De regulă, la acești pacienți este eficientă doar terapia antiaritmică combinată. La beta-blocant se adaugă un alt medicament antiaritmic, ținând cont de posibilul său efect asupra factorilor declanșatori, cum ar fi aritmiile supraventriculare. La tineri, următoarele pot fi eficiente ca al doilea medicament antiaritmic: mexiletină în doză de 5 mg/kg pe zi, lapaconitină hidrobromură în doză de 1 mg/kg pe zi, propafenonă în doză de 5 mg/kg pe zi, amiodaronă în doză de 5-7 mg/kg pe zi, verapamil în doză de 2 mg/kg pe zi sau dietilaminopropioniletoxicarbonilaminofenotiazină (etacizină) în doză de 1-2 mg/kg pe zi. Carbamazepina poate fi eficientă în terapia combinată la copii în scop antiaritmic. Selectarea unui medicament antiaritmic se efectuează sub controlul datelor ECG și al monitorizării Holter, ținând cont de dozele de saturație. Este recomandabil să se calculeze efectul terapeutic maxim al medicamentului, ținând cont de perioadele zilei în care tahicardia ventriculară este cea mai pronunțată. Excepții fac medicamentele cu acțiune prelungită și amiodarona. Doza de întreținere a medicamentului antiaritmic se stabilește individual. Dacă intervalul QT crește cu mai mult de 25% față de valoarea inițială, se întrerupe administrarea de medicamente din clasa III. Terapia metabolică include antihipoxatice și antioxidanți. Se utilizează și inhibitori ai ECA, care îmbunătățesc parametrii hemodinamici în insuficiența circulatorie cronică.

Dezvoltarea atacurilor sincopale în timpul terapiei, bradicardia sinusală critică care limitează posibilitățile unei terapii antiaritmice ulterioare, precum și persistența unui risc ridicat de moarte subită aritmică în timpul tratamentului (evaluat prin concentrația factorilor de risc individuali) sunt indicații pentru tratamentul intervențional. Implantarea unui defibrilator cardioverter se efectuează la copiii cu variante sincopale de tahicardie ventriculară polimorfă dacă terapia antiaritmică nu previne dezvoltarea tahicardiei ventriculare polimorfe. Atunci când sunt identificați factorii declanșatori ai dezvoltării tahicardiei ventriculare, modurile de control ale acestora sunt conectate în dispozitivele implantate (mod de stimulare antitahicardică etc.). În cazurile de tahicardie ventriculară recurentă severă, trebuie discutată oportunitatea ablației prin radiofrecvență cu cateter a sursei tahicardiei ventriculare sau a zonelor aritmice declanșatoare. Implantarea nu se efectuează la pacienții cu episoade frecvente de tahicardie ventriculară sau în cazul episoadelor frecvente de aritmie supraventriculară cu o frecvență ritmică ridicată (mai mult de 200 pe minut) la pacienții cu tahicardie ventriculară, deoarece în acest caz este posibilă declanșarea nejustificată a dispozitivului antiaritmic implantat pentru tahiaritmie supraventriculară. În cazurile severe, este necesară utilizarea tuturor resurselor posibile de terapie antiaritmică (administrarea combinată de nadolol și mexiletină); în ultimii ani, s-a dovedit eficacitatea simpatectomiei pe partea stângă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]